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Sprache Deutsch
Stufe Andere
Erstellt / Aktualisiert 26.06.2020 / 02.07.2020
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Welche vier ''Arten'' von Immundefekten schauen wir an?

-Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem

-Defekte der Granulozyten

-Defekte der Immunglobulinsynthese

-Verminderung der Lymphozyten

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Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:

Welche zwei ?

Heriditäres Angioödem

Praroxysmale nächtliche Hämoglubinurie

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Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:

Heriditäres Angioödem


-Ursache
-Symptome

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Definition:
Nicht funktionierender C1-Inhibitor

Symptome:
massive Schwellung, da erhöhte Gefässpermeabilität
 

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Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:

Heriditäres Angioödem

Was macht der C1 Inhibitor?

-Regulator der Komplementaktivierung, da er die Aktivierung von C2 und C4 verhindert.
-wirkt zudem regulierend auf die Gerinnungskaskade

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Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

Ursache

Symptome

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Ursache:
-''Schutzproteine'' Fehlen teils -->Fehlen von GPI-Ankern, somit erkennt das Komplementsystem die EC und LC nicht als Körpereigen--> Führt zu MAC (Membran atakierende Komplexe)

Symptome:
-Hämolytische Anämie
-nächtliche Hämoglubinurie
-Hämosidurie

 

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Defekte im Zusammenhang mit dem Komplementsystem:

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)

Welches sind die wichtigsten GPI-verankerten Oberflächenproteine? (2)

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CD59 
 

CD55

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Defekte der Granulozyten

welche zwei?

Septische (chronische) Granulomatose

Leukozyten-Adhäsionsdefekt (LAD)

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Defekte der Granulozyten

welches ''Symptom'' lässt auf einen solchen Defekt vermuten?

-schwere bakerielle  oder Pil-Infektionen sowie granulomatöse Enzündungen