VL
Entwicklung der Herzens wann aus was?
Anlage des Herzens in 3.- 8. Embryonalwoche
• Erste Vorläufer aus lateralem Mesoderm
• Migration zur Mittelinie in 2 Wellen: 1. und 2. Herzfeld (HF)
• Feldspezifische Gen-Expression:
HF1 – TBX5, Hand1 HF2 – Hand2, FGF-10
Sinus venosus, Atrium primitivum, Ventriculus
primitivus, Bulbus cordis, Truncus arteriosus
Genetische Ursachen der Kongenitalen Herzvitien
vorrangig Transkriptionsfaktoren
-
Wie viele sind betroffen?
6 von 1000 Lebendgeburten
die vier Häufigsten Herzfehler?
Ventrikelseptumdefekt (VSD) 42%
Vorhofseptumdefekt (ASD) 10%
Pulmonalstenose (PS) 8%
Offener D. arteriosus (PDA) 7%
Welche gehören zu den Links-Rechts-Shunts?
• Vorhofseptum-Defekt (ASD)
• offenes Foramen ovale (PFO)
• Ventrikelseptum-Defekt (VSD)
• offener Ductus Arteriosus (PDA)
• Atrioventrikulärer Septum-Defekt (AVSD)
was ist eine Paradoxe Embolie?
übertritt von Venösenthrombus in Art System bei offenem Formen Ovale.
Wie häufig nicht permanent verschlossenes Formen ovale?
20%
VSD in wie viel Prozent alleine?
20-30%
VSD Subtypen nach Größe und Lokalisation:
- Membranöses interventrikuläres septum (90%)
- Unterhalb des Infundibulums der Pulmonalklappe (5%)
- Innerhalb des muskulären Septums (5%), singlär oder multipel
Klinik Große menbranöse, infundibuläre VSD???
Klinik ab Geburt (Rechtsherzhypertrophie, Pulmonale Hypertension, Shuntumkehr, Zyanose)
wann muss der ductus Arteriosus offen gehalten werden?
z.B Aortenklappenatresie
wie kommt es zu Vorhof/Ventrikelseptum-Defekt (AVSD)?
• Unvollständige Fusion des oberen & unteren endokardialen Polsters im AV-Kanal
• Inkompletter Verschluss des AV-Septums, Malformation der Trikuspidal- & Mitralklappe
• Häufig bei Down-Syndrom (30%)
Rechts-Links-Shunt:
• Fallot Tetralogie (TOF)
• Transposition der großen Arterien (TGA)
• Persistierender Truncus Arteriosus (PTA)
• Trakuspidalatresie (TA)
• Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung (TAPVC)
was umfasst die Fallot-Tetralogie (TOF)
• Kombination aus VSD, Subpulmonalstenose, Reitender Aorta, rechtsventrikulärer Hypertrophie
Klinik abhängig vom Ausmaß der Pulmonalstenose:
- Rosa TOF: geringe Stenose, Links-Rechts-Shunt
- Klassische TOF: ausgeprägte Stenose, Rechts-Links-Shunt
Persistierender Truncus arteriosus (PTA)?
Nichtausbildung einer Septierung des Truncus arteriosus in Aorta und A. pulmonalis
Gefahr der irreversiblen pulmonalen Hypertension
Trikuspidalatresie
Vollständiger Verschluss der Tricuspidalklappe durch ungleiche Teilung des AV-Kanals
Zirkulation wird durch einen Rechts-Links-Shunt aufrechterhalten (ASD,
PFO; VSD)
• Zyanose ab Geburt
• Hohe Mortalität in den ersten Lebenswochen bis Monaten
Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung (TAPVC)
Primitive systemische venöse Kanäle drainieren aus der Lunge in die li.
V. innominata oder den Koronarsinus
Obstruktive kongenitale Anomalien:
• Coarctatio Aortae
• Pulmonalstenose und Atresie
• Aortenstenose und Atresie
Coarctatio Aortae
Juvenil:
Coarctatio Aortae
•Stenose proximal des Ductus arteriosus •Zyanose der unteren Körperhälfte
Adult:
•Stenose distal des verschlossenen Ductus arteriosus •Kann unbemerkt bleiben
•Hypertonus der oberen Körperhälfte
•Niedriger Blutdruck in unterer Körperhälfte •Schwache Pulse
•Ausbildung von Kollateralkreisläufen •Folge: Myokardhypertrophie
Über welche art. läuft die Umgehung beim adelten Typ der Aortenisthmusstenose?
Aa. intercostales
Welche generellen Risiken weisen Shuntvitien auf?
L/R-Shunts – Pulmonaler Hypertonus
R/L-Shunts – Zyanose!!! nur da!!
normwert PCO2?
partialwertCO2 im Blut 36-42 mmHg ab 33mmHg Hyperventilation >45 Hypoventilation
-
- 1 / 22
-
Cartes-fiches
Entwicklung der Herzens wann aus was?
Anlage des Herzens in 3.- 8. Embryonalwoche
• Erste Vorläufer aus lateralem Mesoderm
• Migration zur Mittelinie in 2 Wellen: 1. und 2. Herzfeld (HF)
• Feldspezifische Gen-Expression:
HF1 – TBX5, Hand1 HF2 – Hand2, FGF-10
Sinus venosus, Atrium primitivum, Ventriculus
primitivus, Bulbus cordis, Truncus arteriosus
Genetische Ursachen der Kongenitalen Herzvitien
vorrangig Transkriptionsfaktoren
-
Wie viele sind betroffen?
6 von 1000 Lebendgeburten
die vier Häufigsten Herzfehler?
Ventrikelseptumdefekt (VSD) 42%
Vorhofseptumdefekt (ASD) 10%
Pulmonalstenose (PS) 8%
Offener D. arteriosus (PDA) 7%
Welche gehören zu den Links-Rechts-Shunts?
• Vorhofseptum-Defekt (ASD)
• offenes Foramen ovale (PFO)
• Ventrikelseptum-Defekt (VSD)
• offener Ductus Arteriosus (PDA)
• Atrioventrikulärer Septum-Defekt (AVSD)
was ist eine Paradoxe Embolie?
übertritt von Venösenthrombus in Art System bei offenem Formen Ovale.
Wie häufig nicht permanent verschlossenes Formen ovale?
20%
VSD in wie viel Prozent alleine?
20-30%
VSD Subtypen nach Größe und Lokalisation:
- Membranöses interventrikuläres septum (90%)
- Unterhalb des Infundibulums der Pulmonalklappe (5%)
- Innerhalb des muskulären Septums (5%), singlär oder multipel
Klinik Große menbranöse, infundibuläre VSD???
Klinik ab Geburt (Rechtsherzhypertrophie, Pulmonale Hypertension, Shuntumkehr, Zyanose)
wann muss der ductus Arteriosus offen gehalten werden?
z.B Aortenklappenatresie
wie kommt es zu Vorhof/Ventrikelseptum-Defekt (AVSD)?
• Unvollständige Fusion des oberen & unteren endokardialen Polsters im AV-Kanal
• Inkompletter Verschluss des AV-Septums, Malformation der Trikuspidal- & Mitralklappe
• Häufig bei Down-Syndrom (30%)
Rechts-Links-Shunt:
• Fallot Tetralogie (TOF)
• Transposition der großen Arterien (TGA)
• Persistierender Truncus Arteriosus (PTA)
• Trakuspidalatresie (TA)
• Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung (TAPVC)
was umfasst die Fallot-Tetralogie (TOF)
• Kombination aus VSD, Subpulmonalstenose, Reitender Aorta, rechtsventrikulärer Hypertrophie
Klinik abhängig vom Ausmaß der Pulmonalstenose:
- Rosa TOF: geringe Stenose, Links-Rechts-Shunt
- Klassische TOF: ausgeprägte Stenose, Rechts-Links-Shunt
Persistierender Truncus arteriosus (PTA)?
Nichtausbildung einer Septierung des Truncus arteriosus in Aorta und A. pulmonalis
Gefahr der irreversiblen pulmonalen Hypertension
Trikuspidalatresie
Vollständiger Verschluss der Tricuspidalklappe durch ungleiche Teilung des AV-Kanals
Zirkulation wird durch einen Rechts-Links-Shunt aufrechterhalten (ASD,
PFO; VSD)
• Zyanose ab Geburt
• Hohe Mortalität in den ersten Lebenswochen bis Monaten
Totale Anomalie der pulmonalvenösen Verbindung (TAPVC)
Primitive systemische venöse Kanäle drainieren aus der Lunge in die li.
V. innominata oder den Koronarsinus
Obstruktive kongenitale Anomalien:
• Coarctatio Aortae
• Pulmonalstenose und Atresie
• Aortenstenose und Atresie
Coarctatio Aortae
Juvenil:
Coarctatio Aortae
•Stenose proximal des Ductus arteriosus •Zyanose der unteren Körperhälfte
Adult:
•Stenose distal des verschlossenen Ductus arteriosus •Kann unbemerkt bleiben
•Hypertonus der oberen Körperhälfte
•Niedriger Blutdruck in unterer Körperhälfte •Schwache Pulse
•Ausbildung von Kollateralkreisläufen •Folge: Myokardhypertrophie
Über welche art. läuft die Umgehung beim adelten Typ der Aortenisthmusstenose?
Aa. intercostales
Welche generellen Risiken weisen Shuntvitien auf?
L/R-Shunts – Pulmonaler Hypertonus
R/L-Shunts – Zyanose!!! nur da!!
normwert PCO2?
partialwertCO2 im Blut 36-42 mmHg ab 33mmHg Hyperventilation >45 Hypoventilation
