auto-immune, rheumatological and skeletal disorders STaatsexamen

= akut /chronische auftretende serös, eigtirge Entzündung des Schleimbeutels vor der Kniescheibe

Ä:

• abakteriel entsteht durch chornische Drucküberlastung oder stumpfe Traumata
• bakterielle: offene Verletzung mit sekundärer Keimbesiedelung

KLinik: Durckdolente, gut tastbare Schwellung im Bereich der Patella, Reibende und brennende Sz bei Belastung, ggf Überwärmung und Rötung

Diagnose: KLinik + Sono evtl MRT

Therapie: 

• je nach auslösender Ursache
• Ruhigstellung und Kompressionsverband
• NSAR: Entzündungshemmung und Szthearpie
• bakterielle : Antbiotitsiche THerapie
• falls nicht erfolgreich: operative Resektion der betroffene Bursa

= akut /chronische auftretende serös, eigtirge Entzündung des Schleimbeutels vor der Kniescheibe

Ä:

• abakteriel entsteht durch chornische Drucküberlastung oder stumpfe Traumata
• bakterielle: offene Verletzung mit sekundärer Keimbesiedelung

KLinik: Durckdolente, gut tastbare Schwellung im Bereich der Patella, Reibende und brennende Sz bei Belastung, ggf Überwärmung und Rötung

Diagnose: KLinik + Sono evtl MRT

Therapie: 

• je nach auslösender Ursache
• Ruhigstellung und Kompressionsverband
• NSAR: Entzündungshemmung und Szthearpie
• bakterielle : Antbiotitsiche THerapie
• falls nicht erfolgreich: operative Resektion der betroffene Bursa

Entz. der Ellenbogenschleimbeutels

akut vs chornishc

Ä: 

• offene Schleimbeutelverleung
• geschllossen nach Trauma
• Stoffwechselerkrnakung Gicht
• rA
• chronsiche Reizung durch Aufstützen beim lesen ode rstudents elbow

Klink: Vorwölbung beim Ellbogen, akut Stadium mit  Rötungun Drucksz, Palpatorisch evtl Reiskönrer

Diagnostik: Klinik, evtl Sono doer Röntgen

Therapie:

• akute Bursitis: 
  • bei eitriger Bursitis: operative Inzision
  • sonst konservativ: entzündungshemmende Massnamhen: Kälteanwendung, orale NSAR, elastische Verbände und Immobi, mit Gips oder Schiene, evtl Punktion und drainage der bursa mit glukokortikoidinstillation
• chronisch: falls terhapeiersistenz gegnüber konservative Methoden: operative Entfernung des Schleimbeutels

Periarthropathie = pathologische Veränderung in Gelenksnahen Weichteilen (Sehnen, Sehnenscheiden, Bänder, Schleimbeutel)

Ä: chronisch- entz. oder degenerative Prozesse --> verstärkt durch inadäquate Belastung --> ersatz funktionell hochwertigen Gewebs udrch minderwertiges Ersatzgewebes sowei Kalkablagerungen

Kliik: abhängig vom Gelenk häufigste symtom sind bewegungs- bzw belastungssz mit oft funktionseinschärnkungen 

= chorndropathia patellae

= Erkrnakung der knorpeligen Rückläche der Kniescheibe, Erwiechung des Knorpels

PPH: M. quadriceps femoris problematik --> Krafteinbuss-->Lastvertilung im Kniescheibengleitlager --> gestörte Druckverteilung zwischen kniescheibe und Gleitlager 

Klinik: Beragabgehensz, beim Hinhocken und bei längeren Sitzen --> unrihiges scharren bei langem sitzen

Patellarverschiebesz

Krankheit fürht zu fortschreteidner Degeneration des Knorpels -_> Ende mit Arthrose

Therapie:

• Vorbeugung durch bei Knieverlezung früh gezielte Gymnastik damit Kraft des Oberschenkels erhalten wirird. 
• Krafttraining
• Bandagen
• Dehnen des Oberschenkelstreckers
• Operativ: Fesselung der Quadricepssehne nur bei Therapieversagen!

= chorndropathia patellae

= Erkrnakung der knorpeligen Rückläche der Kniescheibe, Erwiechung des Knorpels

PPH: M. quadriceps femoris problematik --> Krafteinbuss-->Lastvertilung im Kniescheibengleitlager --> gestörte Druckverteilung zwischen kniescheibe und Gleitlager 

Klinik: Beragabgehensz, beim Hinhocken und bei längeren Sitzen --> unrihiges scharren bei langem sitzen

Patellarverschiebesz

Krankheit fürht zu fortschreteidner Degeneration des Knorpels -_> Ende mit Arthrose

Therapie:

• Vorbeugung durch bei Knieverlezung früh gezielte Gymnastik damit Kraft des Oberschenkels erhalten wirird. 
• Krafttraining
• Bandagen
• Dehnen des Oberschenkelstreckers
• Operativ: Fesselung der Quadricepssehne nur bei Therapieversagen!

X-Beine

Kniegelenkzentrum liegt medial der Mikulicz-Linie --> pathologisch bei ntermalleolärem Abstend > 5cm

O- Beine

Kniegelenkzentrum liegt lateral der Mikulicz-Linie

pathologisch bei interkondylärem Abstand > 3cm

Ä: meistens aufgrund überbeanspruchung, häufig unter Sportler

Klinik: Sz, Schwellung, Rötung um das ganze Gelenk, 

Augrund schlechter Durchblutung und erniedrigter Zellaktivität oft langwierige Verläufe!

Prävention durch Muskelaufbau und tägliche aktivität

Therapie: kälte!, Stützstrümpfe um halt u geben! Elastische Verbände!

= Erworbener Plattfuss

Def: erworbene fehlstellung mit vollständige verflachter Längswölbung bis hin zur Konvexität (Insuff M. tibaialis posterior)

Ä: Endzustand des Knickplattfusses, Posttraumatisch

Therapie: 

• Fersenumfassende Einlagen mit Unterstützung des Längsgewölbes Supinationskeil --> aufrichten der Ferse
• Operation mölgich: Umstellungsosteotomien, Arthrodese)

Epid: M>F, 90% unter 10 Jahren

Ä: gehäuft nach viralem oder baktereiellem INfekt der oberen Atemwege, genetische Prädisposition

PPH: IgA-Immunkomplexablagerung in Gefässwänden--> Komplementaktivierung --> Gefässschäden

Klinik:

• meist plötzlicher Begin im Anschluss an Infekt der oberen Atemwege
• Haut (immer)
  • Tastbare Purpura und Petechien v.a. Streckseiten der unteren Extremitäten, Gesäss
  • GIT (80%): Kollikartige BSZ, Blutge Stühle, Erbrechen
  • Gelenke (75%): Arthritiden/Arthralgien meist Sprung und Kniegelenk, bds, Selbstlimitierend
  • Niere (50%): Nephritis: Makro/Mikrohämaturie, Proteinurie, Renale Hypertonie, Ödeme
    • Komplikation: Rapid progressiv Glomerulonephritis mit Halbmond-Bildung
    • terminale NIereinsuff in 1%

Diagnostik:

• Labor meist unauffällig, milde Entzündungsparametererhöhung, Thrombozytose, Urinuntersuchung (frage nach NIerenbeteiligung), SOno abdomen
• Diagnose = meistens klinisch

Therapie:

• Einfacher Verlauf: meist keine Therapie notwendig, NSAR zur Szlinderung
• Schwere Verlaufsformen mit Nierenbeteiligung: Glukokortikoid-Stosstherapie, Akut-Dialye bei akutem NIerenversagen

= Sudeck

= posttraumatisches Schmerzsyndrom einer Extermität mit inadäquater chronischen Schmerzen, motorischen, autonomen und sensorischen Störungen

CRPS I OHne nachweis einer nervenläsion

CRPS II mit Nachweis einer Nervenläsion

Epid: F>M, 40-60LJ, oEx>uEx

RF: Traumata (gelenknahe z.b. Radiusfx), mit Nervenverletzung, SZhafte Repositionsmanöver, lang anhaltender Fxsz, therapeutische oder diagnostische Eingriffe, Einengende Verbände

PPH: periphere und zentral neuronale Sensiblisierung --> Aktivierung nozizeptiver Afferenzen und zentraler Neuronen --> Hyperalgesie + Szchronifizeirung

Klinik: Persistierende Sz, der durch intilae Trauma nicht mehr erklärbar ist!!

• Hyperalgesei, Hyperästhesie, Allodynie
• Asymmetrie der hauttemp und Farbe + Schweitzen
• Schwellung ÖDEM
• Beweglichkeit und Krafteineschränkung, Tremor
• mögliche trophische Störungen 

Stadien:

• I: Entzündliches Stadium
• II: Dystrophes Stadium
• III: Atrophes Stadium

Diagnostik:

• A+S
• Aussschluss rheumatischer Krankheite, Entz, Thrmoboembolien
• Bildgebung : geringe Sensitivtät: evtl Entkalkung ders Knochens, Drei Phasen-Skelttzinti

Therapie:

• Physio+Ergotherapie
  • Lymphdrainage
  • Propriozeptive neuromuskuläre Faszilitation
  • Szbehandlung nach WHO ( Antikonvulsiva und trizyklische Antidepressiva)
  • Invasive bei therapieresistenz
    • Sympathikusblockade
    • Spinal Cord Stimulation
    • Baclofen als intrathekale Gabe

= Systemisch-entz. Erkrnakung die als KOmplikation 2-4 Wochen anch Tonsilitis durch Beta-hämolysierende Streptokokken der Gruppe A auftretten

Epid: 3-16LJ, Entwicklunsländiger Häufigste Ursache für herzerkrankung im Kindeslater, Industierlierste Nationeen: Selten

Klinik:

• Allgemein: Fieber, Müdigkeit, Schwäche
• Herz: Pankarditis Prognose Endokartisiabhänigig, Herzklappenveränderung durch postentz. Vernarbungen und Verkallkungen: Mitralklappenstenose (70%) Aotenklappe in 30%
• Gelenke: Wanderende asymmetrische Polyarthritis
• Haut: Rheumatische subkutane Knötchen, Erythema anulare rheumaticum
• ZNS: Corea minor

Labor:

• Entzüundungsparamter hoch
• Antistreptolysin-Titer hoch
• ADB-Titer erhöht

Jones Kriterien:

• Hauptkriterien (SPECK)
  • Subkutane Knoten
  • Polyarthritis
  • Erythema anulare
  • Chorea
  • Karditis
• Nebenkriterien: Fieber, Polyarthralgien ,BSG/leuk hoch, verlängerte PQ oder PR Zeit
• Interpretation: Diagnosesellung: 2 haupt oder 1 haupt und 2 nebenkriterien

Therapie:

• ABgabe zur Streptokokkeradikation: Penicillin V, Cephalosporine
• Antiphlogistika, evtl + Glukokortikoide: therapiert systemische Inflammation
• ggf elektiv chirugie oder intervnetionelel Rekonstruktionsmassnahme der herzklappen 1 Jahr nach akuter Phase

Prognose: häufig rezidivieren

PräventioN .ABgabe bei positivien Strep test!

Verlagerung des Nucleus pulpsus --> Vorwölbund des Anulus fibrosus und des hinteren Längsbandes

= Diskushernie

= Austritt von Bandscheibnematerial aus dem Anulus Fibrosus 

- nach meidolateral: am Lig. longituidanle posterior vorbei häuf

- madial posteromediL : durhc lig. long. post hindurch

- nach lateral

Bandscheibengewebe  verliert seine Verbindung zum urpsürnglichen Bandshceibe verloren hat

Epid: 30-50Lj, 50% der deutschen Bürger mindest einmal im Leben rücksz, 5% davon durch Diskusprolaps, häufigste Ursache radikulärere Sz ist Diskusprolaps

PPH: Abnahme des Wassergehlat --> herabgesetze Widerstnadsfähigkiet dse ANulus fibross --> Ausweichung des Anulus in Richtugn des geringsten Widerstandes

Klinik:

• Rückensz, stechend, akut einsetzend, häufigste Lokalisation Lumbal
• radikuläres Syndrom abhänigg vom betroffenen Segmen: Ausstrahlung in Biene und ARme
• Sensstörung des betroffenen Dermatoms
• Parese und Abschwächung bis hin Areflexie der Muskel
• oft die Wurzel ein Loch tiefer betoffen
• Schonhaltung: Lateralfexion und Entlastung des betroffneen Bienes
• ein plötzliches Nachlassen der SZsymptomatik bei gleichzeitig zunehmender Pares : Warnzeichen für Absterben dse Nerves --> rasche operative Dekompression:

Diagnostik

• A + S!!
  • Lasegue Tes: postiiv als hinweis auf Wurzellreizung von L4-S1
• MRI Bildgebung der Wahl bei Verdacht au Bandscheibenvorfall indiziert
• CT nur wenn kein MRT vorhanden ist

Therapie:

• Aufklerhung, Rückensz, Bewegungstherapie, medikamentöse Sztherapie
• Periradikuläre Therapie: CT-gestuerte Infiltraiont der Betroffenen NErvenwurzel mit Lokalanästhetikum und Glukokortikoid
• 90% kann konservativ behandlert werden
• Operativ
  • mikorchirurgisch
  • entfernung von prolabiertem Bandscheibenmateriak
  • Indikation
    • Notfall
      • Kauda, Konus syndrom
      • Blasen oder Mastdarmstörung
    • Signifikante oder progrediente Parese (<3/5)
    • ausgeschöpfte konservative Therapie
  • Komplikatoin: Postdisketmoie-Snydrom oder Postnukleotomie-Syndrom bei ca. 5%! = Persistiernde Beschwerden nach oP

Prävention: Rückenmuskulaturtraining, mit dosierter belastung, Rückengerechtes Lastenheben und tragen, ergonomisch Sitzen

akute Lumbago und chronische Lumbalgie Kreuzschmerzen zusammengefasst

Ä: degenerative Veränderung und funktionellen Störungen

es kann bei nichtvorhandensein einer somatischen Ursche auch eine psychosomatische Aspekte mitunter einen Einfluss haben! 

DiagnostiK: 

• Klinischer Befund: lokael Sz +/- Ausstrhlung in dei Beine (Lumboischialgie) mit oder ohne Dermatomzuodnung (radikulär vs pseudoradikulär)
• häufig körperliche Anstrengung vorausgegengen
• Verspannte Rückenstreckmuskulatur + eingeschränkte Beweglichkeit v.a. Vorneigung
• häufig nach wenigen Tagen rückläufig --> keine appartive Diagnsotik
• falls alarmierende Symptome (Gewichtsabnahme, tumoranamnese, Fieber, Trauma) oder chronifizerung sollte man Röntgenuntersuchung durchführen

Therapie

• Konservativ
  • Wärmeanwendung, Lagerung
  • Analgetka
  • Injektionen
  • Chrotherapie
  • miederversorgung
• minimal invasive operative Massnahme wie Nukleotomie

Prognose: abhängig von beruflicher Zufriedenheit, sozialer Status, mangelnde körperliche Fitness, familiäre Situation und Nikotinabusus

nach dorsal konvexe Krümmung der WS, im bereich der Brustwirbelsäule ist eine leichte Ausprägung physioligshc

bei Hyperkyphose bei M scheuerman, M . behctererw

= Wachstumsdeformität der WS mit fiierter seitlicher Verbiegung in der Frontalebene + Rotation der Wirbelkörper

Epid: F>>>M, 10-12 LJ!

Ä: vermutlich Missverhältnis des Wachstums von dorsalen und vetrale nWirbelkörperanteilen entsteht!

Klassifikation nach Alter: Infantil vs Juvenil vs Adoleszenten mit rechtskonvexer Krümmung

Klinik:

• Initial szlos
• evtl Restrikitve Ventilationsstöurng --> Vitalkapazität eingeschärnkt --> Cor pulmonale--> reherzinsuff
• symptome erst durch degen. Veränderung nach Wachstumsabschluss

DiagnostiK:

• Lotunttersuchung
• Vorbeugetest: thorakale Rotatin, lumbale Rotation
• Asymmetrisches Taillendreicek
• assymetrische Schlutergürtel
• Konventionelles Röntgen

Therapie: je anch Cobb-winkel:

• <20 Krankengymnastik
• 20-50 KRankengymnastik und Korsettbehandlung (möglichst 23h/d, aufhalten der Progredienz aber keine Verbesserung)
• >50 Operation
  • Sponlylodese: Verblockung der Wirbelkörper mit Platten und Fixateru interne
  • Risiken. Querschnittläminung <1%, Pseudarthrosen, Materialversagen, INfekte

= Adoleszentenkyphose

Epid: M>F, 10-13LJ

Ä: Wachstumsbedingt, Ä UNKLAR

KLINIK: INSBESONDERS THORAKAL  seltener thorakolumbal oder lubmal, ofst szlos, ertst bei Folgeerscheinungen mit Bandscheibendegeneration

Diagnostik:

• Konventionelles Röntgen
  • Schmorlknötchen (herniation von Bandscheibenmaterial in Deck oder Boden wirbelkörper)
  • Keilform der Wribelkörper
  • Verkleinerung der INtervertrebralraumes
  • Vergörssereung des ventrodoralen Wirbelköprerdurchmesser

Therapie: Stärkung der Rückenmuskulatur, evtl Korsettbehadnlung bei >50° Kyphose

= Spondylitis ankylosanas = unheilbare chronisch-entz. Errknrkung die zur Versteifung der Ws führen kann

Epid: Prävalenz 0.5%, M>F, 15-40LJ

Ä: genetische Prädispos, 90% HLA-B27 pos auf Chromosom 6

Klinik:

• bei später Manif: Müdigkeit, Fieber, gewichtsverlust
• Hauptmanifestationsort Iliosakralgelenk und WS:
  • schleichend einsetzende dumpfe RSZ
  • lageunabhängig uach inNacht
  • Besserung durch Bewegung im Tagesverlauf
  • Morgensteifigkeit
• Entz. Enthesopathien: Fersensz z.b.
• Stammnahe Arthritis: Hüft, Schulter und Kniegelenk
• Extraartikulär:
  • Auge: Uveitis anterier: Iriditis oder iridozyklitis
  • GIT: Entzündlich meist asymoptomatisch Veränderung des Kolons und Ileum in 60%, CED in 5-10%
  • Prostatitis
  • Selten: A.klappeninsuff, AV-Block oder IgA-Nephropathie

Diagnostik:

• Klinik
  • Ilosakralgelenk: Mennell-Zeichen : druck oder KOmpressionssz der iliosakralgelenk
  • Schobermass: LWS beweglichkeit
  • Ott: Beweglichkeit der BWS
• Labor: CRP und BSG erhöht, HLA-B27 in 90% positiv
• Konventionelles Röntgen
  • Buntes Bild
    • Sakroilitis mit Ankylosierung des Glenks
    • Skleroiserung des Bandapparates
    • Syndesmophyten: Bambusrohrform der Wirbelsäule im Endstadium

Therapie:

• Physikalisch!!!
  • Konsequente Physio
  • Selbststnädige Krankengymnastik
• medi: NSAR, Glukokortikoide vorübergehend bei Schweren Schüben
  • Biologicasl zur hemmung TNFalpha Etanercept

KOmplikation: Ankylose der WS, Osteoporose

Prognose: extrem variable Verlauf in Schüben

unspezifische Erreger vs spezifische (Tuberkulose, Lues, morbus Bang)

Unspeziffische:

Ä: 50% durch Staph auresus, kann durch hämatogene Streuung oder iatrogen (Endoskopie, Angiogrphie Operationen in Badnscheibe) bedingt sein, Streptokokken, Enterokokken und E.coli

oft ältere patienten mit prädisp. Faktoren (Alkoholismus, DM, Cortsioneinnahme...)

Diagnostk: Stärkste Rückensz + Fieber, Erhöhung der Entzündungsparametre,

• lokaeler Drucksz
• häuig untere Brust und Lenden WS
• evtl neurologische Defizite bei Abszessbildung oder Ausdehnung der. Entz. 
• Nativröntgen: mottenfrassähnliche OSteolysen von Grund und Deckplatten
• Skelttszinti viel sensibler als Nativrötngen

Therapie:

• konservativ: RUHIGSTELLUNG + testgerechte AB
  • entsprechende Bettruhe von meherern Woche un iv AB
  • nur im Frühstadium ohne ausgedehte Defekte der WK und ohne Profilstörung!!
• operativ: bei multiegmentalen herden mit ausgedehnter Destruktion der WK und septischen Temperaturen trotz AB --> OP
  • radikales Debridemnt mit anschliesender Rekonfiguration der WS
  • Immobiliserungszeit wird verkürzt! 
  • anschliessen 6-12 Wochen AB!

Im Lauf des LEbens: degenerativen knöchernen Anbau an Wirbelsäule, Arthorse der Facettengelenke und zur Degeneration der Zischenwirbelscheiben

--> Spinalkanaleinengung und Zwischnwirbellöcher ist die Folge --> Symptomtais

Epid: 60-70LJ

Ä: Einengung durch Spondylophyten, Arthrose, Degeneration der Bandscheibe, Pseudospondylolisthesis

Klinik:

• Typische lokalisation: LWS
• Belastungsabh. Kreuzsz mit plötzlichem EInstrahlen in Beine und Taubheitsgefühl (Claudication intermittens spinalis)
• Gebeugte Haltung --> Besserung , Reklination --> Verschlechterung
• selten thorakal ode rzervikal

Diagnostik:

• MRT, CT:
  • Kompression von Spinalnerven, Osteophytennachweiss

Therapie: 

• konservativ: PHysiotherapie, Szmedi nach WHO, Lokalanästhektikeapplikation epidural oder CT-Gesteuert an Facetteninfiltration
• Operativ: Dekompressoin 

= degenerative Veränderung des Facettengelenks

mit Knochensklerosierung, Gelenkserguss, Osteophyten 

oft mit Quetschung oder Irritation der nervenwurzel

Diagnostik: Anamnese, immer wieder auftretende Szzustände, teilweise Jahreszeit gekoppelt

Rx: deutliche Veridhctung des gelenknahen Knochens, evtl CT

Therapie:

• Prophylaxe: Ausgleichtssport wei Schwimmen, Laufen
• Physio: Massag,e Gymnastik, Elektrotherapie, Hydrotherapie
• Szmedi nach WHO
• Facettininfiltratoin unter CT-Kontrolle mit Cortison und lokalanästhetika
• Operativ
  • sehr zurückhalten
  • erwiterung de rSpinalkanals
  • Spondylodese= versteifung mehrere Wirbelsegmente

= Spondylose

Sammelegriff degenerative Veränderung der Wirbelkörper

Bandscheiben problmetaik ...

= Nach vorne gleiten der Wirbelkörper durch Spondylolyse ( Spalt in der interartikularportion eines Wirbelbogens)

Epid: 6% der westl. Bev, F>M, 12-17LJ

Ä: genetsich, starke körperliche Beansprung in Hyperlordose( Kunstturnen, Delphinschwimmen, Speerwerfen, Gewichtheben), Traumatisch

Klinik: 90% asymptomatisch, Belastungsabhängie Sz mit pseudoradikuläre Ausstrehalung in Gefäass und Oberschenkel, Sz bei Reklination, selten echte radikuläre Sz

Diagnostik:

• Hauptlokal: LWK5 oder 4 in 90%
• Sprungschanzenphänomen: Tastbare Stufe lumale Dornfortsätze!
• Hüftlendenstreckstefe: Durch verkrampufn der ischiokruralen Muskulatur
• konventionelles Röntgen: Meistzufallsbefund: 45 Grad schrägaufnahme sieth man die vershciebung

Therapie:

• konservativ: Physio mit Rückenmuskulaturstzärkung, Sportartenmeiden die Progress fördern, Verlaufsbeobcachtungen
• Operativ: meyerding III, und IV, neurologsiche Defizit

Prognose: kann immer spontan sistieren, es kann keine prognose gmeacht werden

= chronisch entz. Autoimmunerkrankung die dei Tränen und PSeicheldrüsen bedrcht

F>>>>>>>M, v.a. im Klimakterium

Ä:

• PRIMÄR: IDIOPATHISCH
• sekundär: rA, Kollagenosen wei Lupus, systemisch sklerodermie, chronsich aktive Hepatitis

Klinik:

• Lokal
  • Entzüundung der Speicheldrüsen: Xerostomie (trockener Mund) --> vermehrt Karies, Parotisschwellung
  • Tränendrüse; Xerophtalmie (trockene Augen) --> Keratokonjunktivits sicca
  • = SICCA SYNDROM
• Systemisch:
  • 70% Arthritis
  • 40% sek. Raynaud
  • 25% neurologisch: Paresen und Bewegungsstörungen
  • Vaskulitis 10%: Palpable Purpura der Beine
  • Generalisation der LKbeteiligung
  • selten: lunge, niere, leber

Diagnostik:

• Blut
  • BSG hoch, Anämie, Leukopeni, tcpenie
  • SS-B_antikörper und SS-A-Antikörper in 70%= ANtikörper gegen Epithelzellen der Drüsen
  • erhbelihc hypergammaglobulinämie, Rf pos in 50%, erhöhter ANA-Titer
• Schirmertest: verringerter Tränensekretion, Spaltlampenuntersuchung
• Hiso: Biopsie aus innere Lippenschleimhaut: Siladenitis mit dichtem lc infiltrat
• Parotis-Sono: Wolkenartige STruktur mit echoriecher und zystisch-echoarmen Strukturen

Therapie:

• sekundäre Form Behandlung der Grunderkrnkaung
• Sympotmtaisch: Viel Trinken, Kaugummi, Augentropfen, Sonnenbrille als WIndschutz,
• Immunsuppressiva (Bei innere Organbeteiligung oder Vaskulitis)

Komplikation. Hornhatuulzeration, erhöhte Lymphominzidenz!!

= Progressive Systemische Sklerose

= chronisch Erkrankung, BG-Vermehrung --> diffuse Sklerose dre Haut und innere organen

Epid: F>>M, 40-50LJ

Klinik:

• Raynaud sehr häufig
• Hautmanif mit zentripetaler AUsbreitung
  • zunächst ödematöse Schwellung später gespannte glänzende Haut
  • Sklerodaktylie 
  • Gesicht: Maskenhafter Gescihtsasudruck, verkürzter Zungenbändchen
• innere Organe: Arthralgien, arthritis, Tendovaginiti,
  • Dysphagie, Refluxösophagitis
  • Meteorismus, Obstipation und Bauchkrämpfe
  • Lunge: Lungenfibrose pHT
  • Herz: Myokardfibrose, Myokarditis
  • Nieren: aHT, Niereninsuff

Diaggnostik

• Blut: Entzüundungsparater evlt Anämie, Gammag-Globulineöämie
  • ANA zu 90%
  • Anti-Scl-70 40%
  • Antizentromere Antikörper
• Röntgen:
  • Gelenksnahe Akroosteolyse
  • Lungenfibrose im CT
  • ésophagusbreischschluck: vermidnerte MOtilität

Therapie:

• symptotmatisch:
  • Physio, Massage, Vermediugn Austrocknen der Haut
• Schutz vor Kälte 
• PPI
• Metoclopramid
• Cylophosphamid zur behandlung Lungenfibrose
• Psychotherapie

Prognose: serh variabl abhängi von innerne Organe, M schlechter Prognose als Frauen

Epid: F>>>>>>M, Afrika, Afroameriaknern un dLateinamerikaner am höchsten

Ä: Autoantikrper gegen DNA und nuklreäre STrukture, ä: unbekannt

Klinik:

• Allgemein: 95% B-symptomatik: fieber ,gewichtsverlust, abgeschlagenheit, myalgien
• 11 ACR Kriterien
  • Schmetterlingserythem
  • Diskoides Erythem
  • Fotosensibiltät
  • oral uoder nasopharyngeale SHulzera
  • nicht erosive Arthrits mind 2 Gelenke
  • Serositis: Pleuritis, perikarditisi
  • Lupusnephritis mit Proteinurie
  • ZNS-Beteiligung
  • hämatopoetischer Befall: Coombs-pos hämolytische Anämie, Thromobpenie , lcpenie
  • Antikörper gegen DNS, Anti-Sm_antikörper oder Antiphospholipid-Antikörepr
  • ANA
• CDLE= chronisch diskoide rLupus erythematodes: Lupus fast ausschliesslci hmit Hautbefall

Diagnostik:

• Blut: 
  • BSG hoch, CRP normal
  • Anämie
  • Erhöhung Gammaglobulinämie
  • Komplementfaktoren erniedrigt
  • ANA 95% postivit
  • Anti-dsDNS-AK bei 70% 
  • evtl
    • Coombs pos hämolytische Anämie
    • Leukopenie
    • Lcpenie
    • Tcpenie
• Photoprovokation mit UV licht
• Hautbiospie : Lupusbande: Junktionszone bandförmige Immunkomplexablagerung von IgG, IgM, igA

Therapie:

• Sonnenxposition meiden, Lichtschutzsalbe
• Medi ohne beteiligung lebenswichtiger Organe: NSAR, Hydroxychloroquin, Glukokortikodie
• schwere Verlafu mit Beteeiligung lebenswichtiger ORgan: Glukokortikoide evtl Immunsuppressiva (Cyclophosphamid, Azathioprin, Cyclosporin)

= 50% bei Lupus und prognosbestimmende Organmanifestiont

= immunkomplex-GN

Unterschiedliche schweregrade: Asymptomatisch Hämaturie bi Rapid-progorsseive Gn

Diagnostik: NIerenbiopsie

Therapie: glukorkortikoie, Zytostatika, BDeinstellung

= Polyarteriitis nodosa

Vaskulitis mittlere Gefässe

= kann mit Hep B oder C assoziert sein

Klinik: 

• Allgemein: Fieber, Bauch, Muskel, Gelenkssz
• Koronarateritis in 80% betroffen: Myokardinfarkt im jungen Alter
• Polyneuropathie ggf CVI

Diagnostik:

• Blut: HepB, Hep C, BSG Sturzsenkung, pANCA negativ, Muskelbiopsie: Lc infiltrati in Media und Adventitia

Therapie: ggf. antivirale Therapie, ansonsten Immunsuppresion

ANCA-assozierte Vaskulitis der kleinen Gefässe

= granulomatöse nekrotisierende Vaskulitis mit Eosinophilie

Ä: unbekannt

Klinik: eosinophileninvasion der organe

• schwere allergische Asthmaanfälle
• Allergische rhinitis/sinusitis
• Myokarditis, Koronaritis
• Haut: Purpura mit subkutaner Knoten
• Zentral: Zns -Vaskulitis mit Bewusstseinseintrübung
• Peripher: sensilbe + motorische Ausfälle

Diagnostik: Eosinophilie, häufiger pANCA 40%, selten cANCA