endo
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Cartes-fiches
Akromegalie (mögliche) Symptome
-grössenzunahme der hände und füss
-grobe gesichtszüge
-vergrösserung der Zunge (obstruktives schlafapnoesyndrom (ca. 50%)
-verstärktes schwitzen (ca.50%)
-dicke Haut
-verstärckter Haarwuchs
-karpaltunnelsyndrom
-gelenksbeschwerden
-organvergrösserungen
-bluthochdruck
-dickdarm polypen und -krebs
-gigantismus (bei kindern)
welche pathologien können am Herzen auftreten bei einer Akromegalie?
-hypertonie in 20 -50% der fälle
-kardiomyopathie zt bereits bei Diagnosestellung
-2/3 der Patienten mit LVH in Echokardiographie
- Manifeste Herzinsuffizienz bei 3-10% der Pat.
Welche Hormonachse fällt als erstes aus bei einem Hypophysenadenom?
Wachstumshormon-Achse ist die erste Achse die Ausfällt bei einem hypophysenadenom Pat. bemerken es oft nicht aufgrund der schleichenden symptomatik. sie stellen sich erst vor wenn die Gonadenachse auch ausfällt.
Sind basale GH spiegel messungen geeignet für eine Diagnose eines GH- Mangels?
Nein
nenne die funktionen des Wachstumshormon
- Skelettwachstum (längenwachstum)
-Eiweiss- Synthese (muskelaufbau)
- lipolyse (Fettabbau)
-Blutzuckererhöhung (Diabetes)
Was ist das Hauptproblem bei einem GH mangel bei einem Neugeborenen?
Nicht wachstummangel sondern HYPOGLYKÄMIEN
Was benötigt man für die Endlängenprognose?
- Handröntgen (Knochenlänge)
- akute körperlänge
(grösse der Eltern nicht notwendig! erst nötig wenn man kind in genetischen Kontex setzen will)
Merkmale von Kindern mit GH- Mangel
-proportionierter Kleinwuchs mit verzögerter knochenreifung
-kleine hände und Füsse
-puppenartiges gesicht
-relatives übergewicht (stammbetont)
-schwach ausgebildete muskulatur
-dünne Haut / helle Stimme
-kleines genitale beim knaben
-hypoglykämien beim neugeborenen
welche syndrome in der Pädiatrie können einen Grosswuchs verursachen? und wieso?
- Sotos (GL erhöht, KU erhöht)
-Marfan (
-Beckwith- Wiedemann (GG und GL erhäöht, KA beschleunigt)
Definition Sheehan- Syndrom
Hypophysen- Infarkt bei schwerer postpartaler Blutung mit hypotonie, transfusions-bedürftig
Definition und Klinik eines Hypophysen Apoplex
akute einblutung in die hypophyse, meist in vorbestehendes hypophysen adenom
Klinik:
-starke Kopfsz
-gesichtsfeldausfälle (augenmotilitätsstörungen)
-akuter hypopitutarismus (ACTH- mangel: Hypotonie)
behandlung von Hypophysenadenomen
therapie der wahl ist bei den meisten hypophysenadenomen die chirurgische resektion ausnahme bilden die Prolaktionme welche mit einem dopaminantagonisten behandelt werden
Hypophysenadenome nach häufigkeit angeordnet
1. Prolaktinom
2. Homoninaktive Adenome
3. Akromegalie
4. Cushing
Ursahen Akromegalie
-Gh zell adenom
-gemischtes GH-zell und PRL zell adenom
-multiple endocrine neoplasia type 1
-familiär
- albright syndrome
-carneys syndrome
Supressionstest STH
durch glucosegabe steigt der blutglucosespiegel. Normalerweise sollte dieser anstieg zu einer supression der hypophysären STH ausschüttung führen. Bei akromegalie ist dieser mechanismus gestört
Therapie akromegalie
Transphenoidale operation (rezidivrate von ca. 10%)
dopamin agonisten -> hemmen sekretion von GH aus hypophyse (jedoch oft nicht zielführend aber billig und fast ohne NW deshalb versuchen)
Wachstumsrezeptor Antagonist -> pegvisomat
somatostation analoga-> führt zur normalisierung der IGF 1 werte -> octreoid
Funktionen von GH als wachstumshormon?
-stimmuliert proteinmetabolismus (anabol)
-zunahme der muskelmasse
-turnover am knochen (zunehmend)
-zahl der osteoblasten (zunehmend)
--knochenresorption (zunahme)
-natrium - retention (zunahme)
-calcium und phosphat aufnahme gesteigert
-effekte auf psyche, personen mit wachstumshormonmangel häufig adynamisch -> depressiv
Laborabklärung Kleinwuchs
-rotes und weisses Blutbild: Hb, hypochromie, chron. Infekt, malabsorption
-chemie: harnstoff, kreatinin, ca, Ph, alk. Phosphatase, Na, K, BGA, CRP, Fe
-zölliakie antikörper
-urinstatus (inkl.pH, ev. osmo, spez. Gewicht)
-hormone: TSH, ft4, t3, IGF 1, prolaktin, cortisol bei signifikanten entwicklungsverzögerung
Physilogische wachstumshormon stimulation?
-schlaf (GH-schlafprofil)
-muskelarbeit
-stress
Pharmakologische wachstumshormonstimulation
-insulin- induz. Hypoglykämie
-arginin
-L-Dopa
-clonidin
-propanolol
-glucagon
-GHRH
Typische merkmale von Kindern mit GH- mangel?
-proportionierter kleinwuchs
-kleine hände und füsse
-puppenartiges gesicht
-relatives übergewicht
-schwach ausgebildete muskulatur
-dünne haut
-helle stimme
-kleines genitale beim knaben
-hypoglykämien beim neugeborenen
Hypophisitis?
-sehr selten
-meist lymphozytär
-gehäuft während SS
=unter hypophysitis versteht man die entzündung der hirnanhangdrüse (hypophyse)
primäre hypophysitis geht von hypophyse selber aus (lymphozytäre odr granulomatöse hypophysitis)
sekundäre hypophysitis ghet vom benachbarten gewebe aus
Symptome hypophysitis
-kopf sz
-sehstörungen
-partielle hypophyseninsuffizienz
Sheean syndrom was ist das?
hypophysen infarkt bei schwerer postpartaler blutung
ursächlich ist ein hoher blutverlust mit hypovolämischen schock unter entbindung in dessen folge es zu einer minderdurchblutung mit ischämiebedingter nekrose der hypophyse kommt
Hypophysen apoplex was ist das?
und klinik?
1. akute einblutung in die hypophyse
2. -starke kopf sz
- gesichtsfeldausfälle, augenmotalitätsstörungen (diplopie)
- akuter hypopituitarismus
Endoskopische Behandlung hypophse vs mikroskopie vor und nachteile?
Vorteiel:-
-bessere beleuchtung
-visualisierung um Ecke
-neue indikationen, neue zugäng,
-ev. radikalere resektion tumoren der hypophyse und hypophysenregion
nachteil:
-4hände notwendig
-ein- ausbringen der kamera (Zeit, traumatisierung)
-2D
-bimanuelle manipulation mit weniger feedback
Chirurgie bei hypophysenadenomen
Therapie der wahl bei den meisten hypophysenadenomen mit ausnahme prolaktinom!!!
Physiologie von vasopressin
-precrusor hormon im hypothalamus
-transport in granula am axon runter
-gespeichert im hypophysenhinterlappen
-freisetzung in nahe kapillaren bei entsprechender stimulation
=> hauptaufgabe regulation der wasserbalance
3 verschiedene rezeptoren von ADH?
-v2 in niere-> wasserretention
-v1a in glatten gefässmusklezellen-> starke vasokonstriktion
-v1b in hormonzellen-> regulatin von ACTH freisetzung bei stress (ACTH ist nämlich auch ein stress hormon)
Wirkung von AVP abhängig von der konzentration
-max. Antidiuretische effekt unter 15pg/ml
-vasoconstrictor effekt in höheren konzentrationen
-nur geringer effekt auf den BD in phyiologischen levels
Ursachen nephrogener diabetes insipidus
-mutation im AVP rezeptor
-mutationen im Aquaporin kanal
-medikamente
-hypercaliämie
-hyokaliämie
-nervenerkrankungen
Durstversuch
Endokrines untersuchungsverfahren zur
Ursachen M. Addison
M.addison = primäre NN insuffizienz
-autoimune genese
-medikamentöse genese (ketokonazol, metopiron)
-metastasen
-tuberkulose
-NN- Blutung
Sekundäre NN- insuffizienz ursache?
sehr selten meist im rahmen eines hypophysenadenoms
Symptome eines kortisolmangels chronische und akute?
Akut:
-stressinkompetenz
-hypotonie
-eosinophile>3%
-natrium erniedrigt
chronisch:
-appetitverlust
-fatigue
-myalgien
-nausea
-bauchsz
-gewichtsverlust
-diarrhoe
-orthostase
Kann man NN- insuffizienz klinisch diagnostizieren?
Nein, zur diagnose muss
Addisonkriese Symptome
-schwere müdigkeit
-hypotonie
-erbrechen
-nausea
-hyperkaliämie
-hyponatriämie
-starker BD abfall
Addisonkriese ursachen?
-gesteigerter bedarf an glucocorticoiden (infektion, trauma, stress)
-aprubtes absezten einer glucocorticoidtherapie
-stresszustände bei bisher noch unbekannter NNR- Insuffizienz
Therapie addison kriese
-100mg Solucortef i.v.
-NaCl- Infusion (elektrolytausgleich)
-zugrundeliegende ursache meist infektion behandeln
Ursachen primäre NN- Insuffizienz
-autoimmunadrenalitis (80-90%)
-blutung
-primäre NNR- karzinome, metastasen
-operative entfernung der NNR
-infektiöse erkrankungen
-medikamentöse hemmung der kortisolsynthese
