M13

Ruhe: 6L/min

O2 Mangel / Azidose bei variablem PaCO2: 20L/min
O2 Mangel / Azidose bei konstantem PaCO2: knapp 60L/min
CO2 Atmung: 70L/min
Maximale Muskelarbeit (Mitinnervation): Etwas über 120L/min
Atemgrenzwert (10 Sekunden so tief und schnell wie möglich atmen): Atemgrenzwert

Cheyne Stokes Atmung: Regelmäßig wechselnde Atemtiefe + regelmäßige Änderung des Abstandes der Atemzüge

Periodisches Abflachen: Atemstillstand möglich => es folgen in Kürze wieder zunehmend tiefere Atemzüge
=> Zentrale Ischämie, Apoplex, Intoxikation (zB CO)
=> Herabgesetzte CO2 Sensibilität des Atemzentrums, nur ein hoher CO2 Partialdruck => Atemreiz => Verfalchen der Atmung bis der CO2 Partialdruck einen Schwellwert erreicht, der für einen erneuten Atemreiz ausreicht

Weitere Atmungsformen: Hype / Hypopnoe (Tiefe), Tachy / Bradypnoe (Frequenz), Apnoe (Atemstillstand meist – PaCO2), Dyspnoe (Subjektives Gefühl von Atemnot), Orthopnoe (Dyspnoe im Liegen), Asphyxie (Atmungsstillstand zentral)

Schlaf Apnoe: Vollständiges Sistieren der Atmung > 10s > 5/h
Zentral: Primäre alveoläre Hypoventilation, funktionelle Störung der Chemorezeptoren, Hirnstamm / Halsmarkläsionen, Höhe > 3000m, Herzinsuffizienz
Obstruktiv: Kollaps der oberen Atemwege: Reduzierter Tonus des M Genioglossus, Makroglossie, Übergewicht (80%)

=> Cheyne Stokes Atmung, HI und Schlafapnoe
Arousals im EEG nach Apnoe => Atemfluss steigt (Cheyne Stokes)

Herzinsuffizienz: Gesteigerte Zirkulationszeit -> Verzögerte Chemorezeptorenresponse
Gesteigerte Chemorezeptorsensivität
Erhöhter Pulmonaler Druck -> Pulmonalirritierte Rezeptorsimulation -> Arousal und Hyperventilation

Erhöhte Chemorezeptorsensitivität -> Apnoe -> Hypercapnie -> Arousal und Hyperventilation -> Hypokapnie -> Erhöhte Chemorezeptor Sensitivität => Centrale Schlaf Apnoe (Teufelskreis)
=> Hypoxie und Hyperkapnie
Arousals und Hyperventilation -> Sympathische Aktivierung
=> Respiratorischer Disfunktion, Neuronale Dysregulation -> Herzversagen

Atmungsformen: Normoventilation: PACO2 ~ 40mmHg

Hypoventilation: Va sinkt unter Bedarf, so dass PACO2 > 40mmHg (Hyperkapnie)
Hyperventilation: VA steigt über Bedarf, sodass PaCO2 < 40mmHg (Hypokapnie)
Mehrventilation: Va steigt, PACO2 unabhängig

Pathologische Atmungsformen
Ruheatmung: Eupnoe,
flache Atmung zB bei Lungenödem (Hohe Frequenz, kleines Volumen, Keine E2 Phase)
Kussmaul Atmung (Azidose): || Ruheatmung, nur höheres Volumen
Biot Atmung: erhöhter Hirndruck: Unregelmäßige Nervale Aktivität => Unregelmäßge Atmung (Volumen, Frequenz)
Schnappatmung: Zerebrale Ischämie: Wenige starke Atemimpulse bei starken Veränderungen an Chemorezeptoren => Kurze insuffiziente Atemzüge

Schlafapnoe: 5/h Apnoe / Hypopnoeereignisse, bei 7h => 35

DD: Mild (5-15/h), Moderat (15-30/h), Schwer (>30)
Ausmaß der Atmungsstörung -> Komorbiditäten, Klinische Symptomatik

Schlafspezialist (Allgemeinmedizin, Internist (Pulmologe, Kardiologe), HNO Neurologe / Psychiatrie, Andere
-> Polygraphie mit mind 6 Kanälen: Zu Hause, im Krankenhaus, im Pflegeheim -> Überwachte Polysomnographie für Diagnostik und Therapie (Krankenhaus: Erhöhtes Kardiopulmonales Risiko oa Komorbiditäten), Private / Ambulante Schlaflabore (in anderen Fällen)
Ambulantes Monitoring: Lage, Aktivität, O2 Sättigung, Puls, Schnarchen, Flattening, Obstruktion, Zentral, Gemischt, Hypopnoe
Schlafmessung im Labor: EEG, EMG, Schnarchen, EKG, O2 Sättigung Luftfluss, Thorax, Abdomen
=> Schlaf, Respiration, ECG, Bewegung, Verhalten

OSAS: EEG Arousal, Autonome Arousals, Apnoe, Desaturation

Therapie:
Überdruckbeatmungstherapie: Nächtliche Überduckbeatmung: Etablierte Behandlungsform, Nachweisbar wirksam, aber keine Heilung
=> Continious Positive Airway Pressure (CPAP), Bilevel Positive Airway Pressure, APAP, Auto Positive Airway Pressure
CPAP, Auto: Nur Inspiratorische Unterstützung
BiPAP (Auto), Auto A Flex: Erkennen und unterstützen ebenfalls der Expiration
Exp: Verhinderung statischer oberer Atemwegsokklusionen
Insp: Verhinderung dynamischer oberer Atemwegsokklusionen

CPAP Abbruch: AHI steigen bereits nach wenigen Nächten ohne CPAP wieder stark an (Apnoe Hypopnoe Index)
Chirurgische Adipositaschirurgie, Diät => Gewichtsabnahme von 15kg => Abnahme von bis zu 6 AHI / h (Moderat?)

Intraorale Hilfsmittel: Progenierende Schinen => Vorverlagerung des Unterkiefers (Hinz Schiene, TAP, TAPT, Somnomed) => Tonisierung der Pharynx und Zungenmuskulatur, Vergrößerung des Retrolingualraumes, Verringerung der Vibrationsneigung
Zungenretraktion => Nicht von gesetzlichen KK getragen
Maxillomandibular Advancement Therapie: Operativ

Schrittmacher (Stimulation der Zunge (Hypoglossus) bei Atemaussetzer) => Kontraktion => Erweiterung der Atemwege

DD: Mild: Ohne Symptomatik: Verlaufskontrolle, Verhaltenstherapie, Gewichtsreduktion, Körperposition, Medikamente, OTC Hilfsmittel, Intraorale Portrusionsschiene, HNO Arzt
Symptomatisch: Schlaflabor, CPAP Therapieversuch, IOP, HNO Arzt, Gewichtsreduktion
Moderat bis ausgeprägt (> 15)
Ohne Symptomatik: Schlaflabor, CPAP Therapie, Intraorale Protrusionsschiene, Operation, Gewichtsreduktion
Mit Symptomatik, AHI > 30: Schlaflabor, CPAP Therapie, Gewichtsreduktion

Inzidenz und Prävalenz; 5% der Gesamtbevölkerung, >20% der Erwachsenen AHI <5/h, 7% der Erwachsenen > 15/h, 30% erst diagnostiziert und therapiert, Männer / Frauen: 2/1, Genetik spielt eine Rolle

=> Obstruktives Schlafapnoe Hypopnoe Syndrom, Zentral, Hypoventilations / Hypoxämie Syndrom, Obesitas Hypoventilationssyndrom, Cheyne Stokes Atmung
Apnoe: Peak des Thermistorsignals >90%, Grundlinie der Atmungskurve reduziert, Dauer des Ereignisses mind 10s, 90% der Ereignisdauer trifft auf Apnoereduktionskriterium zu
Hypopnoe: Signal der nasalen Staudruckmessung sinkt um 30% von der Grundlinie der Atmungskurve ab, Dauer mind 10s, Sauerstoffabfall >3% im Vergleich zur Grundlinie vor dem Ereignis aufgetreten / assoziiertes Arousal, Mind 90% der Ereignisdauer trifft das Amplitudenreduktionskriterium der Hypopne zu
=> Schlaf Apnoe: 5/h AHI
Schlafapnoe Syndrom: mit klinischer Symptomatik (Hypersomnie) +/ kardiozirkulatorische / zentralnervöse Folgeerscheinungen
Obesitas Hypoventilationssyndrom: Schlaf Apnoe bei ausgeprägter Adipositas, Polyzythämie, Hyperkapnie, Cor Pulmonale

Klinik: Fragmentierung des Schlafes und Müdigkeit
=> Kardiovaskuläre Begleiterscheinungen, Erhöhte Letalität der Patienten mit Schlafapnoesyndrom
=> Schnarchen, Exzessive Tagesmüdigkeit und unfreiqilliges Einschlafen am Tage, Ein- und Durchschlafstörungen, Dyspnoe und Palpitationen, Erschwerte Atmung im Schlaf, Nachtschweiß, Nykturie, Aufschrecken aus dem Schlaf, Morgendliche Schlaftrunkenheit und Cephalgien, Gedächtnisstörung, Depressive Verstimmung, Eingeschränkte Konzentrations- und Leistungsfähigkeit am Tag, Libidoverlust

=> Phänotyp: Alter, Geschlecht, BMI (10%KG -> 30% AHI), Anatomie, Körperlage, Medikamente, Rasse, Umgebung, Hormone, Zahnstatus / Bruxismus, Entzündung

Mallampati Score (A – D Zungenhöhe, A – E Tonsillengröße)

Cricomentaler Raum (<1,5cm), Velum Struktur (pharyngeal grading I-IV)

Kaukasier: Mehr Fett, Chinesen: Engerer Pharynx

Schnarchen: Assoziiert mit AHI

Kein eindeutiges anatomisches pathophysiologisches Korrelat

EMG: Verminderte präinspiratorische neuronale Aktivierung oropharyngealer Muskeln im Schlaf -> Neuromuskuläre Ursache der obstruktiven Schlafapnoe
Relative velopharyngeale / oropharyngeale Enge der Luftwege
Anatomische Prädiktoren: kleine + retropositionierte Mandibula, hypertrophe Tonsillen, Zungenlage etc

Hyperkapnie + Hypoxie verstärken Atemantrieb
=> Verstärkte Kontraktion des Diaphragmas + IC Muskeln, Verstärkung des negativen pharyngealen Atemwegsdrucks, Obstruktion der oberen Atemwege
=> Enge im Retropalatalen / Retroglossalen Oropharynx
Normale Atemwege -> Partielle Obstruktion, Hypopnoe
=> Komplette Obstruktion => Apnoe, Respiratorischer Effort steigt, Hypoxie => Arousal => Airwayresponse => Verstärkter Atemfluss => Normoxie, Ruheatmung

Obstruktive Schlafapnoe -> Chronische Intermittierende Hypoxie, Schlaffragmentierung + Arousals -> Oxidativer Stress + ROS, Inflammation, NFKB Pathway, Sympathicusaktivierung
-> HIF1 alpha Aktivierung, Adhäsionsmoleküle, Adipokine, Freie Fettsäuren
-> Hypertonie, Kardiovaskuläre Erkrankungen, Insulinresistenz

=> Apnoe, RR und Veg NS
=> Apnoe => Sympathicusaktivierung => RR Anstieg

Schlafsensitive Neuromodulatoren (Serotonin, ACH, Orexine, Histamin, NE), Zentrale Respiratorische Pattern Generatoren -> Hypoglossuskern -> Genioglossusmuskel -> Pharyngeale Luftwege -> Superiorer Laryngealer Nerv

Komorbidität: Art Hypertonie, Herzinsuff, KHK, Schlaganfall, Herzrhythmusstörung, DM / Metabolisches Syndrom, Klinische Symptomatik

=> Hohe Korrelation von OSAS und Hypertonie, Schlaganfall, Herzinsuffizienz, KHK, Vorhofflimmern
Hypoxie => Angiogenese => Krebswachstum

Apnoe => Symapthiscusaktivierung => RR Anstieg

Obstruktive Schlafapnoe -> Chronische Intermittierende Hypoxie + Schlaffragmentierung + ARousals
-> Oxidativer Stress + ROS, Entzündung + NFKB, Sympathicusaktivierung
=> HIF1alpha Aktivierung, Adhäsionsmoleküle, Adipokine, Freie Fettsäuren
=> Hypertonie, Kardiovaskuläre Erkrankungen, Insulinresistenz

Atmung: Sympathicus verstärkt Atmung (Frequenz, Tiefe, Bronchiale Weitstellung)
=> Sympathische Wirkung auf Herz => Frequenz, Kraft… steigt => Kardiovaskuläres Risiko durch Kardiopulmonale Kopplung

Atemzugvolumen: 0,5L

Inspiratorisches Reservevolumen: 3L
=> Inspirationskapazität: 3,5L
Expiratorisches Reservevolumen 1,5L, Residualvolumen 1,5L => Funktionelle Residualkapazität 3L
Vitalkapazität (Inspirationskapazität + Exp. Reservevolumen): 5,1 L bei jungen Männern, 4,4L bei alten Männern, 4,4 L bei jungen Frauen
Totalkapazität: Ca 6,5L

Altern: Verminderte Ausdehnungsfähigkeit von Lunge und Thorax (TLC sinkt)
Verminderte Komprimierbarkeit des Thorax: RV steigt
Verminderte Elastizität der Lunge: FRC steigt => Altersemphysem
=> Vitalkapazität sinkt

Atemzeitvolumina:
Atemzeitvolumen = Atemzugvolumen x Atmungsfrequenz
Atemminutenvolumen: Atemzeitvolumen in L / min ~ 7 L/min = 0,5L*14/min
V max = maximales Atemzeitvolumen bei Arbeit ~ 100-140L/min = 3L x 40/min
Atemgrenzwert MVV: Maximal erreichbares Atemzeitvolumen über 10s hochgerechnet => 120-180l/min

Atemzeitvolumen = Totraumventilation + Alveoläre Ventilation
Ruheatmung: Totraumventilation etwas unter 30 %
Erhöhung der Atemfrequenz bei konstantem Atemminutenvolumen (Geringeres Volumen eingeatmet) => Zunahme Totraumventilation
Bei konstantem Atemminutenvolumen führt nur eine vertiefte Atmung, aber nicht eine Frequenzsteigerung zur besseren Alveolarbelüftung!

Intrapleuraler Druck: P pleu – P atm ~ -5cmH2O = -0,5 kPa bei Atemruhelage (Endexpiration)

Atemzyklus: Atemruhelage => Elastische Extensionskraft des Thorax vs Elastische Retraktionskraft der Lunge
Inspirationsphase: Muskelkraft, Postinspirationsphase
Expirationsphase: Elastische Retraktionskraft der Lunge überwiegt
=> AP
Atemruhelage
=> Thorax, bestreben, sich auszudehnen, Lunge bestreben sich zusammenzuziehen
Zugspannung: Retraktionskraft, Elastische Parenchymelemente, Oberflächenspannung

Compliance: Volumendehnbarkeit = D V / D P (0,1 L/cm H2O = 1L/kPa)
=> Lunge: 0,2L/cm H2O, Thorax 0,2 L/cm H2O

Inspiration: Anspannung Atemmuskulatur, evtl Atemhilfsmuskulatur => Druckdifferenz erhöht sich: Intrapleuraler Druck auf -0,8 => Retraktionskraft des Thorax verstärkt
Expiration: Elastizität von Lunge und Brustkorb, Entspannung Diaphragma

Intrapulmonaler Druck: Inspiration: 0 -> -0,2 kPa -> 0
Expiration: 0 -> fast 0,2 -> 0
Intrapleuraler Druck: Inspiration: -0,3kPa -> -0,6kPa
Expiration: -0,6kPa -> -0,3kPa

Inrapleuraler Druck: Statisch: Inspiration: -5 -> -7mmHg Wassersäule, Expiration -> -5
Dynamisch: Etwas tiefer / höher und nach vorne verschoben (-5 -> -8 vor Ende der Inspiration, -> -4 vor Ende der Expiration -> -5) (= + Intrapulmonaler Dynamischer Druck)
Intrapulmonaler Druck: Statisch: 0, Dynamisch: -1 -> 1 Insp -> Exp

Atemarbeit: = Kraft x Weg = Druck x Volumen
T ~ Unendlich: Intrapleuraler Druck schwankt von -5 auf -7, Atemzug von 0 auf 0,5
T~ 4s: Inspiration und Expiration nicht gleich, bauchig (Druckunterschiede)
T~2s: Druck -5 auf -9, Atemzugvolumen zwischen 0 und 1, I und E deutlich bauchiger, während E Druck kurzzeitig sogar -3 (über Ausgangswert)

Elastische Atemwiderstände: Druck Volumen Beziehung: Compliance => Restriktive Ventilationsstörungen
Visköse Atemwiderstände: Druck Stromstärke Beziehung: Resistance: Obstruktive Ventilationsstörungen

Compliance: C = D V/ D P Am größten in Atemruhelage
1/CTH + L = 1/CTH + 1/CL
Lunge: Große Dehnbarkeit bei hohen Drücken, Thorax bei niedrigen Drücken

Restriktive Ventilationsstörungen: Fibrose, ARDS, IRDS => Vermindertes Druckvolumen bei gleichen Drücken

Obstruktive Ventilationsstörungen:
Resistance: Atemwegswiderstand Delta P / V, 2cmH2O ( L/s), 0,2 kPa/ (l/s)
=> Einsekundenkapazität (Maximale Inspiration => Forcierte Expiration, Volumen in 1 S)
FEV1 / CV (FEV1 rel) => Relative Einsekundenkapazität
=> > 70% => Altersabhängig
Air Trapping: Akute Überblähung der Lunge durch abnormalen Lufteinschluss, der nicht ausgeatmet werden kann durch anatomische Veränderungen, Verengungen + Verklebungen => Einschluss Gas in den Alveolen, Verminderung des Umgebungsdrucks => Überdehnung der Alveolen => Riss

Intrapulmonaler Druck: Boyle Mariottesches Gesetz: P x V =  n R T => gleiche T und Gasmenge => Druck x Volumen konst.

Druck Stromstärke Beziehung: Atemwegswiderstand: 10% Gewebewiderstand, 90% Atemwegswiderstand
Resistance: R = P Pul / V => Normal: 2cm H2O

Strömungswiderstand nimmt bis zur 4. Bronchiengeneration zu, danach bis zu 15. Stark ab bis auf 0

Fluss Volumen Kurve:
Vermindertes Volumen bei gleichem Fluss bei Restriktiven Atemstörungen
Verminderter Fluss und leicht vermindertes Volumen bei Obstruktiven Störungen (Deutlich verlängerte Expiration, deutlich abgeflachter, deutlicher geringere Atemstromstärke)

Vitalkapazität: < 70% Restriktive VS
FEV1 <70%: Obstruktive VS
Beides: kombinierte VS

Obstruktive Ventilationsstärung: Vitalkapazität normal, Residualvolumen steigt, Resistance steigt, rFEV unter 80% verringert, Atemstoß verringert, Atemgrenzwert verringert, Compliance normal
Restriktive Ventilationsstörung: Vitalkapazität verringert, Residualvolumen verringert, Resistance normal, rFEV normal, Atemstoß Normal bis verringert, Atemgrenzwert normal bis verringert, Compliance verringert

Obstruktion: Verengung / Verlegung der Atemwege

Zunge, Schwellung, Larynxödem / Karzinom
COPD / Chronisch obstruktive Bronchitis, Asthma Bronchiale

Restriktion: Verminderte Lungendehnbarkeit durch Fibrotisierung uä

Zu wenig Surfactant -> Endexpiratorischer Kollaps von Alveolen -> Eiweißausschwitzung in die Alveolen -> Hyaline Membranen -> Gestörter Gasaustausch -> Respiratory Distress Syndrome

= Surfactantmangelsyndrom, Hyaline Membran Disease

Röntgen:

I° Feinfleckige Zeichnungsvermehrung
II°: Luftbronchogramme über Lungenfeldern
III°: Unscharfe Herz- und Zwerchfellkonturen
IV°: Weiße Lunge

Prophylaxe: Fetale Lungenreifung bei drohender Frühgeburt zwischen 23 und 33 SSW
=> Betamethason / Dexamthason: 12mg im/d an zwei aufeinanderfolgenden Tagen
=> Plazentagängige synthetische Kortikosteroide
Behandlung: Sauerstoffgabe: Minimal Handling, CPAP (Continuierlich positiver Atemdruck, hält Alveolen endexpiratorisch offen), Exogener Surfactant (Rinder und Schweinelungen)
=> Surfactantsubstitution

Genetisch: Surfactant Protein B Fehlt => Keine Surfactantwirkung
ABCA2 fehlt: Keine richtige Sezernierung

Alveolen: Umstellung bei der Geburt

Pränatal: Flüssigkeitsekretion (4-5ml/kgh), Intraalveolär hydrostatischer Druck von 2mmHg, fördert das strukturelle Wachstum der Lunge
Geburt: Reduktion der Sekretion am Ende der Schwangerschaft, Flüssigkeitsresorption (Stimulation durch Katecholamine, Wehen, Vasopressin, Prostaglandin E2)
Nach der Geburt: Füllen sich mit Luft, an der Luft-Wasser Grenze entsteht Oberflächenspannung, Alveolendurchmesser 50µm vs 250µm (Erwachsen)
La Place: Oberflächendruck = 2 OFS / Radius
Halbierung des Radius => Vervierfachung des Oberflächendrucks => Kleinen Alveolen droht am Ende der Ausatmung der Kollaps => Verhindert durch Absenkung der Oberflächenspannung durch Surfactant

Lungenentwicklung: Pseudoglandulär: 5-16/17. SSW

=> 16 Generationen: Bronchien, Bronchiolen, Terminale Bronchiolen
Kanallikulär: 13. - 26. SSW
=> 12-20 Generationen, Respiratorische Bronchiolen
Sacculär / Alveolär: 23/24 SSW -> Geburt
=> 19-23 Generation, Alveoläre Ducti / Alveoläre Sacculi, Surfactantbildung
=> Ab der 24. Woche!
Frühstmögliche Geburt Woche 24!
=> Vorher kein respiratorisches Lungengewebe => Keine (Be)atmung möglich!
Große Lungenschäden durch Überdruckbeatmung, Vernarbungen, Fehlbildungen!
Keine Entwicklung möglich
Kollabierung der Lungenbläschen aufgrund unzureichendem Surfactants

Überlebenswahrscheinlichkeit:
< 22W: 5%, schwere Behinderungen
23: 50%
24: 80%
=> Jeder Tag zählt!

=> Überlebensgrenze: 24. Woche => Maximaltherapie, sonst unterlassene Hilfeleistung
Vollendung der 23. SSW als notwendige Bedingung für das Überleben einer Frühgeburt

Überlebenswahrscheinlichkeit auch von Gewicht abhängig

Typ II Zelle: Surfactantproduktion

Surfactant Sekretion: ER, Golgi -> Lamellar Body -> Hypophase an Typ I Zelle -> Tubular Myelin + andere Aggregate -> Surfactant Film

90% Lipide: Di Palmitoyl Phosphatidyl Cholin
Proteine: A, B, C, D
A, D: Wichtig für Infektabwehr
B, C: Eigentliche Surfactantfunktion

Sphingomyelin konstant, Lecithin nimmt stark zu Richtung Geburt
Ende der Einatmung -> Ende der Ausatmung
Ohne Surfactant: Kollaps der Alveole (La Place)
Mit Surfactant: Verkleinerung ohne Kollaps

Halbierung des Radius => Vervierfachung des Oberflächendrucks
=> Kleinen Alveolen droht am Ende der Ausatmung der Kollaps
=> Verhindert durch Absenken der Oberflächenspannung mittels Surfactant

Pseudoglanduläre Phase (6-16. Woche): Bronchiolus Terminalis, BG Zellen, Kapillare,

Kanalikuläre Phase (16-26.): Sacculus Terminalis, Bronchiolus Respiratorius, Bronchiolus Terminalis, Annäherung an die Kapillaren
Sacculäre Phase (26-Geburt): Bronchiolus Respiratorius, Sacculi Terminales, Bronchiolus Respiratorius, weitere Annäherung an die Kapillaren
Alveoläre Phase (32W – 8 J): Bronchiolus Terminalis, Bronchiolus Resp, Alveolen eng mit Kapillaren verknüpft, Einschichtiges Plattenepithel, Alveokapilläre Membran

Pseudoglandular -> Canalicular -> Terminal: Abflachen des Epithels
Pseudoglandulär: 5/6 -> 17W
Kanalikulär: 13-26W
Sakkulär = Alveolär: 23/24 bis Geburt

Histologisch: Zunahme Lufträume im Gewebe => Alveolen

Emphysem: Emphysemknick

Obstruktiv: Verringerte Geschwindigkeit/ Fluss (Niedriger), aber gleiches Volumen (Länge)
Restriktiv: Gleiche Geschwindigkeit / Fluss (Höhe), dafür niedrigeres Volumen (Schmaler)

Glockenspirometrie: Atemzugvolumen, Atemminutenvolumen, Vitalkapazität

=> Störung der Atemmechanik
Geschlossene Konfiguration mit CO2 Absorber
Atemminutenvolumen über Atemfrequenz und Atemzugvolumen

Atemluft Spirometer entnommen => Glockenbewegung => Aufgezeichnet
Mehrmaliges vorsichtiges langsames Auf- und Abbewegen der Glocke => Spirometer mit Raumluft spülen / angereichertes CO2 aus dem Vorversuch entfernen
Vor dem Versuch mit 90% O2 füllen (Nicht mit Fett in Berührung bringen)
Mundstückhalter einstellen, dass Proband entspannt sitzen kann
Nasenklemme, Patient atmet am Spirometer, Schreibgeschwindigkeit: 60mm/min
3 min ruhig atmen, gewöhnen -> Bestimmung der Vitalkapazität: Nach normaler Ausatmung maximal tief einatmen und im gleichen Atemzug maximal tief expirieren, nicht unter forcierten Bedingungen
Wiederholung nach einem einminütigen Intervall

=> Atemzugsvolumen + Atemfrequenz, Atemminutenvilumen berechnen, Vitalkapazität, Exp und Insp Reservebolumen aus den ermittelten Werten berechnen + ebenfalls in Diagramm eintragen

Mithilfe eines Pneumatographen

=> Atemzugvlumen, Vitalkapazität, relative Einsekundenkapazität
=> Obstruktive Ventilationsstörung

Indirekt: Mundstück mit Widerstand: Ein- + Ausatmung => Druckabfall ~ Stromstärke || pro Zeit ventiliertes Volumen (Volumengeschwindigkeit)
Druckdifferenz über Widerstand gemessen + vom Pneumatographen gegen die Zeit integriert
Zeitliche Integration => Ventiliertes Volumen

Frisches Mundstück, Nasenklemme
Bestimmung Atemzugvolumen und Gewöhnung: Patient atmet ruhig und gleichmäßig
Messung der relative Einsekundenkapazität: Normale Expiration -> Maximal tiefe Inspiration, Luft kurzzeitig anhalten -> So schnell, kräftig und tief wie möglich über das Mundstück ausatmen
Wichtig: Mudnstück nicht sofort nach forcierter Expiration ablegen, sondern zunächst noch einige normale Atemzüge am Mundstück durchführen
Beendigung der Messung: Registrierte Kurven auf Papier ausdrucken + Beurteilen
Einsekundenkapazität: In einer Sekunde ausgeatmetes Volumen
Relativ: Verhältnis zur Vitalkapazität

Thorax: Brustwirbel, Rippen und Sternum

Brustwirbel: Wirbelkörper + Bogen, Querfortsätze, Dornfortsätze
Wirbelloch
Krümmung der Proc. Spinosi
Gelenkflächen: Facies articulares sup + inf zu Nachbarwirbeln, zum Capita Costae das Rippen Wirbel Gelenk mit Foveae Costales sup + inf
Fovea costalis processus Transversi durch Proc Transversus mit Tub Costae

Rippe: Costa Verae 1-7, Supriae -10, Fluctuantes / Libera -12
Caput, Collum, Corpus
Tuberculum Costae, Facies Articularis tub costae, Angulus Costae, Facies int und ext, Sulcus Costae

Sternum: Manubrium Sterni, Corpus Sternale, Proc Xyphoideus

Atemmuskeln: Diaphragma
M Intercostales Int (Exp), Ext (Insp)
Atemhilfsmuskeln: Insp: Sternocleidomastoideus, Pectoralis Major, Serrati, Scaleni
Exp: Bauchmuskeln

Pleura:
Parietalis: Brustfell, Innenwand knöcherner Thorax
Visceralis: Lungenfell, Lunge
=> Verschieblichkeit
4 Recessus: Costodiaphragmaticus, Costomediastinalis, Phrenicomediastinalis, Vertebromediastinalis

N Phrenicus: Vom Plexus Cervicalis, C3-5
Zwischen A Subclavia + V Subclavia auf dem Scalenus Ant nach kaudal, im Mediastinum ventral des Lungenstiels zwischen Pleura Parietalis und äußerer Perikardschicht (Perikardum Fibrosum) -> Zwerchfell, Kaudale und Kraniale Zwerchfellfläche durch seine Äste bedeckt
-> Ramus Phrenicoabdominalis dexter und sin -> Innervation des Peritoneum Parietale des Abdomen unterhalb des Zwerchfells
=> Motorisch Zwerchfell, Sensorisch Pleura Perietalis, Perikard, Peritoneum (va Leber, Gallenblase, Mageneingang)

=> Siehe identisches LZ zur VL

Lungenhilus lateral der Luftröhre (Trachea), Bifurkation in Hauptbronchien (Principales), die gemeinsam mit Lungenarterien und Lungenvenen in den Hilus eintreten

Zwei Lungenflügel zu beiden Seiten der Brusthöhle, die vom Mediastinum getrennt werden
Links. Zwei Lappen, Rechts drei (Lobi Pulm)
=> 19 Lungensegmente (Segmenta Bronchopulmonalia) => Segmentbronchius + Segmentarterie
Rechts 10, Links 9

Bronchialbaum: Hauptbronchien, Dichotom
-> Lappenbronchien, rechts 3, links 2 (Lobares sup, (med), inf)
Segmentbronchien, Läppchenbronchien, Bronchiole, Bronchioli terminalis
=> Luftleitende -> Gasaustausch: Bronchioli Resp, Ductus Alveolares, Sacculi Alveolares + Lungenalveolen + Surfactant
Lungenazinus => Lobulus (2cm Durchmesser) => Netzmuster
Bronchien: Knorpel, Seromuköse Drüsen (Glandulae Bronchiales) + gMZ, Trachea + Bronchien durch Knorpelspangen offengehalten, kleiner Bronchien nur noch inselartig

Lungenhilus: inneres Pleuralblatt geht ins äußere über
Rechts: Oberlappenbronchus oberhalb der A Pulmonalis (Epartiell)
Links: Unterhalb der A Pulmonalis => Hyparteriell
Venae Pulmonales meist ventral

Lungensegmente:
Lobus sup pulm dex: Segmentum Apicale, Posterius, Anterius
Med Pulm dex: Lat, Med
Inf Pulm dex: Apicale, Basale Mediale, Basale Anterius, Basale Laterale, Basale Posterius

Lobus sup pulm sin: Segmentum Apicoposterius (I+II), Anterius, Lingulare superius, Lingulare Inf
Inf Pulm Sin: Apicale (=Superius), Basale Mediale (= Cardiacum), Basale Anterius, Basale Laterale, Basale Posterius

Linke Lunge: Enge Nachbarschaft zum Herzen!
Allg: Diaphragma

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Fissura Horizontalis, Obliqua

Beweglicher Thorax nötig zur Atemmechanik

Veränderung knöcherner Anteile: Keine große Volumenzunahme möglich, kein richtiger Ansatz der Muskeln, eingeschränkter Atemspielraum
Thoraxveränderungen: Keine Verkleinerung des Thorax möglich, permanent maximal gedehnt, Inspirationsvolumen fällt kleiner aus
=> Hühnerbrust, Trichterbrust, gebrochene Rippen
Wirbelsäulenveränderungen: Änderung der Form => Minderung des Atemvolumens, da Lunge nicht genügend Platz hat, sich auszubreiten => Skoliose

Fassthorax: Großer Tiefendurchmesser, Verminderte Lungengrenzen, Verminderte Atemexkursionen, Hypersonorer Klopfschall, geblähte Subklavikulargruben
=> Asthma Bronchiale, Lungenemphysem, COPD, Respiratorische Insuff, Cor Pulmonale
Flachthorax: Sehr kleiner Tiefendurchmesser, gerade BWS (straight Back), BWS Lordose
=> Angeboren, veränderte Konstitution, Mitralklappenprolaps
Trichterbrust: Einziehung unteren Sternums, verkleinerter Raum zur BWS, abnormaler Lagetyp im EKG
=> Angeboren, ohne Krankheitswert, Rachitis, Osteomalazie
Kyphoskoliose: Seitliche Skoliose, Dorsale Kyphose, Verkrümmung der BWS
=> Angeboren, Rachitis, Polymelitis, Traumatisch, Resp Insuff, Cor Pulmonale

Weichteilveränderung: Lunge ist zu steif + nicht so elastisch, Inspiration und Expiration gestört
=> Lungenfibrose
Gefäße: Verkalkte Gefäße vermindern Durchblutung der Lunge => Pulm Hypertonie
Bronchien: Verengte Bronchien lassen zwar Luft in die Lungen, Expiration jedoch erschwert => COPD, Asthma

Veränderungen des Zwerchfells: Hochstand => Atembeeinträchtigung => Aszitis, Adipositas, malignes Geschehen im Oberbauch
Läsion des N Phrenicus: Ipsilaterale Parese: Post OP, Kompression durch Tumore
Hiatushernien: Meist asymptomatisch, keine merkliche Einschränkung der Atemmechanik

Suffizienter Hustenstoß: Ausreichende Inspiration / insp Vitalkapazität: bis ca 80% der VK, mind 1,5L (Nm 3-4L)
Glottisschluss + intakte Expirationsmuskulatur => Intrathorakaler Druck bei Glottisöffnung
=> Rasche Dekompression, Durchmesserveränderung der knorpeltragenden Bronchienabschnitte, Vorwölbung der Pars Membranacea, Luftstrom 6-20L/s, Sekrettransport
Peak Hih Flow: Hustenfluss: Norm: 360-720L/min, minimal notwendig 270L/min, kritisch < 160

Sehr schnelle sehr starke Kontraktion der Atemmuskulatur

Ursachen Husteninsuff: Neuromuskulär: Nervenschäden -> Keine / schlechtere Kontraktion mgl
=> ALS, spinale Muskelatrophien, hoher Querschnitt (mit Beteiligung des Phrenicus), Post Polio Syndrom
Muskelschaden: Myopathien, Muskeldystrophien
Lungenerkrankungen: Menge an Luft kann nicht inspiriert werden => Überlastung bei Lungenfibrose, kyphoskoliotische Veränderungen (Problem Kraftübertragung), Überlastung bei Adipositas (OHVS: Obesitas Hypo Ventilations Syndrome)
Intubierte / Tracheotomierte Patienten, Koma ohne Hustenreflex
Schmerzen

Therapie: Kräftigung der Inspirationsmuskulatur (Inspiration gegen Widerstand)
Steigerung der inspiratorischen Vitalkapazität durch Air Stacking
Direktes Üben von Husten / Huffung (Kräftiges Aushauchen ohne Glottisschluss auch bei geblockter Trachealkanäle) zur Verbesserung der Sekretexpektoration
Thorax beweglich halten zB Dehnung in Seitlage, Becken gegen Schulter drehen etc
Erleichterung der Atmung / Inspiration durch günstige Lagerung
Maschiniell assistiertes Husten

Anamnese:

Luftnot? In Ruhe? Bei Belastung? => Treppenstufen möglich ohne Unterbrechung
Veränderung im Laufe der Zeit, Jahreszeitenabhängig (All Asthma)
Engegefühl im Thorax, Angst vorm Ersticken?
Traumata (Einschränkung der Atempumpe durch anatomische Veränderungen)

Dyspnoe:
I°: Atemnot bei schnellem Gehen in der Ebene, Bergaufgehen, Treppensteigen
II°: Normales Gehen in Ebene mit Altersgenossinnen
III°: Anhalten, um Luft zu holen, im eigenen Tempo
IV°: Atemnot in Ruhe

Schmerzen?: Ruhe, Belastung? Atemabhängig, Insp / Exp?
Husten, Auswurf? Schwierigkeit Husten, Beschreibung Auswurf (Menge, Aussehen, Farbe (Hell/ weiß eher Viral / gesund, gelb / grün bakteriell, Blutig = Hämoptysen zB Tbc, Lungen Ca)
Rauchen? Quantifizierung in Pack years
Vorerkrankungen: Neurologisch; Rückenmarkläsion, ZNS Störung, Krampfanfälle, Sturzneigung
Pneumonien (Schlechte Belüftung, häufiges Verschlucken / Sekretverhalt), Kardiologisch: Herzinsuff, periphere Ödeme, Hypertonie, Herz Kreislauferkrankungen, Allergien, Kinderkrankheiten
Verletzungen: Pneumothorax, Rippenfraktur
OPs, Medikamenten, Probleme der Atemmechanik im Alltag (Sport, Belastung, Beruf)

Klinische Untersuchung: Atemverschieblichkeit, Atemfrequenz, Lungengrenzen
Lungenemphysem, Asthma: Tiefstehende Lungengrenzen, eingeschränkte Atemverschieblichkeit
Störung Atemmechanik: Abdominalprozesse, Pleuritis, Phrenikuslähmung, Schwangerschaft)
Aufgehobenee Atemverschieblichkeit (Pleuraprozesse, große Infiltrationen, Atelektasen des Unterlappens)

Lungengrenzen: Parasternal Rechts 6 ICR, Links 4.
MCL: 6/6, VAL 7/7, MAL 8/8. HAL 9/9, SL 9-10, WS 10-11 BWK
Hinweis auf neurologische Läsion, Schädigung N Phrenicus, Encephalitis, Neurodegenerative Erkrankungen
Muskelerkrankungen (Ermüdungserscheinungen, Parese)
Thoraxdeformitäten (Fassthorax => Lungenemphysem), Ständige Inspirationsstellung (COPD), Zyanosezeichen (Lippen, Zunge), Trommelschlägelfinger (chronische Lungenerkankung), Relevante Adipositas

=> Inspektion, Perkussion, Auskultation der Lungenlappen / Verschieblichkeit der Lungengrenzen
Evtl objektive LuFuPrüfungen

Oxidation von Glucose liefer ~ 15x mehr ATP als Glykolyse

Hypoxie: Aktiviert Glykolyse (Pasteur)
=> HIF 1: Transkriptionell
AMP: Alloterisch (Glycogenolyse, Phosphofructokinase), ATP: Hemmt PFK
Interkonversion: AMP hemmt Pyruvatdehydrogenase

AMP: Metabolischer Sensor des Energiezsutandes
Pasteur Effekt: O2 Mangel (Anaerobiose) erhöht Glucoseverbrauch fakultativer Anaerobier
=> AMP Konzentration ist aufgrund Gleichgewicht abhängig von ATP Konzentration
=> Niedrige ATP Konzentrationen => Sehr hohe AMP Konzentrationen [Adenylatkinase]
AMP + ADP verstärken PFK, ATP hemmt

Ischämie / Hypoxie: Verstärkter Adeninnukleotidabbau:
ATP -> ADP -> AMP -> Adenosin -> Inosin oder IMP -> Inosin -> Hypoxanthin -> Xanthin -> Harnsäure
Xanthinoxidase produziert ROS unter Hypoxie

AMP abhängige Kinase: Wichtiger Schalter zur Regulation des Energiestoffwechsels
Katalytische UE: Alpha UE
AMP: Aktiviert Enzym partiell, + Phosphorylierung: Komplett aktiv
Nur phosphoryliert: Partiell aktiv
Keins von beiden: Inaktiv
Extrazellulare Signale: Calcium, cAMP, Leptin
Phosphorylierung durch AMPKinasekinase, Dephosphorylierung durch Phosphatase2Calpha
=> hemmt durch Phosphorylierung die PEP Carboxykinase (Gluconeogenese), Pyruvat Dehydrogenase (Acetyl COA für Citratzyklus), Acetyl CoA Carboxylase (Lipidstoffwechsel, FS Synthese)
Aktiviert durch Phosphorylierung: Glykogenphosphorylierung (Glykogenstoffwechsel), Triacylglycerin Lipase (Lipidstoffwechsel, TG Abbau)

O2 Mangel: HIF 1 alpha Aktivierung (O2 abhängige Prolinhydroxylase, Ubiquitinierung => Stabilisierung bei Hypoxie, Komplexbildung mit HIF 1 beta => Transkriptionsfaktor)
Prolinhydroxylase: Prolinrest + O2 + Alpha Ketoglutarat -> 4 Hydroxyprolinrest + Succinat

HIF 1: Regulierte Expression von Kontrollenzymen des zellulären Glucosemetabolismus
=> GLUT 1+3, Glucosephorphorylierungk, Glycolyse, Lactatdehydrogenase, MCT4 (Lactattransport), Reduzierte Mitoaktivität, Erhöhte O2 Aufnahme

Glykolysekapazität ~ Gewebe, korreliert mit Aktivität der Pyruvatkinase: Va Skelettmuskel, schlecht in Hirn, Herz, Lunge, Niere
=> Erhöhte Glykolyserate bei Tumorzellen + Embryogenese trotz verfügbaren O2

Atmungskette erzeugt Superoxid in Komplex I + III

Superoxiddismutase, Katalase + Glutathionperoxidase schützen Zelle vor ROS
SOD: O2- -> H2O2 -> OH- + OH- -> H2O + Radikal (DNS, Proteine, Lipide, andere organische Moleküle) => Zellschaden
OH* Redikalinduzierte Lipidperoxidation

Bildungsrate ROS ~ Reduktionsgrad der AK
=> Fehlendes AMP zur ATP Bildung => Elektronen stauen sich in der Atmungskette

Hyperoxie induzierte ROS Bildung durch Atmungskette: Erhöhung inspiratorischen pO2 bei Atmung mit O2 angereicheretn Gasgemisches / Luft im Oberdruck zB beim Tauchen
=> O2 wird physikalisch an Blut gelöst (Hb Bindung sowieso schon fast 100%)
O2 steigt => ROS Bildung steigt (Höhere Konzentration = Höhere Reaktionswahrscheinlichkeit)

Hypoxie: O2 sinkt -> H2O Bildung sinkt, ATP Bildung sinkt, ROS Bildung sinkt (Weniger O2 da)
=> Elektronen stauen sich in der Atmungskette an , ROS Bildung durch Xanthinoxidase
=> Gesteigerte ROS Bildung beim Übergang von Ischämie zu Normoxie durch angestaute Elektronen

Mitochondrienalterung: Circulus Vitiosus: Atmungskette: ROS Quelle -> Schädigung ungeschützte mtDNA + Proteine + Lipide der Mitochondrienmembran -> Schädigung von Komponenten der Atmungskette + oxidative Phosphorylierung
=> ATP Abfall => Calicum Anstieg + BAX Freisetzung durch verändertes Membranpotential => Apoptose
Abbau von geschädigten Mitochondrien in Lysosomen: Anhäufung des Abbauprodukts als Lipofuscin = Alterspigment => Mitochondrientheorie des Altens
Schädigung der Atmungskette beeinträchtigt va die Proteinsynthese (Größter ATP Verbrauch bei nicht erregbaren Zellen)

Schutz: Flavonoide: Schwarzer Tee, Rotwein, Cranberrysaft, Äpfel, Milch- + Dunkle Schokolade
+ Antioxidantien…
Kalorien Reduktion verlängert Leben aller bisher untersuchten Spezies
=> Überangebot an Redoxäquivalenten erhöht ROS Bildung der AK durch Elektronenstau

PAH: Latent: 20-24mmH, Manifest > 25mmH

=> Primär vs Sekundär

Exzessive Drucksteigerung + Progressive Obliteration des pulmonalen Gefäßbettes => Progredientes Rechtsherzversagen -> Tod
va Sekundäre Formen, korreliert mit Herzinsuffizienz (Eisenmenger), Linksherzerkrankungen (Häufigste Ursache), Lungenfibrose, COPD, chronischen Thrombembolien

Mittlerer Pulmonalarteriendruck, mittlerer pulmonalkapillärer Verschlussdruck, pulmonaler Gefäßwiderstand, Differenz zwischen pulmonalarteriellem enddiastolischem Druck und MPCWP
Präkapillar: MPAP erhöht, MPCWP normal, PVR erhöht, PAEDP-PCWP stark erhöht
=> Primär, Lungenveränderungen
Postkapillär: +, +, normal, <= 5mmHg
 => Linksherzversagen, Klappenfehler
Gemischt: +, +, /, moderat erhöht => Linksherzversagen, Klappenfehler
Erhöhter Blutfluss: +, normal, normal, + => Septumdefekte, Shunts, Lebererkrankungen, Anämie

Hypoxische pulmonale Vasokonstriktion
Euler Liljestrand Mechanismus
Experimentell: NO Vermindert Hypoxische Vasokonstriktion, NO Synthase Inhibitoren => Konstriktion
Hypoxie -> GPCR -> Rho Kinase + PLC -> Calcium => Relaxation vs Konstriktion

Umbau der Lungengefäße: Hypoxie
Immature Muscle Cells: Proliferation, Migration, Matrix Protein Production, Einwanderung in die Intima
Nicht Muskelzellen: Proliferation, Migration, Matrix, Proteinproduktion, Einwanderung in die Intima
=> Fibroblasten -> Myofibroblasten, Residente Proginetorzellen, Circulierene Proginetorzellen -> Wandern in die Intima ein

=> Remodelling, Zunahme Gefäßwanddurchmesser, verstärkt durch ET1, TGF beta, Ang II, VEGF, MCP, SDF

Chronische Hypoxie -> Vasokonstriktoren, Wachstumsfaktoren, Matrixproteine + Adhäsionsmolekuläre im Endothel

Pulmonalarterieller Druck in Höhe ~ Herkunft

Risikofaktoren: Medikamente, Weibliches Geschlecht, Schwangerschaft, Systemische Hypertonie, Schilddrüsenerkrankungen, Übergewicht, HIV, Lebererkrankung + portale Hypertonie, Östrogentherapie, Kolalgenosen, Shuntvitien, Genetik

Entzündung: Zirkulierende Mediatoren + Interstitielle Faktoren, Hypoxie -> Vasokonstriktion (PG Synthase sinkt, NOS sinkt, Endothelin steigt), Obliteration (Rezidivierende Embolien, In Situ Thrombose) -> Remodelling (PPH Gene, BMPRF2, HT5 Rezeptor Transponder)
Genetik: PPH autosomal dominant (20%), BMPR2, ALK1
De Novo Muskularisierung, Distale Migration
Vasoonstriktion, Gefäßumbau => Erhöhter arterieller Gefäßdruck + Widerstand
ETA + B Rezeptoren => Vasokonstriktion, Proliferation, Fibrose, Hypertrophie, Inflammation
=> Erhöhter Plasmaendothelinwert => Prognosefaktor
Progressive Systemische Sklerose, Kollagenosen: Autoantikörper, C Aktivierung, Immunkomplexe, Entzündung, Aktivierung von Effektorzellen, Endothelien, Fibroblasten -> Vaskulopathie, Thromboembolie, Fibrose

Pulmonale Hyperonie: Ruhe > 25mmHg, Belastung > 30mmHg
Prognose. 50% überleben nur 3 Jahre nach Diagnosestellung ~ NYHA Klasse ~

 Ätiologie
Hohes Alter (50+-15J, >70) => Rasch progressive Erkrankung
Präklinisch / Keine Symptome, Symptomatisch / Stabil => Jahre
Progression / Instabil: Monate
Therapeutisches Fenster ab Symptomatisch

Epidemiologie: 2-15/1000000, 37J, 2-6F/M, 39% Idiopathisch

=> Belastungsdyspnoe, Schwindel, Synkopen, Pektanginöse Schmerzen, Hämoptysen, Raynaud
=> Erweiterte Jugularvenen, Prominanter Herzspitzenstoß über dem rechten Herzen, Betonung der pulmonalen Komponente des zweiten Herzton, Rechtsbetonter dritter Herzton, Insuffizienzgeräusch der Trikuspidalklappe, Hepatomegalie, Periphere Ödeme

Schweregrad ~ NYHA: I: Keine Einschränkung
II: Körperliche Aktivität
III: Schwer bei körperlicher Aktivität
IV: In Ruhe

Luftnot bei Belastung, Müdigkeit / Leistungsinsuffizienz, AP, Präsynkope, Beinödeme, Herzrhythmusstörungen, Raynaud
Zu Beginn unspezifisch (erst im fortgeschrittenen Stadien diagnostiziert), Häufigste + initale Symptome Belastungsdyspnoe + rasche Ermüdbarkeit
=> Synkopen, va nach / während Belastung, Rechtsherzinsuffizienzzeichen (gestaute Halsvenen, periphere Ödeme)

Diagnostik: Echokardiographie: Zentral nichtinvasiv: Morphologie + Funktion des rechten Ventrikels, Abschätzen systolisches PAP

EKG: Meist erst fortgeschritten, RHHypertrophie, Steil / Rechtslagetyp, Rechtsherzhypertrophiezeichen, Rechtsschenkelblock, schaufelförmige ST Strecken Veränderung, persistierendes S bis V6
Rontenthorax: Pulmonalsegment + zentrale Pulmonalarterien dilatiert, verlängerte sternale Kontatfläche in der seitlichen Aufnahme, rechter Ventrikel wird ggf links randbildend
=> Anamnese, körperliche Untersuchung, EKG, LuFu, Thorax-Röntgen, Echo, Labor (DD, Immunologie, Genetik), Thorax CT, V/Q Szintigraphie, Rechtsherzkatheteruntersuchung, pharmakologische Testung, Beurteilung der körperlichen Belastbarkeit

Ballonkathether, Druckmessung in der Pulmonalartiere!!!

Therapie:
Medikamentös: Prognoseverbesserung, Verbesserte Hämodynamik, Verbesserte klinische Symptomatik / Lebensqualität (Dyspnoe, 6 min Gehstrecke)
Basistherapie: Körperliche Schonung, Hypoxietherapie, Optimierung der Therapie der Grunderkrankung, Infektionstherapie
Medikamente: Antikoagulation, Diuretika, Digitalis, Calciumantagonisten, Prostazyklinanaloga
Schlecht: Beta Blocker, ACE Hemmer
=> Iloprost iv, inhalativ, oral, ET Antagonisten, Duale / Selektive (ETB), PDE 5 Hemmer

Iloprost: Vasodilatation, Antithrombotisch, Antiinflammatorisch, Antiproliferativ + Antifibrotisch
=> Verbesserung, jedoch kurzzeitig (Aufwand, oft inhalieren)
=> Zunahme Gestrecke von 148m

Endothelin: Senkt effektiv systolsichen Pulmonalarteriendruck, Gehstrecke um 50m

Ziele: NYHA I-II, 6MWT > 380m, peakVO2 > 11, RR sys > 120mmHg

Evtl Lungentransplantation ~ Grunderkrankung
=> NYHA III-IV, MRAP > 10mmHg, mPAP > 50mmHg, Cl < 2,5L/min/m²

CO2 Bilanz

In Ruhe: 12000mmol/d (270l/d), mittlere Arbeit 24000mmol/d (540L/d)
Venös: 23,2mmol/l, Arteriell: 21,6mmol/l => Differenz 1,6mmol/L => Geringe Arteriovenöse CO2 Differenz
CO2 Abgabe: 5L/min Blutfluss => 8mmol/l / min
 
Die große Menge an produziertem CO2 kann nur durch starke Lungendurchblutung (gesamtes HMV) abgegeben werden
=> Erhöhte CO2 Bildung (zB bei Arbeit) kann nur durch Erhöhung des HMV ausgeglichen werden

Transport im Blut: 35% Erys (HCO3- > Hb CO2 > CO2)
65% Plasma (HCO3- >> CO2)
=> Erythrozytäre Carboanhydrase + Anionenaustauscher essentiell für Produktion des Plasmabicarbonates

Gewebe: O2 Aufnahme, CO2 Abgabe
=> Erythrozyt, CA: H2CO3 -> HCO3-
Anionenaustauscher: HCO3- gegen Chlorid (Isoosmotisch, Isoelektrisch)
Lunge: CA -> CO2 -> Abgabe

Transportformen
Plasma: va als HCO3- (15-16mmol/L), gering gelöst (0,7-0,8mmol/L)
Ery: va HCO3- (4,3-4,4), HbCO2 (1-1,4), Gelöst (0,3-0,4)

Carboanhydrase: Wichtigstes Enzym des Säure Base Haushaltes
=> CO2 + H2O -> H2CO3
Isoformen: Cytosolisch (1, 2, 3, 7, 8), Mitochondrial, Sekretorisch, Membranassoziiert
Kinetik: Reversible Reaktion (schnell): Hinreaktion: Km 12mM, Rück 26mM
Vorkommen: Ubiquitär: Erys, Tubuluszellen, Belegzellen, Darmschleimhaut, Verdauungsdrüsen, Schweißdrüse, Ziliarkörper