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Leucémie lymphoïde chronique (LLC)

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Fichier Détails

Cartes-fiches	12
Langue	Français
Catégorie	Médecine
Niveau	École primaire
Crée / Actualisé	05.09.2014 / 05.09.2014
Lien de web	https://card2brain.ch/box/163
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Quel est le type de prolifération rencontré dans les LLC?

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Lymphocytes B monoclonaux matures, s'accumulant dans le sang, la MO et les organes lymphoïdes secondaires.

Quels sont les FdR de LLC?

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- Aucun FdR identifié

- Terrain: H>F=x2 / >50ans

Signes physiques?

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- AEG

- Sd tumoral :

• PolyADP superficielles, bilat, sym, non-compressives, indolores et mobiles

• HSMG

• Hypertrophie amygdalienne

Bilan complémentaire pour le diagnostic positif?

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- NFS + frottis sanguin:

• hyperlymphocytose isolée >5000/mm3 et >3mois

• thrombopénie (80%)

• neutropénie +/- hyperleucocytose

• frottis: petits lymphocytes matures / ombres de Gümprecht

- Immunophénotypage des lymphocytes sanguins: score de Matutes> ou =4

Détailler le score de Matutes

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1 point par item:

- CD5+

- CD23+

- FMC7 -

- CD79b/CD22 faibles

- Expression des Ig monotypique de surface faible

--> Si le score est > ou = à 4: diagnostic de LLC retenu

Bilan pronostique et des complications?

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- ß2µglobuline

- hypogammaglobulinémie: EPPS

- hémolyse: hapto / LDH / bilirubine libre / Coombs direct

Bilan pré-thérapeutique?

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- Nutritionnel: OMS / Karnofsky / alb, préalb, protidémie, EPPS

- Pré-radiochimoT:

• Cs pneumo / EFR

• Cs cardio / ECG / ETT

• Standard: NFS-pl-réticulocytes / VS-CRP / iono-urée-créat / BHC / Ph-Ca2+ / uricémie / LDH / crase / Gpe-RH-RAI / EPPS (pic monoclonal gamma dans 10%)

- Sérologies: VIH 1 et 2 / VHB-VHC

- Caryotype lymphocytaire: délétion 17p et 11q (incidence pronostique)

- ß2µglobulinémie

Donner la classification pronostique utilisée dans la LLC.

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Classification de Binet:

- A: <3 aires ggR

- B: >3 aires ggR

- C: quelque soit le nombre d'aire ggR / Hb<10g/dl ou pl<100 000/mm3

Quels sont les autres facteurs pronostiques dans la LLC?

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- ß2µglobylinémie élevée

- Tps de doublement des lymphocytes inférieur à 1 an (sur 3 NFS à 6 mois d'intervalle)

- Déletion 11q ou 17p

Prise en charge?

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- PEC globale et pluri / après RCP / preuve histo

- ICLA lors d'une Cs spé / PPS

- Pose de PAC sous AL

- Contraception efficace et rapports protégés

- Selon le stade:

• A et B: surveillance clinique et bio

• C sans signes d'évolutivité: surveillance clinique et bio

• C avec signes d'évolutivité: chimio +/- immuno

• Discuter l'allogreffe de CSH si: abscende de réponse au ttt / rechute

- Soins de support: sevrage tabac et OH / soutien psy / antalgiques / vaccin antigrippal 1x/an et antiPn 1x/5ans

- ALD 100% / AT +/- reclassement pro / associations

Complications principales?

- Infections (hypogamma / neutropénie liée à la chimio / déficit LT)

- Auto-immunité

- Sd de Richter: transformation tumorale

- Insuffisance Médullaire (anémie, thrombopénie, neutropénie)

Surveillance?

- Clinique:

• tous les 6mois à 1an si surveillance simple / tous les 3 à 6 mois si ttt

• C° infectieuses / évolutivité

- Paraclinique:

• NFS-réticulocytes: tous les 6mois à 1an si surveillance simple / tous les 3 à 6 mois si ttt / si signe d'anémie ou saignement

• EPPS : si C° infectieuse

• Bilan d'hémolyse: si anémie

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