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Lernkarten
Was versteht man unter einem Syndrom?
Das Zusammentreffen verschiedener Symptome, die offenbar regelhaft, nicht nur zufällig miteinander verbunden sind.
Erklären Sie die Begriffe „kausalgenetisch“ und „assoziativ“ im Zusammenhang mit der Benennung eines Syndroms.
Kausalgenetisches Syndrom: Die Ursache ist bekannt; das phänotypische Spektrum kann bestimmt werden, d.h. Die Variabilität der Symptome, die sich allerdings im Entwicklungsverlauf verändern können.
Assoziatives Syndrom: Ursache (noch) nicht nachgewiesen, Syndrom wird durch ihren Phänotyp (=Erscheinungsbild) nachgewiesen. Ursache oder Entstehungsgeschichte (=Pathogenese) muss noch gesucht werden.
Was versteht man unter dem Begriff „Verhaltensphänotyp“? Beispiel!
Kombination von Entwicklungs- und Verhaltensmerkmalen
Beispiel: Im Fall von Autoaggressionen beim Lesch-Nyhan-Syndrom (=nicht gelernte Verhaltensstörungen)
→ charakterliche Muster an kognitiven, motorischen, linguistischen und sozialen Auffälligkeiten, die konsistent mit einer biologischen Störung verbunden ist/ erhöhte Wahrscheinlichkeit, dass bestimmte Entwicklungs- und Verhaltensweisen mit einem Syndrom auftreten
Nennen Sie jeweils drei Beispiele für prä-, peri- und postnatale Ursachen einer geistigen Behinderung.
Pränatale Ursachen:
Genmutationen (durch veränderte Genproduktion erkennbar, z.B. Stoffwechselstörungen, dominant vererbte Genmutationen)
Fehlbildungs-Retardierungs-Syndrom (Kombination der geistigen Behinderung mit körperlichen Auffälligkeiten, z.B. Angelman-Syndrom, Cornelia-de-Lange-Syndrom)
Fehlbildung der Nervensysteme (z.B. Makro- und Mikrozephalie)
Chromosomenanomalien; Beispiele: Trisomie(Chromosom dreifach vorhanden, weil ein Chromosomenpaar während der Zellteilung nicht vollständig getrennt wurde, z.B. Down-Syndrom), Deletionen (Verlust von Chromosomenabschnitten, z.B. Katzenschrei-Syndrom), Translokation (Ortsveränderung von Chromosomen- oder Chromatidstücken), Gonosomale Aberrationen (Anomalien an Zahl und Struktur der Geschlechtschromosomen, z.B. Klinefelter-Syndrom oder Ulrich-Turner-Syndrom)
Exogen verursachte pränatale Entwicklungsstörungen (ungünstige, von außen auf das Kind einwirkende Faktoren, die zu bleibenden Schäden führen, z.B. Infektionen, chemische Einwirkungen wie Alkohol oder Medikamente, Strahlen und andere Umweltbelastungen)
Perinatale Ursachen:
Geburtstrauma (Verletzung des Gehirns während der Geburt)
Hypoxische-ischämische Enzephalopathie (Sauerstoffmangelversorgung während der Geburt)
Frühgeburt (unreife Organentwicklung)
Erkrankungen des Neugeborenen, z.B. Atemstörungen, neonatale Meningitis (Hirnhautentzündung) oder Blutgruppenunverträglichkeit
Postnatale Ursachen:
Entzündliche Erkrankungen des Zentralnervensystems wie Hirnhautentzündung (Meningitis) oder Gehirnentzündung (Enzephalitis)
Schädel-Hirn-Traumata, z.B. Hirnverletzungen durch Unfälle oder Gewalteinwirkungen auf den Schädel
Hirntumore
Hirnschädigung durch Vergiftungen (Intoxikation), Sauerstoffmangel (Hypoxie), Stoffwechselkrisen
Was wissen Sie über die aktuelle Prävalenz des Down-Syndroms?
in Deutschland sind etwa 30.000 – 50.000 Menschen betroffen
Veränderung in der Häufigkeit beeinflusst durch pränatale Diagnostik (Schwangerschaftsabbruch) und die höhere Lebenserwartung durch bessere Versorgung und medizinische Betreuung
An welchen äußerlichen Merkmalen erkennt man Kinder mit Down-Syndrom?
Besonderheiten an Kopf und Gesicht:
Epikanthus (zusätzliche Falte am inneren Augenwinkel)
schräg nach oben geneigte Lidspalten
Hypertelorismus (Verbreiterung des Augenabstandes)
Brushfield-Spots (weiße Flecken auf der Iris)
40 – 50 % Sehbehinderung
auffallend kleine Ohren
Makroglossie (vergrößerte faltige Zunge)
Besonderheiten an Körper und Extremitäten:
Vermindertes Wachstum der Röhrenknochen
Bindegewebsschwäche
Verringerte Spannung der Muskulatur
Welche zusätzlichen Beeinträchtigungen neben der intellektuellen Beeinträchtigung findet man bei Kindern mit Down-Syndrom häufig?
Herzfehler
Fehlbildungen des Magen-Darm-Traktes
Leukämie
Wodurch ist die Lautsprachentwicklung von Kindern mit Down-Syndrom beeinträchtigt?
Auffälligkeiten der Sprechorgane:
Spröde Lippen
Zähne und Kiefer ???
Gaumen
Vergrößerte (?) Zunge
Kehlkopf (Schleimhaut dicklich und fibröse, hoch)
Kleine (Stups-)Nase
Verkleinerte Gehörgänge
Behinderte Atmung
Welche Stärken haben Kinder mit Down-Syndrom und wie werden sie bei der Gebärdenunterstützenden Kommunikation genützt?
Kartensammlung bestehend aus drei Typen: Gebärden-, Bild- und Wortkarten
Stärken:
gute visuelle Verarbeitung
gute Imitationsfähigkeit
Stärke im sozialen Verhalten
Kinder mit Down-Syndrom sind sehr freundlich und haben ein gutes Sozialverhalten
Sie können die Schriftsprache erwerben und haben gut ausgebildete pragmatische Kompetenzen
Freude am Imitieren
Haben musikalische Kompetenzen und im visuellen Bereich stark
GuK wird eingesetzt, wenn das Kind trianguliert
Können sich im Schnitt 3 Chunks merken, nehmen Gebärden jedoch gerne an
Nennen Sie mindestens drei körperliche Merkmale von Kindern mit Fragilem-X-Syndrom.
Längliches Gesicht, große Ohren
Geringe Muskelspannung (Hypotonie)
Überdehnbare Gelenke
Vermindertes Schmerzempfinden
Große Hoden (Makroorchidie)
Häufige Ohrenentzündungen
Koordinationsstörungen
Nennen Sie mindestens drei körperliche Merkmale von Kindern mit Fragilem-X-Syndrom.
Längliches Gesicht, große Ohren
Geringe Muskelspannung (Hypotonie)
Überdehnbare Gelenke
Vermindertes Schmerzempfinden
Große Hoden (Makroorchidie)
Häufige Ohrenentzündungen
Koordinationsstörungen
Nennen Sie mindestens fünf Eigenschaften, die sich im Unterricht problematisch auswirken können.
Hyperaktivität
Sehr kurze Aufmerksamkeitsspanne
Starke Stimmungsschwankungen
Soziale Scheu, Ängste
Zwanghafte Wiederholung von Sätzen oder Wörtern (Echolalie)
Autoaggressionen
Wutausbrüche, Weinen, Schreien (häufigste Ursache: Überraschungen)
Nennen Sie mindestens drei Stärken von Kindern mit Fragilem-X-Syndrom.
Sehr gutes Langzeitgedächtnis
Großes Sprachverständnis
Feine Antennen für Gefühle anderer
Ordnungsliebe
Liebenswertes Wesen
Warum befürchten viele Eltern eine Sonderbeschulung ihrer Kinder mit Fragilem-X-Syndrom?
Kinder brauchen gute Lernumgebung: kleine Klassen, möglichst ruhig und reizarm, möglichst gut geordnet, Möglichkeit zum Zurückziehen
Einschränkung beim Lernen vom Lesen (Lernen von ganzen Wörtern anhand des Aussehens, nicht durch anneinanderreihen von Buchstaben)
Schreiben aufgrund feinmotorischer Defizite außerordentlich schwierig (Schreiben am Computer möglich)
Mathematik: Zählen einfach, Rechnen schwierig
Wie viele seltene Erkrankungen sind weltweit bekannt?
Insgesamt sind etwa 30.000 Krankheiten bekannt, davon 5.000 – 8.000 seltene Erkrankungen (davon sind 240 in der ICD 10 aufgeführt)
Wie viele Menschen sind in Deutschland von einer seltenen Erkrankung betroffen?
In Deutschland sind geschätzt 4.000.000 Menschen betroffen.
Wann spricht man von einer seltenen Erkrankung?
Nicht mehr als 5:10.000 Menschen in der EU (Länder-/Regionabhängig, Bsp.: Ebola)
Welche Aufgaben hat die Allianz chronischer seltener Erkrankungen(achse)?
Selbsthilfegruppen:
versorgen sich mit Infos
geben sich Halt
leisten Öffentlichkeitsarbeit
werden zu Experten in eigener Sache
Stellen Sie die Ursachen von Kanner- und Aspergersyndrom an mindestens vier Kriterien dar.
Kanner
Stärkste Form
Meist mit geistiger Behinderung
Kein Kontakt zu Mitmenschen/Eltern aufnehmen möglich
Diagnose im Kleinkindalter → erste Anzeichen bereits im Säuglingsalter
Empfinden Körperkontakt als unangenehm
Asperger
Leichtere Form
Durchschnittlich bis überdurchschnittlich begabt
Diagnose: oft spät oder gar nicht
Betroffene merken oft selbst, dass sie anders sind
Nennen Sie drei Formen der Zerebralparese und beschreiben Sie deren wesentliche Merkmale.
Spastik
- unkontrollierte, überschießende Reflexe (Kontrollverlust über Arme, Hände, Beine; → willkürliche Bewegung werden behindert)
- erhöhte Muskelsteifheit
- Lähmung (nicht schlaff)
- Klonus: Serie unwillkürlicher, starker rhythmischer Muskelzuckungen mit zwischenzeitlicher Entspannung
- Gelenke können u.U. Versteifen (→ Schwierigkeiten beim Laufen)
- führen zu Fehlstellungen der Gelenke/Körperhaltung
- Entwicklung feinmotorischer Fähigkeiten beeinträchtigt
Athetose
- stark schwankende Muskelspannung (meist als Mischform mit Spastik)
- bei Ruhe zu niedriger Muskeltonus, bei Aktivität Wechsel zwischen Hypo- und Hypertonus
- unwillkürliche, schnelle, ausfahrende, wurm- und schraubenartige Bewegungen der Hände und Füße
- Gelenküberdehnungen
- unkontrollierte Gesichts- und Körperbewegungen, Muskelzucken (Grimassen, verzehrter Mund, Speichelfluss)
- Überspreizung der Finger, stolpernder Gang, Drehbewegungen des Kopfes und Rumpfes, verkrampfte Nackenhaltung
- Bei Aufmerksamkeit und seelischer Erregung nimmt Bewegungsunruhe zu
- sensomotorische Entwicklung meist stark verzögert, gesunde geitige Entwicklung möglich
- Diskrepanz zwischen Mimik und Intelligenz → kommunikative Missverständnisse
- häufig keine Sprechfähigkeiten
Ataxie
- mangelnde Koordination = fehlerhaftes Zusammenspiel von verschiedenen Muskelgruppen bei der Ausführung von Bewegungen
- beeinträchtigte Haltung/Sprache aber auch Sehen
- schwankender, oft zu niedriger Muskeltonus
- Bewegungsstörung mit Gleichgewichtsstörung
- zittrige Bewegungen
- verlangsamte, unharmonische, „eckige“ Bewegungen
- torkelnder Gang, wackeliger Stand
- zielgerichtete Bewegung ist erschwert
Hemiplegie: Halbseitenlähmung
Diplegie: (Arme oder) meist Beine sind betroffen
Tetraplegie: alle vier Extremitäten sind betroffen
Was sollte man als Pädagoge/Pädagogin im Umgang mit Kindern mit Zerelbralparese besonders beachten?
Der Lehrer sollte darauf achten, dass …
… das Kind mit Zerebralparese eine gute Sitzposition in der Klasse hat (Stuhl, Tisch)
… Erschrecken vermieden wird
… Ansprache auf Augenhöhe erfolgt (Überstreckung vermeiden)
… das Kind für eine größtmögliche Selbstständigkeit die nötigen Hilfsmittel zur Verfügung hat (Toilettensitz, Besteck, Stifte etc.) und Material selbstständig erreichen kann
… das Kind nicht zusätzlich aufgrund fehlender Sehhilfen visuell beeinträchtigt ist
Beschreiben Sie fünf wichtige Symptome des Rett-Syndroms.
Rückschritte im Entwicklungsverlauf bis hin zum Stillstand
Stereotype Handbewegung (Waschende Bewegungen)
Rumpfataxie/-apraxie
Spastizität
Muskelschwund
Skoliose
Wachstumsretardierung
Stagnation des Kopfwachstums
Verhaltensmerkmale: Stimmungsschwankungen, ängstliches unsicheres Erscheinungsbild, Grimassieren, Körperschaukeln, unangemessenes Lachen, Zähneknirschen, Selbstverletzung, Erbrechen/Ruminieren, Repetitive Lautäußerungen
Beschreiben Sie grob den Entwicklungsverlauf. (Rett)
Vierstufiges Verlaufsmodell (nach Hagberg und Witt-Engerstrom)
zunächst: unauffälliges Säuglingsalter
Stagnationsphase
- vom ca. 6. - 30. Monat, oder schon ab dem 3. LM
- Beginn der Hypotonie
- Stagnation von motorischen Fähigkeiten
- Verlust von Handfunktionen
- verzögertes Erlernen von Krabbeln, Stehen und Laufen
- selbstständiges Sitzen möglich
- Kopfwachstum verlangsamt sich
- falsche Diagnosestellung möglich: Angelman-Syndrom oder kindlicher Autismus
Regressionsphase
- ab dem 8. Monat bis 4./5. Lebensjahr
- schneller Verfall von bereits erworbenen Fähigkeiten
- Auftreten von Handstereotypen mit gelegentlichen autoaggressiven Zügen
- autistische Verhaltensweisen (Teilnahmslosigkeit, Kontaktunfähigkeit)
- keine gezielten Kontaktaufnahmen zu Menschen und Dingen der Umwelt
- soziale und emotionale Zurückgezogenheit
- plötzliche Schreiphasen (auch nachts)
- unregelmäßige Gangstörungen
- Stabilisieren des Gleichgewichts beim Sitzen durch ungewöhnliche Rumpfbewegungen
- Überforderung bei neuen und intensiven Reizen
Plateauphase
- vom 5. Lebensjahr bis zum mittleren und späteren Jugendalter
- verbesserte Interaktion mit der Umwelt (Wiederentdeckung und Nutzung der Residualfunktion, Verbesserung der Sprachfähigkeit, gezielte Blickausrichtung, Lächeln, Berühren)
- Verschlechterung:
- Handstereotypen werden intensiver
- verminderte Schmerzempfindlichkeit
- Konstipation
- Gewichtsverlust
- Wechsel von Hypotonie zu Hypertonie
- Rigidität
- Spastizität
Phase der motorischen Verschlechterung
- ab dem mittleren bis späten Jugendalter (Lebenserwartung bei 40-50 Jahren, älteste bekannte Frau: 68 Jahr)
- fortschreitende Rigidität und Skoliose (Organe gequetscht, häufig Operation und Korsett)
- abnehmende Mobilität und sogar Verlust dieser
- Verschlechterung im motorischen Bereich gekennzeichnet durch Dystonie: Hypotonie und Hypertonie, Grimassieren, Bradykinesien (langsame Bewegungen)
- Körperwachstum ist erheblich verlangsamt
- sexuelle (geschlechtliche) Entwicklung normal
- positive Entwicklung möglich bei der Interaktion mit der Umwelt
- Häufigkeiten von Stereotypen, Hyperventilation, Apnoen, Aerophagie sowie Anfallsaktivitäten nehmen ab
Was ist der Unterschied zwischen einem generalisierten und einem fokalen Anfall?
Fokal:
Fokale oder partielle epileptische Anfälle gehen von einem bestimmten Bereich des Gehirns und betreffen stets nur eine Hirnhälfte
Generalisiert:
Generalisierte Anfälle sind nicht auf eine bestimmte Hirnregion oder Hirnhälfte eingrenzbar
Geben Sie eine Definition von Epilepsie.
Epilepsie ist eine Sammelbezeichnung für eine Gruppe von Funktionsstörungen des Gehirns, die durch ein Zusammenspiel aus pathologischer Erregungsbildung und fehlender Erregungsbegrenzung in den Nervenzellverbänden des ZNS entstehen
Man spricht von Epilepsie, wenn unprovozierte Anfälle auftreten
Sie werden durch Nervenzellen ausgelöst, die plötzlich synchron Impulse abfeuern und sich entladen
Geht eine Epilepsie regelmäßig mit einer geistigen Behinderung einher?
Epilepsie ist keine Form der geistigen Behinderung
1/3 der Menschen mit Behinderung
Schwere Formen der geistigen Behinderung gehen in etwa 50% mit Epilepsien einher
Etwa 20-30% der Kinder mit Epilepsie haben Intelligenzminderung in unterschiedlicher Ausprägung
Manche Formen der Epilepsie von kleinen Kindern gehen mit einem fortschreitenden kognitiven Abbau einher; es ist noch nicht geklärt, ob die Epilepsie die Ursache ist
Konnte ein auslösender Herd für die Epilepsie operativ entfernt werden, bessern sich manchmal die intellektuellen Fähigkeiten
Epileptische Anfälle zerstören keine Gehirnzellen, die Intelligenz von Anfallkranken nimmt im Verlauf der Krankheit also nicht zwangsläufig ab
Eine Ausnahme von dieser Regel stellt der sog. Status epilepticus dar (ein ungewöhnlich lang andauernden Grand-mal-Anfall, der 10 Minuten und länger anhält → evtl. Absterben von Gehirnzellen)
Wie häufig ist die Alkoholembryopathie in Deutschland?
→ etwa 1 : 500 plus Dunkelziffer
Nennen Sie mögliche Schädigungen einer Alkoholembryopathie.
Sichtbare Schädigungen:
Minderwuchs und Untergewicht (vor und nach der Geburt)
Mikrozephalie
Gesichtsveränderungen
Verhalten:
Hyperaktivität: Unruhe, ziellose Aktivitäten, Zappeligkeit, Rededrang
Aufmerksamkeitsstörung: kurze Konzentrationsspanne, wenig Ausdauer bei Arbeit und Spiel, schneller Wechsel von Beschäftigungen, ablenkbar, nicht zuhören
Impulsivität
Stellen Sie die besondere erzieherische Problemlage von Eltern mit Rett-Kindern da.
Scheinbare Teilnahmslosigkeit/ Kinder ignorieren scheinbar Aufforderungen
degenerative Erkrankung (anerzogene geht verloren)
unendliche Geduld (auch wegen Schreiattacken)
Begründen Sie warum es Schülern mit Prader-Willy-Syndrom es häufig schwer haben, sich in die Klassengemeinschaft zu integrieren.
Wutausbrüche
Impulsivität
Nimmt anderen Essen weg/ andere müssen auf Leckereien verzichten
→ Opfer von Hänseleien und Übervorleiung
Nennen Sie mindestens 5 Verhaltensweisen von Bezugspersonen, die Kinder mit Lesch-Nyhan helfen könnte.
Ablenkung bei Situationen, in denen sich die Kinder unwohl fühlen und wo sie sonst nicht mehr rauskommen (ein anderes Thema ansprechen, räumliche Veränderung wie Spazierengehen, Fragen stellen beim Windeln etc.)
Weitestmögliche Sicherheit, so dass die Kinder gar nicht erst in „Versuchung“ kommen (Abpolsterung an Stellen mit bekannter Verletzungsgefahr)
Strukturierte (Tages)Abläufe
Vermeidung von Stress – dazu zählt auch, dass neue Situationen oder Pläne gut durchgesprochen werden
Autoaggressives-Verhalten nicht thematisieren
Direkter Umgang mit den Kindern, ohne zu zögerlich zu sein
Leichtes Festhalten der Arme beim Essen, damit Essen nicht weggestoßen werden kann
Andere Kinder sollten die Hände leicht festhalten, wenn sie mit ihm spielen oder sich zusammen ein Buch ansehen, dann entsteht nicht den Zwang, zu hauen etc.
Ignorieren von Tätigkeiten, die die Kinder ausführen, um andere zu „ärgern“, wie z.B. etwas runter werfen, Haare ziehen, Beschimpfungen etc.
