Gerinnung
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Lernkarten
Primäre Hämostase
1. Thrombozytenadhäsiaon via GPIb
2. Ativierung: Pseudopodie, Phospholipide, ADP, Thromboxan, PAF
3. Aggregation via GPIIb/IIIa und Fibrinogen
Extrinsisch
Tissue Factor (III) + Factor VII aktivieren Factor X , X+V =>Thrombin (Factor II) aktiviert,
dieses u.a. den Intrinsichen Teil!
Intrinsisch
(Thrombin ->) XII und XI aktivieren IX , IX + VIII aktivierten X , X+V => VIEL Thrombin
Endstrecke
Thrombin (II) spaltet Fibrinogen (I) in Fibrinmonomere.
Quervernetzung via XIIIa => roter Thrombus
Protein C
hemmt mit Cofaktor Protein S Faktoren V und VIII
Synthese via Vitamin K! (Cumarin: erst pro Gerinnung!)
APC-Resistenz = Aktiviertes Protein C - Resistenz = Faktor V Leiden Syndrom
Antithrombin
Baut Thrombin und F IXa Xa ab und aktiviert t-PA
Verstärkung via unfr. Heparin (1000x), Verminderung bei Leberysnthesestörung, nephr. Syndrom
Fibrinolyse
via Urokinase und tissue-type-plasminogen-activator (t-PA) : spaltet Plasminogen zu Plasmin, was Fibrin spaltet (=> D-Dimere)
Sowohl physiologisch (prod. von Endothelzellen) als auch therapeutisch! (rt-Pa)
Hämophilie
A: Faktor VIII
B: Faktor IX
INTRINSISCHES System!
=> aPTT
X-Chromosomal rezessiv, 1:10.000
TH: Faktoren IV
NUR Häm-A: Desmopressin bei leichter BLutung
Purpura Schönlein-Henoch
m>w, 90% < 10 J.
nach viralem oder bakt. Infekt O.A.
IgA-Immunkomplexablagerung in Gefäßwenden
CRP+, IgA+, ggf Urin suspekt
Klinik: Tastbare Purpura, Petechien: Streckseite untere Ex., Gesäß, Bauchweg, Blutstuhl, Arthropathien, Nephritis, RPGN möglich!
Th: Cortison, ggf Dialyse
Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom
Mangel des VwF
Klinik: meist asymp; sonst großflächige Blutung wegen verkürzter VIII HWZ oder Petechien
Diag.: Verlängerte BLutungszeit, ggf aPTT erhöht
3 Typen (Mangel; Beeinträchtigt; vollständiges Fehlen)
Th: wenn symptomatisch Desmopressin! KEINE THROMB-AGG-HEMMER!
Anti-Phospholipid-Syndrom
Autoantikörper gegen Phospholipid-gebundene Proteine (Lupus-Antikoaglulans, Anti-b2-Glykoprotein-I) it Bindung an Gerinnungsinhibitore (Protein C, S) - > erhöhre Gerinnungsneigung
=> Thrombose, Thrombembolien (Insult, SVT, Ulzera, Amaurossi Fuxax, Abortem Organschäden..)
Sekundär bei RA, Lupus, Malignomen, HIV
Kriterien: Thrombosen, Aborte, Anti-Phospholipid-AK-Nachweiß, Verlängerte aPTT trotz Thrombosen, Anti-Cardiolipin-Antikörper
TH: Aktut Heparin, Cortison; Prophylaxe: ASS, Marcumar, bei Schwangerschaftswunsch NMH+ASS
Morbus Werlhof
Idiopathische Immunthrompozytopenische Purpura
ohne Auslöser finden sich bei Kindern erhöhte IgG level mit Thrombozytopenie
>30.000 abwarten
Darunter: Kortison; Splenektomie; I.V. Immunglobuline; Thrombopoetin-Analoga; Rituximab
Thrombotische Mikroangiopatie (HUS, TTP)
Toxinwirkung oder MAngel an ADAMTS13 (spaltet normal VWF) => thrombotische Mikroangiopathie mit Thrombozytopenie, Nierenversagen (RPGN), ZNS-Symptomatik
Labor: Thrombozytopenie, Hämolysezeichen, Krea+, Fragmentozyten!
Th: FFP, Plasmapherese, Dialyse, Cortison, Eculizumab
