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Sprache Deutsch
Stufe Andere
Erstellt / Aktualisiert 27.02.2015 / 29.11.2022
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Was ist die Frontotemporale Demenz

Eine Krankheit bei der der Abbau von Nervenzellen, vor allem im Stirn und Schläfenlappen abgebaut wird.

Von hier aus werden u.a. Emotionen und Sozialverhalten kontrolliert.

 

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Welche Funktionen hat der Frontal-und und Temporallappen

Frontalhirnfunktion:

Orbitofrontal:

  • Verhaltens- / Impulskontrolle


Dorsolateral:

  • Planen, strategisches Denken
  • Problemlosung
  • Uberwachung des eigenen Handelns und der Umwelt

Anteriores Cinqulum:

  • Steuerung des Antriebes

Temporallappenfunktion

  • Gedächtnis
  • Wissen
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Ursachen von Frontallappendemenz

  • Positive Familienanamnese in rund 30%
  • Autosomal dominanter Erbgang in ca. 10%
  • Mutation des Tau-Gens am Chromosom 17
  • Mutationen an Chromosom 3 oder 9
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Diagnostik bei Frontallappendemenz

  • Klinisch
  • Fremdanamnese wichtig
  • Frontal Behavioral Inventory (Ibach, 2005)
  • EEG
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Leitsymptome der Frontallappendemenz

Leitsymptome:

  • Veränderung
  • der Persönlichkeit
  • Des Sozialverhaltens
  • Der sprachlichen Fähigkeiten
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Unterformen der Morbus Pick (FDT)

  • ›Die frontotemporale Demenz (FTD)
  • ›Die semantische Demenz (Nicht erkennen von Gegenständen, kennen Bedeutung von Worten nicht mehr)
  • ›Die progrediente nicht-flüssige Aphasie
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FTD Symptome

Verminderte Selbstkontrolle, Enthemmung :

  • Beim Verhalten : Aggressionen, Wutausbrüche, Unruhe, sexuelle Enthemmung, Vernachlässigung der persönlichen Hygiene, unangemessenen Gefühlsäusserungen, zwanghafte Handlungen
  • Bei der Sprache : Rededrang, unpassende Bemerkungen, Witzelsucht

Selbstbezogenheit :

  • Abnahme des Einfühlungsvermögens, Verflachung der Gefühlsäusserungen, Taktlosigkeit, Uneinsichtigkeit
  • Störung der Planungs-, Organisations- und Urteilsfähigkeit
  • Unkonzentriertheit, Ablenkbarkeit, Ziel- und Antriebslosigkeit, Bedrohtheitsgefühle, Neigung zu riskanten Handlungen und unüberlegten Entscheidungen, Kaufdrang oder Geiz, fehlende Krankheitseinsicht

Im Anfangsstadium kaum Einschränkungen im Denk- und Erinnerungsvermögen

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Was ist zu Merken bei FTD

  • Orientierung, Gedächtnisleistung und visokonstruktive Fähigkeiten bleiben lange gut erhalten
  • Durch das veränderte Verhalten wird das soziale Zusammenleben erschwert
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Welche Nicht-medikamentösen Therapien gibt es bei FTD?

  • Aktivitätstraining
  • Reizdarbietung (Tanz, Musik, Kunst)
  • Körperliche Aktivität (Sport, Wanderungen)
  • Umfeld anpassen
  • Unterstützung von Angehörigen
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Medikamentöse Therapien bei FTD

  • Verlauf kann weder gestoppt noch verlangsamt werden
  • Medikamente zur Behandlung sind wirkungslos oft sogar kontraproduktiv
  • Bei emotionalem Symptomen: Antidepressiva
  • Bei Unruhe, Aggressivität: Neuroleptika
     
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Was ist eine Vaskuläre Demenz

Bei einer vaskulären Demenz handelt es sich um eine Demenzentwicklung basierend auf Durchblutungsstörungen des Gehirns.

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Was sind Ursachen für vaskuläre Demezen

Die häufigste Variante der vaskulären Demenz wird durch eine Wandverdickung in kleinen Blutgefäßen hervorgerufen, welche die tiefen Strukturen des Gehirns mit Blut versorgen. Bluthochdruck ist der wichtigste Risikofaktor. Die Gefäßerkrankung bewirkt kleine Infarkte und eine Schädigung der Nervenfasern.

Risikofaktoren sind u.a:

  • Bluthochdruck
  • Herzerkrankungen
  • Diabetes mellitus
  • ein hoher Cholesterinspiegel
  • Übergewicht
  • Bewegungsmangel
  • Rauchen

 

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Leitsymptome des vaskulären Demenz

  • Verlangsamung
  • Denkschwierigkeiten
  • Stimmungslabilität
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Welche Demenzformen gibt es und welche Anfangssymptome gibt es

Alzheimerkrankheit

  • Gedächtnis- und Orientierungsstörungen, Wortfindungsstörungen

Vaskuläre Demenz  

  • Verlangsamung im Denken und Handeln

Frontallappen-Demenz (Morbus Pick)

  • Kontrollverlust, Enthemmung, Persönlichkeitsveränderung, Sprachstörung

Lewy-Body

  • Fluktuierende kognitive Störungen, parkinsonähnliche Symptome, Halluzinationen
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Wie entsteht die Alzheimerdemenz

Durch Eiweiss-Ablagerungen (sogenannte Plaques) kommt es zu Störungen des Sprachzentrums, des Denkvermögens und des Gedächtnisses des Erkrankten.

Ausserdem werden wichtige Neurotransmitter, unter anderem Acetylcholin, nicht mehr in ausreichender Menge produziert, was zu einer allgemeinen Leistungsschwäche des Gehirns führt.

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Symptome der Alzheimer Demenz

  • Störungen des Kurzzeitgedächtnisses (Vergesslichkeit) und Denkschwierigkeiten
  • Sprachstörungen  (Wortfindungsstörungen als frühes Zeichen) und eingeschränktes Urteilsvermögen
  • Depressionen
  • Örtliche, zeitliche und situative Orientierungslosigkeit
  • Wahrnehmungsstörungen, Wahnvorstellungen und Trugbilder
  • Persönlichkeits- und Verhaltensveränderungen
  • Probleme beim Essen und Trinken, Schluckstörungen
  • Inkontinenz bezüglich Stuhl und Urin

 

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Nichtmedikamentöse Behandlung von Alzheimer

  • Gedächtnistraining, Alltagstraining
  • Psychotherapie, Paartherapie
  • Beschäftigungstherpaie (Malen, Kochen...)
  • Bewegung, Geselligkeit, Spiele
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Was ist eine Lewy-Body Demenz

Es handelt sich auch wie bei Alzheimer um eine neurodegenerative Demenz, die aber durch Lewy-Körper Schädigungen der Nervenzellen herbeiruft. Durch Unterbrechen des Austausches von Botenstoffen wird die Hirnleistung beeinträchtig.

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Allgemeines zu Lewy-Body

  • Einschlüsse in den Nervenzellen
  • Lewy-Body-Körperchen treten bei Parkinson und LBD auf
  • behindern den Austausch von Botenstoffen zwischen den Nervenzellen und führen schliesslich zu deren Verlust
  • Tritt kortikal und subcortikal auf  (den Kortex (Rinde) betreffend)
  • Die Überempfindlichkeit gegenüber Neuroleptika und L-Dopa ist als Hinweis auf die Erkrankung zu werten
  • Keine Neuroleptika bei Lewy-Body!
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Risikofaktoren bei Lewy-Body

  • Veränderungen im Erbgut (DNS)
  • gleiche Gene, bei denen Mutationen auch zur klassischen Parkinson-Krankheit führen (z. B. α-Synuclein)
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Leitsymptome Lewy-Body Demenz

Bewegungsstörungen (parkinsonähnliche Symptome)

  • Bewegungsarmut, Verlangsamung der Bewegungen
  • Muskelsteifheit (Rigor)
  • Starrheit der Mimik
  • Gangstörungen (z.B. schlurfender Gang)
  • Tendenz zu Stürzen
  • verminderte Beweglichkeit der Arme
  • gebeugte Haltung

Optische Halluzinationen

  • Visuelle Sinnestäuschungen schon in frühen Krankheitsstadien häufig
  • die Betroffenen nehmen Gegenstände und oft Menschen und Tiere wahr, die sich beispielsweise aus einer Teppich- oder Tapetenstruktur lösen
  • sie empfinden diese Halluzinationen manchmal als beängstigend oder beunruhigend, gelegentlich aber auch als interessant.

Fluktuationen der Kognition und der Aufmerksamkeit

  • Die betroffene Person kann hellwach und aktiv oder sogar unternehmungslustig sein – und zeigt sich wenig später teilnahmslos, verwirrt und unansprechbar
  • Dauer und Intensität dieser Schwankungen können sehr unterschiedlich sein und sind nicht von der Schwere der Krankheit abhängig.

Weitere Symptome:

  • Verhaltensstörungen im Schlaf
  • Neuroleptika-Überempfindlichkeit
  • Neurovegetative Störungen
  • Psychische Symptome
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Was ist Parkinson

  • neurodegenerative Erkrankung
  • fortschreitender Untergang von Nervenzellen im zentralen Nervensystem, besonders im Gehirn
  • Untergang der für die Produktion des Botenstoffes Dopamin verantwortlichen Nervenzellen in der Substantia nigra (Schwarzer Kern, im Mittelhirn gelegen), mindestens 60%
  • Dopaminmangel führt zu diversen Störungen der Motorik
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Welche Arten von Parkinson gibt es?

Idiopathisches Parkinson-Syndrom (Morbus Parkinson)

  • häufigste Form (ca. 75%), Gutes Ansprechen auf Dopamin Medikamente, hohes Erwachsenenalter

Genetische Formen des Parkinson-Syndroms

  • Erkrankungsbeginn häufig im jüngeren Erwachsenenalter (<40 Lebensjahr)
  • Häufig zusätzliche neurologische Symptome

Parkinson-Syndrome im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen (atypische ParkinsonSyndrome)

  • rasche Krankheitsprogression
  • meist geringeres Ansprechen der Symptome auf eine dopaminerge Medikation
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Diagnostik bei Parkinson

sorgfältige Untersuchung

  • Kardinalsymptome

L-Dopa Test

  • einem Monat Therapie mit etwa 300mg L-Dopa pro Tag.
  • eine fehlende Verbesserung spricht nahezu immer gegen das Vorliegen eine Parkinson Krankheit

Bildgebung

Autonome Funktionstests

  • bei Vorliegen ausgeprägter vegetativer Symptome
  • Schellong-Test
  • Ein Schließmuskel EMG des Darmausgangs
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Wie heissen Antidemetiva Medikamente

  • Acetylcholin-Esterase- Hemmer (Acetylcholin bleibt so länger im Gehirn und der Abbau wird verlangsamt)
  • Memantine (Glutamat-binder)
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Welche Probleme gibt es bei L-Dopa

  • Wirkungsschwankungen (Fluktuationen)
  • Nachlassen der Wirkdauer einer Einzeldosis „Wearing-off“, „On/off“
  • Überbewegungen (Hyperkinesien)
  • Dystonien (anhaltenden, unwillkürlichen Kontraktionen
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Begriffe

Anosognosie = nicht wahrhaben wollen von eigener Krankheit

Alexie = verlsut des Lesevermögens

Bradykinese, Akinese = Bewegungsverlangsamung

Rigor = Gesteigerte Grundspannung

Tremor = Ruhezittern

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Was ist das Wernicke-Korsakow Syndrom?

Eine Sekundäre Demenzerkrankung die durch Alkoholabusus und dadurch vorallem Vitamin B1 (Thiamin), aber auch B12 und B6 Mangel ausgelöst wird.

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Welche klinischen Merkmale gibt es beim Korsakow Syndrom?

  • Augenmuskellähmungen
  • Blicklähmungen und Pupillenstörungen (Der Pat. sieht Doppelbilder, verschwommen und unkontrolliertem Augenzittern)
  • Gangstörungen
  • Aufmerksamkeits- und Merkfähigkeitsstörungen
  • Antriebsminderung (Schläfrigkeit)
  • Zeitliche Desorientierung
  • Gedächtnisstörungen
  • Konfabulation (fiktive Erinnerungen)
  • Encephalopathie à Hirnveränderung
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Medizinische Behandlungen bei Korsakow-Syndrom

  • Alkoholenzug
  • Hochdosierte Thiamintherpie