Hypophyse

In enger Beziehung zu:

• Chiasma opticum
• A.carotis interna
• Sinus cavernosus
• Hirnnerven: 3, 4, V1, V2, 6

Besteht aus:

• Adenohypophyse: LH/FSH, TSH, ACTH, GH, Prolaktin, MSH
• Neurohypophyse: Oxytoxin, ADH

Minderfunktuon des HVL

Diabetes insipidus

Hyperprolaktinämie

mentale/psychische Störungen

Beeinträchtigung vegetatitver Funktionen

Erkrankungen dr Hypophyse mit partiellem oder totalem Funktionsverlust des HVL

Klinik:

• Erst ab Verlust von >80% 
• Abhängig von den jeweils betroffenen Hormonen und vom zeitlichen Auftreten
• Reihenfolge des Ausfalls: LH>FSH>GH>TSH>ACTHS

Symptome

• Kopfsz, Gesichtsfeldausfälle, Sehstörungen sind Zeichen der intrakraniellen Raumforderung
• blasse, pigmentlose Haut, fehlende laterale Augenbrauen

Diagnostik

• Klinik
• Laborpara eter: erniedrigte basale Hormonkonzentrationen

DD

• Polyendokrine Autoimmunsyndrome
• periphere Ursache
• schwere Allgemeinerkrankungen
• Anorexia nervosa
• ander Ursachen für Minderwuchs
• Medikamentennebenwirkung

Therapie:

• Kausal bei Tumoren (Entfernung)
• Substitutionstherapie: L-Thyroxin, Cortison, Testosteron/komb Oe&Gestagen Präparate, Wachstumshormone

Komplikationen

• Hypophysäres Koma: in Stresssituationen aufgrund von TSH und ACTH Mangel. Gabe von Hydrocortison.

Selten, meist gutartig, metastasieren praktisch nie. Können aber eine endokrine Über-/bzw Unterfunktion hervorrufen.

endokrin aktive Tumore fallen klinisch durch überschiessende Hormonproduktion auf.

nicht endokrin aktive Tumore fallen erst später aufgrund sekundärer Ausfälle wegen i trakranieller Raumforderung auf.

symptome:

• Kopfsz, Gesichtsfeldausfälle, eingeschränkter Augenmotorik mit Doppelbildern

Diagnostik:

• Anamnestisch: langsame Progredienz. (Alte Fotos, Fremdanamnese)
• Klin. Untersuchung
• Labor: Hormonstatus, Suppressionstest
• MRT/CT

DD

• Empty-sella-Syndrom: Liquor verdrängt Hypophyse

Definition:

• Prolaktinproduzierendes Hypophysenadenom, das zur Hyperprolaktinämie führt

Physiologie:

• Unter hemmendem Einfluss des hypothalamisch gebildeten Dopamins
• Prolaktin hemmt GnRH- und Gonadotropinausschüttung und hemmt so die Menstruation in der Stillzeit

Epidemiologie

• Häufigster endokriner Tumor
• Frauen 5x häufiger

Klinik

• Sehstörungen, Kopfsz, Osteoporose
• w: Zyklusunregelmässigkeiten, Galaktorrhö, verminderter Libido, Infertilität
• m: Libidoverlust und Impotenz, Gynäkomastie

Diagnostik:

• Prolaktinspiegel 1-2h nach dem Aufstehen
• Prolaktin > 200ng/ml deuten auf ein Prolaktinom hin
• TRH-Test: bei einem Prolaktinom steigt der Prolaktinspiegel nach Gabe von TRH  nicht an.
• MRT

Therapie

• Exakte Medianamnese, da viele Einfluss auf Prolaktinsekretion
• mediakmentös mit Dopaminantagonisten -> Bromocriptin (kurzwirksam), Cabergolin (langwirksam). Achtung: GIT-Nebenwirkungen
• Erst bei Versagen der medikamentösen Therapie erfolg OP

DD

• physiologisch
• Medis (Neuroleptika, Prokinetika)
• Entzügelungshyperprolaktinämie
• Hypothyreose
• chron Niereninsuffizienz

Definition

• Autonom gesteigerte Bildung vonnWachstumshormon mit hypophysärem Gigantismus bzw. Akromegalie

Physiologie

• GH wird vornehmlich während dem Schlaf in der Pubertät gebildet
• wirkt indirekt über Stimulation des IGF-1
• GH wirkt insulinantagonistisch

Epidemiologie

• 20% der Hypophysenadenome

Klinik

• Kinder: hypophysärer Riesenwuchs >2m
• Erwachsene: schleichende Akro- und Viszeromegalie

Symptome:

• Vergrösserung von Händen, Füssen, Gesichtsschädel
• Vergröberung der Gesichtsszüge
• Verdickung der Haut
• Vergrösserung der Zunge
• art Hypertonie, DM
• Karpaltunnelsyndrome

Diagnostik

• GH ist einem circadianen Rythmus unterworfen, daher wenig Sinn einer einmaligen Messung
• oGTT mit gleichzeitiger Bestimmung des GH. Fehlende Suppression von GH ist typisch für Akromegalie

Therapie

• Transsphenoidale Adenektomie
• medikamentös nach fehlendem OP-Versuch
  • Dopaminagonisten (paradox, Erfolg 20%)
  • Somatostatinanaloga
  • GH-Rezeptor-Antagonisten

Definition

• Erkrankung des HHL. Durch ADH-Mangel (zentral) oder ADH-Rezeptorresistenz (renal) herabgesetzte Fähigkeit zur Harnkonzentrierung in dr Niere. 

Pathophysio:

• Da kein ADH, wird eine grosse Menge unkonzentrierten Harn ausgeschieden. Es kommt zu einer Hypovolämie und die Serumosmolalität steigt stark an. 
• Durstgefühl ist stark gesteigert.

Klinik

• Tritt immer plötzlich auf mit der Trias: Polyurie, Polydipsie, Asthenurie (unkonzentrierter Harn)

Diagnostik:

• Plasma- und Urinosmolalität:
  • DI: Urin ⬇ Plasma ⬆
  • Psychogen: Urin ⬇ Plasma ⬇ bis mittel
• Durstversuch: 24h Trinkkarenz und es werden stündlich Urin- und Plasmaosmolalität, sowie Urinvolumen, KG, BHD bestimmt. Beim DI bleibt die Urinosmolalität gering und die Serumosmolalität steigt an.
• nach Diagnosestellung wird ADH gespritzt, um zwischen einer renalen und zentralen Ursache zu unterscheiden -> bei der peripheren Ursach zeigt sich keine Veränderung der Plasmaosmolalität

DD

• DM
• Missbrauch von Diuretika
• hyperkalzämische Krise
• psychogene Polydipsie: schläft der Patient durch, kann DI meist ausgeschlossen werden

Therapie:

• Grunderkrankung behandeln, genügend Flüssigkeitssubstitution
• Symptomatisch:
  • zentral: Desmopressin
  • renal: Thiaziddiuretika