Gastroenterologie

akutes Leberversagen =Leberzerfallkoma=  plötzlicher Ausfall der leberfunktion bei bislang Lebergesunden

DD terminales Leberversagen akut auf chronisch = Leberausfallkoma

typische Trias:              Ikterus, Gerinnungsstörung, Bewußtseinsstörung

Zeitspanne zwischen Ausfall Leberfunktion und Enzephalopathie:

< 7 Tage = fulminant

8-28 Tage = akut

> 28 Tage = subakut

seltene Erkrankung, 350-500 Fälle im Jahr in D ,     2009 52 x LTX

Virushepatitiden :fulminante Hepatitis C (1% der Verläufe, weltweit häufigste Ursache eines ALV) v.a. bei Koinfektion mit Hep D (50%). Bei Hep C sehr selten, bei Hep A selten, cave Hep E bei Schwangeren mit 20% Letalität !

Paracetamolintoxikation

Pilzvergiftung:  Knollenblätterpilz, Fliegenpilz

Reye-Syndrom : ASS bei Kindern v.a. post infectionem

Kreislaufschock, Sepsis

HELLP-Syndrom

akute Verlaufsform M. Wilson (3%)

Budd-Chiari-Syndrom

Leptospirose

idiosynkratisch (durch medikamente)

kryptogenes Leberversagen : 30% w>>m, sehr schlechte Prognose

in Deutschland/USA/England die häufigste Ursache eines ALV!

offizielle Höchstdosis 4 g /Tag, merke zum Abschätzen : ab 10 g gefährliche Dosis, ab 15 g Leberschäden zu erwarten cave: bei Kindern bereits ab 7 g

Ätiologie: 80% suizidal, 20% akzidentell

Symptomatik mit typischer Latenzzeit , Erstsymptome  meist nach 24h, Vollbild nach 3 Tagen

Übelkeit, Erbrechen, Schmerzen rechter Oberbauch , Trias Leberversagen , ev. assoziiertes NV (Tubulusnekrose)

Oxydativer Abbau von Paracetamol über Cytochrom p450 in der Leber zu toxischem N-Acetylmidochinon, welches im Normalfall sofort von Glutathion abgefangen wird. Verminderte Glutathionspeicher nach längerem fasten, bei Alkoholabusus.

N-Acetylcystein = Fluimuzil ersetzt Glutathion als SH-Gruppen-Donor

Smilkstein-Schema:

150mg/kg über 15 min, dann 50 mg/kg über 4 Stunden, dann 100mg/kg über 16 h

falls vorhanden Dosierung auch nach Spiegelbestimmung

Nebenwirkung: Hypotonie, Bronchospasmus,Anaphylaxie  (cave COPD!)

Mortalität ca.30%, transplantatfreies Überleben 60-80%

alternativ  high flux HD (Filter mit höherer Eliminationsrate) über 5 d

ultima ratio ist die LTX

die mit Abstand häufigste letale Pilzvergiftung

bereits 1 Pilz kann tödlich sein (Fliegenpilze mindestens 10), der Geschmack ist gut !

zu finden Juli-Oktober, Vergiftungen meist in der Pilzsaison im  Spätsommer/Herbst

gatrointestinale Phase pathognomonisch mit 6-12 h Latenz :

Bauchschmerzen ,  Übelkeit , Krämpfe, Diarrhoe , dann beschwerefreies Intervall 1-3 Tage mit massivem Transaminasenanstieg, schließlich Leber- und Nierenversagen, meist MOV

Diagnostik: Toxinnachweis im Urin (Serumschwieriger) , Salzsäure auf fragliche Pilze= Blaufärbung

Therapie: nach Kohle und Sorbitgabe sowie Volumentherapie (miest Exsikkose) durch Gabe eines

Antidot: Silibinin (Präparatname Legalon, Hautpwirkstoff der Mariendistel) hemmt Giftaufnahme in die Leber, alternativ Penicillin (weniger wirksam)

Budd-Chiari-Syndrom = Verschluß der großen Lebervenen

Ursachen:  myeloproliferatives Syndrom( CML, PV, OMF) Thrombophilie ,Sichelzellanämie, SLE, Vaskulitis (M. Behcet)  akute Pankreatitis, Tumorkompression

Symptome: - Übelkeit, Erbrechen, Schmerzen rechter Oberbauch

                      - Symptome der portalen Hypertonie (Hepatosplenomegalie, Aszites, Ikterus, Varizen)

                      - sehr selten akutes Leberversagen, dann aber infauste Prognose !

chronisches Budd-Chiari = Bild wie Leberzirrhose

Therapie: Intervention der Wahl ist TIPS, Antikoagulation, eventuell lokale Lyse

Idiosynkrasie = angeborene oder erworbene Überempfindlichkeit gegen bestimmte Substanzen ohne imunologische Reaktion (meist Enzymdefekt) , häufig Eosinophilie im Differentialblutbild

DICI= drug-induced liver injury

gehäuft beschrieben bei Marcumar, Amoxicillin/Clavulansäure (Augmentan) , NSAR, Amiodaron

aber auch Rifampicin, MTX, Valproat, Carbamazepin, trizyklische AD, Glitazone, Dihydralazin,

Therapie: Medikament absetzen, bei Eosinophilie ggf.Versuch Steroidgabe (kein Evidenz)

Hirnödem:

Hirndruck ist mit 25% die häufigste Todesursache beim ALV !

Zeichen des Hirnödems :  Cushing-Reflex= Hypertonie und Bradykardie, Hyperventilation, träge Pupillenreaktion

Zeichen der Einklemmung : Meningismus, Beuge-/Strecksynergysmen, Pupillen weit und lichtstarr

Diagnostik: Akut-CCT, Hirndruckmonitoring invasiv/nichtinvasiv (Ventrikelssonde, NIRS)

Therapeutische Maßnahmen : OK-Hochlagerung 30%, Kreislaufstabilisierung Ziel MAD 90 mmHg, tiefe Analgosedierung mit Propofol, Thiopental , Natrium hochnormal, eher Hypothermie (keine Hyperthermie)

Osmotherapeutika z.B,. Mannitol 20% 250 ml über 15 min --> sollen osmotischen Gradienten zwischen Serum und interstitium erzeugen

ultima ratio: Craniektomie , Trepanation

sehr seltene Ursache eines akuten Leberversagens (1:1.000.000 Schwangerschaften !)

angeborener Enzymdefekt der in der Schwangerschaft zur Akkumulation von langkettigen Fettsäuren führt 

gehäuft auf Tetrazykline --> KI in der Schwangerschaft

Letalität mit 50% hoch, sofortige Sectio

Komplikationen des ALV:

Hirnödem (häufigste Todesursache), Infektion (zweithäufigste Todesursache ist Sepsis), Nierenversagen bei 2/3 aller ALV, ALI/ARDS (30%) , hepatopulmonales Syndrom, schwere Gerinnungsstörungen mit Blutungsschock, schwere Hypoglykämien

Therapie: frühzeitige Verlegung in ein Transplantationszentrum

ggf. Antidotgabe, ggf antivirale Therapie (Entecavir, Tenofovir, lamivudin) bei Hepatitis B , AIH --> Steroide und AZT

Leberersatzverfahren (MARS, PRMETHEUS): signifikante Verbesserung der Leberfunktion aber in mehreren Studien keine Verbesserung der Mortalität , nur noch zum Bridging vor LTX --> "there is no life on Mars"

Lebertransplantation in 25 % aller Fälle notwendig

1. Appendizitis 2. Cholecystitis 3. Ileus 4. Hohlorganperforation

5. akute Pankreatitis

chirurgisch: inkarzerierte Hernie, Tumorinvagination, akute mesenteriale Ischämie, retroperitoneale Blutung 

kardiovaskulär: Hinterwandinfarkt, Aortendissektion, rupturiertes Bauchaortenaneurysma

gynäkologisch: stielgedrehte Ovarialzyste, EUG, Adnexitis/Salpingitis, Tuboovarialabzeß

urologisch: Nierenkolik, akuter Harnverhalt, Hodentorsion (Kinder/Jugendliche), Epididymitis

endokrinologisch = Pseudoperitonitis: diabetische Ketoazidose, Urämie, C1-Esterase-Inhibitormangel, Addisonkrise, Porphyrie, Sichelzellanämie

LSK/Laparotomie in 80% der Fälle, entsprechend ist das akute Abdomen eine chirurgische Aufnahmediagnose !

I. okklusive mesenteriale Ischämie =OMI, Mesenterialinfarkt         75 % aller Fälle

1. arteriell (90%) = Mesenterialarterienverschluß

           75% embolisch, 25% thrombotisch

2. venös (10%) = Mesenterialvenenverschluß

II. nicht okklusive mesenteriale Ischämie NOMI                                    25% aller Fälle

Mit 1-2% seltene Ursache des akuten Abdomens    Ischämietoleranz mit ca. 6 h gering , "Zeit ist Darm"!

Vorhofflimmern, Myokardinfarkt, Endokarditis,    AMS, AMI, Truncus coeliacius

häufigste Infarzierung im mittleren Jejunum  --> am weitesten entfernt von Kollateralen des TC und der AMI !

Mortalität 80%, in der Mehzahl der Fälle wird die Diagnose post mortem gestellt

klinischer Verlauf: Initialphase 1-6 h mit stärksten Bauchschmerzen meist periumbilical , Übelkeit, Erbrechen, Diarrhoe, dann 6-12 h beschwerdefreies Intervall ("fauler Frieden"), dann Endphase nach 12-24h mit Gangrän, MOV, Exitus  

Bei Laktaterhöhung Darm meist schon nekrotisch und nicht mehr operabel --> Verlaufsparameter aber kein Diagnostikum 

am häufigsten betroffen  V. mesenterica superior

betroffen Darmabschnitte in Reihenfolge der Häufigkeit: Ileum, Jejunum, Kolon, Duodenum

meist Plaqueruptur, sekundär bei : Thrombophilie (mit 75% häufigster Grund) , LCI, Kontrazeptiva, Neoplasien, Entzündungen , myeloproloferative Syndrome, PNH

Diagnostik:  Mittel der Wahl Angio-CT, sonst Sono mit Farbduplex, Labor: D-Dimere, Laktat erhöht, metabolische Azidose

Therapie: Vollantikoagulation mit UFH für 7-10 Tage, dann orale Antikoagulation für 3-6 Monate

Operation : bei Peritonitis explorative Laparoskopie unter Heparin, in 15-30% der Fälle notwendig !

25% aller Mesneterialischämien, bedingt durch Vasospasmus meist reaktiv bei Minderperfusion des Darmes 

oft bei schwerst kranken Patienten auf Intensivstation, mit 86% höchste Mortalität

Ursachen: Schock jeglicher Genese , postoperativ, Hämodialyse, IACS, Medikamente (Katecholamine, Vasopressoren) 

Therapie Vollantikoagulation, intraarterielle Vasodilatation (Prostavasinapplikation mittels Angiokatheter)

merke: bei Peritonitis immer OP: egal ob NOMI oder OMI !

Mortalität bei nichtvarikösen Blutungen 10%, bei varikösen 30%

85% der Blutungen sistieren spontan, in 25% Rezidivblutungen mit Letalität 35%!

Vitalparameter sind am sensibelsten: Tachykardie, Hypotonie

der Hb-Wert korreliert nicht mit der Blutungsstärke, die Indikation zur Transfusion orientiert sich am geschätzten Blutverlust

Forrest I = aktive Blutung

Ia: arterielle spritzende Blutung,  Ib venöse (sickernde) Blutung 

Forrest II = stattgehabte Blutung

IIa sichtbarer Geßässtumpg --> blutet in 50% neu, zu behandeln wie aktive Blutung

IIb koagelbedeckte Läsion: Empfehlung Entfernung des Koagels nach Unterspritzung, dann ggf. Intervention

IIc Läsion mit Hämatin bedeckt

Forrest III = ohne Blutungszeichen

Glasgow-Blatchford-Score: bei 0 Punkten benötigt statistisch kein Patient eine Intervention, bei >5 Punkten jeder Zweite

Rockall-Score nach Endoskopie : 0-2 Punkte = ambulante Führung möglich 3-4 Normalstation 5 und mehr Intensivstation

Surrogatparameter: Vitalparameter Komorbiditaten, HS, Hb, ÖGD-Befunde

binnen 24h

Ziel-Hämatokrit 30-35%, Transfusionstrigger bei Hb < 7g/dl(Barkun et al 2010),

bei Patienten mit kardiovaskulären Erkrankungenbereits bei < 8g/dl (Carson et al 2012) 

Erythromycin = Motilin-Rezerptor-Agonist 250 mg 20-30 min vor ÖGD  

--> bessere Untersuchungsübersicht und kürzere Endoskopiedauer     gleiches gilt für MCP (1-2 A =10-20mg i.v.) 

Rezidivrate French-Triple 10%, Italian Triple 40% !

Unterspritzung mit Adrenalin 1:10000 (1 A Supra auf 10 ml NaCl 0,9%) 

Unterspritzung mit Fibrinkleber (bei Gefäßstümpfen, wo Rupturgefahr bei Cliiping besteht) 

Haemoclips, OTS-Clips (Bärenkrallen vorne auf Endoskop gesteckt), Hämospray/Puder 

OP-Indikationen:

endoskopisch nicht stillbare Blutung

Rezidivblutung nach 2facher endoskopischer Blutstillung (keine 3. Endoskopie !)

massive Blutung aus Hinterwand Bulbus (A. gastroduodenalis) oder Corpus (A. lienalis) 

> 8 EK/24h

Versorgung: Ulcus duodeni wird umstochen, ggf. Gefäßligatur, Ulcus ventriculi wird resiziert

Risikofaktoren:  respiratorische Insuffizienz, Beatmungsdauer > 48 h, INR > 1,5, PTT >2fach der Norm, Polytrauma, Verbrennung >30%KÖF, Insult, Nierenversagen, Leberversagen, Ulcusanamnese <6 Wochen

Vermeidung von Hypotension, Oxygenierung, Korrektur Säure/Basenhaushalt, enterale und parenterale Ernährung 

PPI-Therapie mit Anhebung Magen-pH führt zu Abnahme der Bakterizidie:

vermehrt ventilatorassoziierte Pneumonien, vermehrt CDAD, vermehrt SBP bei Zirrhotikern (Wechsel auf Ranitidin !)

außerdem akute interstitielle Nephritis, mikroskopischeKolitis , selten Vit. B12, Magesiummangel, frgl. Osteoporose

Datenlage sehr uneinheitlich, die aktuelle Metaanalyse weist Daten auf die der klinischen Erfahrung widersprechen

Kernfrage: ist eine Säureblockade bei Streßulcera überhaupt zielführend? meist galliges Refluat, Gewebshypoxämie im Vordergrund ! 

Empfehlung: bei pos. RD-Anamnese PPI, bei Langzeitbeatmeten mit Risikofaktoren Ranitidin, bei Kurzliegern Verzicht auf Säureblockade erwägen.

50% aller OGIB bei LCI sind varikös

Bei Diagnosestellung LCI in 50% Ösophagusvarizen, Prädilektionstelle distaler Ö, selten mittlerer Ö. ,

Prävalenz bei kompensierter LCI in 30%, bei dekompensierter in 60%

Varizenblutungen sistieren nur in 30% der Fälle spontan, 70% Rezidivblutungen mit Letalität 70%

Gesamtmortalität 30%

Ösophagusvarizen 90%, Fundusvarizen 9%, Duodenalvarizen 1%

portale hypertensive Gastropathie

GAVE (gastrische antrale vasale Ektasien) = Wassermelonenmagen -> chronische Blutungen, APC-Behandlung  !

Paquet Grad I: unter Luftinsufflation verstreichende Varizenstränge

Grad II unter Luftinsufflation nicht verstreichende Varizen ohne Lumeneinengung

Grad II Lumeneinengung

Grad IV cherry spots= red colour sign= red whale sign = Varize auf Varizen --> bluten sehr leicht !

Volumengabe, Blutungsmanagement, 

Schutzintubation bei : So2 < 90%, enzephalopathischem Koma, Aspiration

Ceftriaxon/Cefotaxim iv. über 5 Tage: signifikante Reduktion SBP und Rezidivblutung (oft infektiöse Beteiligung) 

alternativ Fluorchinolon 

Laculose rektal /oral, Ornithinaspartat p.o./i.v. bei Enzephalopathie 

MS-Anlage möglichst nur endoskopisch, dünnlumig

Ernährung enteral spätestens ab dem 3. Tag, parenteral binnen 12h (Katabolie bei LCI !) 

Vasopressoren: Terlipressin, Somatostatin, Octreotid

Vasokonstriktion V.a. der Arterien im Splanchnikusgebiet --> Druckabsenkung in Pfortader

Cochrane-Analyse 2010: gleichwertig zu Endoskopie !

Dosierung Terlipressin : 1mg i.v. alle 4-6 h, initial 2mg Bolus möglich 

Nachteil Ischämien: kardial, intestinal, peripher, Hautnekrosen 

Ösophagusvarizen werden wenn möglich mittels Gummibandligatur behandelt, Fundusvarizen meist mit Histioacryl sklerosiert (muskelschwache Wand, Perforationsgefahr)

Nach Ligaturbehandlung gilt generell: 1 Tag nüchtern, 3 Tage Breikost, 14 Tage nichts hartes !

erneute ÖGD 3-4 d nach Sklerosierung , 7 Tage nach Akutligatur, 2 Wochen nach elektiver Ligatur

cave nach 5-7 Tage fallen Ringe ab, erneute Blutungsgefahr !

10% aller Varizenblutungen sind endoskopisch nicht stillbar

Linton-Nachlas-Sonde: mehrlumige Ein-Ballon-Sonde mit birnenfönmigem Ballon (250-300 ml Luft), v.a. bei Fundusvarizen aber auch distalen Ösophagusvarizen.

Sengstaken-Blakemore-Sonde: zwei Ballons, einen im Magen , ein schlauchfömiger Ballon im Ösophagus, bei distalen und mittleren Ösophagusblutungen.

Anmerkung: Empfehlungen und Datenlage bezüglich Präferenz bei unbekannter  widersprüchlich 

Ösophagusstent: selbstexpandierender beschichteter Metallstent, v.a. in Österreich angewandt

Senkung des Drucks im Pfortaderkreislauf 

Indikation bei LCI Child B/C, Varizen > 5 mm , unter Therapie neu aufgetretenen Varizen

Screnning-ÖGD bei jeder Erstdiagnose LCI, Verlaufskontrolle bei unauffälligem Befund nach 3 Jahren !

medikamentöse Prophylaxe = nichtselektiver Betablocker:Propranolol, Carvedilol 

therapeutische Prophylaxe =  Ligatur           

Die medikamentöse Prophylaxe mit einem nichtselektivenBetablocker ist nach aktueller Datenlage der Ligaturbehandlung überlegen.

Senkung der Letalität um 30%

Carvedilol (Aufsättigung bis 12,5 mg) scheint Propranol (bis 3x40mg)  nach aktuellen Daten leicht überlegen.

Ziel : Senkung HF um 25%, max bis auf 50/min

Senkung RR systolisch auf 100 mmHg bzw bis zur max. tolerierten Dosis 

Die Ansprechrate liegt bei 70%

Sekundärprophylaxe immer medikamentös und mit Ligaturbehandlung 

Senkung des Rezidivblutungsrisikos von bis zu 70% auf 15%

Varizeneradikation frühestens 2 Wochen nach der primären Ligaturtherapie

ggf. TIPS, ggf. Anmeldung LTX