Pädiatrie

Häufigster Typ nach Voigt. III b -Ösophagusatresie mit unterer Fistelbildung Trachea->Ösophagus

vor allem im Rahmen von Syndromen z.B. VACTERL Syndrom

Sy: pränatal: Polyhydramnion (Fötus kann Fruchtwasser nicht schlucken)

Hustenanfälle-> darf nicht gefüttert werden!!!

Röntgen: Evtl keine Gasfüllung des Magens (nicht bei IIIb)!!!,

OP innerhalb 24 h! Aspirationsgefahr!!-> Pneumonie

Mit Chromosomenanomalien verbunden (Trisomie 21)

Ileussymptomatik, evtl galliges Erbrechen, wenn Stenose hinter Papilla Vateri

Radiologisch: DOUBLE BUBBLE Phänomen (Duodenum und Magen Luftgefüllt)

Th: OP

Fehlen der Ganglien (Meissner und Auerbach Plexus)-> spastische Stenose der Darmmuskulatur- davor Megakolon möglich

Sy: Verzögerter Mekoniumabgang, aufgeblähter Bauch, Obstipation, Stiftdünne Stühle

Di: Röntgen Abdomen mit Kontrasteinlauf: Kalibersprung

Kolonmanometrie, Rektumbiopsie!!!!

Th: Anus praeter zur Entlastung, Resektion des Darms

Bei Ophalozele- Bruchsack vorhanden!!! Oft bei Trisomie 21

Bei Gastroschisis ist kein Bruchsack vorhanden.->NEC

Bei Frühgeborenen! 2-4Woche, multifaktorielle Genese.

Sy: Geblähtes Abdomen, fehlende Peristaltik, Peritonitis Zeichen

Di: Songrafie, Röntgen Abdomen: Pneumatosis intestinalis (intramurales Gas), Spiegelbildung, freie Luft

Th: Nahrungskarenz, AB Gabe, OP

Ko: Perforation, Sepsis

Einstülpen von proximalen Darmabschnitt in distalen->Gefäße schnüren ab->Ödem, Stauungsblutung, Ischämie. Vor allem bei Kindern 3-12 Monate- > häufige Ileusursache

v.a. ileozökale Invagination Bauhin Klappe/Ileozökalklappe

Sy: akute kolikartige Schmerzen, Anziehen der Beine, Erbrechen, freie Intervalle, Schocksymptomatik, Himbeergeleeartiger Stuhl

Di: tastbarer Tumor, Blut am Fingerling, Sono: Kokardenphänomen. Rö-Abdomen mit KM: KM Abbruch, inhomogene Luft

Th: Konservativ: Hydrostatisch: NaCl Einlauf unter Ultraschallkontrolle, Pneumatische Insufflation

OP

Vor allem Mädchen betroffen!

Risiko: Lageanomalie bei Geburt, oft auch mit Klumpfuß

Bewegungseinschränkung, Knieschmerzen, Trendelenburg Zeichen

Untersuchung: Faltenasymmetrie (OS/Gesäß) Ortolani Zeichen, Barlow Zeichen, Beinlängendifferenz

->SONOGRAFIE! U3 (4-5 Woche)-> Messung nach Graf: Pfannendachwinkel/Knorpeldachwinkel

->häufigste Luxaion (''iliaca'') nach hinten oben

Th: Dysplasie:Spreizhose, Gipsverband

Luxation:Geschlossene Reposition unter Narkose und Relaxation(Manöver nach Böhler), offene Reposition-> Containment ( Intertrochantäre Varisierungsosteotomie, Salter Osteotomie, Triple Osteotomie)

Ko:Koxarthrose, Hüftkopffraktur. Hüftkopfnekrose durch häufige Repositionsmanöver

Idiopatische, aseptische Hüftkopfnekrose, vor allem Jungs!

Sy: Belastungsabhängiges Schonhinken, Hüftschmerzen ->Knie!!

Eingeschränkte Abduktion/InnenRotation. 10-20% bds!!!

Rö: Hüftgelenk in max Außenrotation (Lauenstein Aufnahme)_> Gage Zeichen-> Stadium nach Waldenström

I: Zunahme des Gelenkspaltes/Gelenkerguss, II Dichtezunahme der Epiphyse, III Subchondrale Aufhellung mit Zerfall der Epiphyse-> Reossifikation

Th: Konservativ, Operativ-Containment Verbesserung: Intertrochantäre Varisierungsosteotomie, Salter Osteotomie

Ko: Koxarthrose, Trendelenburgzeichen

DD: Coxitis fugax: nach viralen Infekte der Atemwege, Knieschmerzen ->Röntgen normal->Bettruhe, Schmerzmittel, wird nach einer Woche wieder besser

vor allem bei Jungs, ÜBERGEWICHTIGE JUGENDLICHE JUNGS 12-16 JAHRE!!!!! oft bds!!!

2 Formen : lenta: diffuser Verlauf mehrere Monate

acuta: NOTFALL ! Plötzliche Epiophysenlösung->Stärkste Schmerzen, Hinken, Bein in Außenrotation und Abduktion

Kl: Eingeschränkte Innenrotation, Drehmann Zeichen->Röntgen nach Lauenstein!!!

Th: immer Operativ!! Spickdrähte, Ko: Coxarthrose!

DD: Coxa saltans: bei jungen Frauen!-> Gehen-> Gleiten des Tractus iliotibialis über Trochanter major->

fühlbares/hörbares Schnappen!!, im Verlauf evtl schmerzhaft Bursitis trochanterica-> Physiotherapie!

Oligoarthirtis!! häufigste Form: 2-4 Lj. <4 Gelenke, asymmetrisch, v.a. Kniegelenk!! häufig Uveitis anterior!! häufig ANA positiv

Seronegative Arthritis: 6- Lj, Arthritis >5 Gelenken, symmetisch oder asymmetrisch, RF/ANA negativ

Systemische Arthritis (M. Still) 2-4 Lj., >1 gelenk+Fieber; flüchtiges Exanthem, LK Schwellung, Spleno/Hepatomegalie, Perikarditis, CRP/BSG HOCH

TH: NSAR (Indometacin), Methotrexat-> wenn nicht ausreichend: Biologicals (Etarnecept, Adalimumab), lokal (intraartikulär) Glukokortikoide: Triamcinolon

Ko: temporäre Wachstumsbeschleunigung mit asymmetrischem Wachstum, chronisch-> vorzeitiger Epiphysenfugenschluss

DD: Reaktive Arthritis - postinfektiös (Reiter Trias: Oligoarthritis, Urethritis, Konjuktivitis)-> selten bei Kindern

vermehrte Kyphose bei Jugendlichen, v.a. thorakal

Schmorlknötchen!-> Verlegung von Bandscheibenmaterial in Deck/Bodenplatte der WK, Keilform der Wirbelkörper

Vorzeitiger Verschluss  einer Schädelnaht (Sutur)

Häufigste- Sutura saggitalis:->>> Skaphozephalus=Kahnschädel

Hydrocephalus: Von der Norm abweichende Erweiterung der Liquorräume!

Hydrocephalus aresorptivus (Verklebung von Arachnoidalzotten Entzündungen)

H. hypersecretorius (Liquorproduktion hoch! Plexuspapillom)

H. oclusus (Liquorpassage gestört. Aquäduktenge zw 3 und 4 Ventrikel, der lateralen Foramina Luschkae/Foramen Magendie ->Tumor, Blutung, Entzündung, Chiari Malformation

Th: Shunt: VP Shunt, verstellbarer Diffenenzdruckventile, Reservoid

häufigste ZNS Fehlbildungen- Neuralplatte verschließt sich nicht.

Ät: Folsäuremangel

Spina bifida: occulta: knöcherner Wirbelbogen gestört. Die Haut ist intakt

aperta: Vorwölbung nach außen von Meningen (Meningozele) oder + RM (Meningomyelozele)->Querschnittssymptomatik

Di: AFP in Fruchtwasser/Plasma, AChE im Fruchtwasser, Sono, MRT

Th: primäre Sektio, Operative Deckung, Folsäure Substitution, vor geplanter SS

idiopathisch generalisierte Epilepsien: Valproat!!

Absence Epilepsien 5-8 Lj-Absencen bis 100/d, 3/s spikes und waves, auch juvenil (9-12Lj)

Juvenile myoklonische Epilepsie: plötzlicher Tonusverlust->Hinfallen- Bilateral symmetrische Myoklonien mit Wegschleudern der Extremitäten, Poly Spikes and waves

Kryptogen/symptomatisch generalisierte Epilepsien: West Syndrom (Blitz-Nick-Salaam Krämpfe(BNS))

3-8 Monat, durch hypoxisch ischämische Enzelopathien-> Blitzartige Myoklonien mit Kreuzen der Hände vor die Brust-EEG-Hypsarrythmie (hohe Deltawellen, unregelmäßige Spikes)

Normale SS 37-42 Wochen, Frühgeburt vor 37. vollendeten SSW (<= 36+3 SSW)

Komplikationen: Atemnotsyndrom (ANS), Bronchopulmonale Dysplasie (BPD), Persisterender Ductus arteriosus Botalli (PDA), Retinopathia praematurorum (ROP), Nekrotisierende Enterokolitis (NEC), Hirnblutungen, Periventrikuläre Leukomalazie (PVL)

AF ca 40/min, HF ca 120-160/min, Mekoniumabgang innerhalb 48h

Reifezeichen: Wenig/keine Lanugobehaarung, rosige Haut, Ohrknorpel ausgebildet, Brustwarzen erkennbar, Hoden deszendiert, kleine Labien bedeckt, Falten an Fußsohlen, Nägel gewachsen über Fingerkuppel

Aus Fersenblut! 36-72h alt.

Hypothyreose, PKU, Galaktosämie, MCAD Defekt, Adrenogenitales Syndrom, Ahornsyrupkrankheit (AS Stoffwechselstörung->ZNS Schaden->Diät)

Wie AhornsyrupKH auch Glutaracidurie Typ I, Isovalerinacdämie

Caput Succedaneum supraperiostal+ Kephalhämatom subperiostal- keine Therapie notwendig

Klavikulafraktur-häufig, keien Therapie notwendig

Torticollis-Pat schaut zur gesunden Seite->Krankengymnastik, Lagerung

Fazialisparese-häufig(Zangengeburt), bildet sich zurück in 90%, Augenschutz!

Obere Plexuslähmung (Erb Duchenne)-C5+C6 kaputt, evtl C4(Zwerchfell!)-> herabhängender Arm, keine Beugung möglich, BSR nicht auslösbar->Ruhigstellung

Untere Plexuslähmung Klumpke (C7/8/Th1): Handgelenkbewegung nicht möglich, kein Greifreflex-> Schienung, Physiotherapie

Asphyxie-O2 Mangel durch unzureichenden Gasaustausch->Hyperkapnie und Azidose->Blaue Asphyxie->Weiße Asphyxie-> häufige Todesursache

Hyopxisch-ischämische Enzephalopathie(HIE): unzureichende Versorgung des Gehirns mit O2 und Blut-> neurologisches Defizit

Ursachen: Nabelschnurumschlinging, Mekoniumaspiration, Lungenunreife, Opiod Missbrauch

Porenzephalie (Multizystische Enzephalopathie): Umschriebene, intrazerebrale Blutung von Hohlräumen durch ischämische Insulte

Di:Indikation für Hypothermie Behandlung: Sarnat Score (Apgar, Nabelarterien-pH)

Ko: Asphyxie-> Periventrikuläre Leukomalazie (PVL)- ischämische, bds Läsionen periventrikulär in WM->Zystenbildung->spastische Diplegie der UE, evtl Tetraplegie

Keime aus Vagina (Streptokokken der Gruppe B, Staphylokokken, E. coli)

Sy: Mutter: Fieber, Tachykardie, übelriechender Fruchtwasserabgang, Uterus druckschmerzhaft, Fetale Tachykardie (Tokografie)

Th: ohne Symptomatik: Penicillin G, schwere Sy: Geburteinleitung, Breitband AB

Early onset in ersten 72h-> meist nach AIS (Streptokokken Gruppe B)

Late onset Sepsis >72h

Sy: unspezifisch, Apathie, Tachykardie ; bei Meningitis: kein Meningismus, eher Trinkschwäche

bei Pneumonie: Tachypnoe mit Nasenflügeln, Zyanose

Di: Blutkulturen, Labor (Leukocytose, IL-6)

Th: Ampicillin+Gentamicin (auch bei Omphalitis-Nabelinfektion-periumbilicale Rötung, Fieber)

Bei Frühgeborenen! Bei Müttern mit Diabetes!

Mangel an Surfactant->Verminderte Entfaltung der Lunge

Sy: Nasenflügeln, Tachydyspnoe, Einziehungen, ''Knorksen'', zyanotisches Hautkolorit

Di: Abgeschwächtes Atemgeräusch, BGA, Röntgen ( Aerobrochogramm, Verdichtung des Lungengewebes, weiße Lunge)

DD: Lungenhypoplasie, wet lung, Zwerchfellhernie, Pneumothorax, Mekoniumaspiration(übertragene Kinder, grünes Fruchtwasser)

Th: CPAP Beatmung, Gabe von Surfactant, Intubation, präpartal Glukokortikoid Gabe (Betamethason 24-48 h vor Geburt)

Ko: Bronchopulmonale Dysplasie (BPD)=Beatmungslunge:

streifig-retikuläre Verschattung, Atelektasen

Th: kontrollierte Oxygenierung, hochkalorische Ernährung

Häufgste Ursache einer teratogenen Schädigung

Schmales Lippenrot, fehlendes Philtrum, niedrige Stirn, Hypertelorismus, kurze Lidspalten, fliehendes Kinn, Mikrozephalie, geistige Retardierung, unzureichende Sprachentwicklung, Hypotroph, Herzfehler (VSD),

Häufgste Ursache einer teratogenen Schädigung

Schmales Lippenrot, fehlendes Philtrum, niedrige Stirn, Hypertelorismus, kurze Lidspalten, fliehendes Kinn, Mikrozephalie, geistige Retardierung, unzureichende Sprachentwicklung, Hypotroph, Herzfehler (VSD),

Keine nachweisbare Todesursache!! Durch Hypoxie!

RF: Bauchlage, Nikotinexposition, oft im Schlaf

Embryopathie bis 8 SSW; Fetopathien ab 8. SSW.

Jede Schwangere gehört ggn Varizellen und Röteln geimpft!!!

S Syphilli

T Toxoplasmose

O Others: Listeriose, Varizellen Parvovirus B19

R Röteln

C Cytomegalievirus

H Herpes Simplex

Hydrocephalus, intrazerebraler Verkalkung und Chorioretinits

Kein rohes Fleisch/Katzenkontakt!!

1 Trimemnon: Rötelnembryopathie: Gregg Trias: Innenohrtaubheit, Katarakt Herzfehler

Mikrocephalie, Retardierung

Immunität bei HHT IgG Titer > 1:32

bei Kontakt seronegativer Mütter: passive Immunisierung mit IgG bis 18 SSW