Immunologie 2
Immundefekte
Immundefekte
Welche vier ''Arten'' von Immundefekten schauen wir an?
-Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem
-Defekte der Granulozyten
-Defekte der Immunglobulinsynthese
-Verminderung der Lymphozyten
(-Variable Immundefektsyndrome)
Einteilung Immundefekte:
Primär
Sekundär
&
Humoral
Zellulär
Was bedeutet Primär & Sekundär?
Pfrimär:
-Gendefekt
Sekundär:
-virale Infekte,Maligne Erkrankungen usw...
Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:
Welche zwei ?
Heriditäres Angioödem
Praroxysmale nächtliche Hämoglubinurie
Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:
Heriditäres Angioödem
-Ursache
-Symptome
Definition:
Nicht funktionierender C1-Inhibitor
Symptome:
massive Schwellung, da erhöhte Gefässpermeabilität
Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:
Heriditäres Angioödem
Was macht der C1 Inhibitor?
-Regulator der Komplementaktivierung, da er die Aktivierung von C2 und C4 verhindert.
-wirkt zudem regulierend auf die Gerinnungskaskade
Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
Ursache
Symptome
Ursache:
-''Schutzproteine'' Fehlen teils -->Fehlen von GPI-Ankern, somit erkennt das Komplementsystem die EC und LC nicht als Körpereigen--> Führt zu MAC (Membran atakierende Komplexe)
Symptome:
-Hämolytische Anämie
-nächtliche Hämoglubinurie
-Hämosidurie
Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
Welches sind die wichtigsten GPI-verankerten Oberflächenproteine? (2)
CD59
CD55
Defekte der Granulozyten
welche zwei?
Septische (chronische) Granulomatose
Leukozyten-Adhäsionsdefekt (LAD)
Defekte der Granulozyten
welches ''Symptom'' lässt auf einen solchen Defekt vermuten?
-schwere bakerielle oder Pil-Infektionen sowie granulomatöse Enzündungen
Defekte der Granulozyten
Septische (chronische) Granulomatose:
-Granulozyten bilden keine Sauerstoffradikelen --> können zwar Baktieren usw. phagozytieren, jedoch nicht abtöten.
Defekte der Granulozyten
Leukozyten-Adhäsiensdefekt (LAD):
-Ursache
-Welche Typen gibt es?
seltener angeborener Defekt:
Die Diapedese kann nicht stattfinden
TYP I:
zu wenig CD18 / CD11
TYP II:
Interaktion mit dem Endothel funktioniert nicht richtig
Defekte der Immunglobulinsynthese
Welche zwei gibt es?
-Agammagloblinämie
-Hypogammaglobulinämie
Defekte der Immunglobulinsynthese
Agammaglobulinämie:
-Ursache
-Wie wird er vererbt?
Ursache:
Unfähigkeit der B-Zell-Vorläufer, zu B-Lyphozyten und später zur Plasmazelle heranzureifen
Vererbung:
X-chromosomal
Defekte der Immunglobulinsynthese
Agammaglobulinämie:
Symptom
Schwere Immunglobulinmangel --> Wiederkehrende Infekte der Atemwege
Defekte der Immunglobulinsynthese
Hypogammaglobulinämie:
welche drei gehören dazu?
-Selektiver IgA-Magel
-Hyper-IgM-Syndrom
-Selektive IgG-Subklassen-Defekte
Defekte der Immunglobulinsynthese
Hypogammaglobulinämie:
Selektiver IgA-Mangel:
Ursache? (einfach)
Symptome?
Spezielles?
Mangel an IgA in den Körpersekreten
->50% bleiben asymptomatisch
Mit abstand der Häufigste humorale Immundefekt
Defekte der Immunglobulinsynthese
Hypogammaglobulinämie:
Hyper IgM-Syndrom:
Ursache
Genetisch bedingt:
Weniger IgG und IgA & Normal oder erhöhte IgM, da Der Klassenswich von IgM auf die andeen nicht möglich ist
Defekte der Immunglobulinsynthese
Hypogammaglobulinämie:
Hyper IgM-Syndrom:
Welche zwei Zelltypen sind involviert?
T-Zellen: Defizienz von CD154
B-Zellen: CD40
MERKE: Die Verbindung dieser zwei Zellen wird für einen Klassenswich benötigt
Defekte der Immunglobulinsynthese
Hypogammaglobulinämie:
Selektiver IgG-Subklassen-Defekt:
Ursache?
Verminderte/fehlende Subklassen von IgG:
Die IgG Lassen sich in vier unterguppen einteilen : IgG 1-4
Abhängig welche Subklasse fehlt/Vermindert ist, ist die Immunabwehr unterschiedlich betroffen.
Verminderung der Lymphozyten
Was ist der bekannteste Vertreter einer zellulären, erworbenen Immundefekt?
AIDS
Verminderung der Lymphozyten
AIDS:
In welche zellen dringt das Virus?
CD4-Zellen:
Makrophagen, Mikrogliazellen, T-Helferzellen
(-Variable Immundefektsyndrome)
Gilt als häufigst im Erweachsenenalter diagnostizierter Immundefekt
Was ist das?
-verminderte Fähigkeit Immunglobuline zu bilden
-AK Mangel
-häufiger von Infektionen betroffen
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Welche vier ''Arten'' von Immundefekten schauen wir an?
-Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem
-Defekte der Granulozyten
-Defekte der Immunglobulinsynthese
-Verminderung der Lymphozyten
(-Variable Immundefektsyndrome)
Einteilung Immundefekte:
Primär
Sekundär
&
Humoral
Zellulär
Was bedeutet Primär & Sekundär?
Pfrimär:
-Gendefekt
Sekundär:
-virale Infekte,Maligne Erkrankungen usw...
Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:
Welche zwei ?
Heriditäres Angioödem
Praroxysmale nächtliche Hämoglubinurie
Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:
Heriditäres Angioödem
-Ursache
-Symptome
Definition:
Nicht funktionierender C1-Inhibitor
Symptome:
massive Schwellung, da erhöhte Gefässpermeabilität
Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:
Heriditäres Angioödem
Was macht der C1 Inhibitor?
-Regulator der Komplementaktivierung, da er die Aktivierung von C2 und C4 verhindert.
-wirkt zudem regulierend auf die Gerinnungskaskade
Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
Ursache
Symptome
Ursache:
-''Schutzproteine'' Fehlen teils -->Fehlen von GPI-Ankern, somit erkennt das Komplementsystem die EC und LC nicht als Körpereigen--> Führt zu MAC (Membran atakierende Komplexe)
Symptome:
-Hämolytische Anämie
-nächtliche Hämoglubinurie
-Hämosidurie
Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
Welches sind die wichtigsten GPI-verankerten Oberflächenproteine? (2)
CD59
CD55
Defekte der Granulozyten
welche zwei?
Septische (chronische) Granulomatose
Leukozyten-Adhäsionsdefekt (LAD)
Defekte der Granulozyten
welches ''Symptom'' lässt auf einen solchen Defekt vermuten?
-schwere bakerielle oder Pil-Infektionen sowie granulomatöse Enzündungen
Defekte der Granulozyten
Septische (chronische) Granulomatose:
-Granulozyten bilden keine Sauerstoffradikelen --> können zwar Baktieren usw. phagozytieren, jedoch nicht abtöten.
Defekte der Granulozyten
Leukozyten-Adhäsiensdefekt (LAD):
-Ursache
-Welche Typen gibt es?
seltener angeborener Defekt:
Die Diapedese kann nicht stattfinden
TYP I:
zu wenig CD18 / CD11
TYP II:
Interaktion mit dem Endothel funktioniert nicht richtig
Defekte der Immunglobulinsynthese
Welche zwei gibt es?
-Agammagloblinämie
-Hypogammaglobulinämie
Defekte der Immunglobulinsynthese
Agammaglobulinämie:
-Ursache
-Wie wird er vererbt?
Ursache:
Unfähigkeit der B-Zell-Vorläufer, zu B-Lyphozyten und später zur Plasmazelle heranzureifen
Vererbung:
X-chromosomal
Defekte der Immunglobulinsynthese
Agammaglobulinämie:
Symptom
Schwere Immunglobulinmangel --> Wiederkehrende Infekte der Atemwege
Defekte der Immunglobulinsynthese
Hypogammaglobulinämie:
welche drei gehören dazu?
-Selektiver IgA-Magel
-Hyper-IgM-Syndrom
-Selektive IgG-Subklassen-Defekte
Defekte der Immunglobulinsynthese
Hypogammaglobulinämie:
Selektiver IgA-Mangel:
Ursache? (einfach)
Symptome?
Spezielles?
Mangel an IgA in den Körpersekreten
->50% bleiben asymptomatisch
Mit abstand der Häufigste humorale Immundefekt
Defekte der Immunglobulinsynthese
Hypogammaglobulinämie:
Hyper IgM-Syndrom:
Ursache
Genetisch bedingt:
Weniger IgG und IgA & Normal oder erhöhte IgM, da Der Klassenswich von IgM auf die andeen nicht möglich ist
Defekte der Immunglobulinsynthese
Hypogammaglobulinämie:
Hyper IgM-Syndrom:
Welche zwei Zelltypen sind involviert?
T-Zellen: Defizienz von CD154
B-Zellen: CD40
MERKE: Die Verbindung dieser zwei Zellen wird für einen Klassenswich benötigt
Defekte der Immunglobulinsynthese
Hypogammaglobulinämie:
Selektiver IgG-Subklassen-Defekt:
Ursache?
Verminderte/fehlende Subklassen von IgG:
Die IgG Lassen sich in vier unterguppen einteilen : IgG 1-4
Abhängig welche Subklasse fehlt/Vermindert ist, ist die Immunabwehr unterschiedlich betroffen.
Verminderung der Lymphozyten
Was ist der bekannteste Vertreter einer zellulären, erworbenen Immundefekt?
AIDS
Verminderung der Lymphozyten
AIDS:
In welche zellen dringt das Virus?
CD4-Zellen:
Makrophagen, Mikrogliazellen, T-Helferzellen
(-Variable Immundefektsyndrome)
Gilt als häufigst im Erweachsenenalter diagnostizierter Immundefekt
Was ist das?
-verminderte Fähigkeit Immunglobuline zu bilden
-AK Mangel
-häufiger von Infektionen betroffen
