Block 6 W22

(3) Motorische Endplatte und Muskulatur

Symptomatik:

- Schlaffe Parese

- Reduzierte Muskeleigenreflexe

- Muskelatrophie

Fokale, isolierte, meist asymmetrische schlaffe Parese einzelner Muskeln = Muskelischämie

Symmetrische, proximal oder distal betonte schlaffe Parese = Myopathie

Bei zentraler Parese ist Tonus meist gesteigert (Spastik). Trotz Parese können im Rahmen von komplexen Bewegungen oder Reflexbewegungen gelähmte Muskeln innerviert werden (Bewegungen teilweise ausführbar)

(1) Läsion der peripheren Anteile

Läsion des Rezeptors

- Exzerozeptive Rezeptoren (Mechano- und Thermozeption)

- Nozizeptive Rezeptoren (Schmerzreize unterschiedlicher Art)

- Propriozeptive Rezeptoren (Gelenk- und Muskelstellung, Muskel- und Sehnenspannung)

Läsion der Nervenfaser

- Peripherer Nerv

- Plexus

- Hinterwurzel

Läsion periphere Nerven = Scharf begrenzter, einseitiger, fokaler Ausfall aller Qualitäten

Läsion Spinalnervenwurzel = Unscharf begrenzter, einseitiger, segmentaler, assymetrischer Ausfall aller Qualitäten

Polyneuropathie = Von distal nach proximal zunehmende, beiseitige, symmetrische Verminderung von Vibration und Lageempfindung (später alle Sensibilitäten)

(2) Läsion der zentralen Anteile (RM, Hirnstamm, Grosshirn)

Epikritische Sensibilität (Lage, Vibration, Tastsinn) --> Funiculus posterior (ipsilateral) --> Ncl. gracilis und Ncl. cuneatus --> Lemniscus medialis (kontralateral) --> Thalamus --> Capsula interna

Protopathische Sensibilität (Druck, Beruhrung anterior und Schmerz, Temperatur lateral) --> Funiculus anterior (kontralateral über Comissura anterior) --> Thalamus --> Capsula interna

Propriozeptive Sensibilität (Tiefensensibilität) --> Tractus spinocerebellaris anterior und posterior (ipsilateral und kontralateral) --> Paläocerebellum

Läsionen somatosensorischer Kortex = Störung distaler Lagesinn, 2 Punkte Diskrimination, Astereognosie, taktile Hypästhesie

Läsion Comissura anterior (Tractus spinothalamicus lateralis) = Segmentaler, beidseitiger, symmetrischer Ausfall der Temperatur- und Schmerzempfindung

Halbseitige Rückenmarksläsion = Unterhalb Rückenmarksniveau ipsilateraler Ausfall der propriozeptiven und epikritischen Sensibilität, kontralateraler Ausfall der Scherz- und Temperaturempfindung (zusätzlich kontralaterale spastische Parese unterhalb Niveau + segmentale schlaffe Parese auf Höhe Läsion)

Komplette Rückenmarksläsion= Beidseitiger Ausfall aller Qualitäten ab bestimmten RM-Niveau (zusätzlich beidseitige spastische Parese unterhalb Niveau + beidseitig segmentale schlaffe Parese auf Höhe Läsion)

Einseitige Läsion Thalamus und/oder thalamokortikale Projektion = Halbseitiger Ausfall aller Qualitäten (inklusive Sensibilität Gesicht) der kontralateralen Seite

Läsion dorsale Capsula interna = Halbseitige Ausfall aller Qualitäten (ohne Gesicht) der kontralteralen Seite (selten)

Pupillenreflex

- Störung bei prächiasmaler Läsion

- Keine Störung bei retrochiasmaler Läsion

Gesichtsfeld

- Läsion vor Chiasma = Ausfall gesamtes Gesichtsfeld eines Auges

- Läsion im Chiasma = Ausfall temporale Hälfte beider Augen

- Läsion vor Cp. geniculatum lat. = Ausfall einer Hälfte beider Augen

- Läsion nach Cp. geniculatum lat. = Ausfall eines Quadranten beider Augen

Komplett einseitig > halb, beidseitig, bitemporal > Halb, beidseitig, homonym > Quadrant, beidseitig, homonym

(2) Läsion des 2. motorischen Neurons

Schädigung:

- Ganglienzellen Hirnstamm

- Ganglienzellen Rückenmark

Symptomatik:

- Schlaffe Lähmung (Tonusverminderung, Kraftverminderung, Störung Feinmotorik)

- Hyporeflexie

- Muskelatrophie (ab 3. Woche)

Fokale, isolierte, asymmetrische schlaffe Parese:

- Peripherer Nerv

- Wurzelläsion auf bestimmtem Segment

- Vorderhornzellen auf bestimmtem Segment

Symmetrische schlaffe Parese:

- Proximal betont = Läsion Vorderhornganglienzellen

- Distal betont = Läsion distale Abschnitte peripherer Nerven

(4) Regulationssysteme der Motorik

Regulationssysteme:

- Integrieren propriozeptive und sensorische Afferenzen aus Peripherie, Informationen aus Thalamus, Vestibularapparat und optischem System (Optimierung Bewegungsablauf)

- Planung von Kraft und Ausmass bei Bewegungen (extrapyramidales System + Kleinhirn)

- Abstimmung verschiedner Muskelgruppen (extrapyramidales System + Kleinhirn + Rückenmark)

Ataxie (keine harmonische, zielgerichtete Willkürbewegung)

- Kleinhirnataxie (Hemisphäre = Extremität, Wurm = Rumpf, Ncl. Dentatus = Intentionstremor)

- Zentrale sensorische Ataxie (Sensorischer Kortex, Thalamus, Tr. thalamocorticalis = Störung Lagesinn)

- Hinterstrangataxie (Störung Tiefensensibilität und Lagesinn = Gangataxie mit optische Kompensation)

- Periphere sensorische Ataxie (Periphere Afferenzen = Reflexverlust)

- Weiter Ataxieformen

Hyperkinesie (Parkinson und Depression)

Unwillkürliche Bewegungen

(1) Muskuläre Spontanaktivität ohne Bewegungseffekt

- Fibrillationen (phasisch)

- Faszikulationen (unregelmässig)

- Myokymien (Kontraktionswellen)

(2) Hyperkinesie

- Myorrhythmien (rhythmische Zuckungen)

- Myoklonien (nicht rhythmsiche Zuckungen)

- Tremor (rhythmisch, konstante Frequenz, in Ruhe oder in Aktion)

- Chorea (kurze, einschiessende, distal betonte Kontraktionen, extreme Gelenkstellung)

- Athetose (wie Chorea aber schraubende Bewegungen, Hyperextension und Hyperflexion)

- Ballismus (kurze, einschiessende, proximal betonte Kontraktionen, schleudernd)

- Dystonie (lange dauernde Kontraktion mit bizarren Stellungen)

- Tic-artige Bewegungen (unregelmässig, schnelle, auf Körperteile beschränkte Kontraktion)

(3) Sonstige

- Spasmen (unterschiedlich und variable Lokalisation und Auftreten)

- Krampi / Krampf (lange tonische Kontraktion meist Schmerzhaft)

Grundsätzlich Gliederung der anfallsartigen Störungen in 2 Gruppen:

(1) Plus-Symptome

- Spastische Tonuserhöhung

- Hyperreflexie

- Pathologische Reflexe

- Bewegungen

(1.1) Überfunktion von Neuronen

- Epilepsie

(1.2) Unterfunktion von hemmenden Neuronen (Funktionsausfall)

- Einschlafmyoklonien

- Konvulsive Synkope

(2) Minus-Symptome

- Parese

- Verlust/Beeinträchtigung Präzisionsbewegung

- Dysdiadochokinese

- Motor impersistance

(2.1) Unterfunktion von Neuronen (Funktionsausfall)

- Hirnischämie

(2.2) Überfunktion von hemmenden Neuronen

- REM-Atonie

- Kataplexie

Wichtig zu Symptomatik: Es gibt verschiedene Arten von anfallsartigen Störungen, welche über unterschiedliche Mechanismen zur gleichen Symptomatik führen können. Bei einer Plus-Symptomatik liegt sehr häufig eine Epilepsie vor, allerdings nicht immer!

Symptome können verschiedenste Bereiche betreffen:

- Bewusstsein

- Kognition und Verhalten

- Motorik

- Sensibilität

- Sehen

- Hören und Gleichgewicht

- Schmerzen

Die Grundlage für einen epileptischen Anfall ist die anfallsartige Steigerung und Synchronisierung der Entladungen von kortikalen Neuronenverbänden. Die Ursachen und Komponenten, welche zu dieser Steigerung und Synchronisierung führen sind vielfältig und in ihrer Dynamik noch nicht vollständig erfasst:

(1) Instabilität der erregbaren Membranen durch abnorme Funktion von Ionenkanälen

- Genetische Mutationen/Polymorphismen etc. von Ionenkanälen und Rezeptoren

(2) Schädigung bzw. Beeinträchtigung der GABA-ergen Hemmsysteme führt zu Übererregbarkeit bestimmter Membranen

- Alkohol

- Benzodiazepine

- Schlafentzung

(3) Toxisch-metabolische Destabilisierung der Membranen

- Medikamente

- Fieber

- Milieusänderung (K hoch, Mg tief)

(4) Abnorme Reparaturvorgänge im Rahmen einer Läsion (Latenz), welche zur Entstehung von übereregbaren (proepileptogener) Netzwerken führt (insbesondere Schädigung Temporallappen)

- Entzündung (Encephalitis, Cerebritis)

- Ischämie

- Trauma

Trigger von epileptischen Anfällen:

- Fieber (Milieuveränderung)

- Alkohol (Hemmung GABA-ergen Systeme)

- Schlafmanko

- Medikamente (toxisch-metabolische Veränderung der Membranerregbarkeit)

- Licht (Stroboskop)

Die Fasersysteme innerhalb des Gehirns bilden die Grundlage für eine Ausdehnung von Epilepsien. Wichtig ist, dass die Ausbreitung einer Epilepsie über viele Sekunden dauert! Da die Ausdehnung über eine gewisse Zeit erfolgt, kann (je nach betroffenem Gebiet) die Ausbreitung auch symptomatisch betrachtet werden (bsp. Jackson-Anfall)

Die Ausdehung bildet Grundlage für die Klassifizierung von epileptischen Anfällen:

(1) Fokale/partielle Anfälle

- Einfache fokale Epilepsie

- Komplexe fokale Epilepsie (psychomotorisch)

-Sekundär generalisierte tonisch-klonische Anfälle (sekundär Grand Mal)

(2) Generalisierte Anfälle

- Absence (Petit mal)

- Primär generalisierte tonisch-klonische Anfälle (primär Grand Mal)

Wichtig: Abwesenheitsepisode ist der Überbegriff für eine kurze Abwesenheit unterschiedlicher Ätiologie (Absence, TIA, Schlafattacke etc.)

Epileptischer Anfall ist lediglich ein Symptom und kann ggf. ein einmaliges Ereignis sein. Erst bei wiederkehrendem Auftreten von epileptischen Anfällen kann man u.U. von einer Epilepsie sprechen (sog. Sekundäre Epilepsie)!

Ätiologie:

- Metabolische Encephalopathie

- Toxische Encephalopathie

- Schlaganfall

- Encephalitis oder Hirnabszess

- SHT

Wichtig: Nicht alles was Anfälle bewirkt ist eine Epilepsie! Wichtige Zeichen einer Epilepsie

- Zungenbiss

- Urinabgang

- Rhythmische Krämpfe

- Verletzungen

- Langsame Erholung

Nicht-Epileptische, anfallsartige Störungen können u.U. ähnliche Phänomenologie annehmen wie epileptischen Anfälle, jedoch eine ganz andere Ätiologie haben:

- Vaskuläre Ereignisse (hauptsächlich Minus-Symptome)

-- Synkope

-- TIA

- Migräne (Plus-Symptome: Halluzinationen, Aura)

- Metabolische Störungen

- Bewegungsstörungen

-- Dyskinesie

- Parasomnie

- Somatoforme/ psychogene Störungen

-- Panikattacken

(1) Veränderungen der Kognition und Verhalten (frontaler Cortex)

1.1 Störungen der exekutiven Funktion

- Antrieb

- Aufmerksamkeit

- Arbeitstempo

- Perseverationen (Applaus-Zeichen)

- Ablenkbarkeit

- Imitationsverhalten (Nachmachen von Bewegungen)

1.2 Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens

- Unkritisches, asoziales und amorales Verhalten

- Gewalttaten

- Apathie, Depression

- Manie

- Enthemmtheit

(2) Somatische Veränderungen (prämotorischer und motorischer Cortex)

- Primitivreflexe (Greifreflex)

- Motorische Aphasie (bei Läsion sprachdominante Seite)

- Kontralaterale Apraxie (bei Läsion nicht sprachdominatne Hemisphäre)

- Aktinetischer Mutismus (ausgedehnte Läsion)

- Blickdeviation (zur Seite der Läsion)

- Adversivanfälle

- Fokale motorische Ausfälle

- Miktionsstörung

Schlaganfall

Morbus Parkinson

SHT

Hydrocephalus

Vaskuläre Encephalopathie

Weitere:

- Neurodegenerative Erkrankungen

- Tumor

In der Regel sind bei NS-Läsion mehrere (eng benachbarte) Hirnregionen betroffen, wobei die klinische Manifestation aus der gesamten Läsion entsteht.

Grundsätzlich können die Veränderungen bei solchen Syndromen von einzelnen Grosshirnlappen in 2 Kategorien unterteilt werden:

- Veränderungen der Kognition des Verhaltens

- Somatische Veränderungen (Motorik, Sensibilität, Propriozeption etc.)

Die klinische Symptomatik/Manifestation ist je nach Lokalisation der Schädigung in unterschiedlichen Hirnarealen unterschiedlich!

(1) Veränderungen Kognition und Verhalten

Gedächtnisstörungen / Mnestische Störungen (sog. Amnesie)

- Läsion Hippocampus

Sensorisch-aphasische Störungen (sog. Wernicke-Aphasie)

- Läsion sprachdominante Hemisphäre

- Meist linke Hemisphäre

Störung räumliche Orientierung

- Läsion nicht sprachdominante Hemisphäre

- Meist rechte Hemisphäre

Neuropsychiatrische Störungen

- Reizbarkeit

- Mürrisch-depressive Verstimmung

- Enthemmung Sexualtrieb, fehlende Emotionale Empathie, fehlender emotionaler Ausdruck, Verlust Angstempfindung (sog. Klüver-Bucy-Syndrom, bei bilateraler Temporallappenläsion)

(2) Somatische Veränderungen

Komplex-Partielle epileptische epileptische Anfälle

Geruchs- und/oder Geschmacksstörungen

- Halluzinationen

- Meist unangenehmer Art

- Bei Läsion Proc. Uncinatus (sog. Uncinatus _Kriese

Homonyme obere Quadrantenanopsie

- Tiefe Läsionen

- Kontralaterale zur Läsion

Hippokampussklerose

Encephalitis (HSV)

M. Alzheimer (beginnt im Temporallappen)

Weitere:

- Schlaganfall

- SHT

- Tumor

(1) Veränderungen von Kognition und Verhalten

Hemineglect (nach links)

- Intakte Sensibilität

- Gleichzeitiger Stimulus einseitig nicht wahrgenommen

- Nicht-sprachdominante (meist rechte) Hemisphäre bewirkt Aufmerksamkeit (sowohl nach kontralateral, wie auch nach ipsilateral (Ausfall sprachdominante Hemisphäre kann also teilweise kompensiert werden)

Raumverarbeitungsstörung (rechts)

- Umgebung (Uhrtest, Topographagnosie)

- Am Körper (Körperschema, Fingeragnosie)

- Störung Links- Rechts Unterscheidung

Anosognosie

- Läsion der nicht-sprachdominanten Hemisphäre (meist rechts)

Sprachstörungen (links)

- Aphasie

- Alexie

- Agraphie

- Akalkulie

Apraxie

- Gestörte Fussbewegungen

- Gestörte Handbewegungen

- Ankleideapraxie

(2) Somatische Veränderungen

Fokale epileptische Anfälle

- sensibel

Sehstörungen

- Homonyme untere Quadrantenanopsie

- Kontralaterale Hemianopsie

Diskriminative Sensibilitätsstörungen

Schlaganfall

Morbus Alzheimer

Weitere

- SHT

- Tumor

(1) Veränderungen Kognition und Verhalten

Komplexe Sehstörungen (Leitsymptom)

- Alexie

- Visuelle Halluzinationen (irritative Phänomene)

- Visuelle Agnosie (Farben und Formen trotz intaktem Sehen nicht erkennbar)

- Prosopagnosie (keine Gesichter erkannt)

- Keine Erkennung von Bewegungen

(2) Somatische Veränderungen

Fokale epileptische Anfälle (visuell)

Gesichtsausfälle

- Homonyme, hemianoptische Gesichtsfelddefekte (einseitige Läsion)

- Kortikale Blindheit (beidseitige Läsion)

Schlaganfall

Weitere Ursachen:

- SHT

- Tumor

Wichtig: sprachdominante Hemisphäre meist links!

Lokalisation und Klassifizierung:

- Wernicke Aphasie = FLÜSSIG (sensorische) Aphasie

- Broca Aphasie = NICHT-FLÜSSIG (motorische) Aphasie

Typ Wernicke:

- Paraphrasien (wenn sehr häufig auch Jargon) (!!)

- Wortsalat

- Logorrhoe (flüssige Sprache)

- Paragrammatismus

- Meist schwer beeinträchtigtes Sprachverständnis

Typ Broca:

- Agrammatismus (!!)

- Telegrammstil (nicht-flüssig, Dysarthrie)

- Phonematische Paraphasien (ähnlicher Klang)

- Sprachverständnis nur leicht beeinträchtigt

Prinzipien:

- Zwischengeschaltete Strukturen (unterschiedliche Störungen)

- Mehrere verschiedene Strukturen (unterschiedliche Störungen)

- Hemmung und Aktivierung nacheinander geschaltet

- 2 unterschiedliche Haupt-Pathways über verschiedene Strukturen

-- Direkter Pathway = Motorische Aktivierung

-- Indirekter Pathway = Motorische Inhibition

- Rückprojektion zum motorischen Kortex (Aktivierung der Bewegung)

Die Basalganglien sind für 3 motorische Effekte von Bedeutung:

- Aktivierung der beabsichtigten Zielmotorik

- Aktivierung der benötigten Stützmotorik

- Deaktivierung der nicht notwendigen Bewegungen

Wichtig ist: Die Basalganglien sind in verschiedenen Systemen/Kreisläufen eine zwischengeschaltete Struktur:

- BG haben vielseitige und weitreichende Funktionen, insbesondere im Bereich Motorik, Kognition und Emotion, wobei jeweils andere Bereiche der BG beteiligt sind

- Bei Läsion der BG muss also nicht eine motorische Störung im Vordergrund stehen!

(1) Motorische Funktionen:

- Planung, Koordination, Initiierung von Willkürbewegungen (komplexe Bewegungen + Bewegungssequenzen)

- Motorische Fähigkeiten (Prozedurales Gedächtnis)

- Koordination/Anpassung Begleit und Stützmotorik (posturale Motorik)

(2) Assoziative (kognitive) Funktionen

- Motorische Fähigkeiten (Prozedurales Gedächtnis)

- Working Memory (Merkspanne)

- Planung, Koordinierung der Ziel- und Stützmotorik

(3) Limbische (emotionelle) Funktionen

- Emotionelle Verarbeitung

- Emotionelles Ausdruckverhalten (Mimik, Gestik)

Funktionen können nicht ganz klar voneinander abgegrenzt werden!

Gliederung Bewegungsstörungen

(1) Hyperkinesien

- Myorrhythmien (rhythmisch, klar lokalisiert, Bewegungseffekt)

- Myoklonien (nicht rhythmisch, Bewegungseffekt)

- Tremor-Syndrome (rhythmisch, gleiche Frequenz, unterschiedliche Situationen)

- Chorea (distal)

- Athetose (wie Chorea, schraubende Bewegungen)

- Ballismus (proximal)

- Dystonie (langandauernde Kontraktion)

- Tic-Störungen

(2) Hypokinesien / Parkinson-Syndrom

- Morbus Parkinson

- Parkinson-Plus

(3) Ataxie

(4) Spastische Bewegungsstörungen

Ätiologie von Bewegungsstörungen:

(1)Läsionen der BG

- Neurodegenerative Erkrankungen

- Schlaganfall

- Tumor

- Encephalitis

- (...)

(2) Medikamentöse Störungen

- Neuroleptika

- L-DOPA

(3) Metabolische Störungen

- M. Wilson

(1) Motorische Störungen

Rigor

- Beugehaltung

- Krämpfe

- Schmerzen

Tremor --> Ruhetremor

- Frequenz 4 - 6/ Sek

- Zunahme bei mentaler Belastung

Brady- und Hypokinesie

- Verlangsamung

- Kleine Schritte

- Verminderte Mitbewegung obere Extremität (beim Gang, Gestik)

- Freezing

- Feinmotorische Störungen

- Schluckstörungen

- Sprechstörungen

- Mikrographie

- Hypomimie

(3) Nicht-motorische Störungen

- Geruchsstörungen

- Schmerzen

- Depression (unklar ob reaktiv oder endogen)

- REM-Verhaltensstörung (!!)

- Tagesschläfrigkeit

- Demenz und Halluzination (spät)

(4) Vegetative Störungen

- Obstipationen (!!)

- Blasenstörungen

- Sexuelle Störungen

- Orthostatische Dysregulation (meist spät)

- Seborrhö

- Hyperhidrosis

- Thermostatische Dysregulation

Klassifizierung:

- Idiopathisch (ca. 85 - 95%) = Beginn ab 50 Jahren (meist über 60)

- Hereditär (ca. 5 - 15%) = Beginn vor 40 Jahren

(1) Hereditärer M. Parkinson

- 13 Genloci (PARK1 - 13) und 10 Gene bekannt

- Autosomal-dominante oder rezessive Vererbung

- Familiäre Häufung

(2) Idiopathischer M. Parkinson

- Durch genetische Prädisposition und exogene Faktoren

- Ätiologie weitgehend unbekannt

Pathogenese:

- Degeneration dopaminerge Neuronen Substantia nigra und Locus coeruleus (auch im Cortex, Hirstamm, Amygdala) bewirkt Dopaminmangel im Corpus striatum und verstärkte Aktivierung glutamaterger striataler Neurone (Symptomatik lange kompensiert)

- Defekte Protein-Faltung und -Degradation führt zur Aggregation bzw. Akkumulation von intraneuronalen Aggregaten (Lewy Körperchen)

- Intraneuronale Körperchen bestehen aus bestimmten Proteinen (Alpha-Synuklein, Ubiquitin, Neurofilament) und bewirken eine Toxizität (Mitochondriale Dysfunktion, ROS etc.)

Es handelt sich um eine neurodegenerative Erkrankung, welche nicht nur Basalganglien betrifft und nicht nur dopaminerge Neuronen betrifft!

(1) Beginn ist in Medulla oblongata und im Riechhirn (Frühsymptome)

(2) Hirnstamm, BG und Thalamus stark betroffen

(3) Cortex betroffen

Ätiologie (Klassifizierung nach MRI-Erkennbarkeit)

(1) MRI +

Vaskuläre Encephalopathie

- Arteriosklerose

Traumatische Hirnschädigung

- Punch Druck State der Boxer

- Mittelhirntrauma

- Chronisches Subarachnoidalhämatom

Neoplasien (Raumforderung)

Hydrocephalus (Druckschädigung)

(2) MRI -

Medikamentös-toxische Effekte

- Neuroleptika, Antiemetika, Ca-Antagonisten

- Reserpin, Valproinsäure, Lithium

- Mangan, CO, Cyanid, MPTP

Metabolische Erkrankungen

- Hypoparathyreoidismus

- BG-Verkalkung

Autoimmunerkrankungen

Infektionen

- Encephalitis lethargica

- Neurosyphilis

- AIDS-Encephalopathie

Wichtige Unterschiede zum idiopathischen Parkinson:

- Auslösendes Ereignis erfassbar

- Geringe Beeinflussbarkeit durch L-DOPA

- Keine halbseitige Betonung (häufig bei idiopathischem M. Parkinson)

Atypische PS sind verschiedene Erkrankungen, welche ebenfalls einen Zerfall von Nervenzellen in BG und im restlichen Gehirn bewirken und die typische Parkinson-Symptomatik zeigen (Parkinson-Syndrome im Rahmen von Neurodegenerativen Erkrankungen)

Häufigkeit:

- Im Vergleich zu idiopathischen Parkinson Syndromen sehr selten

- Hohe Dunkelziffer

Sporadische Erkrankungen

- MSA (Multisystematrophie)

-- Striatonigrale Degeneration SND (MSA-P)

-- Olivopontocerebelläre Atrophie OPCA (MSA-C)

-- Shy-Drager-Syndrom (Primäre orthostatische Hypotension)

- M. Steel-Richards (progressive supranukleäre Blickparese PSP)

- Kortikobasale Degeneration CBD

- Lewy Körper Demenz

Hereditäre Erkrankungen

- M. Wilson

- Frontotemporale Demenz

- Spinozerebelläre Erkrankungen

- Mitochondriopathie