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Leucémie lymphoïde chronique (LLC)
Leucémie lymphoïde chronique (LLC)
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Cartes-fiches
Quel est le type de prolifération rencontré dans les LLC?
Lymphocytes B monoclonaux matures, s'accumulant dans le sang, la MO et les organes lymphoïdes secondaires.
Quels sont les FdR de LLC?
- Aucun FdR identifié
- Terrain: H>F=x2 / >50ans
Signes physiques?
- AEG
- Sd tumoral :
• PolyADP superficielles, bilat, sym, non-compressives, indolores et mobiles
• HSMG
• Hypertrophie amygdalienne
Bilan complémentaire pour le diagnostic positif?
- NFS + frottis sanguin:
• hyperlymphocytose isolée >5000/mm3 et >3mois
• thrombopénie (80%)
• neutropénie +/- hyperleucocytose
• frottis: petits lymphocytes matures / ombres de Gümprecht
- Immunophénotypage des lymphocytes sanguins: score de Matutes> ou =4
Détailler le score de Matutes
1 point par item:
- CD5+
- CD23+
- FMC7 -
- CD79b/CD22 faibles
- Expression des Ig monotypique de surface faible
--> Si le score est > ou = à 4: diagnostic de LLC retenu
Bilan pronostique et des complications?
- ß2µglobuline
- hypogammaglobulinémie: EPPS
- hémolyse: hapto / LDH / bilirubine libre / Coombs direct
Bilan pré-thérapeutique?
- Nutritionnel: OMS / Karnofsky / alb, préalb, protidémie, EPPS
- Pré-radiochimoT:
• Cs pneumo / EFR
• Cs cardio / ECG / ETT
• Standard: NFS-pl-réticulocytes / VS-CRP / iono-urée-créat / BHC / Ph-Ca2+ / uricémie / LDH / crase / Gpe-RH-RAI / EPPS (pic monoclonal gamma dans 10%)
- Sérologies: VIH 1 et 2 / VHB-VHC
- Caryotype lymphocytaire: délétion 17p et 11q (incidence pronostique)
- ß2µglobulinémie
Donner la classification pronostique utilisée dans la LLC.
Classification de Binet:
- A: <3 aires ggR
- B: >3 aires ggR
- C: quelque soit le nombre d'aire ggR / Hb<10g/dl ou pl<100 000/mm3
Quels sont les autres facteurs pronostiques dans la LLC?
- ß2µglobylinémie élevée
- Tps de doublement des lymphocytes inférieur à 1 an (sur 3 NFS à 6 mois d'intervalle)
- Déletion 11q ou 17p
Prise en charge?
- PEC globale et pluri / après RCP / preuve histo
- ICLA lors d'une Cs spé / PPS
- Pose de PAC sous AL
- Contraception efficace et rapports protégés
- Selon le stade:
• A et B: surveillance clinique et bio
• C sans signes d'évolutivité: surveillance clinique et bio
• C avec signes d'évolutivité: chimio +/- immuno
• Discuter l'allogreffe de CSH si: abscende de réponse au ttt / rechute
- Soins de support: sevrage tabac et OH / soutien psy / antalgiques / vaccin antigrippal 1x/an et antiPn 1x/5ans
- ALD 100% / AT +/- reclassement pro / associations
Complications principales?
- Infections (hypogamma / neutropénie liée à la chimio / déficit LT)
- Auto-immunité
- Sd de Richter: transformation tumorale
- Insuffisance Médullaire (anémie, thrombopénie, neutropénie)
Surveillance?
- Clinique:
• tous les 6mois à 1an si surveillance simple / tous les 3 à 6 mois si ttt
• C° infectieuses / évolutivité
- Paraclinique:
• NFS-réticulocytes: tous les 6mois à 1an si surveillance simple / tous les 3 à 6 mois si ttt / si signe d'anémie ou saignement
• EPPS : si C° infectieuse
• Bilan d'hémolyse: si anémie
