Hämatologie
Hämatologie 1.MA, TB BIA 2014
Hämatologie 1.MA, TB BIA 2014
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Cartes-fiches
Erythropoese:
1. 3 Phasen
2. Alle Stufen
1. 1)Mitosephase; 2)Blastenphase (Anreicherung von Hämoglobin); 3)Erythrozyt (Kernverlust);
2. 6 Stufen:
1)Mitosephase: Stammzelle, Proerythroblast;
2)Blastenphase: basophiler (enthält den RNA Peak), polychromatischer, orthochromatischer Erythroblast (mehr Hämoglobin als RNA)
3)Erythrozyt
Nomenklatur der Erythrozytenmorphologie:
Anisozytose
Ungleiche Grösse der Erythrozyten ohne Formänderung
Bsp.: Jede Anämie
Nomenklatur der Erythrozyten:
Fragmentozyten (=Schistozyten)
Fragmente von Erythrozyten
Bsp.: HUS, thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP), mechanisch: künstliche Herzklappen
Nomenklatur der Erythrozyten:
Makro- und Megalozyten
Makro: normale Form aber erhöhter Durchmesser (>8.5µm) und Erhöhung von MCV und oft MCHC
Megalozyten: Vergrösserte, leicht ovale hyperchrome Erythrozyten
Bsp.: EtOH Abusus, Mangel Vit B12/Folsäure
Nomenklatur der Erythrozyten:
Mikrozyten
Normale Form aber verminderter Durchmesser (<6,8µm) oft hypochrom
Bsp.: Eisenmangelanämie
Nomenklatur der Erythrozyten:
Poikilozytose
Ausgeprägte Formveränderungen der Erythrozyten
Bsp.: schwere Anämie
Nomenklatur der Erythrozyten:
Targetzellen
hypochrome Zellen mit zentraler Verdunkelung/Verdichtung
Bsp.: Thalassämien, hämolytische Anämien, Eisenmangelanämie
Eisen: Werte
Gesamteisen m:f
1ml Blut
Pro Blutspende
Gesamteisen: f: 1000-2000mg Fe m:3000-4000mg Fe
1ml Blut: 0.4-0.6 mg Fe
Blutspende: ca. 400-500ml Blut ~ 200-300mg Fe
Eisen: Verteilung im Körper
Hämeisen (an Häm gebunden): 70%
Depoteisen: 18% intrazelluläre Speicherung (Ferritin-wasserlöslich: [L-Ferritin: Leber/Makrophagen, H-Ferritin: Myokard, Erythroblasten, G-Ferritin: Serum aus L-Ketten], Hämosiderin-wasserunlöslich)
Funktionseisen: 12% Myoglobin und Fe-haltige Enzyme
Transporteisen: 0.1% an Transferrin gebunden
Eisen: Aufnahme und Abgabe in Zellen
Enterozyt: Aufnahme DMT (DivalentMetalTransporter 1) - Abgabe Ferroportin (Oxidase von Fe2+ zu Fe3+ durch Hephaestin; Transporter gehemmt durch Hepcidin)
Hepatozyt: Aufnahme DMT1, TransferrinRezeptor (TFR), spez. Fe Transporter - Abgabe Ferroportin
Makrophage: Aufnahme: Phagozytose, DMT1 - Abgabe Ferroportin
Erythroblast: Aufnahme TFR, DMT1
Eisen: Aufnahme - Regulation
Eisenüberladung, Entzündung (IL6): Hepcidin wird aufreguliert: Fe-Resorption aus Enterozyten wird gehemmt, Fe-Recycling vom RES: Milz, Makrophagen wird gehemmt
Gegenregulation nach Blutung: Aufregulierung von Erythroblasten, die Erythroferron produzieren: Erythroferron hemmt Hepcidin
Eisen: Hepcidin Regulation
Produktion von Hepcidin in Leber
Transkription:
Braucht hemojuvelin (Kein hemojuvelin = kein Hepcidin): Defekt → Hämochromatose
Gehemmt durch Matriptase-2 (verhindert Hepcidin Gen Transkription): Defekt→unkontrollierte Aufregulierung Hepcidin: Fe-refraktäre Anämie
Anämie: Definition
Vermindertes Hämoglobin (Hb): m:<130g/l, f:<120g/l
Korreliert mit Hämatokrit (Hkt): m:<42%, f:<38%
Schweregrade: >100g/l = leicht, 70-100g/l = mittelschwer, <70g/l = schwer
Anämie: Einteilung nach Laborwerten
Grösse: MCV (mittleres korpuskuläres Volumen): [Hämatokrit/Erythrozytenzahl]: <80 fentoliter (fl)= mikrozytär, 80-100 fl = normozytär, >100 fl = makrozytär
Färbung: MCH (mittleres korpuskuläres Hb): [Hb Konzentration/Erythrozytenzahl], besser MCHC (mittlere korpuskuläre Hb Konzentration): [Hb Konzentration/Hämatokrit]
MCHC: <320g/l = hypochrom, 320-360 = normochrom, >360= hyperchrom
Regeneration?: Relativ (%), besser absolut (x10e9/l): <10% aregenerativ, 10-28% norm, >28% regenerativ/proliferativ