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Lignée érythrocytaire EPO indépendante = PG primitive

Homme >45ans

Signes d’hyperviscosité :

• Céphalées / Vertiges
• Phosphènes et BAV / Acouphènes et hypoacousie
• AEG / anorexie / asthénie
• Prurit aquagénique
• Erythermalgies
• Tbles de la Cs voire coma

• Erythrose cutanéo-muqueuse : cervico-faciale, extrémités, langue, conjonctives
• SMG +/- HMG

• NFS : Hte>52% H ou >48% F / HB>18g/dl H ou 16g/dl F
• +/- hyperleucocytose et thrombocytose
• VS diminuée par l’hyperviscosité
• EPO normale ou basse
• Recherche mutation activatrice JAK2 V61F (95%)
• BOM
• Cultrue in vitro des progéniteurs hématopoïétiques : croissance spontanée des colonies érythroblastiques
• GDS : élimine une hypoxie tissulaire (PG secondaires)
• Echo abdo : SMG / élimine une tumeur responsable de SIEPO
• Hyperuricémie

2 critères majeurs + 1 mineurs ou 1^er critère majeur + 2mineurs

• Critères majeurs :
  • Hb  > 18,5g/DL H ou >16,5g/dL F  ou VGT > 120%
  • Présence de mutation JAK2 V61F ou mutation apparentée
• Critères mineurs :
  • BOM : hypercellularité et prolifération excessive des 3 lignées
  • EPO sérique N ou diminuée

Croissance spontanée de colonies érythroblastiques in vitro 

• Hémoconcentration
• PG primitives : LMC / Thrombocytémie primitive / SMG myéloïde
• Sécrétion appropriée d’EPO : hypoxie chronique (tabac, IRC, intox au CO, altitude, obésité et SAOS, cardiopathie congénitale cyanogène, shunt AV, méthémoglobinémie…)
• Sécrétion inappropriée d’EPO : tumeurs endocrines / tumeurs du rein / lésions hépatiques (tumeurs bénignes, CHC, cirrhose, hépatite) / cancers ovariens / fibrome utérin / hémangiome cervelet / maladie de Cushing / dopage aux androgènes
• Hémoglobinopathies congénitales
• Dopage à l’EPO 

• Précoces :         
  • Thrombose AV
  • Hémorragies
  • Hyperuricémie
• Tardives :
  • Myélofibrose et augmentation de la SMG
  • Transformation terminale en LAM 

• Objectif Hte<45%
• Saignées en 1^ère intention : 300-500ml / 1j/2 si urgence sinon 2-3/sem  puis 1/mois selon Hte
• CI aux saignées : Hb>11g/dl et pl>800 000/L
• Ttt myélosuppresseur : si CI ou mauvaise tolérance des saignées / hydroxyurée ou pipobroman
• Ttt préventif : aspirine 75mg/j à visée anti-thrombotique
• Ttt sympto : anti-histaminique si prurit 

30 ans puis après 50ans

• Asympto 50%
• Erythermalgies
• Céphalées
• Paresthésies
• Ischémie des extrémités
• AEG
• Prurit

SMG dans 1/3 des cas

• NFS : pl>450 000 sur  2NFS à 1 mois d’intervalle 
• +/- hyperleucocytose et polyglobulie
• MG : MO de richesse normale ou augmentée / augmentation des mégacaryocytes / mégacaryocytes géants à noyau hypersegmenté / pas d’anomalie des autres lignées
• BOM : cellularité N ou augmentée / mégacaryocytes nombreux / mégacaryocytes géants à noyau hypersegmenté / pas de myélofibrose / pas d’anomalie des autres lignées
• TPO normale
• Culture in vitro des progéniteurs hématopoïétiques : croissance spontanée de colonies mégacaryocytaires
• Hyperuricémie
• Echo abdo : SMG

• Pl >450 000/L
• BOM : prolifération mégacaryocytaire prédominante
• Pas de critères OMS pour : Vaquez / LMC / SMG myéloïde / SMD …
• Mutation JAK2 V61F ou autre marqueur de clonalité

• PG primitives
• Thrombocytose réactionnelles : sd inflammatoire / carence martiale / intervention chir / cancer métastatique / sd lymphoprolifératif
• SMD
• Thrombocytose familiale (rare) 

• Précoces :
  • Thromboses AV
  • Hémorragies
• Tardives :
  • Myélofibrose
  • Transformation terminale en LAM

Ttt si >60ans, risque thrombotique élevé et/ou atcd de thrombose

• Objectif : pl<400 000/L
• Ttt myélosuppresseur : hydoxyurée ou anagrélide / interféron alpha si grossesse ou <40 ans
• Ttt préventif : aspirine 75mg/j à visée antithrombotique
• Ttt sympto : antihistaminique si prurit

>60ans

• Asympto 50%
• AEG
• Sueurs nocturnes

SMG quasi-constante mais souvent non palpable

• NFS : hyperleucocytose >100 G/L chronique donc 40-60% de PNN / myélémie / polynucléose basophile +/- excès d’éosinophiles / lymphocytes normaux
• +/- atteinte des autres lignées : anémie modérée centrale ou périphérique par hypersplénisme / thrombocytose dans 50%
• MG : MO de richesse normale ou augmentée / hyperplasie globale de la lignée granuleuse / érythroblastopénie / blastes<5%
• BOM : non systématique / MO très riche / pas de myélofibrose
• Bio moléculaire : chromosome Philadelphie
• Vit B12 très augmentée
• Hyperuricémie
• Echo abdo : SMG

• Sd inflammatoire ou infectieux sévère
• Sd paranéoplasique
• SMG myéloïde chronique
• LMMC

• Greffe de CS allogéniques
• Chimio : inhibiteur de la tyrosine kinase