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IVL2.1-AMBOSS-Hämatologie-Leukozyten, Immunsystem und Knochenmark

https://amboss.miamed.de/library#fxid=4g03v2

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Kartei Details

Karten 49
Sprache Deutsch
Kategorie Physik
Stufe Grundschule
Erstellt / Aktualisiert 06.12.2013 / 31.12.2023
Lizenzierung Namensnennung - Nicht-kommerziell - Keine Bearbeitung (CC BY-NC-ND)    (pram)
Weblink
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Was ist CLL?

niedrig-malignen (indolenten) Non-Hodgkin-Lymphome zugeordnet und manifestiert sich als B-Zell-Lymphom mit lymphozytärer Leukozytose im Blutbild (= "Leukämie"). Also eigentlich ist es ein Lymphom

in welchem Alter bekommt man CLL

hohes Alter 60 oder so?

was geht in die Binet Klassifikation ein

ämoglobinwert, die Thrombozytenzahl und der Befall von Lymphknotenregionen beurteilt.

was sieht man im Blutaustrich bei CLL?

Diagnostisch wegweisend sind Gumprecht-Kernschatten im Blutausstrich (nicht beweisend!), ein hoher Anteil kleiner, reifer Lymphozyten im Knochenmark und der Nachweis von B-CLL-Antigenen in der Immunphänotypisierung.

Rai Klassifikation für CLL

Stadieneneinteilung nach Rai Stadium Befund 0 Ausschließliche Lymphozytose I + Lymphadenopathie II + Hepato u./o. Splenomegalie III + Anämie (Hb <11g/dl) IV + Thrombozytopenie (<100.000/µl)    

Symptome CLL

    •    B-Symptomatik
    •    Indolente Lymphknotenschwellungen
    •    Evtl. Hepato- und Splenomegalie
    •    Dermatologische Symptome
    ◦    Chronischer Pruritus
    ◦    Chronische Urtikaria
    •    Einschränkung der Immunabwehr: Häufigste Todesursache!
    ◦    B-Zelldefekt mit Antikörpermangelsyndrom  
    ▪    Verminderte granulozytäre Immunabwehr durch Knochenmarkinfiltration → Granulozytopenie
    ▪    Schwere bakterielle Infektionen (z.B. Erysipel mit nekrotisierendem Verlauf)
    ▪    Mykosen (Soor)
    ▪    Virale Infektionen (Herpes zoster)
    •    Mikulicz-Syndrom: Paraneoplastische, schmerzlose Schwellung der Tränen- und Mundspeicheldrüse
 

Spricht eine Lymphknotenschwellung eher für eine CML oder eine CLL?

Da es sich bei der CLL um ein Lymphom handelt, sprechen Lymphknotenvergrößerungen differentialdiagnostisch gegen eine CML und für eine CLL!

Was sieht man in der klin. Chemie bei einer CLL?

Leukozyten: Anhaltende Leukozytose mit hohem Lymphozytenanteil im Differentialblutbild  

    Blutausstrich
        Gumprecht-Kernschatten: Reife, kleine Lymphozyten, die beim Blutausstrich gequetscht werden und als charakteristisches Artefakt bei chronisch lymphatischer Leukämie erscheinen.
            Auch bei schlechter Qualität der Probe (Blutabnahmetechnik, Zeit bis zum Ausstrich) kann es zu einem falsch positiven Ergebnis kommen → Positives Ergebnis ist nicht beweisend!
    Immunphänotypisierung: Nachweis von B-CLL-Immunphänotyp (CD19, CD20, CD23), Leichtkettenrestriktion (Kappa oder Lambda)
    Antikörpermangelsyndrom: Verdrängung funktionsfähiger B-Lymphozyten  
        Immunglobulinbestimmung oder Serumelektrophorese (erniedrigte γ-Bande)
    Verdrängung des blutbildenden Knochenmarks
        Anämie
        Thrombozytopenie
        Granulozytopenie