Demenzformen

Vererbbare Nervenkrankheit, die durch Hyperkinesen / Bewegungsstörungen gekennzeichnet ist

Angeborene Veränderung an einem Träger der Erbanlage --> Genmutation --> Nervenzellen sterben ab

Weitervererbung liegt bei 50%

Abhängig vom Stadium

Körperliche Anzeichen einer Funktionsstörung im ZNS

Psychische Beschwerden und Verhaltensauffälligkeiten

Dysarthrophie = zentrale Störung der Sprachmotorik & der Sprachkoordination

Dysphagie

Rigidität = Starrheit / Härte einer Körperstruktur

Gendiagnostik --> Gendefekt auf Chromosom 4

MRT --> Atrophie des Striatum

PET (Positronenemissionstomographie) --> gestörte Utilisation von Glucose

Keine Kausale Therapie, nur Symptombehandlung

Krankengymnastik / Physiotherapie

Logopädie

Psychotherapie

Neuroleptika --> Hemmung der Hyperkinesien

Voranschreiten der Krankheit kann durch Stress beschleunigt werden

Zunehmend gestörtes Zusammenspiel der Muskelbewegungen

Schluckstörungen und Atemstörungen --> Aspiration --> Pneumonie

Pneumonie und dann der Suizid sind die häufigsten Todesursachen bei Chorea Huntington

Morbus Alzheimer bezeichnet man einer auf einer multifaktoriellen Vererblichkeit basierende progressive Atrophie der Grosshirnrinde.

(progressiv = voranschreitend)

Unbekannte Ursache

primär degenerative Demenz mit diffuser Atrophie der Hirnrinde

Spärerer Verlauf --> Atrophie der Marklagers

Abbau des Gedächtnisses

Abbau von kognitiven, sozialen und emotionalen Fähigkeiten

Störungen der Merkfähigkeit und Orientierungsschwierigkeiten

Perseveration (Haftenbleiben an zuvor gebrauchten Worten)

Apraxie & Aphasie

Frühstadium
Kurzzeitgedächtnis leidet, Schwierigkeiten einem Gespräch zu folgen
Erleben die Betroffenen bei vollem Bewusstsein --> Folge = Wut, Angst, Beschämung und Frustration, versuchen die Schwächen zu überspielen

Mittleres Stadium
Probleme werden deutlicher
Langzeitgedächtnis leidet
Stimmungsschwankungen

Spätstadium
Vollständige Pflege und Betreuung notwendig
Unruhe und Depression
Teilnahmslos - Vegetieren

Uhrentest

Mikroskopische Untersuchung

Anamnese

Liquoruntersuchung

EKG, MRT & PET

Nicht heilbar --> nur verzögern

Acetylcholinesterase-Hemmer --> Donepizil HCI (Aricept)

Rivastigminhydrogentartrat --> Exelon

Galantamin --> Reminyl

NMDA-Rezeptorantagonist Memantine --> Ebixa & Axura

Niederpotente Neuroleptika & Anxiolytika

Validation nach Naomi Feil

Angehörigenbetreuung

Gehört zu den Bewusstseinsstörungen und kann sehr unterschiedliche Ursachen haben --> Demenz

Orientierungsstörungen
Innere Unruhe
Eingeschränkte Konzentration und Merkfähigkeit
Leistungsschwäche
Gestörte Wahrnehmung und Halluzinationen

Flüssigkeitsmangel

Durchfall

Gehirntumore

Arteriosklerose

Hirn- oder Hirnhautentzündungen

Alkoholkonsum

besonders Schwere Arteriosklerose der Blutgefässe, die das Marklager versorgen und Multiinfarkte in Kombination mit Abnahme der Nervenzellfasern

Beginnt schleichend und setzt sich schubweise fort. Symptome wie: Parkinsonismus, Gangstörungen, verminderte Konzentrations- & Merkfähigkeit. Im Endstadium --> dysphorische bis depressive Verstimmung, hypochondrische Züge bis Wahn und delirante Episoden

CT und MRT --> Man sieht die ausgedehnte spongiöse Demyelinisierung des Marklagers und die lakunären Infarkte. Vorhandensein einer arteriellen Hypertonie

Keine kurative Therapie. Behandlung der Hypertonie zur Vermeidung weiterer subkortikaler Infarkte, Physio- und Ergotherapie und kognitives Training

meist fortschreitender Verlauf mit kontinuierlichem Verlust der kognitiven Fähgkeiten

Durch Blutdruckeinstellung kann das Fortschreiten verlangsamt werden.

eine spongiforme Enzephalopathie, die Aufgrund atypischer Eiweissbildung & einer spongiformen Degeneration des ZNS, zu einer rasch progredienten Demenz führt.

Zufällig --> Sporadisch, vererbt --> genetisch, eingeschleppt durch Infusionen --> übertragen

die Erkrankung beruht auf der Ausbildung pathologischer Prionen. Dies führt zum Untergang von Nervenzellen durch Aggregation der Proteine

Rasch fortschreitender Verfall der kognitiven Fähigkeiten

Persönlichkeitsveränderungen

Konzentrations-, Gedächtnis- & Merkfähigkeitsstörungen

Depressionen und Schlafstörungen

Halluzinationen und Wahnvorstellungen

sichere Diagnose erst post-mortem möglich

Klinisches Patientenbild

Liquoranalyse

MRT & EEG

Keine kurative Therapie --> nur Symptom-Behandlung

Antidepressiva bei Depression

Neuroleptika bei Halluzinationen

Analgetika bei Muskelschmerzen

Rasch fortschreitender Verlauf

Führt meistens innerhalb von 6 Monaten zum Tod, die mittlere Überlebenszeit beträgt ca. 2 Jahre.

Neuro-degenerative Demenz, gekennzeichnet durch Lewy-Body-Körper im Gehirn.

Kann als eigenständige oder sekundäre Krankheit auftreten, z.B: bei Parkinson