Block 6 W22

(1) Trauma

Laceration

Druck (akut oder chronisch)

(2) Neoplasie

Infiltration

(3) Vaskuläre Schädigungen

Ischämie (Mikroangiopathie)

Blutung (Einblutung in Nervenscheide)

(4) Physikalische Schädigung

Strahleninduzierte Plexopathie

(5) Entzündung

Radikulitis (Borreliose, Herpes zoster)

Neuritis (Lepra)

(6) Autoimmunerkrankungen

Guillain-Barré (= akute Variante)

Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie CIDP

(7) Medikamentös-toxische Schädigung

Chemotherapie

(8) Metabolische Schädigungen

Mangelernährung (Vit B1)

Porphyrie (Häm-Bildungsstörung)

Grad 1 = Neurapraxie = Weder Nervenzellen/Nervenfaser noch Hüllstrukturen werden in Kontinuität verletzt

- Dehnung, Druck, Entzündung

- Funktionsstörung des Nervs (Praxie = Untätigkeit)

- Prognose: Restitution nach Entfernung des Störfaktors

Grad 2 = Axonotmesis = Axonunterbrechung/Axondurchtrennung bei Erhaltung der Hüllstrukturen (umgebendes BG und BM)

- Starker Druck

- Prognose: Waller-Degeneration (Auswachsen proximaler Wachstumskegel, vollständige Regeneration innert Wochen bis Monaten)

Grad 3 - 5 = Neurotmesis = Sowohl Nervenfaser, wie auch Hüllstrukturen sind unterbrochen

- Grad 3 = Axon + Endoneurium zerstört

- Grad 4 = Axon + Endoneurium + Perineurium zerstört

- Grad 5 = Axon + Endoneurium + Perineurium + Epineurium zerstört (komplette Durchtrennung des Nervs)

- Prognose abhängig vom Schweregrad (Grad 3 = Inkomplette Regeneration; Grad 4, 5 = Kontinuitätsneurom, kaum Regeneration)

Wichtig:

- Grad 4, 5 = OP-Indikation (Defekt überbrücken)

- Kombinationen!

Lokalisation der Demyelinisation

- Paranodal

- Segmental (einfach, rezidivierend)

Verschiedene Komplikationen bei Restitution:

- Interkalierende Segmente bei paranodaler Demyelinisation

- Verkürzung Internodien und Reduktion Markscheidendicke bei einfacher segmentaler Demyelinisierung

- Hypertrophie des Nervs mit sekundärer axonaler Degeneration und reaktiven endoneuralen BG-Vermehrung bei rezidivierenden, segmentalen Demyelinisierungen

Durch chronische Kompression des Axons kann es zu distaler Atrophie und proximaler Auftreibung der axonalen Nervenfasern kommen

Unterbrechung eines Axons bewirkt Waller-Degeneration (= Anterograde Degeneration). Wird diese Regeneration verhindert/verunmöglicht kommt es zu retrograden Atrophie mit Synapsenverlust am Motoneuron und im Verlauf zu retrograder Degeneration

Bei Demyelinisierung

- Leitungsblock (Amplitude des Signals steigt distal Läsion)

- Verlangsamung Nervenleitungsgeschwindigkeit

- Verbreitertes Potential (Dispersion)

Bei axonaler Läsion

- Leitungsblock (keine Muskelaktivität)

- Spontanaktivität des deinervierten Muskels (EMG und Deinervationspotentiale)

Hauptmerkmale:

- Dermatomale sensorische Störung

- Parese der Kennmuskeln

- Ausfall der Kennreflexe

Wichtig: Beim Reflexbogen führt jede Unterbrechung (Störung im peripheren und auch zentralen System) zu einer Abschwächung des Reflexes!

Hauptmerkmale

- Polyradikuläre sensomotorische Ausfälle

- Multiple Reflexausfälle

- Meist Schmerzen

- Meist auch vegetative Störungen (Schweisssekretion, Nageltrophik, Hauttrophik, Thermoregulation, Vasoregulation)

Systemische Krankheit mit gestörter Morphologie und/oder Funktion der peripheren Nerven

Klassifizierung nach Faserqualität der peripheren Nerven und Hirnnerven:

- Motorische Fasern

- Sensible Fasern

- Vegetative Fasern

Klassifizierung nach Klinik

- Proximale oder distale Polyneuropathie (Verteilungsmuster)

- Symmetrische oder asymmetrische Polyneuropathie (Verteilungsmuster)

- Akute, chronische, rezidivierende Polyneuropathie (Verlauf)

Klassifizierung nach Ätiologie:

- Idiopathische Polyneuropathie

- Genetische Polyneuropathie

- Metabolische Polyneuropathie

- Toxische Polyneuropathie

- Infektiöse Polyneuropathie

Ätiologie ist in ca. 30% der Fällen unklar. Ausserdem liegen oft multifaktorielle Mechanismen vor!

Häufige Ätiologien:

- Metabolisch (Diabetes Mellitus, Urämie, Vitaminmangel)

- Endokrin (Hypothyreose)

- Infektiös (Borreliose, Lues, HIV, HSV, Lepra)

- Immunologisch (GBS, CIDP)

- Entzündlich/ Parainfektiös

- Vaskulitisch (SLE, rPA)

- Paraneoplastisch (Bronchuskarzinom)

- Toxisch (Alkohol, Medikamente, Lösungsmittel)

- Genetisch (HMSN)

(1) Motorische Komponente

- Schlaffe Parese

- Atrophie

- Faszikulationen

(2) Sensible Komponenten

Reizsymptome:

- Schmerzen

- Parästhesien

- Restless Legs

- Hyperpathie

- Allodynie

Ausfallsymptome:

- Hypästhesie

- Dysästhesie

- Sensible Ataxie

(3) Vegetative Komponente

- Vasomotorensytörung (Zyanose)

- Hyperhydrose

- Hypohydrose

- Trophische Störung (Haut, Nägel)

- Orthostase

- Arythmie

- Blasenproblematik

- Darmproblematik (Diarrhö)

Generell gilt bei segmentalen RM Schädigung:

- Im Bereich der RM-Läsion sind sowohl sensible, wie motorische Neurone geschädigt, d.h. Sensibilitätsstörung (sensibles Niveau), schlaffe Parese mit Atrophie und Reflexverminderung

- Unterhalb der RM-Läsion liegt eine Schädigung des 1. bzw. 2. sensiblen Neurons und des 1. Motoneurons vor, d.h. Sensibilitätsstörung, spastische Parese ohne Atrophie und Reflexsteigerung

- Oberhalb der RM-Läsion liegt keine Schädigung vor und sowohl Sensorik, wie auch Motorik sind nicht gestört

(1) Epikonussyndrom = Schädigung im Bereich BWK11 oder BKW12 mit RM-Läsionen im Bereich L1 - S5

- Schädigung N. peroneus, N. ischiadikus, N. tibialis = Schlaffe Parese, Hyporeflexie

- Schädigung Plexus pudendus = Miktionsstörung, Defäkationsstörung, Sexualfunktion gestört

- Sensibilitätsverlust (alle Qualitäten) in Dermatome S1 - S5

(2) Konussyndrom = Schädigung im Bereich LWK1 mit RM-Läsionen im Conus medullaris (Bereich S2 - S5)

- Schädigung Plexus pudendus = Miktionsstörung, Defäkationsstörung, Sexualfunktion gestört

- Sensibilitätsstörung (alle Qualitäten) in Dermatome S2 - S5 (Reiterhosenareal)

- Motorik und Reflexe weitgehend normal

(3) Kaudasyndrom = Schädigungen unterhalb LWK1 ( Läsion Nervenfasern L1 - S5 kaudal des Conus Medullaris)

-Schädigung N. ischiadicus = Schlaffe Parese, Hyporeflexie

- Schädigung N. pudendus = Miktionsstörung, Defäkationsstörung, Sexualfunktion gestört

- Sensibilitätsstörung (alle Qualitäten) in Dermatome L1 - S5

N. Oculomotorius bewegt Auge nach:

- oben lateral (N. rectus superior)

- oben medial (N. obliquus inferior)

- medial (N. rectus medialis)

- unten lateral (N. rectus inferior)

N. trochlearis bewegt Auge nach:

- unten medial (M. obliquus superior)

N. abducens bewegt Auge nach:

- lateral (M. rectus lateralis)

Ausfall:

- N. oculomotorius = Lidheber, Hebung + Aussenrotation + Abduktion und Senkung + Innenrotation + Adduktion und Adduktion gestört

- N. trochlearis = Senkung, Adduktion, Innenrotation gestört

- N. abducens = Abduktion gestört

Zentrale Läsion (1. Motoneuron)

- Augenschluss möglich

- Stirnmuskeln funktionsfähig

Periphere Läsion (2. Motoneuron im Nukleus oder am Axon)

- Augenschluss gestört

- Stirnmuskulatur gestört

- Periorale Muskeln gelähmt

Wichtig: Anteile der Stirn- und Augenmuskulatur werden im Kern des 2. Motoneurons sowohl vom ipsilateralen, wie vom kontralateralen Cortex (1. Motoneuron) versorgt, weshalb eine Störung des 1. Motoneurons vom 1. Motoneuron der gegenüberliegenden Seite kompensiert werden kann!

(1) Wichtige Indikationen der Antikonvulsiva 1. Wahl:

Valproinsäure = Jede Epilepsieform

Carbamazepin

- Generalisierte Anfälle (Grand Mal)

- Fokale Anfälle

Ethosuximid = Absence (Petit Mal)

Benzodiazepine = Status epilepticus

(2) Wichtige Indikationen der Antikonvulsiva 2. Wahl

Phenytoin

- Generalisierte Anfälle (Grand Mal)

- Fokale Anfälle

Barbiturate = Generalisierte Anfälle (Grand Mal)

Lamotrigin = Breitbandepileptikum 2. Wahl

- Fokale Anfälle

- Absence (Peitit Mal)

Benzodiazepine

- Absence (Petit Mal)

- Myoklonische Anfälle

Extrapyramidale Motorik sehr wichtig für Koordination und Regulation der non-verbalen Kommunikation, d.h. Schädigung der extrapyramidalen Bahnen bewirkt auch Störung der Kommunikation:

- Körperhaltung und Körperlage

- Gestik

- Mimik

- Kopfbewegungen

- Blickverhalten

Grundsätzlich wird Sensibilität in 3 verschiedene Ebenen mit unterschiedlichen Eigenschaften aufgegliedert:

Spinothalamische Ebene

- Schmerz

- Temperatur

Lemniskale Ebene

- Tiefensensibilität

- Berührung

Diskriminative Ebene (im Cortex)

- Stereognosie

- Graphästhesie

- Barästhesie

Wichtig ist Prinzip der Parallelverarbeitung, d.h. verschiedene sensorische Modalitäten werden getrennt voneinander (= sowohl funktionelle, als auch anatomische Trennung) aufgenommen, weitergeleitet und erst im Verlauf der cortikalen Verarbeitung wieder zusammengefügt! Für diskriminative Ebene im Cortex sind funktioneierende Afferenzen notwendig!

Das Gehirn zeigt einerseits eine parallele Verarbeitung, indem komplexe Informationen in verschiedene Modalitäten aufgespaltet werden und separat voneinander verarbeitet werden.

Die neurophysiologische Grundlage für das Erkennen von sensorischen Informationen beruht auf dem Bottom up und Top down Prinzip.

- Sensorische Informationen werden über Bahnen aufgenommen und via. primäre und assoziierte Cortices parallel verarbeitet (sog. Bottom up)

- Gleichzeitig findet Priming (sog. Bahnung) statt, bei dem den sensorischen Informationsfragementen Erwartungen gegenübergestellt werden (sog. Top down)

Wichtig: Die effektive Erkenntnis / Wahrnehmung ergibt sich aus dem Vergleich von Erwartung und Wahrnehmung! Eine Dysbalance dieser Komponenten (Gleichgewicht gestört) kann zu einer Verkennung bzw. zu einer fehlgeleiteten Wahrnehmung führen (Gehirn kann Lücken der sensiblen Wahrnehmung schliessen)!

Bsp.

- Blinder Fleck (Lücke in Wahrnehmung)

- Halluzinationen (Störung Wahrnehmung)

Neurologisches und psychiatrisches Syndrom

Bei Syndrom handelt es sich um ein Enthemmungsphänomen, welches durch visuelle Trugwahrnehmung (Illusion oder Pseudohalluzination) charakterisiert ist, ohne dass eine eigentliche akute psychiatrische Störung/Erkrankung vorliegt

Ätiopathogenese:

(1) Grundlage scheint chronische Schädigung der Sehrinde, Sehbahn oder des Auges

- Auge: Makuladegeneration, Retinopathie, grauer Star

- Sehbahn und Sehrinde: Hirninfarkt, Blutung, Hirntumor

(2) Durch Kombination von primärer Sehrinde, Sehbahn oder Auge bei gleichzeitig intakten Assoziationskortices kommt es zur Entstehung von produktiven visuellen Phänomenen (Pseudohalluzintionen und Illusionen)

- Phosphene (Lichterscheinungen)

- Photopsien (Figuren)

- Palinopsien (wiederkehrende Erscheinungen von Objekten)

- Metamorphopsien (Verändeurngen von Gesehenem)

- Halluzinationen

- Hautoskopien (spiegelbildliche Doppelgängerhalluzinationen)

Wichtig: Patienten sind mental gesund!

(1) Läsion des 1. motorischen Neurons

Schädigung

- Kortikale Läsionen

- Isolierte Läsionen primär motorischer Cortex M1 (Gyrus präcentralis)

- Capsula interna Läsionen

Symptomatik:

- Spastische Lähmung (Tonussteigerung, Kraftverminderung, Störung Feinmotorik)

- Hyperreflexie

- Verbreiterte Reflexzonen

- Pathologische Reflexe

Einseitige Läsion Pedunculus, Capsula interna und Cortex = Kontral. Hemiparese mit Gesicht (sog. proportionales Hemisyndrom, teils senso-motorisches Hemisyndrom)

Einseitige Läsion kontral. Medulla oder Ipsil. Zervikalmark = Hemiparese ohne Gesicht

Einseitige Hirnstammläsion = kontrl. Halbseitensymptomatik (gekreuzte Ausfälle)

(3) Motorische Endplatte und Muskulatur

Symptomatik:

- Schlaffe Parese

- Reduzierte Muskeleigenreflexe

- Muskelatrophie

Fokale, isolierte, meist asymmetrische schlaffe Parese einzelner Muskeln = Muskelischämie

Symmetrische, proximal oder distal betonte schlaffe Parese = Myopathie

Bei zentraler Parese ist Tonus meist gesteigert (Spastik). Trotz Parese können im Rahmen von komplexen Bewegungen oder Reflexbewegungen gelähmte Muskeln innerviert werden (Bewegungen teilweise ausführbar)

(1) Läsion der peripheren Anteile

Läsion des Rezeptors

- Exzerozeptive Rezeptoren (Mechano- und Thermozeption)

- Nozizeptive Rezeptoren (Schmerzreize unterschiedlicher Art)

- Propriozeptive Rezeptoren (Gelenk- und Muskelstellung, Muskel- und Sehnenspannung)

Läsion der Nervenfaser

- Peripherer Nerv

- Plexus

- Hinterwurzel

Läsion periphere Nerven = Scharf begrenzter, einseitiger, fokaler Ausfall aller Qualitäten

Läsion Spinalnervenwurzel = Unscharf begrenzter, einseitiger, segmentaler, assymetrischer Ausfall aller Qualitäten

Polyneuropathie = Von distal nach proximal zunehmende, beiseitige, symmetrische Verminderung von Vibration und Lageempfindung (später alle Sensibilitäten)

(2) Läsion der zentralen Anteile (RM, Hirnstamm, Grosshirn)

Epikritische Sensibilität (Lage, Vibration, Tastsinn) --> Funiculus posterior (ipsilateral) --> Ncl. gracilis und Ncl. cuneatus --> Lemniscus medialis (kontralateral) --> Thalamus --> Capsula interna

Protopathische Sensibilität (Druck, Beruhrung anterior und Schmerz, Temperatur lateral) --> Funiculus anterior (kontralateral über Comissura anterior) --> Thalamus --> Capsula interna

Propriozeptive Sensibilität (Tiefensensibilität) --> Tractus spinocerebellaris anterior und posterior (ipsilateral und kontralateral) --> Paläocerebellum

Läsionen somatosensorischer Kortex = Störung distaler Lagesinn, 2 Punkte Diskrimination, Astereognosie, taktile Hypästhesie

Läsion Comissura anterior (Tractus spinothalamicus lateralis) = Segmentaler, beidseitiger, symmetrischer Ausfall der Temperatur- und Schmerzempfindung

Halbseitige Rückenmarksläsion = Unterhalb Rückenmarksniveau ipsilateraler Ausfall der propriozeptiven und epikritischen Sensibilität, kontralateraler Ausfall der Scherz- und Temperaturempfindung (zusätzlich kontralaterale spastische Parese unterhalb Niveau + segmentale schlaffe Parese auf Höhe Läsion)

Komplette Rückenmarksläsion= Beidseitiger Ausfall aller Qualitäten ab bestimmten RM-Niveau (zusätzlich beidseitige spastische Parese unterhalb Niveau + beidseitig segmentale schlaffe Parese auf Höhe Läsion)

Einseitige Läsion Thalamus und/oder thalamokortikale Projektion = Halbseitiger Ausfall aller Qualitäten (inklusive Sensibilität Gesicht) der kontralateralen Seite

Läsion dorsale Capsula interna = Halbseitige Ausfall aller Qualitäten (ohne Gesicht) der kontralteralen Seite (selten)

Pupillenreflex

- Störung bei prächiasmaler Läsion

- Keine Störung bei retrochiasmaler Läsion

Gesichtsfeld

- Läsion vor Chiasma = Ausfall gesamtes Gesichtsfeld eines Auges

- Läsion im Chiasma = Ausfall temporale Hälfte beider Augen

- Läsion vor Cp. geniculatum lat. = Ausfall einer Hälfte beider Augen

- Läsion nach Cp. geniculatum lat. = Ausfall eines Quadranten beider Augen

Komplett einseitig > halb, beidseitig, bitemporal > Halb, beidseitig, homonym > Quadrant, beidseitig, homonym

(2) Läsion des 2. motorischen Neurons

Schädigung:

- Ganglienzellen Hirnstamm

- Ganglienzellen Rückenmark

Symptomatik:

- Schlaffe Lähmung (Tonusverminderung, Kraftverminderung, Störung Feinmotorik)

- Hyporeflexie

- Muskelatrophie (ab 3. Woche)

Fokale, isolierte, asymmetrische schlaffe Parese:

- Peripherer Nerv

- Wurzelläsion auf bestimmtem Segment

- Vorderhornzellen auf bestimmtem Segment

Symmetrische schlaffe Parese:

- Proximal betont = Läsion Vorderhornganglienzellen

- Distal betont = Läsion distale Abschnitte peripherer Nerven

(4) Regulationssysteme der Motorik

Regulationssysteme:

- Integrieren propriozeptive und sensorische Afferenzen aus Peripherie, Informationen aus Thalamus, Vestibularapparat und optischem System (Optimierung Bewegungsablauf)

- Planung von Kraft und Ausmass bei Bewegungen (extrapyramidales System + Kleinhirn)

- Abstimmung verschiedner Muskelgruppen (extrapyramidales System + Kleinhirn + Rückenmark)

Ataxie (keine harmonische, zielgerichtete Willkürbewegung)

- Kleinhirnataxie (Hemisphäre = Extremität, Wurm = Rumpf, Ncl. Dentatus = Intentionstremor)

- Zentrale sensorische Ataxie (Sensorischer Kortex, Thalamus, Tr. thalamocorticalis = Störung Lagesinn)

- Hinterstrangataxie (Störung Tiefensensibilität und Lagesinn = Gangataxie mit optische Kompensation)

- Periphere sensorische Ataxie (Periphere Afferenzen = Reflexverlust)

- Weiter Ataxieformen

Hyperkinesie (Parkinson und Depression)

Unwillkürliche Bewegungen

(1) Muskuläre Spontanaktivität ohne Bewegungseffekt

- Fibrillationen (phasisch)

- Faszikulationen (unregelmässig)

- Myokymien (Kontraktionswellen)

(2) Hyperkinesie

- Myorrhythmien (rhythmische Zuckungen)

- Myoklonien (nicht rhythmsiche Zuckungen)

- Tremor (rhythmisch, konstante Frequenz, in Ruhe oder in Aktion)

- Chorea (kurze, einschiessende, distal betonte Kontraktionen, extreme Gelenkstellung)

- Athetose (wie Chorea aber schraubende Bewegungen, Hyperextension und Hyperflexion)

- Ballismus (kurze, einschiessende, proximal betonte Kontraktionen, schleudernd)

- Dystonie (lange dauernde Kontraktion mit bizarren Stellungen)

- Tic-artige Bewegungen (unregelmässig, schnelle, auf Körperteile beschränkte Kontraktion)

(3) Sonstige

- Spasmen (unterschiedlich und variable Lokalisation und Auftreten)

- Krampi / Krampf (lange tonische Kontraktion meist Schmerzhaft)