Lernkarten
Welche vier ''Arten'' von Immundefekten schauen wir an?
-Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem
-Defekte der Granulozyten
-Defekte der Immunglobulinsynthese
-Verminderung der Lymphozyten
Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:
Welche zwei ?
Heriditäres Angioödem
Praroxysmale nächtliche Hämoglubinurie
Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:
Heriditäres Angioödem
-Ursache
-Symptome
Definition:
Nicht funktionierender C1-Inhibitor
Symptome:
massive Schwellung, da erhöhte Gefässpermeabilität
Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:
Heriditäres Angioödem
Was macht der C1 Inhibitor?
-Regulator der Komplementaktivierung, da er die Aktivierung von C2 und C4 verhindert.
-wirkt zudem regulierend auf die Gerinnungskaskade
Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
Ursache
Symptome
Ursache:
-''Schutzproteine'' Fehlen teils -->Fehlen von GPI-Ankern, somit erkennt das Komplementsystem die EC und LC nicht als Körpereigen--> Führt zu MAC (Membran atakierende Komplexe)
Symptome:
-Hämolytische Anämie
-nächtliche Hämoglubinurie
-Hämosidurie
Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:
Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
Welches sind die wichtigsten GPI-verankerten Oberflächenproteine? (2)
CD59
CD55
Defekte der Granulozyten
welche zwei?
Septische (chronische) Granulomatose
Leukozyten-Adhäsionsdefekt (LAD)
Defekte der Granulozyten
welches ''Symptom'' lässt auf einen solchen Defekt vermuten?
-schwere bakerielle oder Pil-Infektionen sowie granulomatöse Enzündungen
