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auto-immune, rheumatological and skeletal disorders STaatsexamen

auto-immune, rheumatological and skeletal disorders

auto-immune, rheumatological and skeletal disorders

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Cartes-fiches 82
Langue Deutsch
Catégorie Médecine
Niveau Université
Crée / Actualisé 17.01.2015 / 22.01.2015
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https://card2brain.ch/box/autoimmune_rheumatological_and_skeletal_disorders_staatsexamen
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Étudier

Takayasu Arteriitis

Vaskulitis der Aorte und ihrer hauptäste

Epid: F>>M 15-45 LJ

Klinik:

  • langjährige unspez : Fieber Müde , gelenksz
  • Durchblutungsstörugn der betroffen Gefässreigeion
    • Bewegungsabhängige Muskelbeschsewrden 1 oder mehrere extremitäten
    • Raynaud
    • Sehstörung
    • Synkopen, Angina pectoris
    • Hautveränderung: eryhtmea nodosum, uritkari

Diagnosekriterein: wenn 3 oder mher erfüllt:

  • Beginn vor 40LJ
  • Claudicatio intermmitens oEx oder uEx
  • BD dif >10mmHg zwischen beiden Armen
  • Pulsabschwäung/pulslosigkeit, der A. brachialis
  • Gefässgeräusche
  • Pathologsiche Angiogramm der grossen Gefässe der Extr. ohne Zeichen für eine fibormuskuläre Dysplasie oder Arteriosklerose

Th: Glukokortikoide, ggf MTX/Chyclophosphamid, operatives Eingreifen bei kritischen Stenose

Morbus Wegener

Wegener-Granulomatose

= nekr. Entz. der kleinen Gefäse mit cANCA-Autoantikörper

M>F, 40LJ

Ä: Unbekannt

Klinik:

  • Frühsymptome:
    • obere Respriationstrakt 95%
      • Chronische Rhinitsi, Sinusitis evtl borkiger blutger Schnupfen
      • Ulzeration im Nasenrachenbereich --> nasenseptumperforation --> Sattlenase
      • Chronische Otiits
  • Spätsypmtome:
    • unspez: Fieber, Nachtschweiss, Gewichtsverlust, Arthralgien
    • Lungen 90%: Therapieresistene Pneumonie mit Husten, Dyspnoe, Hämoptysen
    • Renal 80%: GN -_> Rapid progresiv Glomerulonephritis mit pulmorenalem Syndrom möglich
    • Haut 50%: Papeln, Bläschen, Ulzera (fingerkuppe und Zehen)
    • AUgen 50%: Konjunktivits, Episkleritis
    • Kardial 10%: Perikarditis, Vaskulitis der Koronarien

Diagnostik:

  • Blut: Kretainin hoch, BSG sehr hoch, cANCA: hohe spezifität
  • Urin: Hämature, proteinure, Erythrozytenzylinder
  • röntgen/CT Thorax: mulitple bihiläre Rundherden mit Einschmelzungen (Pseudokavernen)
  • Pathologie: Nekrotisiernde, teilweise granulomatöse Vaskulitis der kleinen Gefässe

WC: Wegener C-Anca

Therapie:

  • Lokalisiertes Stadium
    • Cotrimoxazol + Glukokortikoide
    • beginnende Generaliserung: MTX und Glukokortikodie
  • Generalasatiudme: Glukokotikoide Bolusgabe oder p.o. + Cyclophosphamid
  • Remissionserhalgtung: MTX oder Azathioprin

Prognose: 

  • ohne Th: mittleres überleben unter 1 Jhar
  • optimale Th: 5JÜ: über 85%, komplette Remission in 75, Rezidve aber häufig

Étudier