2AP05 Demenzformen (FTD, Lewy-Body, Alzheimer und Parkinson)

Orbitofrontal:

• Verhaltens- / Impulskontrolle

Dorsolateral:

• Planen, strategisches Denken
• Problemlosung
• Uberwachung des eigenen Handelns und der Umwelt

Anteriores Cinqulum:

• Steuerung des Antriebes

Temporallappenfunktion

• Gedächtnis
• Wissen

• Positive Familienanamnese in rund 30%
• Autosomal dominanter Erbgang in ca. 10%
• Mutation des Tau-Gens am Chromosom 17
• Mutationen an Chromosom 3 oder 9

• Klinisch
• Fremdanamnese wichtig
• Frontal Behavioral Inventory (Ibach, 2005)
• EEG

Leitsymptome:

• Veränderung
• der Persönlichkeit
• Des Sozialverhaltens
• Der sprachlichen Fähigkeiten

• ›Die frontotemporale Demenz (FTD)
• ›Die semantische Demenz (Nicht erkennen von Gegenständen, kennen Bedeutung von Worten nicht mehr)
• ›Die progrediente nicht-flüssige Aphasie

Verminderte Selbstkontrolle, Enthemmung :

• Beim Verhalten : Aggressionen, Wutausbrüche, Unruhe, sexuelle Enthemmung, Vernachlässigung der persönlichen Hygiene, unangemessenen Gefühlsäusserungen, zwanghafte Handlungen
• Bei der Sprache : Rededrang, unpassende Bemerkungen, Witzelsucht

Selbstbezogenheit :

• Abnahme des Einfühlungsvermögens, Verflachung der Gefühlsäusserungen, Taktlosigkeit, Uneinsichtigkeit
• Störung der Planungs-, Organisations- und Urteilsfähigkeit
• Unkonzentriertheit, Ablenkbarkeit, Ziel- und Antriebslosigkeit, Bedrohtheitsgefühle, Neigung zu riskanten Handlungen und unüberlegten Entscheidungen, Kaufdrang oder Geiz, fehlende Krankheitseinsicht

Im Anfangsstadium kaum Einschränkungen im Denk- und Erinnerungsvermögen

• Orientierung, Gedächtnisleistung und visokonstruktive Fähigkeiten bleiben lange gut erhalten
• Durch das veränderte Verhalten wird das soziale Zusammenleben erschwert

• Verlauf kann weder gestoppt noch verlangsamt werden
• Medikamente zur Behandlung sind wirkungslos oft sogar kontraproduktiv
• Bei emotionalem Symptomen: Antidepressiva
• Bei Unruhe, Aggressivität: Neuroleptika

Alzheimerkrankheit

• Gedächtnis- und Orientierungsstörungen, Wortfindungsstörungen

Frontallappen-Demenz (Morbus Pick)

• Kontrollverlust, Enthemmung, Persönlichkeitsveränderung, Sprachstörung

Lewy-Body

• Fluktuierende kognitive Störungen, parkinsonähnliche Symptome, Halluzinationen

• Synapsen sind betroffen, dadruch Kommunikation zwischen Neuronen gestört. 
• Infos können nicht mehr verarbeitet werden.
• Im laufe der Erkrankungsterben ganze Nervenzellen ab -> Abbau geistiger Fähigkeit. 
• Einmal verlorene Nervenzellen können nicht mehr ersetzt werden.
• Durch Eiweiss-Ablagerungen (sogenanntePlaques) kommt es zu Störungen des Sprachzentrums, des Denkvermögens und des Gedächtnisses des Erkrankten.

• Störungen des Kurzzeitgedächtnisses (Vergesslichkeit) und Denkschwierigkeiten
• Sprachstörungen  (Wortfindungsstörungen als frühes Zeichen) und eingeschränktes Urteilsvermögen
• Depressionen
• Örtliche, zeitliche und situative Orientierungslosigkeit
• Wahrnehmungsstörungen, Wahnvorstellungen und Trugbilder
• Persönlichkeits- und Verhaltensveränderungen

• Gedächtnistraining, Alltagstraining
• Psychotherapie, Paartherapie
• Beschäftigungstherpaie (Malen, Kochen...)
• Bewegung, Geselligkeit, Spiele

Antidementiva = Abbau Denkvermögen und Erinnerung hinauszögern

Antidepressiva = Bei Depressionen, Angst und Unruhe

Neuroleptika = Aggresionen Schlafstörungen und Wahnvrostellungen lindern 

• Einschlüsse/Eiweissablagerungen in den Nervenzellen
• Lewy-Body-Körperchen treten bei Parkinson und LBD auf
• behindern den Austausch von Botenstoffen zwischen den Nervenzellen und führen schliesslich zu deren Verlust
• Tritt kortikal (Hirnrinde) und subcortikal (unter der Hirnrinde) auf
• Die Überempfindlichkeit gegenüber Neuroleptika und L-Dopa ist als Hinweis auf die Erkrankung zu werten
• Keine Neuroleptika bei Lewy-Body!

Bewegungsstörungen (parkinsonähnliche Symptome - Kardinalsymptome)

• Bewegungsarmut, Verlangsamung der Bewegungen Brady- Akinese 
• Muskelsteifheit (Rigor)
• Temor (Zittern)
• Posturale Instabilität (Sturzgefahr)

Fluktuationen der Kognition und der Aufmerksamkeit

• Die betroffene Person kann hellwach und aktiv oder sogar unternehmungslustig sein – und zeigt sich wenig später teilnahmslos, verwirrt und unansprechbar
• Dauer und Intensität dieser Schwankungen können sehr unterschiedlich sein und sind nicht von der Schwere der Krankheit abhängig.

Weitere Symptome:

• Verhaltensstörungen im Schlaf
• Neuroleptika-Überempfindlichkeit
• Neurovegetative Störungen
• Psychische Symptome

• neurodegenerative Erkrankung duch veränderungen der Basalgangien ausgelöst.
• fortschreitender Untergang von Nervenzellen im zentralen Nervensystem, besonders im Gehirn
• Mangel an  Dopamin in der Substantia nigra (Schwarzer Kern, im Mittelhirn gelegen), Nervenzellen stereben ab/ werden nicht ausrieichend erregt. 
• Dopaminmangel führt zu diversen Störungen der Motorik

Idiopathisches Parkinson-Syndrom (Morbus Parkinson)

• häufigste Form (ca. 75%), Gutes Ansprechen auf Dopamin Medikamente, hohes Erwachsenenalter

Genetische Formen des Parkinson-Syndroms

• Erkrankungsbeginn häufig im jüngeren Erwachsenenalter (<40 Lebensjahr)
• Häufig zusätzliche neurologische Symptome

Parkinson-Syndrome im Rahmen anderer neurodegenerativer Erkrankungen (atypische ParkinsonSyndrome)

• rasche Krankheitsprogression
• meist geringeres Ansprechen der Symptome auf eine dopaminerge Medikation

sorgfältige Untersuchung

• Kardinalsymptome 
• Brady-/Akinese
• Temor
• Rigor
• Posturale Instabilität
• Psychische Störungen 

L-Dopa Test

• eine fehlende Verbesserung spricht nahezu immer gegen das Vorliegen eine Parkinson Krankheit

früh unspezifischen Symptome von Parkinson

• Beschwerden im Nacken- oder Lendenwirbelbereich
• diffuse Rückenbeschwerden
• depressive Verstimmung
• Ermüdungserscheinungen
• Verminderung des Geruchssinns
• Schlafstörungen

Primäre Demenzformen sind solche, bei denen der Krankheitsprozess direkt im Gehirn beginnt. Sie sind nach heutigem Kenntnisstand irreversibel.

• Alzheimer – Krankheit 50% 
• Lewy-Körperchen-Demenz
• Frontotemporale Demenz

Sekundäre Demenzformen sind gemeint, bei denen die Demenz Folge einer anderen Grunderkrankung ist. Z.B. Stoffwechselerkrankung, Vergiftungserscheinung, Depression, Mangelzustände, Hirntumore oder Medikamentenmissbrauch.

Diese Grunderkrankungen sind zum Teil behandelbar und manchmal ist eine Rückbildung der Demenzsymptome möglich.

• Parkinson 

• Vererbungen
• mehrmalige Kopf und hirnverletzungen 
• Schlaganfälle 
• Psychopharmaka wie Neuroleptika 
• Rausch und Suchtmittel 

Frühsymptome:

• Zittern der Hand
• Muskelkrämpfe 
• Verpannungen Hals-/Nackenbereich 
• Schlafstörungen

Weiterer Verlauf:

• Zellschund ins Substancia Nigra steigt, Symptome verstärken sich 
• Maskengesicht 
• Tappelschritte 

Honetmoonphase: 

• erste 2-5 Jahre Wirkung von Medis 
• Symptome werden weniger 
• später lässt die wirkung der Medis. wider nach Symprome werden wieder stärker 

Parkisnon ist nicht Heilbar, jedoch sind die Symptome und die Beschwerden Behandelbar.