BMA Hämatologie MDS
Theorie zum Myelodysplastischen Syndrom
Theorie zum Myelodysplastischen Syndrom
Set of flashcards Details
| Flashcards | 31 |
|---|---|
| Students | 21 |
| Language | Deutsch |
| Category | Biology |
| Level | Other |
| Created / Updated | 01.07.2017 / 06.11.2023 |
| Licencing | Not defined |
| Weblink |
https://card2brain.ch/box/20170701_bma_haematologie_mds
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| Embed |
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Definition MDS:
Entartung der pluripotenten Stammzellen mit peripherer Pancytopenie; ineffektive Hämatopoese
klonale, neoplastische Erkrankung -> Verdrängung der normalen Hämatopoese; beschleunigte intramedulläre Apoptose; neoplastische Zellen reifen zum Teil aus
Welche Krankheitsbilder sind bekannt für eine ineffektive Hämatopoese?
- MDS
- Thalassämie major
- Megaloblastäre Anämie
Aetiologie bei MDS:
- zumeist unbekannt
- nach Strahlen-Chemotherapie
- Alter -> vermehrte Ansammlung genetsicher Fehler
- Karyotypische Veränderungen
- Umwelteinflüsse -> verzögerter Abbau von Karzinogen
- Mutationen in Genen von hämatopoetischen Stammzellen (chron. Entzündungen, Infekte, Toxine)
- Rauchen
- nach Immunsuppresion
Klinik MDS:
- manchmal Zufallsbefund
- verminderte Leistungsfähigkeit
- Schwäche, Schwindel
- Blutungsneigung, Hämatome
- Infektanfälligkeit
- Organmegalien, Lymphknotenschwellungen
Pathogenese MDS:
klonale Erkrankung der Hämatopoese mit zytogentischen und molekulargenetischen Veränderungen sowie einem Missverhältnis von Proliferation und fehlender Ausreifung der hämatopoetischen Vorläuferzellen
+ eingeschränkte DNA-Reperaturmechanismen -> genetische Instabilität führt zur Weiterentwicklung in AL
immer weitere DNA-Defekte verschlimmern MDS
- keine Differenzierungsblockade wie bei AL
- Funktionelle Ausreifung + Zellteilung gestört
- Beteilligung T-Zellen führt zu einem Autoimmunphänomen
- verfrühte Apoptose (unklar wieso) -> ineffektive Hämatopoese
Wie unterscheidet sich ein MDS zur AL?
MDS hat <20% NKZ; reife Formen = kein Differenzierungsstopp; alle Zellreihen können betroffen sein;
Welche Rolle spielen Lymphocyten bei den MDS?
können unter Umständen eine Autoimmunerkrankung auslösen
Wieso gestaltet sich die Diagnostik der MDS oft schwierig?
schwierig ein MDS von anderen Krankheiten abzugrenzen, z.T. DD megaloblastäre Anämie oder CML; konsequenter Ausschluss anderer Erkrankungen
