Hämatologie

Anämie= erniedrigtes MCV (Grösse der Ec), Hkt und MCH (Färbung des Hb). 

Einteilung nach korpuskulär= fast immer angeboren: Membrandefefkte (Sphärozyten) erworben (paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie), Enzymdefekte (G-6-Ph-Dehydrogenasemangel) und Hämaglinopathien (Sichelzellanämie, Thalassämia) 

Extrakorpuskulär= fast immer erworben: AIHA, Hypersplenismus, mechanisch (HUS,TTP, DIC, Herzklappenersatz, Verbrennung), andere: Infektionen (Malaria, Sepsis), Leberschäden

Hb, MCH und Hkt erniedr., Retikulozyten (+MCV), LDH, Eisen, indirektes Bili erhöht, Haptoglobin erniedrigt

–> nach intra (Ec-Fragmentation bei HUS, TTP, NPH, künstliche Herzkl.) oder extravaser (AIHA) sowie prä - oder intra/posthepatischer Hämolyse suchen!

Intravasal (prähepatisch): freies Hb erhöht, Haptoglobin erniedrigt, indirektes Bili erhöht und direktes Bili normal, Urobilinogen erhöht und Bilirubin normal

Extravasal (posthepatisch): Freies Hb i.S., Haptoglobin normal, drektes Bili erhöht und indrekt leicht, Bilirubin erhöht, Stuhlfarbe hell/acholisch

Merke: Indirektes Bili ist NUR bei den prähepatischen Formen erhöht, bei intra/posthep kann beides auftreten. Urin: Urobilinogen (=posthepatisch nie erhöht,geht durch enterohepat. Kreislauf zu 20% zurück und wird dann durch Urin ausgeschieden, bei Hämolyse vermehrt) und Bilirubin (im Urin = nie prähepatisch)

• Petechien= durch Thromboyztopenien, flohstichartig nicht wegdrückbare Blutpunkte
• Purpura= vaskuläre und/oder thrombozytäre Ursache, zusammenfliessende Petechien
• Hämatome= Sugillation und Suffusionen, weisen auf Gerinnungsstörungen hin

• Thrombozytopenien: Bildungsstörungen (KM-Störungen), Reifungsstörungen (Mangel), gesteigerter Verbrauch (DIC), gesteigerte Vern., Medis: HIT I und II
• Thrombozytopathien: meist erwoben durch Medis, Nierenins., Myeoloprol., Paraproteinämie
• Koagulopathien: Hämophilie A(8) und B(9). vWJS
• Vasopathien: Alles was Gefässwand (v.a. Endothel) kaputt macht: M. Osler-Rendu, Purpura Schönlein-Hennoch
• Cave: vWJS= Thrombozytopathie + Koagulopathie!

In Gerinnungskasade 3 wichtige Inhibitoren: Antithrombin, Portein C+S (Vit.-K-abh.) welche alles drosseln.

• APC-Restistenz (aktiviertes Protein-C)= angeboren durch Faktor V Leiden und erworben durch AK bei nephrotischen Syndrom, Lupus oder Antiphosphlipid-Sydnrom. Andere bei DIC und CAVE: Initial bei Marcoumar-Therapie, deshalb immer überlappend Heparin!

Allgemein: wirken auf Antithrombin udn Faktor Xa sowie wenig auf Thrombozytenaggr.

• UFH (=herkömmlich vom Schwein: Calciparin,Heparin): i.v., kürzere Hbz, wirkt mehr auf Antithr und Tc, Kontrolle durch pTT, nicht gewichtsbezogen, mehr UAW HIT und Osteoporose
• NMF (=Fragmin, Clexane): s.c. und i.v., längere Hbz, mehr auf Xa, stark gewichtabh., kontraind bei Nierenins.,