Hyperbilirubinaemie

• Abbau des fetalen Hämoglobins 
• Unreife Leberfunktion und dadurch bedingte unzureichende Ausscheidung von Bilirubin 

= unkonjugiertes B. 

nicht wasserlöslich (lipophil), daher zum Transport im Blut an Albumin gebunden 

=konjugiertes B. 

= glukuronidiertes B. 

wasserlöslich (hydrophil), über die Galle ausscheidbar 

direktes B. + indirektes B. 

Fehlendes oder vermehrtes Urobilinogen sind pathologisch. Es sollte kein Bilirubin messbar sein.

Kürzer lebensdauer des HbF

Alloimmunhämolyse (Mutter <-> Kind)

Hämatome

Vorübergehende verminderte Aktivität der UDP-Glukuronyltransfersase in den Leberzellen (Perisistierend bei Morbus Gilvert-Meulengracht und Crigler-Najjar)

Beta-Glukuronidase in der Muttermilch dekonjugiert Bilirubin im Darm folgender Reabsorbtion in den Blutkreislauf. 

• Gestationsalter <38 0/7 SSW
• Ikterus in den ersten 24 Lebensstunden
• Eltern / Geschwister mit Fototherapie
• Isoimmunsierung 
  • Rhesusinkompatibilität 
  • AB0-Inkompativilität
  • Andere Anitköroer (Kell,...)

Auftreten: ca 3. - 6. Lebenstag

Rückbildung: bis ca. 10. Lebenstag

Ursache: vermehrter Hämoglobinaabau (fetales Hb, Geburtshämatome) kombiniert mit einer unreifen Lerberfunktion 

Folge: indirekte Hyperbilirubinämie 

MM-Ikterus ist ein Spezialfall. 

Hemmung der Glukuronyltransferasen durch Bestandteile der Muttermich

Er ist kein Krankheitswert

Breastfeeding jaundice 

• Erste Lebenswoche 
• Wenig Nahrungs- und Flüssigkeitszufuhr

Breastmilk jaundice 

• Nach 1 Woche 
• Beta-Glukuronidase in MM erhöht die Dekonjugierung des Bilirubins im Darm und damit Reabsorbtion in den Blutreislauf

Anstieg des Bilirubinspiegel durch fetale Hämolyse innerhalb der ersten 24-36 Lebensstunden post partum 

Wird meist durch eine AB0-BG unverträglichkeit verursacht 

> 2 Wochen bestehender Ikterus 

Massiver Anstieg des Bilirubinspiegels

Gefahr einer Ablagerung von indrektem / unkonjugiertem Bilirubin in den Basalganglien 

Bilirubinencephalopathie (=Kernikterus) 

Definition 

• Der Morbus haemolyticus neonatorum ist eine Komplikation der Schwangerschaft, die bei einer Inkompatibilität der Blutgruppen zwischen Mutter und Kind auftreten kann

Ursache 

• Blutgruppen-Inkompatibilität zwischen Mutter und Kind, die zu einer Antikörperbildung mit nachfolgender Zerstörung der Erythrozyten führt. 
• Meist Rhesus- (>80%) oder AB0-Unverträglichkeit 

Hat eine Rhesus-negative Person Kontakt mit Rhesus-positivem Blut, so bildet das ImmunsystemAntikörper gegen das fremde Oberflächenantigen auf den kindlichen Erythrozyten und es kommt zu einer Hämolyse der fremden Erythrozyten. Da es bei einer Entbindung in der Regel zu einem geringen Übertritt von Blut zwischen Mutter und Neugeborenem kommt, bildet eine rhesusnegative Mutter nach der Geburt eines Rhesus-positiven Neugeborenen entsprechende Antikörper.

Kommt es später zu einer zweiten Schwangerschaft mit einem Rhesus-positiven Föten, können die hämolytisch aktiven Antikörper die Plazentaschranke passieren. Als Folge kommt es beim ungeborenen Kind zu einer Hämolyse, da die Antikörper gegen die Blutgruppenmerkmale des Kindes gerichtet sind.

Durch eine Hämolyse bereits während der Schwangerschaft kann das ungeborene Kind eine Anämie entwickeln, bei schweren Verläufen kommt es zu einer Fehlgeburt (Hydrops fetalis).

Manchmal kommt es bereits während der ersten Schwangerschaft zu einer Einschwemmung geringer Mengen fetaler Erythrozyten. In einigen Fällen kommt es bereits dann zu einer Antikörperbildung des mütterlichen Immunsystems, in der Regel reichen diese Mengen jedoch nicht aus, um einen Morbus haemolyticus neonatorum auszulösen.

Im Falle der Rhesus-Inkompatibilität wird seit den 60er Jahren kurz vor und kurz nach der ersten Entbindung eine sogenannte Anti-D-Prophylaxe gegeben. Hier handelt es sich um Antikörper, die das fetale Oberflächenantigen besetzen und so eine Antikörperbildung des mütterlichen Immunsystems vermeiden. So wird eine dauerhafte Sensibilisierung verhindert.

Bei hämolytischen Prozessen vor der Geburt ist es möglich bereits intrauterin (im Mutterleib) über dieNabelschnur Erythrozytenkonzentrate zuzuführen.

Grundsätzlich unterliegt eine AB0-Inkompatibilität dem gleichen Prinzip wie einer Rhesusinkompatibilität zwischen Mutter und Kind.

Ein entscheidender Unterschied ist, dass wegen der bei jedem normalen Individuum der Blutgruppe 0 vorkommenden Isoagglutinine bereits präformierte IgG-Antikörper im mütterlichen Blut vorliegen können. Dies erklärt die Häufigkeit dieser Inkompatibilität

Pränatale Therapien

• Intrauterine Transfusion (Nabelvene)
• Austausch Transfusion (Nabelvene)
• Einleitung der Geburt

Bilirubin verteilt sich als lipophaile (fettlösliche) Substanz frei in allen Geweben inkl. Nervenzellen. 

Abhängig von der höhe der Konzntrationen un der Einwirkungsdauer kann es zu reversiblen oder irreversiblen Störung, bzw. Zerstörung dieser Nerzvenzellen führen

Initiale Phase

• Lethargie 
• Schläfrigkeit
• Muskuläre Hypotonie
• Bewegungsarmut
• Trinkschwäche

Intermediäre Phase

• Stupor 
• Irritabilität
• Muskuläre Hypertonie 
• Schriller Schrei 

Fortgeschrittene Phase

• Stupor bis Koma
• Ausgeprägte muskuläre Hypertonie (Opisthotonus, Retrocollis) 
• Apnonen 
• Krampfabfälle
• Tod

Indirekter Coombs-Test 

Nachweis von Antikörpern im Blut der Schwangeren

Direkter Coombs-Test 

Nachweis von Immunglobulin-besetzten Erythrozyten im Nabelvenenblut 

Coombs-Test dient zum Nachweis inkompetter AK, welche sich gegen menschliche Erythrocyten richten. Durch Zugabe eines Testserums werden diese in Form einer Hämoglutination sichtbar gemacht. Aussagerelevant ist inbesondere der Titeranstieg