Pädiatrie

Krankheiten

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Ivan Bozin

Ivan Bozin

Kartei Details

Karten 84
Sprache Deutsch
Kategorie Medizin
Stufe Universität
Erstellt / Aktualisiert 07.08.2014 / 25.02.2021
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Fragiles X Syndrom Ursache, Klinik?

X-chromosomal rezessiv->Trinukleotid Repeat Erkrankung-> Geistige Retardierung, autistisches Verhalten, Langes Gesicht, große Ohren, große Hoden

Zellweger Syndrom Symptome?

Störung der Perioxysomenbildung->Abbau langkettiger Fettsäuren nicht möglich

Sy: Missbildung des Gesichts, Hypotonie der Muskeln, Hepatomegalie, Krapmfanfälle

Tod bereits im Säuglingsalter

Di George Syndrom Ursache, Klinik?

Thymushypoplasie mit T Lymphozyten Störung-> Defektimmunpathie

Miktodeletion Chr 22-> Nachweis durch FISH

Sy:  CATCH 22 Syndrom : Cardiac, Anomalos Face, Thymushypoplasie, Cleft palate, Hypoparathyreodismus, Chro 22

Rett Syndrom Ursache, Klinik?

Vollständiger Verlust der Intelligenz und kognitiven Fähigkeiten, nur Mädchen (X Chromosom des Vaters)

spontane Neumutation

Sy Entwicklungsstillstand im ersten Lj. nach vorheriger normaler Entwicklung-> Verlust zielgerichteter Handbewegungen mit Sterotypien( Drehbewegung der Hände)

Retardierung

Was ist Atopie? Welche KH gehören dazu?

genetisch angelegte Disposition, nach Kontakt mit bestimmten exogenen oder endogenen substanzen verstärkt sensibilisiert zu reagieren.

Dazu gehören : Atopische Dermatitis (Neurodermitis)

Asthma Bronchiale

Allergische Rhinits/Konjuktivitis

Lebensmittelallergie

Atopische Dermatits-wann tritt sie auf, Ätiologie, Symptome, Therapie, Prognose?

häufig bei Säuglingen 3-6 Monat, im Alter spontaner Rückgang

Multigen vererbt, Auslöser wie Wärmestau, Staub, Hautirritation, Stress, bei 50% Nahrungsmittelallergie

Sy: BEUGESEITEN: Juckreiz, trockene Haut, Papuluvesikuläre Rötung, Krustenbildung, Nässen, Erosionen, Hyperpygmentierung

Lichenifikation(Verdickung der Haut), Pulipits sicca (Schuppung an Fingerkuppen), Dennie-Morgan Falte(doppelte Unterlidfalte), Hertoghe Zeichen(laterale Ausdünnung der Augenbrauen)

Beginn mit Milchschorf

DD: Seborrhoische Dermatitis (bei M. Parkinson)

Th: Karenz, Glukokortikoidhaltige Cremes, Tacrolimus Salben, Phototherapie, erst ab St IV systemische Glukokortikoid Therapie

Ko: Bakterielle Superinfektion: Staphylokokkus aureus, EKzema herpeticatum

Masern Symptome, Therapie, Impfung?

ca 10 Tage bis Prodromalstadium!-> Wie Erkältung, Enanthem mit Kolpik Flecken (pathognomonisch)-> Exanthem (retroaurikulär), Lymphadenopathie

Th: Symptomatisch

Ko: SSPE (bei 8-10 Jährigen Jungen) ->immer letal

Impfung: postexpositionell mit MMR Impfstoff, auch als Riegelungsimpfung (Kontaktpersonen)

Meldung bei Verdacht!

Scharlach Symptome, Therapie, Impfung?

bakterielle Infektionskrankheit Beta hämolysierende Streptokokken der Gruppe A (Streptococcus pyogenes)

Inkubation wenige Tage-> hohes Fieber, Halsschmerzen, LK Vergrößert

Exanthemstadium: Feinfleckigesmakulopapulöses Exanthem (vor allem Leiste!), periorale Blässe, Edbeer/Himbeerzunge, Schuppung der Haut

Th: Penicillin V, Erythromycin -> Komplikationen reduziert (Rheumatisches Fieber, Poststreptokokken Glomerulonephritis)

 

Röteln Symptome, Therapie, Impfung?

Rötelnvirus, Inkubation 2-3 Wochen.

Sy: AZ relativ gut, milde Prodromalsyndrome, Nuchale/retroaurikuläre Lymphadenopathie, Makulopapulöses hellrotes Exanthem, nicht konfluierend.

Di: Leukozytopenie, aber relative Lymphozytose

Th: Symptomatisch, MMR Impfung , Vorbeigung einer Röteln Embryopathie (Katarakt, Taubheit, Herzfehler, geistige Retardierung) Immunität bei Titer >1:32 im Hämagglutinationshemmtest (HHT)

Namentliche Meldung bei Verdacht!

Ringelröteln Symptome, Therapie, Impfung? 

Parvovirus B19.

AZ gut, Typisches Ohrfeigenexanthem, Exanthem am Körper girlandenförmig, netzartig

Ko: Arthritis! (symmetrische Polyarthritis), Anämie (gefährlich bei Patienten mit z.B. Sichelzellanämie), In Schwangerschaft (Anämie des Fötus->Hydrops fetalis)

Exanthema subitum (Dreitagefieber) Symptome, Therapie, Impfung?

Humanes Herpesvirus 6 (HHV-6)

Sy: Plötzlich hohes Fieber über 3-5 Tage.-> häufiger Fieberkrämpfe

Anschließend Abfall der Temperatur mit rasch ausbreitendem, makulösem, stammbetontem Exanthem.

Nagayama spots (papulöses Enanthem Uvula)

Windpocken (Varizellen) - wie heißt das typische Exanthem? Wann Impfung?

Sternenhimmel=Heubner Sternenkarte (Papeln, Vesikel, Krusten nebeneinander), evtl Th mit Aciclovir

Ko: Bakterielle Superinfektion (nekrotisierende Fasziitis, Impetigo), Zerebellitis, Myokarditis

Impfung: Lebendimpfstoff (Grundimmunisierung mit MMR, Nachholimpfung für alle mit Immunsuppressiva, schwerer Neurodermitis, seronegative Frauen wgn SS. Meldung bei Verdacht!

Was ist Purpura Schönlein Henoch? (Vasculitis allergica)

Vaskulitis durch Immunkomplexe (IgA) in Gefäßwänden

Sy: Haut: Tastbare Purpura, Petechien (nicht wegdrückbar) am Streckseiten UE, Gesäß

GI Trakt: Bauchschmerzen, Blutige Stühle

Gelenke: Arthralgien bds in Sprung/Kniegelenken

Nieren: Nephritis!!! Makro/Mikrohämaturie, Proteinurie-> Rapid progressive Glomerulonephritis mit Halbmondbildung

Di/Th: klinische Diagnose, Th meist nicht notwendig, bei schwerer Form Glukokortikoide

Mumps Stichwörter Erreger, Krankheitsbild, Komplikation, Impfung?

Mumps-Virus (auch asymptomatischer Verlauf ist infektiös)

Sy: Sialadenitis (z.B. Gl. parotis bds), Kauschmerzen, Fieber, symptomatische Therapie

Ko: Orchitis (einseitige Schwellung des Hodens, druckschmerzhaft), Pankeatitis, Meningoenzephalitis

Impfung:MMR, postexpositionell 3-5 d nach Kontakt möglich. Meldepflicht bei Verdacht

Pertussis (Keuchhusten) Erreger, Symptome, Therapie?

Bortadella Pertussis-> Schon im Säuglingsalter möglich-> kein Nestschutz!!

St. catarrhale-> St convulsicum:Nächtliche Hustenanfälle, Anschließend Auswürgen von Schleim/Erbrechen-> St decrementi

Di: klinisch, Auslösen von Husten durch Druck auf Zungengrund

Th: Überwachung von Säuglingen wgn Apnoephasen, O2 Gabe, 

Impfung: Zusammen mit Diphterie und Tetanus 

Poliomyelitis (Kinderlähmung)?

Poliovirus, , fäkal orale Infektion-> Beteiligung der Vorderhornzellen-> schlaffe Paresen (asymmetrisch->anders als beim GBS!), vor allem UE, Atemlähmung

Post Polio Syndrom-> Muskelschwund, Ermüdungserscheinungen

Totimpfstoff nach Salk!, Auffrischungsimpfung bei Reisen

Fieberkrampf Einteilung ,Therapie?

Ursache unklar, aber nicht symptomatisch! d.h. keine ZNS Infektion! häufig

Einfacher Fieberkrampf: primär generalisiert, symmetrisch, <10-15min, 6 Monat-6Lj

Komplizierter Fieberkrampf: Fokaler Beginn, Seitenbetont, >10-15min, mehrere Anfälle in 24h

Th: Aufklärung der Eltern, komplizierte Anfälle immer durchbrechen!!! -> Diazepam Rektiole (ggf Wiederholung n 5 min), Clonazepam

Ventrikelseptumdefekt (VSD)- Klinik, Therapie?

Häufigster Herzfehler- in Pars membranacea, Subaortal/Pulmonal

Abhängig von VSD Größe-bis Eisenmenger reaktion->irreversibel

Sy: herzinsuffizienzzeichen: Dyspnoe, Lebervergrößerung, Gedeihstörung häufige Infekte

Di: lautes systolisches Geräusch, p.m. Erb Punkt (vor allem bei kleinen Defekten), Echo

Th: kleine Defekte spontan verschließbar, Größere- Patch Verschluss, Endokarditis Prophylaxe, bei Eisenmenger Reaktion-Herz-Lungen Transplantation

Vorhofseptumdefekt (ASD)- Klinik, Therapie?

80% Ostium Secundum Defekt

-> relative Pulmonalisstenose->versetzer Verschluss Aorten/Pulmonalklappe -> gespaltener 2ter Herzton. Evtle Eisenmenger reaktion

Sy: supraventrikuläre Rhythmusstörungen, Rechtsherzinsuffizienzzeichen: Dyspnoe, Hepatomegalie, häufige Infekte

Di: Fixe Spaltung 2er Herzton, p.m. 2er ICR links-> Systolikum

EKG: Rechtslagetyp, Rechtsschenkelblock, Rechtherzhypertrophie

Röntgen Thorax: re Vorhof/Ventrikel vergrößert, Vermehrte Lungengefässzeichnung

Ko: paradoxe Embolie!

Th: Doppelschirmchen

Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) Klinik, Therapie?

DAB- verbindet im Fetalkreislauf den Pulmonalisstamm (A. pulmonalis sinistra) mit Aorta ascedens

Wenn er persistiert- Li-Re Shunt von Aorta in Lungengefäße->im Verlauf Eisenmenger Reaktion

Di: Wasserhammerpuls (Pulsus celer et altus), systolisch-diastolisches Geräusch (Maschinengeräusch)

Th: Prostaglandine- Synthese Hemmer (Indomethacin)

Aortenisthmusstenose-Typen, Klinik, Therapie?

Zur Lage des Ductus arteriosus- Preduktal und Postduktal.

Postduktal- Minderdurchblutung der Bauchorgane, UE!!->Kalt, schwache Pulse

RR hoch: Warme Hände (evtl li>re), zerebrale Gefäße (Kopfschmerz, Tinnitus, Schwindel)

Di: Pulse! Systolikum pm infraclavikulär, zwiaschen Schulterblättern, li Ventrikel hypertrophiert

Th: Bei Kindern: Prostaglandine zur Offenhalten des Ductus, Adulte: Aufweitung der Stenose.
 

Fallot Tetralogie? Was gehört dazu, Therapie?

1. Ventrikelseptumdefekt

2. Über dem VSD reitende Aorta

3. Pulmonalstenose

4. Rechtsherzhypertrophie

Kl: Zyanose, Hypoxische Angfälle. Di: systolisches Geräusch pm Erb Punkt

Th: OP möglichst im 1 Lj., Patchverschluss des VSD

Transposition der Großengefässe? Therapie?

Aorta aus re Ventrikel, A Pulmonalis aus li ventrikel.-> ZWEI GETRENNTE KREISLÄUFE->Überleben nur durch persistierendes Foramen Ovale (PFO) möglich!

->Postnatale Zyanose

Th: Prostaglandine->>Offenhalten des Ductus!! Erweiterung des PFO->Rashkind Manöver

Hypoplastisches Herz-Syndrom? Therapie?

Häufigste kardiogene Todesursache bei Neugeborenen!

Schnelle OP in 3 Schritten nach Norwood.

Doppelter Aortenbogen Sy, Th?

Fehlbildung-> Aorta Schlingt sich von beiden Seiten um Trachea und Speiseröhre-> Stridor! Schluckstörung

OP-> Durchtrennung des weniger perfundierten Aortenabschnitts

Was ist die Ebstein Anomalie?

Veränderung der Trikuspidalklappe, welche in den rechten Ventrikel reicht->Verkleinerung des Volumens im Ventrikel-> Aufweitung des re Vorhofs

meist auch mit PFO-> Rechts-> Links Shunt->Zyanose

Th: Offenhalten des Ductus durch Prostaglandine

Choanalatresie Klinik? Therapie?

Einseitig: Chronische Rhinitis

Beidseitig: unmittelbar postpartal Dyspnoe/Zyanose- Verbesserung durch Schreien-> Aspirations Gefahr beim füttern!!

Krupp/ Pseudokrupp /Epiglottitis/Keuchhusten  Klinik, Unerschiede, Therapie?

Krupp: Cornyebacterium diphteriae, Tonsillitis mit Pseudomembranen, bellender Husten, Heiserkeit, reduzierter AZ, Impfung vorhanden!!

Pseudokrupp: Parainfluenzaviren, 1.5-5 Jahre, Sy: Abends!! bellender Husten, insp Stridor,  Heiserkeit, Besserung durch kalte Luft, in schweren Stadien Epinephrin, Prednisolon, oft Rezidive

Epiglottitis: Haemophilus infuenzae B, plötzlicher Beginn mit Fieber, Speichelfluss, kloßige Sprache, Stridor, KEIN HUSTEN, Schluckbeschwerden, Impfung vorhanden!! Evtle Laryngobronchoskopie, oft Intubation notwendig-> Ampicillin

Pertussis:(Keuchhusten) Bordatella pertussis , St catarrhalöe, danach Stakkatoartige Hustenattacken ->evtl Lungenentzündungen-> Azithromycin

Fremdkörperaspiration Einteilung, Diagnostik, Therapie?

Vor allem rechter Hauptbronchus betroffen (80%),

1. Ventilstenose: Luft kommt in die Lunge, kann aber nicht abgeatmet werden-> Überblähung der Lunge-> hypersonor

2. Totale Verlegung: Atelektase des Lungenabschnittes-> hyposonor

Sy: Plötzlich auftretende Reizhustenattacken, evtl Stridor wenn extrathorakal, Giemen, abgeschwächtes Atemgeräusch

Di: Röngten! Zeichen einer Überblähung (verminderte Transparenz, Zwerchfelltiefstand, Verlagerung des Mediastinums) oder Atelektase (vermehrte Gefäßzeichnung, Zwerchfellhochstand)

Th: Husten lassen! Klopfen zwischen Schulterblättern, bei älteren Kindern-> Heimlich Manöver

Bronchoskopie!!!

Ösophagusatresie Einteilung, Diagnostik, Therapie?

Häufigster Typ nach Voigt. III b -Ösophagusatresie mit unterer Fistelbildung Trachea->Ösophagus

vor allem im Rahmen von Syndromen z.B. VACTERL Syndrom

Sy: pränatal: Polyhydramnion (Fötus kann Fruchtwasser nicht schlucken)

Hustenanfälle-> darf nicht gefüttert werden!!!

Röntgen: Evtl keine Gasfüllung des Magens (nicht bei IIIb)!!!,

OP innerhalb 24 h! Aspirationsgefahr!!-> Pneumonie

Duodenalatresie wann?Welche Symptome? Radiologisches Phänomen?

Mit Chromosomenanomalien verbunden (Trisomie 21)

Ileussymptomatik, evtl galliges Erbrechen, wenn Stenose hinter Papilla Vateri

Radiologisch: DOUBLE BUBBLE Phänomen (Duodenum und Magen Luftgefüllt)

Th: OP

Morbus Hirschsprung (konnatales Megakolon)- Ursache, Symptome, Diagnostik, Therapie?

Fehlen der Ganglien (Meissner und Auerbach Plexus)-> spastische Stenose der Darmmuskulatur- davor Megakolon möglich

Sy: Verzögerter Mekoniumabgang, aufgeblähter Bauch, Obstipation, Stiftdünne Stühle

Di: Röntgen Abdomen mit Kontrasteinlauf: Kalibersprung

Kolonmanometrie, Rektumbiopsie!!!!

Th: Anus praeter zur Entlastung, Resektion des Darms

Unterschied Omphalozele-Gastroschisis?

Bei Ophalozele- Bruchsack vorhanden!!! Oft bei Trisomie 21

Bei Gastroschisis ist kein Bruchsack vorhanden.->NEC

Nekrotisierende Enterocollitis (NEK) bei wem? Symptome? Therapie?

Bei Frühgeborenen! 2-4Woche, multifaktorielle Genese.

Sy: Geblähtes Abdomen, fehlende Peristaltik, Peritonitis Zeichen

Di: Songrafie, Röntgen Abdomen: Pneumatosis intestinalis (intramurales Gas), Spiegelbildung, freie Luft

Th: Nahrungskarenz, AB Gabe, OP

Ko: Perforation, Sepsis

Invagination Ursache, Symptome, Di, Th?

Einstülpen von proximalen Darmabschnitt in distalen->Gefäße schnüren ab->Ödem, Stauungsblutung, Ischämie. Vor allem bei Kindern 3-12 Monate- > häufige Ileusursache

v.a. ileozökale Invagination Bauhin Klappe/Ileozökalklappe

Sy: akute kolikartige Schmerzen, Anziehen der Beine, Erbrechen, freie Intervalle, Schocksymptomatik, Himbeergeleeartiger Stuhl

Di: tastbarer Tumor, Blut am Fingerling, Sono: Kokardenphänomen. Rö-Abdomen mit KM: KM Abbruch, inhomogene Luft

Th: Konservativ: Hydrostatisch: NaCl Einlauf unter Ultraschallkontrolle, Pneumatische Insufflation

OP

Hüftgelenksdysplasie facts?

Vor allem Mädchen betroffen!

Risiko: Lageanomalie bei Geburt, oft auch mit Klumpfuß

Bewegungseinschränkung, Knieschmerzen, Trendelenburg Zeichen

Untersuchung: Faltenasymmetrie (OS/Gesäß) Ortolani Zeichen, Barlow Zeichen, Beinlängendifferenz

->SONOGRAFIE! U3 (4-5 Woche)-> Messung nach Graf: Pfannendachwinkel/Knorpeldachwinkel

->häufigste Luxaion (''iliaca'') nach hinten oben

Th: Dysplasie:Spreizhose, Gipsverband

Luxation:Geschlossene Reposition unter Narkose und Relaxation(Manöver nach Böhler), offene Reposition-> Containment ( Intertrochantäre Varisierungsosteotomie, Salter Osteotomie, Triple Osteotomie)

Ko:Koxarthrose, Hüftkopffraktur. Hüftkopfnekrose durch häufige Repositionsmanöver

Morbus Perthes (juvenile Hüftkopfnekrose) facts? Unterscheidung zu Coxitis fugax?

Idiopatische, aseptische Hüftkopfnekrose, vor allem Jungs!

Sy: Belastungsabhängiges Schonhinken, Hüftschmerzen ->Knie!!

Eingeschränkte Abduktion/InnenRotation. 10-20% bds!!!

Rö: Hüftgelenk in max Außenrotation (Lauenstein Aufnahme)_> Gage Zeichen-> Stadium nach Waldenström

I: Zunahme des Gelenkspaltes/Gelenkerguss, II Dichtezunahme der Epiphyse, III Subchondrale Aufhellung mit Zerfall der Epiphyse-> Reossifikation

Th: Konservativ, Operativ-Containment Verbesserung: Intertrochantäre Varisierungsosteotomie, Salter Osteotomie

Ko: Koxarthrose, Trendelenburgzeichen

DD: Coxitis fugax: nach viralen Infekte der Atemwege, Knieschmerzen ->Röntgen normal->Bettruhe, Schmerzmittel, wird nach einer Woche wieder besser

Epiphysiolysis capitis femoris (Jugendliche Hüftkopflösung)? Bei wem vor allem? Was ist Coxa saltans??

vor allem bei Jungs, ÜBERGEWICHTIGE JUGENDLICHE JUNGS 12-16 JAHRE!!!!! oft bds!!!

2 Formen : lenta: diffuser Verlauf mehrere Monate

acuta: NOTFALL ! Plötzliche Epiophysenlösung->Stärkste Schmerzen, Hinken, Bein in Außenrotation und Abduktion

Kl: Eingeschränkte Innenrotation, Drehmann Zeichen->Röntgen nach Lauenstein!!!

Th: immer Operativ!! Spickdrähte, Ko: Coxarthrose!

DD: Coxa saltans: bei jungen Frauen!-> Gehen-> Gleiten des Tractus iliotibialis über Trochanter major->

fühlbares/hörbares Schnappen!!, im Verlauf evtl schmerzhaft Bursitis trochanterica-> Physiotherapie!

Juvenila idiopathische Arthritis Formen? Symptome?

Oligoarthirtis!! häufigste Form: 2-4 Lj. <4 Gelenke, asymmetrisch, v.a. Kniegelenk!! häufig Uveitis anterior!! häufig ANA positiv

Seronegative Arthritis: 6- Lj, Arthritis >5 Gelenken, symmetisch oder asymmetrisch, RF/ANA negativ

Systemische Arthritis (M. Still) 2-4 Lj., >1 gelenk+Fieber; flüchtiges Exanthem, LK Schwellung, Spleno/Hepatomegalie, Perikarditis, CRP/BSG HOCH

TH: NSAR (Indometacin), Methotrexat-> wenn nicht ausreichend: Biologicals (Etarnecept, Adalimumab), lokal (intraartikulär) Glukokortikoide: Triamcinolon

Ko: temporäre Wachstumsbeschleunigung mit asymmetrischem Wachstum, chronisch-> vorzeitiger Epiphysenfugenschluss

DD: Reaktive Arthritis - postinfektiös (Reiter Trias: Oligoarthritis, Urethritis, Konjuktivitis)-> selten bei Kindern

M. Scheuermann- was ist das, wo? Radiologisches Korrelat?

vermehrte Kyphose bei Jugendlichen, v.a. thorakal

Schmorlknötchen!-> Verlegung von Bandscheibenmaterial in Deck/Bodenplatte der WK, Keilform der Wirbelkörper