Endokrinologie

hyperthyreose in ersten1-2 monaten

dann übergang in 

hypothyreose bis zu 6-12 monate

danach euthyreot

(symptome: st, ausstrahlen i  kiefer oderund obr, bsg und crp erhoeht, Dd sd-abszess)

amodaron enthaelt jod, kann daher latente hyperthyreose zum ausbruch bringen weil es der sd als substrat fuer hormonproduktin dient

oder

amiodaron hat dierkte toxische effekte auf die sd und bewirkt entzuendung der sd mit destruktion und freisetzung derhormone

unterscheidung meist schwierig

Vorhofflimmern! wenn subklinische hyperthyreose da und patient hat eine herzerkr, ev vorhofflimmern, osteoporose oder ist ueber 60j. -> behandeln (und sonst regelmässig alle 3-12monate ueberwachen. je tiefer tsh, desto eher therapieren statt ueberwachen (<0.1Tsh =therapieren)

Jod-expositionsprophylaxe (weil verdacht auf hyperthyreose,zb autonomes adenom bei älteren, undiagnostizierterbasedow bei jüngern usw)

mit Carbimazol(NeoMercazole) 20mg/tag >2-10h vor, und bis 7 tage nach jod-km gabe. (nach absetzen kontrole: tshmessen ob hyperthyreose reaktiviert wurde)

oder perchlorat (Irenat), wirkt sofort (50 Tropfen vor der jod-km gabe und aucb bis 7 tage danach weitergeben, bis alles jod draussen)

wahrscheinlichste dd: malcompliance. pat hat lange medis (eltroxin) nicht genommen, dann aber am tag vorm arztbesuch wieder genommen (und zwar ev eher viel). tsh reagiert langsamer als t4 (medi), daher tsh noch hoxh aber t4 schon wieder auch hoch.

dds: TSH -produzierendes Hypophysenadenom (1:1mio)

labor: interaktion mit anderen aks im assey (zb rheumafaktoren)

vorliegen von inaktivem tsh (makro-tsh) ... verbindung von tsh und IgG .. iatrogene übersubstitution von schildruesenhormonen

-> 1. patient wegen medieinnahme fragen, dann allenfalls labor wiederholen, dann tumor suchen wenn andere erklaerungen nicht zutreffen.

raumforderung dort (zb hypophysenadenom) kann umliegende strukturen beiientraechtigen und durch dehnung der menignen (diaphragma sellae besteht aus meningen) sz verursachen.

meist betroffen: chiasma opticum (-> bitemporale hemianopsie)

seltener: hirnnerven 3, 4, 6 und 51 und 52 (maxillaris und ophthalmicus) (->seltener diplopie)

carotis liegt da und kann op erschweren aber wird nicht durch tumor direkt vestört normalerweise

häuefig:  hormonaktive oder inaktive hypophysenadenome, kraniopharyngeome, rathke zysten

selten: Hypophysen-Apoplex

Rarität: Sheehan syndrom, hypophysitis, sarkoidose, epidermoid-/dermoidzyste, menigeom, germonom (keimzelltumor), metastasen (maligne prozesse in der sella turcica sind eine rarität...)

kommt vor: empty sella

mikroadeom <1cm (hypopituitarismus selten)

makroadenom > 1cm

ausfall der hormone gestaffelt (1. prolaktin (?), gh, LH, FSH/TSH, ACTH

ADH faellt bei hypophysentumoren idr nicht aus, nur bei (neoplasischen) prozessen am hypophysenstil oder im hypothalamus

beide: abnahme der knochendichte

frauen: infertilitaet, oligo oder amenorrhoe, perimenopausalebeschwerden

maenner: reduzierte libido, erektile dysfunktion, infertilitaet, weniger energie, weniger muskelmasse

Hypotonie (Schock!)

Tachykardie

Müdigkeit

Gewichtsverlust

...

Haemochromatose oder genetischer hypopituitarismus

oder probleme des hypothalamus (tertiaerer):

trauma, sarkoidose, langerhans-zell histiozytose, tumor, tbc meningitis

hypopituitarismus...

schlafstoerungen

appetit-dysregulation

durst-dysregulation

hypo-/hyperthermie

60% prolaktinom

30% hormoninaktiver tumor

10% wachstumshormonproduzierendes adenom (akromegalie/gigantismus)

1% ACTH produzierendes adenom (cushing)

<1% TSH-/ FSH-/ LH- produzierendes adenom

aus tyrosin wird dopa daraus dopamin, daraus noradrenalin und daraus am ende adrenalin.

def.: aus einem ganglion des vegetativen nervensystem hervorgegangener tumor.

- kopf/hals: meist von parasympathikus, keine katecholamin sekretion (somit wenig symptome, nur wegen groesse/verdraengung ein problem)

- mediastinum, abdomen, becken: aus sympathikus, meist mit hypersekretion von katecholaminen/metanephrinen (meist Noradr), ... symptome wie phäochromozytom in nebenniere

- paroxysmen (typw. 15-20 min, 1x/monat bis zu mehrmals taeglich, spontan oder ausgeloest (zb durch intraabdominelke druckerhoehung auf toilette, durch anaesthesie, ...)) TRIAS kopfsz, schwitzen, tachykardie (und blässe und tremor)

- arterielle hypertonie (50% kontinuierlich, 35% paroxysmal, 15%normoton)

- labiler bd (katecholamine haben kurze hwz, innert 10 min bd aenderung moegkich)

- orthostatische hypotonie

- hyperglykaemie, hyperkalzaemie, erythrozytose

-kardiomyopathie (dilatativ, hypertroph)

angina pectoris/herzrhythmusstoerungen

panikattacke

migräne

karzinoid-syndrom

perimenopausale wallungen

kokain-/amphetaminabusus

phäochromozytom (1:1000000/jahr inzidenz)

, 0.2% aller hypertoniker)

primärer hyperaldosteronismus (aldosteron-renin-ratio messen)

phäochromozytom (freie metanephrine im plasma oder katecholamineim 24h urin messen, clonidin suppressionstest bei unsicherheit, 123-I-Metaiodobenzylguanidine (MIBG -Noradrenalin aehnliche substanz) -Szintigraphie, Ct/MRI abdomen, FDG-PET)

cushing syndrom (cortisol im 24h urin oder dexamethoson hemmtest)

akromegalie (IGF-1 messen)

Hypo-/hyperthyreose (TSH messen)

bei gleichzeitiger einnahme von: trizykl. antidepressiva, amphetaminen, levodopa, paracetamol und bei stress

ps.'

: fraktionierte messung bedeutet, dass metanephrin und normetanephrin getrennt gemessen werden.

keine Verzoegerung von diagnostik und therapie, weil hypertensive krisen toedlich sein koennen (hirnblutung oder kreislaufversagen)!!

vor OP: zuerst alpha dann betablockade, volumenexpas0nsion mit nacl)

keine punktion des tumors!! sonst ausloesen von hypertensiver krise moeglich

laparoskopische adrenalektomie (in sletenen faellen nur partiell) (risiko op)

postoperativ rebound effekt: hypotonie, hypoglykaemie ...

10% (-50%) präsentation als inzidentalom

10% bei kindern

10% (30%) mit genetischem hintergrund

10% extraadrenal (paragangliom)

10% multipel oder bilateral

10% maligne (invasiv / metastasierend)

10% rezidiv nach op

in 10-30% der fälle, meist keimbahnmutation in susceptability genen, autosomal dominant vererbt

assoiiert mit folgenden syndromen:

- MEN2 (RET proto-onkogen)

- Von-hippel-lindau (degradiet HIIF, ein tumorsuppressor)

-neurofibromatose typ 1

oder isoliert vererbt als

- familiäres paragangliom (SDH-Komplex)

- TMEM127, MAX

morbus von recklinghausen

diagnise meist im kindesalter, zu 50% neumutation

• in 0.1-6% phäochromozytom im mittleren erwachsenenalter (40/50j.)
• neurofibrome
• iris hamartome (Lisch Knötchen, orange-braun in der iris)
• viele café au lait flecken und sommersprossen (freckling)

gehoert zu den salt retaining steroids (von herrn conn entdeckt im rahmen der anpassung an tropenhitze mittels salzretention), hergestellt aus cholesterin inder auessersten schicht der nebenniere

macht:

• verstaerkt salz resorption in der niere
• somit auch wassersparend -> BD steigt
• erhoeht kaliumsekretion in der niere -> hypokaliaemie
• neg. feedback: aldosteron hoch, renin tief
• ist wachstumsfaktor fuer herz und gefaessgewebe und verursacht dort entzuendung (mikroangiopathie und fibrose) -> schlechtere kardiovaskulaere prognose

• muskelschwaeche und krämpfe/Spasmen
• hypertonie (auch bei jungen/therapie schlägt nicht an - urs 1/3 adenom, 2/3 idiopathisch)
• hypokaliämie
• blut-pH erhöht (basisch)

unilateral (adenom) -> chirurgie (laparoskopische adrenalektomie einseitig), medi als zweite wahl

bilateral (idiopathischer hyperaldosteronismus) -> medi erste wahl:

• mineralkortikoid-rezeptorantagonisten (spironolactone (uaw gynaekomastie, verminderte libido und zyklusstoerungen) oder neuere epelerone (kein anti progesteron/androgen effekt, aber noch keine guten studien)

1. screeningtest (ARR - aldosteron renin ratio)

2. Bestätigungstest (NaCl oral oder infusion -> intravasales volumen gestiegen? renin und aldosteron gesunken?)

3. Subtyp bestimmen: MRI/CT nebennieren oder AVS (adrenal vein sampling - nebennierenvenen-katheter)

max testosteronwerte um 8 uhr morgens, tiefste um 20-24h

-> testo i mer morgens messen

biologische aktive form = dihydrotestosteron (entweder frei (2%) oder an albumin gebunden (15-20%), restliche 80% (oder mehr bei adipositas?) an SHBG gebunden und nicht biologisch(rasch) verfuegbar)

• erhoehte konzentration (hirn)
• erhoehte libido
• männliches behaarungsmuster und verstärktes wachstum
• tiefe stimme
• erhoeht muskelmasse
• senkt fettmasse
• entwicklung der männlichen sexualorgane
• knochendichte und-wachstum erhoeht

primaerer: testo tief, LH/FSH hoch

sekundaerer: testo tief weil LH/FSH tief oder inadäquat normal

testosterongrenzwerte:

junge maenner mit totalem testosteron <12 nmol/l

im alter, ab 55 jahren: < 8 nmol/l

• red. muskelmasse (mehr fett)
• red. libido und antreib/stimmung
• verlangsamtes haarwachstum (weniger oft rasieren)(?)
• meistens gynäkomastie

wenn bereits praepubertaer auftritt zusaetzlich folgende symptome:

• testex <5ml (bei postpubertaeren ebenfalls klein (<15ml), aber nie unter 5)
• eunuchoide skelettentwicklung/form
• weniger und anders verteiltes haarwachstum
• hohe stimme
• kleine prostata

mehr östrogen im verhältnis zu weniger testosteron als normal, durch zb:

• physiologisch in der pubertaet weil e2-achse schneller entwickelt als testo, geht weg
• physiologisch bei älteren weil testoprod. sinkt und e2 gleich bleibt
• bei lebererkrankungen (zirrhose)
• selten bei hypothyreose
• zuwenig testo wegen hypogonadismus
• zuviel östrogen wegen e2 prod tumor oder HCG (prod. tumor?)

medikamente die gynäkomastie ausloesen koennen: aldactone, anabolica, tricycline  benzos, neuroleptika

Adipomastie

mammaCa, verdahct v.a. wenn einseitig

unterscheidung fett vs druese mittels palpation und sonographie, mammographie bei ca verdacht, venöse punktion und messen von: testo, SHBG, LH, FSH, E2, TSH

wennweniger als 2 jahre lang besteht,ist es reversibel unter tamoxifen (e2-rezeptorblocker) therapie

wenn chronisch 0, d.h. ueber 2 jahre: op noetig, weil bereits fibrose da und nicht mehr reversibel mit tamoxifen