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31 Neurologie Schulz Erkrankungen der Basalganglien

Chorea Huntington 02.07.2015

Chorea Huntington 02.07.2015


Kartei Details

Karten 27
Sprache Deutsch
Kategorie Medizin
Stufe Universität
Erstellt / Aktualisiert 02.07.2015 / 22.05.2023
Lizenzierung Keine Angabe
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Was sind die Leitsymptome von Chorea Huntington?

Unwillkürliche,
plötzlich
 einsetzende,
nicht
repetitive,
zufällig
verteilte
 Bewegungen

Unterformen:
 tardive Dyskinesie ,
 Ballismus

• Meist
 Ausdruck
 einer
 Basalganglienläsion

Epidemiologie von Chorea Huntington

 4‐8/ 100 000 (8000 in D)

Wann erkranken die Betroffenen an Chorea Huntington?

Mitlerer
 Erkrankungsbeginn 
zwischen 
dem


40.
und
50.
Lebensjahr

Was ist die Typische Trias für Huntington?

Chorea, psychiatrische und kogni+ve Störungen

Was ist die Westphalvariante der Chorea Huntington?

Eine Verlaufsform, bei der die Bewegungsarmut von Anfang an im Vordergrund steht, wird Westphal-Variante genannt und tritt häufiger bei frühem Krankheitseintritt auf.

Wann sterben die Betroffenen von CH?

Tod meist 15‐20 Jahre nach ersten Symptomen

Wie ist die Genetik der CH?

autosomal‐dominant

Trinucleotid‐Erkrankung

CAG‐ Tripletvermehrung (normal 
bis
 36
 repeats,
sicher
 krank
 ab
40
 repeats)

Vererbung
instabil,
Antizipation


Mit
zunehmender
 CAG‐Zahl
 sinkt
 das
 Erkrankungsalter

Wo liegt das betroffene Gen bei Chorea Huntington?

Huntingtin ‐Gen
 auf
 dem 
kurzen 
Arm
 von
 Chromosom
 4