2PM01 Atmung Erkrankungen

Eiweiss Protein CFTR, welches nicht richtig arbeitet (Wirkungsweise = Türe zwischen Zelle und Umgebung)

die Chlorteilchen schwimmen dort hindurch, jedoch klemmt diese Türe und die Teilchen kommen nicht hindurch und die Flüssigkeiten werden zäh

Krankheit des Zähen Schleims

Zysten, die sich in Folge der Vernarbungen (Fibrose) bilden

• Gurtrie-Test (NG-Screening)
• Schweisstest
• Gentest
• Stuhluntersuchung
• Pränataldiagnostik

• Mekoniumileus (kein Mekoniumabgang innerhalb 12-24h)
• NG schmeckt salzig (aufgrund vermehrter Elektrolytenausscheidung über den Schweiss)

Beide Elternteile müssen Genträger sein (Chromosom 7 ist fehlerhaft bei CF) und dann ist die Chance zu 25% bei jeder SS ein Kind zu erhalten mit CF

Pulmonal:

• Rezidive Bronchitiden und Pneumonien
• Obstruktives Lungenemphysem
• Atelektasen Pneumothorax (Atelektase=kollabierten Lungenteil)
• Bronchiektasien
• Pulmonale Hypertonie
• Rechte HI

Intestinal

• 10-20% Mekoniumileus
• Maldigestion durch exokrine Pankreasinsuffizienz
• Obstipation
• 10-20% Diabetes Mellitus
• Leberzirrhose durch Gallensstau

Symptome

•    Trommelschlegelfinger mit Uhrglasnägel (Clubbing) aufgrund einer chronischen Gewebshypoxie oftmals

•    Dypnoe, Tachypnoe

•    Verminderte Leistungsfähigkeit

•    Eingeschränkte körperliche Belastungsfähigkeit

•    Wohlbefinden beeinträchtigt

•    Völlegefühl, Bauchschmerzen

•    Psychische Belastung

•    Physiotherapie und Sport als Grundlage

•    Antibiotikatherapie bei Infekten (auch inhalativ evtl)

•    Medis wie Mykolytika und Sekretolytika

•    Inhalation von Bronchodilatatoren

•    Hypertone Kochsalzlösung und die „DNase“ (Wirkstoff zerlegt Leukozyten, die den Schleim in der Lunge so zäh machen. 

•    Flüssigkeitszufuhr

•    Sauerstofftherapie

•    Lungentransplatation

•    Symptomatische Therapie

•    behandlung der exokrinen Pankreasinsuffizienz durch orale Substitution von Pankreasenzymen bei der Nahrungsaufnahme (Kreon)

•    Hochdosierte Gabe fettlöslicher Vitamine ADEK

•    Obstipation: stuhlweichhaltende Therapien

•    Hochkalorieschie, eiweissreiche Ernährung

•    Therapie der Komplikationen (DM = Insulin / Leberzirrose = Lebertransplantation

Chronische Atemwegserkrankung, die durch Entzündung und Überempfindlichkeit der AW gekennzeichnet ist, was zu periodischen Anfällen von Dyspnoe, Husten führt. 

Entzündungsreaktionen führen zur Konstriktion der AW (Bronchiale Obstruktion), bronchiale Hyperreagibilität und vermehrter Schleimbildung

• Umwelt- und berufsbedingte Allergene (zahlreich)

• Kalte, trockene Luft

• Infektionen

• Körperliche Betätigung

• Inhalative Reizstoffe

• Gefühl

• Aspirin und andere nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR)

• Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD)

• Genetische Veranlagung

Bei einer Exazerbationen leiden Betroffene an Atemnot, Engegefühl in der Brust, hörbarem Keuchen und Husten. Giemen kann auch sein, sowie Tachykardie oder Tachypnoe

• Klinische Bewertung 
• Lungenfunktionsprüfung (Spirometrie, Allergietest, Peak-Flow-Messung, etc,...)

Medikamentöse Therapie mit Glukokortikoide und Beta-2-Sympathomymetika (Bronchodilatatoren und Steroide)

Vermeidung von Auslösern

Komplikationen von Asthma können Schwere Anfälle sein und chronische Atemwegsveränderungen

Ist eine chronisch fortschreitende Lungenerkrankung, die durch dauerhafte Atemobstruktion, chronischer Bronchitis und/oder Emphysem charakterisiert ist

Inhalative Exposition kann eine entzündliche Reaktion in den Atemwegen und Alveolen auslösen, die zu Krankheit bei genetisch anfälligen Personen führt.

Das wichtigste pathophysiologische Merkmal der chronischen obstruktiven Lungenerkrankung ist die Begrenzung der Luftströmung durch Verengung und/oder Obstruktion der Atemwege, Verlust des elastischen Rückstoßes oder beides.

Verengung und Obstruktion der Atemwege werden durch entzündungsbedingte Schleimhypersekretion, Schleimverstopfung, Schleimhautödem, Bronchospasmus, peribronchiale Fibrose und Remodellierung kleiner Atemwege oder eine Kombination dieser Mechanismen verursacht.

Zusammengefasst: Chronische Entzündungen, Verengung der AW Zerstörung der Alveolen

Hauptsächlich Rauchen

Kann auch durch Umweltverschmutzungen oder inhalativen Feinstaub ausgelöst werden

genetische Veranlagung

Dyspnoe, chronischer Husten, vermehrter Auswurf, Giemen, verlängertes Exspirium, Lungenüberblähung

Komplikation:

spontaner Pneumothorax 

Lungenfunktionsprüfung (spirometrie), Klinische Bewertung, Bildgebende Verfahren

Je größer der FEV1-Wert, desto leistungsfähiger ist die Lungenfunktion.

• Forcierte Einsekundenkapazität (FEV1): Dies ist die Luftmenge, die ein Mensch innerhalb einer Sekunde ausatmet, wenn er zuvor maximal Luft geholt hat.

kann anhand des FEV1 nach der Bronchodilatation klassifiziert werden

• Mild: ≥ 80% der Prognose

• Moderat: 50% bis 79% der Prognose

• Schwer: 30% bis 49% der Prognose

• Sehr schwer: < 30% der Prognose

Alle COPD-Stadien in der Übersicht

• COPD GOLD 1 (Anfangsstadium)                                                             Atemnot und Husten sind unauffällig bis kaum bemerkbar. Atemnot tritt nur bei starker körperlicher Anstrengung auf.
• COPD GOLD 2
  Atemnot und Husten treten öfter auf und können den Alltag beeinträchtigen. Die Atemnot entwickelt sich, wenn die körperliche Anstrengung zunimmt.
• COPD GOLD 3
  Atemnot, Husten und Auswurf treten verstärkt auf und können den Alltag beeinträchtigen. Die Atemnot tritt schon bei geringer körperlicher Anstrengung auf.
• COPD GOLD 4 (Endstadium)
  Atemnot, Husten und Auswurf treten verstärkt auf und beeinträchtigen den Alltag erheblich. Die Atemnot tritt bereits im Ruhezustand auf.

Bronchodilatatoren, Steroide, Sauerstoffverabreichung, Nikotinkarenz

LE tritt auf, wenn ein Embolus in die Lunge wandert und dort einen plötzlichen Verschluss eines arteriellen Gefässes verursacht. 

Ursprung meist von Thrombose in einer Tiefliegenden Beinvene, welche sich ein Stück losgelöst hat und in die Lunge gewandert ist und dort stecken blieb in einer Arterie und somit den Gasaustausch behindert. 

Tiefe Venenthrombose (meist untere Extremitäten), Luftembolie

CT-Angiographie, Blutgasanalyse, D-Dimere-Test, Messung Pulsoxymetrie(Abfall)

Tachypnoe, Dyspnoe, Tachykardie, Brustschmerzen (hauptsächlich pleuritisch), Husten, 

• Supportive Therapie (Symptome lindern wie z.B. O2-Gabe)

• Antikoagulation

• Einsetzen eines inferioren Vena-cava-Filters (selten bei ausgewählten Patienten) 

• Schnelle Reduktion der Gerinnselbelastung durch Thrombolyse oder Embolektomie (bei ausgewählten Patienten) 

Komplikationen können Lungeninfarkt und Herzinsuffizienz sein 

Gekennzeichnet durch wiederholte längere Atemaussetzer

ist eine Entwicklungsstörung, die durch Unreife der neurologischen und/oder mechanischen Funktion des Atmungssystems verursacht wird. Apnoe kann charakterisiert werden als

• Zentral (am häufigsten)

Neurologische Störung, Unreifes Atemzentrum, 

Längere Atempausen, Zyanose

• Klinische Bewertung

• Kardiorespiratorische Überwachung

• Ausschluss anderer Ursachen (z. B. Hypoglykämie, Sepsis, intrakranielle Blutung)

• Stimulation

• Behandlung der zugrunde liegenden Erkrankung

• Atemstimulanzien (z. B. Koffein)

• Continuous Positive Airway Pressure (CPAP-Beatmung)