44 Neuropathologie

Periphere Neuropathien, 14.07.2015

Periphere Neuropathien, 14.07.2015


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Langue Deutsch
Catégorie Médecine
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Crée / Actualisé 15.07.2015 / 10.09.2022
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Beschreiben Sie den schematischen Aufbau eines peripheren Nerves:

Epineurium Gefäßreiches Binde- und Fettgewebe um Nervenfaszikel
• Perineurium Hüllschicht um jeden einzelnen Nervenfaszikel
• Endoneurium: Gewebe innerhalb eines Nervenfaszikels

Zwischen welchen zwei Fasern kann ich im PNS unterscheiden?

zwischen markhaltigen und nichtmarkhaltigen Fasern:

Die nicht markhaltigen Fasern sind in spezifischen Bündeln zusammengefasst und von Schwannzellen umgeben, die KEIN Mylein bilden.

Markbildende Schwannzellen umfassen immer nur ein Neuron!

Was ist die Aufgabe der Basallamina?

-> bedeckt im PNS die gesammte Nervenfaser:

Leitschiene bei Axon Regeneration ( 1-3 mm/Tag) nach Durchtrennung

Nenne Sie die Symptome von Neuropathirn

Initialsymptom häufig distale Parästhesien
• Sensibilitätsstörungen/-ausfälle
• Motorische Ausfälle (zumeist erst später)
• Reflexabschwächung
• Trophische Störungen
• Ausfälle im vegetativen Nervensystem

Wo beginnen Neuropathien zunächst von wann kommt es zu motorischen Störungen?

Neuropathien beginnen zumeist distal, dei die Versorgung des am weitesten vom Perikaryon entfernten Axonabschnittes zuerst ausfällt

- motorische Störungen treten erst später auf, da Aussprossen benachtbarter Axone die Axnonausfälle zunächst kompensieren können

Was beschreibt der Begriff der Wallerschen Degerentation?

1 Definition

Der Begriff Waller-Degeneration bezeichnet die komplexen pathophysiologischen Vorgänge, die nach der Durchtrennung eines Nervenzellfortsatzes (Axon) im Bereich distal der Schädigung auftreten.

2 Auslöser

Als Auslöser einer Waller-Degeneration sind Durchtrennung oder SChädigung eines Axons

Das Auftreten einer anterograden Degeneration bei einer Axotomie ist obligat. Das distale Axon kann, aufgrund des fehlenden direkten Kontakts zum Perikaryon, nicht mehr versorgt werden und geht zu Grunde.

Nennen Sie einen Pathophysiologischen Vorgang, der bei einer Wallerschen Degeneration vorkommen kann:

-> Neurombildung -> Tumor/Schwellung aber keine Neoplase

in Neuronen entstehen häufig Phantomschmerzen

 

Nennen Sie die Gradeinteilung von Nervenschädigungen

Neurapraxie: Druck, normales Gefühl kommt nach einiger Zeit wieder

Axontmesis: Axon ist kaputt und distal degeneriert , die Schwannzellen sind allerdings noch da -> das Axon kann regenerieren

Neurotmesis: traumatische Schädigung eines peripheren Nervs, Axon und Myelinscheide und die begleiteten Strukturen sind durchtrennt -> Axon zerfällt distal der Druchtrennung, proximal bildet der Axonstumpf einen Wachstumskegel aus

An welchem Nerv führe ich üblicherweise eine Nervenbiopsie durch?

am N. suralis:

ca. 10000 myelinisierte und ca. 40000 unmyelinisierte Nervenfasern

enthält in der Regel nur sensorische und autonome Fasern und keine motorischen!

wichtig: die sensorischen Nervenzellen haben zwei Arme: einer zieht ins RM nd einer in die Periphere, da der Ast, der ins RM zieht keine Basallamina hat, kann er nicht regenieren

-> daher sind sensorische Ausfälle dauerhafter!

Was liegt bei einer distalen Axonopathie vor?

das distale Axon ist stärker von der Schädigung betroffen -> es kommt zu einer dying back Neuropathie

außerdem sammeln sich bei der Degeneration Zytoskelett Elemente an -> es kommt außerdem zu einer Schädigung der Mikrotubulie

 

Was ist die häufigste Ihnen bekannte Neuropathie?

-> die diabetische Neuropathie

Die Gefäße sind verändert, die BM verdicht, die Dichte der Nervenfasern ist stark reduziert, ich sehe außerdem eine kleine Gruppe regenerierter Fasern

-> diabetische Mikroangiopathie!

 

 

Was passiert mit meinen Axonen, wenn Schwannzellen kaputt gehen?

Auch die Axone werden geschädigt wenn Schwannzellen vermehrt kaputt gehen, zunächst nimmt durch die verminderte Myelinisierung meine Nervenleitgeschwindigkeit ab.

 

Was passiert mit meinen Axonen, wenn Schwannzellen kaputt gehen?

Auch die Axone werden geschädigt wenn Schwannzellen vermehrt kaputt gehen, zunächst nimmt durch die verminderte Myelinisierung meine Nervenleitgeschwindigkeit ab.

 

Was liegt einer hypertrophen Neuropathie zugrunde?

hypertrophische Neuropathie: Überschießende Vermehrung der Schwannzellen im Rahmen einer Schwannzellneuropathie:

Nerven werden sehr dick, können am Hals sogar sichtbar werden!

Möglich im Rahmen einer Genmutation der Schwannschen Zellen, aber auch im Rahmen einer Neuritis

Lepra aus Sicht der Neuropatholohie

Epitheloidzellen bilden Granulome: Granulomatöse Entzündung der peripheren Nerven

Mykobakterienerkrankung

Nennen Sie Beispiele für Neuropathien:

- Borreliose: Entzündung

- Aymloid Neuropathie

- erbliche Neuropathien: Aachener Klumpfuß

-tumakulöse Neuropathie: Verdickung der Markscheiden , geht mit einer HNPP einheir: Drucklähmung

Subtypen der Polyneuropathien: 1. nach Morphologie

- Axonaler Typ vs. demyelinisierender Typ, häufig gemischt

-> demylinisierende Neuropathien: primär Schwannzellen betroffen

Nennen Sie verschiedenen Neuropathien nach ihrer Ätiologie:

- diabetische PNP

- alkoholtoxisch, medikamenten-toxisch

- autoimmun-Neuritis z.B. Guillain-Barre-Syndrom

- Autoimmun Vaskulitis mit Nervenbeteiligung

- erregerbedingte Entzündung: Lepra, Borrelien

- erblich: Bsp: Mutation im PMP22, MPZ oder in axonalen Proteinen

- einige erbliche Stoffwechseldefekte: Bsp: Adrenoleukodystrophie

 

selten: paraneoplastisch, durch Mangelernährung, Dyproteinämien, Amyloidose