Pädiatrie
Krankheiten
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Kartei Details
Karten | 84 |
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Sprache | Deutsch |
Kategorie | Medizin |
Stufe | Universität |
Erstellt / Aktualisiert | 07.08.2014 / 25.02.2021 |
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Fragiles X Syndrom Ursache, Klinik?
X-chromosomal rezessiv->Trinukleotid Repeat Erkrankung-> Geistige Retardierung, autistisches Verhalten, Langes Gesicht, große Ohren, große Hoden
Zellweger Syndrom Symptome?
Störung der Perioxysomenbildung->Abbau langkettiger Fettsäuren nicht möglich
Sy: Missbildung des Gesichts, Hypotonie der Muskeln, Hepatomegalie, Krapmfanfälle
Tod bereits im Säuglingsalter
Di George Syndrom Ursache, Klinik?
Thymushypoplasie mit T Lymphozyten Störung-> Defektimmunpathie
Miktodeletion Chr 22-> Nachweis durch FISH
Sy: CATCH 22 Syndrom : Cardiac, Anomalos Face, Thymushypoplasie, Cleft palate, Hypoparathyreodismus, Chro 22
Rett Syndrom Ursache, Klinik?
Vollständiger Verlust der Intelligenz und kognitiven Fähigkeiten, nur Mädchen (X Chromosom des Vaters)
spontane Neumutation
Sy Entwicklungsstillstand im ersten Lj. nach vorheriger normaler Entwicklung-> Verlust zielgerichteter Handbewegungen mit Sterotypien( Drehbewegung der Hände)
Retardierung
Was ist Atopie? Welche KH gehören dazu?
genetisch angelegte Disposition, nach Kontakt mit bestimmten exogenen oder endogenen substanzen verstärkt sensibilisiert zu reagieren.
Dazu gehören : Atopische Dermatitis (Neurodermitis)
Asthma Bronchiale
Allergische Rhinits/Konjuktivitis
Lebensmittelallergie
Atopische Dermatits-wann tritt sie auf, Ätiologie, Symptome, Therapie, Prognose?
häufig bei Säuglingen 3-6 Monat, im Alter spontaner Rückgang
Multigen vererbt, Auslöser wie Wärmestau, Staub, Hautirritation, Stress, bei 50% Nahrungsmittelallergie
Sy: BEUGESEITEN: Juckreiz, trockene Haut, Papuluvesikuläre Rötung, Krustenbildung, Nässen, Erosionen, Hyperpygmentierung
Lichenifikation(Verdickung der Haut), Pulipits sicca (Schuppung an Fingerkuppen), Dennie-Morgan Falte(doppelte Unterlidfalte), Hertoghe Zeichen(laterale Ausdünnung der Augenbrauen)
Beginn mit Milchschorf
DD: Seborrhoische Dermatitis (bei M. Parkinson)
Th: Karenz, Glukokortikoidhaltige Cremes, Tacrolimus Salben, Phototherapie, erst ab St IV systemische Glukokortikoid Therapie
Ko: Bakterielle Superinfektion: Staphylokokkus aureus, EKzema herpeticatum
Masern Symptome, Therapie, Impfung?
ca 10 Tage bis Prodromalstadium!-> Wie Erkältung, Enanthem mit Kolpik Flecken (pathognomonisch)-> Exanthem (retroaurikulär), Lymphadenopathie
Th: Symptomatisch
Ko: SSPE (bei 8-10 Jährigen Jungen) ->immer letal
Impfung: postexpositionell mit MMR Impfstoff, auch als Riegelungsimpfung (Kontaktpersonen)
Meldung bei Verdacht!
Scharlach Symptome, Therapie, Impfung?
bakterielle Infektionskrankheit Beta hämolysierende Streptokokken der Gruppe A (Streptococcus pyogenes)
Inkubation wenige Tage-> hohes Fieber, Halsschmerzen, LK Vergrößert
Exanthemstadium: Feinfleckigesmakulopapulöses Exanthem (vor allem Leiste!), periorale Blässe, Edbeer/Himbeerzunge, Schuppung der Haut
Th: Penicillin V, Erythromycin -> Komplikationen reduziert (Rheumatisches Fieber, Poststreptokokken Glomerulonephritis)
Röteln Symptome, Therapie, Impfung?
Rötelnvirus, Inkubation 2-3 Wochen.
Sy: AZ relativ gut, milde Prodromalsyndrome, Nuchale/retroaurikuläre Lymphadenopathie, Makulopapulöses hellrotes Exanthem, nicht konfluierend.
Di: Leukozytopenie, aber relative Lymphozytose
Th: Symptomatisch, MMR Impfung , Vorbeigung einer Röteln Embryopathie (Katarakt, Taubheit, Herzfehler, geistige Retardierung) Immunität bei Titer >1:32 im Hämagglutinationshemmtest (HHT)
Namentliche Meldung bei Verdacht!
Ringelröteln Symptome, Therapie, Impfung?
Parvovirus B19.
AZ gut, Typisches Ohrfeigenexanthem, Exanthem am Körper girlandenförmig, netzartig
Ko: Arthritis! (symmetrische Polyarthritis), Anämie (gefährlich bei Patienten mit z.B. Sichelzellanämie), In Schwangerschaft (Anämie des Fötus->Hydrops fetalis)
Exanthema subitum (Dreitagefieber) Symptome, Therapie, Impfung?
Humanes Herpesvirus 6 (HHV-6)
Sy: Plötzlich hohes Fieber über 3-5 Tage.-> häufiger Fieberkrämpfe
Anschließend Abfall der Temperatur mit rasch ausbreitendem, makulösem, stammbetontem Exanthem.
Nagayama spots (papulöses Enanthem Uvula)
Windpocken (Varizellen) - wie heißt das typische Exanthem? Wann Impfung?
Sternenhimmel=Heubner Sternenkarte (Papeln, Vesikel, Krusten nebeneinander), evtl Th mit Aciclovir
Ko: Bakterielle Superinfektion (nekrotisierende Fasziitis, Impetigo), Zerebellitis, Myokarditis
Impfung: Lebendimpfstoff (Grundimmunisierung mit MMR, Nachholimpfung für alle mit Immunsuppressiva, schwerer Neurodermitis, seronegative Frauen wgn SS. Meldung bei Verdacht!
Was ist Purpura Schönlein Henoch? (Vasculitis allergica)
Vaskulitis durch Immunkomplexe (IgA) in Gefäßwänden
Sy: Haut: Tastbare Purpura, Petechien (nicht wegdrückbar) am Streckseiten UE, Gesäß
GI Trakt: Bauchschmerzen, Blutige Stühle
Gelenke: Arthralgien bds in Sprung/Kniegelenken
Nieren: Nephritis!!! Makro/Mikrohämaturie, Proteinurie-> Rapid progressive Glomerulonephritis mit Halbmondbildung
Di/Th: klinische Diagnose, Th meist nicht notwendig, bei schwerer Form Glukokortikoide
Mumps Stichwörter Erreger, Krankheitsbild, Komplikation, Impfung?
Mumps-Virus (auch asymptomatischer Verlauf ist infektiös)
Sy: Sialadenitis (z.B. Gl. parotis bds), Kauschmerzen, Fieber, symptomatische Therapie
Ko: Orchitis (einseitige Schwellung des Hodens, druckschmerzhaft), Pankeatitis, Meningoenzephalitis
Impfung:MMR, postexpositionell 3-5 d nach Kontakt möglich. Meldepflicht bei Verdacht
Pertussis (Keuchhusten) Erreger, Symptome, Therapie?
Bortadella Pertussis-> Schon im Säuglingsalter möglich-> kein Nestschutz!!
St. catarrhale-> St convulsicum:Nächtliche Hustenanfälle, Anschließend Auswürgen von Schleim/Erbrechen-> St decrementi
Di: klinisch, Auslösen von Husten durch Druck auf Zungengrund
Th: Überwachung von Säuglingen wgn Apnoephasen, O2 Gabe,
Impfung: Zusammen mit Diphterie und Tetanus
Poliomyelitis (Kinderlähmung)?
Poliovirus, , fäkal orale Infektion-> Beteiligung der Vorderhornzellen-> schlaffe Paresen (asymmetrisch->anders als beim GBS!), vor allem UE, Atemlähmung
Post Polio Syndrom-> Muskelschwund, Ermüdungserscheinungen
Totimpfstoff nach Salk!, Auffrischungsimpfung bei Reisen
Fieberkrampf Einteilung ,Therapie?
Ursache unklar, aber nicht symptomatisch! d.h. keine ZNS Infektion! häufig
Einfacher Fieberkrampf: primär generalisiert, symmetrisch, <10-15min, 6 Monat-6Lj
Komplizierter Fieberkrampf: Fokaler Beginn, Seitenbetont, >10-15min, mehrere Anfälle in 24h
Th: Aufklärung der Eltern, komplizierte Anfälle immer durchbrechen!!! -> Diazepam Rektiole (ggf Wiederholung n 5 min), Clonazepam
Ventrikelseptumdefekt (VSD)- Klinik, Therapie?
Häufigster Herzfehler- in Pars membranacea, Subaortal/Pulmonal
Abhängig von VSD Größe-bis Eisenmenger reaktion->irreversibel
Sy: herzinsuffizienzzeichen: Dyspnoe, Lebervergrößerung, Gedeihstörung häufige Infekte
Di: lautes systolisches Geräusch, p.m. Erb Punkt (vor allem bei kleinen Defekten), Echo
Th: kleine Defekte spontan verschließbar, Größere- Patch Verschluss, Endokarditis Prophylaxe, bei Eisenmenger Reaktion-Herz-Lungen Transplantation
Vorhofseptumdefekt (ASD)- Klinik, Therapie?
80% Ostium Secundum Defekt
-> relative Pulmonalisstenose->versetzer Verschluss Aorten/Pulmonalklappe -> gespaltener 2ter Herzton. Evtle Eisenmenger reaktion
Sy: supraventrikuläre Rhythmusstörungen, Rechtsherzinsuffizienzzeichen: Dyspnoe, Hepatomegalie, häufige Infekte
Di: Fixe Spaltung 2er Herzton, p.m. 2er ICR links-> Systolikum
EKG: Rechtslagetyp, Rechtsschenkelblock, Rechtherzhypertrophie
Röntgen Thorax: re Vorhof/Ventrikel vergrößert, Vermehrte Lungengefässzeichnung
Ko: paradoxe Embolie!
Th: Doppelschirmchen
Persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) Klinik, Therapie?
DAB- verbindet im Fetalkreislauf den Pulmonalisstamm (A. pulmonalis sinistra) mit Aorta ascedens
Wenn er persistiert- Li-Re Shunt von Aorta in Lungengefäße->im Verlauf Eisenmenger Reaktion
Di: Wasserhammerpuls (Pulsus celer et altus), systolisch-diastolisches Geräusch (Maschinengeräusch)
Th: Prostaglandine- Synthese Hemmer (Indomethacin)
Aortenisthmusstenose-Typen, Klinik, Therapie?
Zur Lage des Ductus arteriosus- Preduktal und Postduktal.
Postduktal- Minderdurchblutung der Bauchorgane, UE!!->Kalt, schwache Pulse
RR hoch: Warme Hände (evtl li>re), zerebrale Gefäße (Kopfschmerz, Tinnitus, Schwindel)
Di: Pulse! Systolikum pm infraclavikulär, zwiaschen Schulterblättern, li Ventrikel hypertrophiert
Th: Bei Kindern: Prostaglandine zur Offenhalten des Ductus, Adulte: Aufweitung der Stenose.
Fallot Tetralogie? Was gehört dazu, Therapie?
1. Ventrikelseptumdefekt
2. Über dem VSD reitende Aorta
3. Pulmonalstenose
4. Rechtsherzhypertrophie
Kl: Zyanose, Hypoxische Angfälle. Di: systolisches Geräusch pm Erb Punkt
Th: OP möglichst im 1 Lj., Patchverschluss des VSD
Transposition der Großengefässe? Therapie?
Aorta aus re Ventrikel, A Pulmonalis aus li ventrikel.-> ZWEI GETRENNTE KREISLÄUFE->Überleben nur durch persistierendes Foramen Ovale (PFO) möglich!
->Postnatale Zyanose
Th: Prostaglandine->>Offenhalten des Ductus!! Erweiterung des PFO->Rashkind Manöver
Hypoplastisches Herz-Syndrom? Therapie?
Häufigste kardiogene Todesursache bei Neugeborenen!
Schnelle OP in 3 Schritten nach Norwood.
Doppelter Aortenbogen Sy, Th?
Fehlbildung-> Aorta Schlingt sich von beiden Seiten um Trachea und Speiseröhre-> Stridor! Schluckstörung
OP-> Durchtrennung des weniger perfundierten Aortenabschnitts
Was ist die Ebstein Anomalie?
Veränderung der Trikuspidalklappe, welche in den rechten Ventrikel reicht->Verkleinerung des Volumens im Ventrikel-> Aufweitung des re Vorhofs
meist auch mit PFO-> Rechts-> Links Shunt->Zyanose
Th: Offenhalten des Ductus durch Prostaglandine
Choanalatresie Klinik? Therapie?
Einseitig: Chronische Rhinitis
Beidseitig: unmittelbar postpartal Dyspnoe/Zyanose- Verbesserung durch Schreien-> Aspirations Gefahr beim füttern!!
Krupp/ Pseudokrupp /Epiglottitis/Keuchhusten Klinik, Unerschiede, Therapie?
Krupp: Cornyebacterium diphteriae, Tonsillitis mit Pseudomembranen, bellender Husten, Heiserkeit, reduzierter AZ, Impfung vorhanden!!
Pseudokrupp: Parainfluenzaviren, 1.5-5 Jahre, Sy: Abends!! bellender Husten, insp Stridor, Heiserkeit, Besserung durch kalte Luft, in schweren Stadien Epinephrin, Prednisolon, oft Rezidive
Epiglottitis: Haemophilus infuenzae B, plötzlicher Beginn mit Fieber, Speichelfluss, kloßige Sprache, Stridor, KEIN HUSTEN, Schluckbeschwerden, Impfung vorhanden!! Evtle Laryngobronchoskopie, oft Intubation notwendig-> Ampicillin
Pertussis:(Keuchhusten) Bordatella pertussis , St catarrhalöe, danach Stakkatoartige Hustenattacken ->evtl Lungenentzündungen-> Azithromycin
Fremdkörperaspiration Einteilung, Diagnostik, Therapie?
Vor allem rechter Hauptbronchus betroffen (80%),
1. Ventilstenose: Luft kommt in die Lunge, kann aber nicht abgeatmet werden-> Überblähung der Lunge-> hypersonor
2. Totale Verlegung: Atelektase des Lungenabschnittes-> hyposonor
Sy: Plötzlich auftretende Reizhustenattacken, evtl Stridor wenn extrathorakal, Giemen, abgeschwächtes Atemgeräusch
Di: Röngten! Zeichen einer Überblähung (verminderte Transparenz, Zwerchfelltiefstand, Verlagerung des Mediastinums) oder Atelektase (vermehrte Gefäßzeichnung, Zwerchfellhochstand)
Th: Husten lassen! Klopfen zwischen Schulterblättern, bei älteren Kindern-> Heimlich Manöver
Bronchoskopie!!!
Ösophagusatresie Einteilung, Diagnostik, Therapie?
Häufigster Typ nach Voigt. III b -Ösophagusatresie mit unterer Fistelbildung Trachea->Ösophagus
vor allem im Rahmen von Syndromen z.B. VACTERL Syndrom
Sy: pränatal: Polyhydramnion (Fötus kann Fruchtwasser nicht schlucken)
Hustenanfälle-> darf nicht gefüttert werden!!!
Röntgen: Evtl keine Gasfüllung des Magens (nicht bei IIIb)!!!,
OP innerhalb 24 h! Aspirationsgefahr!!-> Pneumonie
Duodenalatresie wann?Welche Symptome? Radiologisches Phänomen?
Mit Chromosomenanomalien verbunden (Trisomie 21)
Ileussymptomatik, evtl galliges Erbrechen, wenn Stenose hinter Papilla Vateri
Radiologisch: DOUBLE BUBBLE Phänomen (Duodenum und Magen Luftgefüllt)
Th: OP
Morbus Hirschsprung (konnatales Megakolon)- Ursache, Symptome, Diagnostik, Therapie?
Fehlen der Ganglien (Meissner und Auerbach Plexus)-> spastische Stenose der Darmmuskulatur- davor Megakolon möglich
Sy: Verzögerter Mekoniumabgang, aufgeblähter Bauch, Obstipation, Stiftdünne Stühle
Di: Röntgen Abdomen mit Kontrasteinlauf: Kalibersprung
Kolonmanometrie, Rektumbiopsie!!!!
Th: Anus praeter zur Entlastung, Resektion des Darms
Unterschied Omphalozele-Gastroschisis?
Bei Ophalozele- Bruchsack vorhanden!!! Oft bei Trisomie 21
Bei Gastroschisis ist kein Bruchsack vorhanden.->NEC
Nekrotisierende Enterocollitis (NEK) bei wem? Symptome? Therapie?
Bei Frühgeborenen! 2-4Woche, multifaktorielle Genese.
Sy: Geblähtes Abdomen, fehlende Peristaltik, Peritonitis Zeichen
Di: Songrafie, Röntgen Abdomen: Pneumatosis intestinalis (intramurales Gas), Spiegelbildung, freie Luft
Th: Nahrungskarenz, AB Gabe, OP
Ko: Perforation, Sepsis
Invagination Ursache, Symptome, Di, Th?
Einstülpen von proximalen Darmabschnitt in distalen->Gefäße schnüren ab->Ödem, Stauungsblutung, Ischämie. Vor allem bei Kindern 3-12 Monate- > häufige Ileusursache
v.a. ileozökale Invagination Bauhin Klappe/Ileozökalklappe
Sy: akute kolikartige Schmerzen, Anziehen der Beine, Erbrechen, freie Intervalle, Schocksymptomatik, Himbeergeleeartiger Stuhl
Di: tastbarer Tumor, Blut am Fingerling, Sono: Kokardenphänomen. Rö-Abdomen mit KM: KM Abbruch, inhomogene Luft
Th: Konservativ: Hydrostatisch: NaCl Einlauf unter Ultraschallkontrolle, Pneumatische Insufflation
OP
Hüftgelenksdysplasie facts?
Vor allem Mädchen betroffen!
Risiko: Lageanomalie bei Geburt, oft auch mit Klumpfuß
Bewegungseinschränkung, Knieschmerzen, Trendelenburg Zeichen
Untersuchung: Faltenasymmetrie (OS/Gesäß) Ortolani Zeichen, Barlow Zeichen, Beinlängendifferenz
->SONOGRAFIE! U3 (4-5 Woche)-> Messung nach Graf: Pfannendachwinkel/Knorpeldachwinkel
->häufigste Luxaion (''iliaca'') nach hinten oben
Th: Dysplasie:Spreizhose, Gipsverband
Luxation:Geschlossene Reposition unter Narkose und Relaxation(Manöver nach Böhler), offene Reposition-> Containment ( Intertrochantäre Varisierungsosteotomie, Salter Osteotomie, Triple Osteotomie)
Ko:Koxarthrose, Hüftkopffraktur. Hüftkopfnekrose durch häufige Repositionsmanöver
Morbus Perthes (juvenile Hüftkopfnekrose) facts? Unterscheidung zu Coxitis fugax?
Idiopatische, aseptische Hüftkopfnekrose, vor allem Jungs!
Sy: Belastungsabhängiges Schonhinken, Hüftschmerzen ->Knie!!
Eingeschränkte Abduktion/InnenRotation. 10-20% bds!!!
Rö: Hüftgelenk in max Außenrotation (Lauenstein Aufnahme)_> Gage Zeichen-> Stadium nach Waldenström
I: Zunahme des Gelenkspaltes/Gelenkerguss, II Dichtezunahme der Epiphyse, III Subchondrale Aufhellung mit Zerfall der Epiphyse-> Reossifikation
Th: Konservativ, Operativ-Containment Verbesserung: Intertrochantäre Varisierungsosteotomie, Salter Osteotomie
Ko: Koxarthrose, Trendelenburgzeichen
DD: Coxitis fugax: nach viralen Infekte der Atemwege, Knieschmerzen ->Röntgen normal->Bettruhe, Schmerzmittel, wird nach einer Woche wieder besser
Epiphysiolysis capitis femoris (Jugendliche Hüftkopflösung)? Bei wem vor allem? Was ist Coxa saltans??
vor allem bei Jungs, ÜBERGEWICHTIGE JUGENDLICHE JUNGS 12-16 JAHRE!!!!! oft bds!!!
2 Formen : lenta: diffuser Verlauf mehrere Monate
acuta: NOTFALL ! Plötzliche Epiophysenlösung->Stärkste Schmerzen, Hinken, Bein in Außenrotation und Abduktion
Kl: Eingeschränkte Innenrotation, Drehmann Zeichen->Röntgen nach Lauenstein!!!
Th: immer Operativ!! Spickdrähte, Ko: Coxarthrose!
DD: Coxa saltans: bei jungen Frauen!-> Gehen-> Gleiten des Tractus iliotibialis über Trochanter major->
fühlbares/hörbares Schnappen!!, im Verlauf evtl schmerzhaft Bursitis trochanterica-> Physiotherapie!
Juvenila idiopathische Arthritis Formen? Symptome?
Oligoarthirtis!! häufigste Form: 2-4 Lj. <4 Gelenke, asymmetrisch, v.a. Kniegelenk!! häufig Uveitis anterior!! häufig ANA positiv
Seronegative Arthritis: 6- Lj, Arthritis >5 Gelenken, symmetisch oder asymmetrisch, RF/ANA negativ
Systemische Arthritis (M. Still) 2-4 Lj., >1 gelenk+Fieber; flüchtiges Exanthem, LK Schwellung, Spleno/Hepatomegalie, Perikarditis, CRP/BSG HOCH
TH: NSAR (Indometacin), Methotrexat-> wenn nicht ausreichend: Biologicals (Etarnecept, Adalimumab), lokal (intraartikulär) Glukokortikoide: Triamcinolon
Ko: temporäre Wachstumsbeschleunigung mit asymmetrischem Wachstum, chronisch-> vorzeitiger Epiphysenfugenschluss
DD: Reaktive Arthritis - postinfektiös (Reiter Trias: Oligoarthritis, Urethritis, Konjuktivitis)-> selten bei Kindern
M. Scheuermann- was ist das, wo? Radiologisches Korrelat?
vermehrte Kyphose bei Jugendlichen, v.a. thorakal
Schmorlknötchen!-> Verlegung von Bandscheibenmaterial in Deck/Bodenplatte der WK, Keilform der Wirbelkörper