2AP5 G05 - 03/04 Demenzformen

Verminderte Selbstkontrolle, Enthemmung :

• Beim Verhalten : Aggressionen, Wutausbrüche, Unruhe, sexuelle Enthemmung, Vernachlässigung der persönlichen Hygiene, unangemessenen Gefühlsäusserungen, zwanghafte Handlungen
• Bei der Sprache : Rededrang, unpassende Bemerkungen, Witzelsucht

Selbstbezogenheit :

• Abnahme des Einfühlungsvermögens, Verflachung der Gefühlsäusserungen, Taktlosigkeit, Uneinsichtigkeit
• Störung der Planungs-, Organisations- und Urteilsfähigkeit
• Unkonzentriertheit, Ablenkbarkeit, Ziel- und Antriebslosigkeit, Bedrohtheitsgefühle, Neigung zu riskanten Handlungen und unüberlegten Entscheidungen, Kaufdrang oder Geiz, fehlende Krankheitseinsicht

Im Anfangsstadium kaum Einschränkungen im Denk- und Erinnerungsvermögen

• Orientierung, Gedächtnisleistung und visokonstruktive Fähigkeiten bleiben lange gut erhalten
• Durch das veränderte Verhalten wird das soziale Zusammenleben erschwert

• Aktivitätstraining
• Reizdarbietung (Tanz, Musik, Kunst)
• Körperliche Aktivität (Sport, Wanderungen)
• Umfeld anpassen
• Unterstützung von Angehörigen

• Verlauf kann weder gestoppt noch verlangsamt werden
• Medikamente zur Behandlung sind wirkungslos oft sogar kontraproduktiv
• Bei emotionalem Symptomen: Antidepressiva
• Bei Unruhe, Aggressivität: Neuroleptika
   

Bei einer vaskulären Demenz handelt es sich um eine Demenzentwicklung basierend auf Durchblutungsstörungen des Gehirns.

Die häufigste Variante der vaskulären Demenz wird durch eine Wandverdickung in kleinen Blutgefäßen hervorgerufen, welche die tiefen Strukturen des Gehirns mit Blut versorgen. Bluthochdruck ist der wichtigste Risikofaktor. Die Gefäßerkrankung bewirkt kleine Infarkte und eine Schädigung der Nervenfasern.

Risikofaktoren sind u.a:

• Bluthochdruck
• Herzerkrankungen
• Diabetes mellitus
• ein hoher Cholesterinspiegel
• Übergewicht
• Bewegungsmangel
• Rauchen

• Verlangsamung
• Denkschwierigkeiten
• Stimmungslabilität

Alzheimerkrankheit

• Gedächtnis- und Orientierungsstörungen, Wortfindungsstörungen

Vaskuläre Demenz  

• Verlangsamung im Denken und Handeln

Frontallappen-Demenz (Morbus Pick)

• Kontrollverlust, Enthemmung, Persönlichkeitsveränderung, Sprachstörung

Lewy-Body

• Fluktuierende kognitive Störungen, parkinsonähnliche Symptome, Halluzinationen

Durch Eiweiss-Ablagerungen (sogenannte Plaques) kommt es zu Störungen des Sprachzentrums, des Denkvermögens und des Gedächtnisses des Erkrankten.

Ausserdem werden wichtige Neurotransmitter, unter anderem Acetylcholin, nicht mehr in ausreichender Menge produziert, was zu einer allgemeinen Leistungsschwäche des Gehirns führt.

• Störungen des Kurzzeitgedächtnisses (Vergesslichkeit) und Denkschwierigkeiten
• Sprachstörungen  (Wortfindungsstörungen als frühes Zeichen) und eingeschränktes Urteilsvermögen
• Depressionen
• Örtliche, zeitliche und situative Orientierungslosigkeit
• Wahrnehmungsstörungen, Wahnvorstellungen und Trugbilder
• Persönlichkeits- und Verhaltensveränderungen
• Probleme beim Essen und Trinken, Schluckstörungen
• Inkontinenz bezüglich Stuhl und Urin

• Gedächtnistraining, Alltagstraining
• Psychotherapie, Paartherapie
• Beschäftigungstherpaie (Malen, Kochen...)
• Bewegung, Geselligkeit, Spiele

Es handelt sich auch wie bei Alzheimer um eine neurodegenerative Demenz, die aber durch Lewy-Körper Schädigungen der Nervenzellen herbeiruft. Durch Unterbrechen des Austausches von Botenstoffen wird die Hirnleistung beeinträchtig.

• Einschlüsse in den Nervenzellen
• Lewy-Body-Körperchen treten bei Parkinson und LBD auf
• behindern den Austausch von Botenstoffen zwischen den Nervenzellen und führen schliesslich zu deren Verlust
• Tritt kortikal und subcortikal auf  (den Kortex (Rinde) betreffend)
• Die Überempfindlichkeit gegenüber Neuroleptika und L-Dopa ist als Hinweis auf die Erkrankung zu werten
• Keine Neuroleptika bei Lewy-Body!

• Veränderungen im Erbgut (DNS)
• gleiche Gene, bei denen Mutationen auch zur klassischen Parkinson-Krankheit führen (z. B. α-Synuclein)

Bewegungsstörungen (parkinsonähnliche Symptome)

• Bewegungsarmut, Verlangsamung der Bewegungen
• Muskelsteifheit (Rigor)
• Starrheit der Mimik
• Gangstörungen (z.B. schlurfender Gang)
• Tendenz zu Stürzen
• verminderte Beweglichkeit der Arme
• gebeugte Haltung

Optische Halluzinationen

• Visuelle Sinnestäuschungen schon in frühen Krankheitsstadien häufig
• die Betroffenen nehmen Gegenstände und oft Menschen und Tiere wahr, die sich beispielsweise aus einer Teppich- oder Tapetenstruktur lösen
• sie empfinden diese Halluzinationen manchmal als beängstigend oder beunruhigend, gelegentlich aber auch als interessant.

Fluktuationen der Kognition und der Aufmerksamkeit

• Die betroffene Person kann hellwach und aktiv oder sogar unternehmungslustig sein – und zeigt sich wenig später teilnahmslos, verwirrt und unansprechbar
• Dauer und Intensität dieser Schwankungen können sehr unterschiedlich sein und sind nicht von der Schwere der Krankheit abhängig.

Weitere Symptome:

• Verhaltensstörungen im Schlaf
• Neuroleptika-Überempfindlichkeit
• Neurovegetative Störungen
• Psychische Symptome

• neurodegenerative Erkrankung
• fortschreitender Untergang von Nervenzellen im zentralen Nervensystem, besonders im Gehirn
• Untergang der für die Produktion des Botenstoffes Dopamin verantwortlichen Nervenzellen in der Substantia nigra (Schwarzer Kern, im Mittelhirn gelegen), mindestens 60%
• Dopaminmangel führt zu diversen Störungen der Motorik

Idiopathisches Parkinson-Syndrom (Morbus Parkinson)

• häufigste Form (ca. 75%), Gutes Ansprechen auf Dopamin Medikamente, hohes Erwachsenenalter

Genetische Formen des Parkinson-Syndroms

• Erkrankungsbeginn häufig im jüngeren Erwachsenenalter (<40 Lebensjahr)
• Häufig zusätzliche neurologische Symptome

Parkinson-Syndrome im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen (atypische ParkinsonSyndrome)

• rasche Krankheitsprogression
• meist geringeres Ansprechen der Symptome auf eine dopaminerge Medikation

sorgfältige Untersuchung

• Kardinalsymptome

L-Dopa Test

• einem Monat Therapie mit etwa 300mg L-Dopa pro Tag.
• eine fehlende Verbesserung spricht nahezu immer gegen das Vorliegen eine Parkinson Krankheit

Bildgebung

Autonome Funktionstests

• bei Vorliegen ausgeprägter vegetativer Symptome
• Schellong-Test
• Ein Schließmuskel EMG des Darmausgangs

• Acetylcholin-Esterase- Hemmer (Acetylcholin bleibt so länger im Gehirn und der Abbau wird verlangsamt)
• Memantine (Glutamat-binder)

• Wirkungsschwankungen (Fluktuationen)
• Nachlassen der Wirkdauer einer Einzeldosis „Wearing-off“, „On/off“
• Überbewegungen (Hyperkinesien)
• Dystonien (anhaltenden, unwillkürlichen Kontraktionen

Anosognosie = nicht wahrhaben wollen von eigener Krankheit

Alexie = verlsut des Lesevermögens

Bradykinese, Akinese = Bewegungsverlangsamung

Rigor = Gesteigerte Grundspannung

Tremor = Ruhezittern

Eine Sekundäre Demenzerkrankung die durch Alkoholabusus und dadurch vorallem Vitamin B1 (Thiamin), aber auch B12 und B6 Mangel ausgelöst wird.

• Augenmuskellähmungen
• Blicklähmungen und Pupillenstörungen (Der Pat. sieht Doppelbilder, verschwommen und unkontrolliertem Augenzittern)
• Gangstörungen
• Aufmerksamkeits- und Merkfähigkeitsstörungen
• Antriebsminderung (Schläfrigkeit)
• Zeitliche Desorientierung
• Gedächtnisstörungen
• Konfabulation (fiktive Erinnerungen)
• Encephalopathie à Hirnveränderung

• Alkoholenzug
• Hochdosierte Thiamintherpie

• Beschwerden im Nacken- oder Lendenwirbelbereich
• diffuse Rückenbeschwerden
• depressive Verstimmung
• Ermüdungserscheinungen
• Verminderung des Geruchssinns
• Schlafstörungen

• Wirkungsfluktuationen
• Freezing
• Hyperkinesien
• Dystonien 
• Orthostatische Dysregulation
• Psychosen
• Impulskontrollstörungen
• Akinetische Krise

Primäre Demenzformen sind solche, bei denen der Krankheitsprozess direkt im Gehirn beginnt. Sie sind nach heutigem Kenntnisstand irreversibel.

• Alzheimer – Krankheit 60% Anteil
• Vaskuläre Demenz
• Lewy-Körperchen-Demenz
• Frontotemporale Demenz
• Creutzfeldt-Jakob Krankheit

Sekundäre Demenzformen sind gemeint, bei denen die Demenz Folge einer anderen Grunderkrankung ist. Z.B. Stoffwechselerkrankung, Vergiftungserscheinung, Depression, Mangelzustände, Hirntumore oder Medikamentenmissbrauch.

Diese Grunderkrankungen sind zum Teil behandelbar und manchmal ist eine Rückbildung der Demenzsymptome möglich.

• Korsakow-Syndrom
• Morbus Parkinson

Frühe Symptome unspezifische Symptome

• - Beschwerden im Nacken oder Ledenwirbelbereich
• - diffuse Rückenbeschwerden
• - depressive Stimmung
• - Ermüdungserscheinungen

Spezifische Symptome

• - Bradykinese (langsame Bewegung)
• - Akinesie (Keine Bewegung)
• - Rigor
• - Ruhetremor
• - Haltungsinstabilität

1. Amnesie (Gedächtnisstörung. Zuerst ist das Kurzzeitgedächtnis gestört, später dann auch das Langzeitgedächtnis)
2. Aphasie (Sprachstörung)
3. Agnosie (Wahrnehmungsstörungen)
4. Apraxie (Störung von motorischen Handlungsabläufen)
5. Abstraktionsfähigkeitsverlust
6. Assessment -Störungen (die Urteilskraft ist gestört)

Der Thiaminmangel entsteht  wegen Vernachlässigung der Nahrungsaufnahme, diese wiederrum geschieht aus verschiedenen Gründen.

Der Alkohol vermindert die Aufnahme von Vitamin B1 im Dünndarm und stört die Aktivierung des Vitamins B1 zur weiteren Nutzung im Stoffwechsel.

• Viele Neuroleptika sind kontraindiziert
• Sturzprophylaxe ist wichtig
• Halluzinationen gut beachten

• Wissen um die Bedeutung der Wörter geht verloren
• Später werden vertraute Gesichter nicht mehr erkannt
• Verminderter Wortschatz, aber flüssige und grammatikalisch korrekte Sprache
• Später Veränderungen der Persönlichkeit

• Ausgeprägte Wortfindungsstörungen
• Sprechen mit grosser Anstrengung, mit Fehlern in^m Bereich der Grammatik und der Aussprache
• Gedächtnis, Orientierung und Funktionsfähigkeit im Alltag bleiben lange erhalten

• Keine Antidementiva
• Serotoninwiederaufnahmehemmer (Antidepressiva)
• Ev. Neuroleptika