IVL2.1-AMBOSS-Hämatologie-Leukozyten, Immunsystem und Knochenmark
https://amboss.miamed.de/library#fxid=4g03v2
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Kartei Details
Karten | 49 |
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Sprache | Deutsch |
Kategorie | Physik |
Stufe | Grundschule |
Erstellt / Aktualisiert | 06.12.2013 / 19.01.2025 |
Weblink |
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Was ist eine Haarzellleukämie? hoch niedrig maligne? Bluraustrich? Epi?
Bei der Haarzellleukämie handelt es sich um ein indolentes B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch veränderte B-Zellen mit fransenartigen Ausläufern im Blutausstrich geprägt ist (Haarzellen).
Epidemiologie: Geschlecht: ♂>♀ (4:1), Inzidenz steigt im Alter
Kurzbeschreibung: Aggressives B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom mit sehr hoher Proliferationsrate.
- Epidemiologie
- Alter: Tumorerkrankung des Kindesalters
- Verbreitung: Häufung in Äquatorialafrika und Südamerika (endemisches Burkitt-Lymphom)
Ätiologie Genetik: Translokationen t(8;14) sind bei mehr als ¾ der Patienten nachweisbar,
Welche Lymphome werden nicht nach Ann Abor eingeteilt?
Die chronische lymphatische Leukämie und das Multiple Myelom werden nach separaten Klassifikationen eingeteilt.
Bei was ist CHOP nicht wirksam
prmär zentrales Lymphom
Was ist ein multiples Myelom?
B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphom, das durch eine monoklonale Plasmazellvermehrung im Knochenmark charakterisiert ist. "multiples Myelom" -> diffuse Infiltration des Knochenmarks,
"Plasmozytom" -> solitäre Plasmazellvermehrung steht und streng genommen eine Sonderform des MM darstellt.
Welches Organ wird insbesondere bei multiplem Myelom befallen?
Weitere Komplikationen betreffen insbesondere die Niere: Dazu gehören die Myelomniere (Cast-Nephropathie), eine Leichtkettenerkrankung der Niere, ein Nierenbefall im Rahmen einer konsekutiven AL-Amyloidose und eine Nephrokalzinose
Epi multiples Myelom
Geschlecht: ♂>♀
Alter: Häufigkeitsgipfel zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr
Symptome multiples Myelom
- Antikörpermangelsyndrom: Die produzierten monoklonalen Antikörper sind nicht funktionstüchtig → Erhöhte Infektneigung
- Schäumender Urin: Als klinisches Korrelat der Bence-Jones-Proteinurie
Obwohl es sich beim multiplen Myelom um ein B-Zell-Non-Hodgkin handelt, ist eine Vergrößerung der Lymphknoten eher untypisch!
Multiples Myleom was geht in die
Stadieneinteilung nach Durie und Salmon ein?
Welcher Blutwert hat eine negative prognostische Wirkung beim myelom
Hohes β2-Mikroglobulin hat eine negative prognostische Bedeutung
Knochenmarksbiopsie
Plasmazellnester: Lockerer Verband monoklonaler Tumorzellen
- Radspeichenkerne: Einzelne Chromatinklumpen in der Zellkernperipherie
- Perinukleäre Aufhellungen
X-ray bei multiplem Myelom
Röntgendiagnostik nach Pariser Schema
- Schädel, Achsenskelett, Becken, Thorax, Humeri und Femora beidseits → Osteolysen
- Schrotschussschädel
wann liegt gesichert ein multiples Myelom vor?
- Endorganschäden (siehe CRAB-Kriterien) nicht bei Plasmozytom
- ≥10% Plasmazellen im Knochenmarkausstrich
- Monoklonale Antikörper oder Bence-Jones-Leichtketten im Serum und/oder im Urin
Was ist CLL?
niedrig-malignen (indolenten) Non-Hodgkin-Lymphome zugeordnet und manifestiert sich als B-Zell-Lymphom mit lymphozytärer Leukozytose im Blutbild (= "Leukämie"). Also eigentlich ist es ein Lymphom
in welchem Alter bekommt man CLL
hohes Alter 60 oder so?
was sieht man im Blutaustrich bei CLL?
Diagnostisch wegweisend sind Gumprecht-Kernschatten im Blutausstrich (nicht beweisend!), ein hoher Anteil kleiner, reifer Lymphozyten im Knochenmark und der Nachweis von B-CLL-Antigenen in der Immunphänotypisierung.
Rai Klassifikation für CLL
Stadieneneinteilung nach Rai Stadium Befund 0 Ausschließliche Lymphozytose I + Lymphadenopathie II + Hepato u./o. Splenomegalie III + Anämie (Hb <11g/dl) IV + Thrombozytopenie (<100.000/µl)
Symptome CLL
• B-Symptomatik
• Indolente Lymphknotenschwellungen
• Evtl. Hepato- und Splenomegalie
• Dermatologische Symptome
◦ Chronischer Pruritus
◦ Chronische Urtikaria
• Einschränkung der Immunabwehr: Häufigste Todesursache!
◦ B-Zelldefekt mit Antikörpermangelsyndrom
▪ Verminderte granulozytäre Immunabwehr durch Knochenmarkinfiltration → Granulozytopenie
▪ Schwere bakterielle Infektionen (z.B. Erysipel mit nekrotisierendem Verlauf)
▪ Mykosen (Soor)
▪ Virale Infektionen (Herpes zoster)
• Mikulicz-Syndrom: Paraneoplastische, schmerzlose Schwellung der Tränen- und Mundspeicheldrüse
Spricht eine Lymphknotenschwellung eher für eine CML oder eine CLL?
Da es sich bei der CLL um ein Lymphom handelt, sprechen Lymphknotenvergrößerungen differentialdiagnostisch gegen eine CML und für eine CLL!
Was sieht man in der klin. Chemie bei einer CLL?
Leukozyten: Anhaltende Leukozytose mit hohem Lymphozytenanteil im Differentialblutbild
Blutausstrich
Gumprecht-Kernschatten: Reife, kleine Lymphozyten, die beim Blutausstrich gequetscht werden und als charakteristisches Artefakt bei chronisch lymphatischer Leukämie erscheinen.
Auch bei schlechter Qualität der Probe (Blutabnahmetechnik, Zeit bis zum Ausstrich) kann es zu einem falsch positiven Ergebnis kommen → Positives Ergebnis ist nicht beweisend!
Immunphänotypisierung: Nachweis von B-CLL-Immunphänotyp (CD19, CD20, CD23), Leichtkettenrestriktion (Kappa oder Lambda)
Antikörpermangelsyndrom: Verdrängung funktionsfähiger B-Lymphozyten
Immunglobulinbestimmung oder Serumelektrophorese (erniedrigte γ-Bande)
Verdrängung des blutbildenden Knochenmarks
Anämie
Thrombozytopenie
Granulozytopenie
Therapie abhängig von binet Stadien
- Stadium A: Therapie nur in Einzelfällen
- Stadium B: Therapie bei symptomatischen Patienten
- Stadium C: Therapie aller Patienten ist empfohlen
Eingesetzte Medikamente bei CLL?
- Fludarabin: Purinanalogon
- Cyclophosphamid: Alkylanz
- Rituximab: CD20-Antikörper - Durch Hinzunahme des Antikörpers wurden die Remissionsraten deutlich verbessert
- Auch als Monotherapie
- Chlorambucil: Alkylanz
- Auch als Monotherapie
- Alemtuzumab: CD52-Antikörper
Wie nennt sich die Transformation in ein hochmalignes Non-Hodgkin-Lymphom einer CLL?
Richter Syndrom 5% der Fälle
Symptome allg und spez für AML und ALL
Allgemeine Symptome
Neben unspezifischen grippeähnlichen Symptomen und indolenten Lymphknotenschwellungen (Lymphadenopathie) kommt es durch die Verdrängung der physiologischen Hämatopoese zu folgenden Symptomen:
Mangel an reifen Leukozyten → Immunsupprimierung mit erhöhter Anfälligkeit für bakterielle und mykotische Infekte (wie z.B. Candida albicans)
Anämie → Schwäche, chronische Müdigkeit, Blässe
Thrombozytopenie → Störung der primären Blutstillung → Petechiale Spontanblutungen, Hämatome und Nasenbluten
Weitere Symptome
Leukämische Haut- und Organinfiltration
Hepatomegalie, Splenomegalie → Viszerale Schmerzen
Hodenschwellung
Thymusinfiltration → Ggf. Stridor, Atemnot
Infiltration der Tränendrüsen, sowie okulärer und retrobulbärer Strukturen → Ggf. Exophthalmus, Visuseinschränkung, Sicca-Syndrom
Spezifische Symptome
AML
Subtyp M4 (myelomonozytär), M5 (monozytär): Gingivahyperplasie
Extramedulläre Blutbildung → Massive Splenomegalie
ALL
Meningeosis leucaemica
Knochenbefall mit ossären Schmerzen → Kinder verweigern das Laufen und wollen getragen werden
Was sieht man im Blutausstrich von AML
Auer-Stäbchen zeichen einer gestörten Granulozytenbildung
Was zeigt sich in der Knochenmarksuntersuchung bei AML/ALL
Die Diagnose wird gesichert durch die Knochenmarkzytologie und -histologie
- Befund
- Hyperzelluläres Knochenmark, monomorphes Zellbild mit überwiegend Blasten
- Der Nachweis von >20% Blasten im Knochenmark ist praktisch beweisend
- Bei symptomatischen Patienten mit unauffälligem Blutbild, bei denen sich aber Blasten im Knochenmark zeigen, spricht man von einem aleukämischen Verlauf
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