165
Syndromes myéloprolifératifs
Syndromes myéloprolifératifs
24
0.0 (0)
Kartei Details
| Karten | 24 |
|---|---|
| Sprache | Français |
| Kategorie | Medizin |
| Stufe | Grundschule |
| Erstellt / Aktualisiert | 06.09.2014 / 06.09.2014 |
| Lizenzierung | Keine Angabe |
| Weblink |
https://card2brain.ch/box/1651
|
| Einbinden |
<iframe src="https://card2brain.ch/box/1651/embed" width="780" height="150" scrolling="no" frameborder="0"></iframe>
|
Citez les principaux SMP.
- Maladie de Vaquez
- Thrombocytémie essentielle
- Leucémie myéloïde chronique
- Splénomégalie myéloïde
Vaquez : type de SMP ?
Lignée érythrocytaire EPO indépendante = PG primitive
Vaquez : terrain ?
Homme >45ans
Vaquez : signes fonctionnels ?
Signes d’hyperviscosité :
- Céphalées / Vertiges
- Phosphènes et BAV / Acouphènes et hypoacousie
- AEG / anorexie / asthénie
- Prurit aquagénique
- Erythermalgies
- Tbles de la Cs voire coma
Vaquez : signes physiques ?
- Erythrose cutanéo-muqueuse : cervico-faciale, extrémités, langue, conjonctives
- SMG +/- HMG
Vaquez : examens complémentaires ?
- NFS : Hte>52% H ou >48% F / HB>18g/dl H ou 16g/dl F
- +/- hyperleucocytose et thrombocytose
- VS diminuée par l’hyperviscosité
- EPO normale ou basse
- Recherche mutation activatrice JAK2 V61F (95%)
- BOM
- Cultrue in vitro des progéniteurs hématopoïétiques : croissance spontanée des colonies érythroblastiques
- GDS : élimine une hypoxie tissulaire (PG secondaires)
- Echo abdo : SMG / élimine une tumeur responsable de SIEPO
- Hyperuricémie
Vaquez : Critères diagnostiques ?
2 critères majeurs + 1 mineurs ou 1er critère majeur + 2mineurs
- Critères majeurs :
- Hb > 18,5g/DL H ou >16,5g/dL F ou VGT > 120%
- Présence de mutation JAK2 V61F ou mutation apparentée
- Critères mineurs :
- BOM : hypercellularité et prolifération excessive des 3 lignées
- EPO sérique N ou diminuée
Croissance spontanée de colonies érythroblastiques in vitro
Vaquez : diagnostics différentiels ?
- Hémoconcentration
- PG primitives : LMC / Thrombocytémie primitive / SMG myéloïde
- Sécrétion appropriée d’EPO : hypoxie chronique (tabac, IRC, intox au CO, altitude, obésité et SAOS, cardiopathie congénitale cyanogène, shunt AV, méthémoglobinémie…)
- Sécrétion inappropriée d’EPO : tumeurs endocrines / tumeurs du rein / lésions hépatiques (tumeurs bénignes, CHC, cirrhose, hépatite) / cancers ovariens / fibrome utérin / hémangiome cervelet / maladie de Cushing / dopage aux androgènes
- Hémoglobinopathies congénitales
- Dopage à l’EPO
