Pathologie Blut und Lymphatisches System, Allergien MGL450

• Def: Fettgewebsverteilungsstörung mit sekundärer Lymphabflussbehinderung
• Epi: hauptsächlich Frauen
• Ät: unbekannt, genetisch
• Sy:
  • unproportionale Anhäufung von Fettgewebe in bestimmter Körperregion (Lipohypertrophie)
  • pralle Konsistenz des Gewebes
  • Spannungsgefühl
  • ausgeprägte Druckschmerzhaftigkeit
  • extreme Formveränderungen

• Def: Ödem aufgrund einer Störung der Lymphgefässe
• Formen:
  • primäres Lymphödem:
    • angeborene Fehlanlage
  • sekundäres Lymphödem
    • OP's, Bestrahlung oder maligne Tumoren zerstören Lymphgefässe
• Sy:
  • allgemeine Ödemzeichen
  • Fibrosklerose (Verdickung und Verhärtung der Haut)
  • positives Stemmerzeichen (im Bereich der proximalen Zehen lässt sich keine Hautfalt mehr anheben)
• Kompl:
  • Zerstörung weiterer Lymphgefässe
  • lokale Infektionsgefahr: Erysipel, Pilzinfektionen
  • Stauungsekzem mit Juckreiz
  • schlechte Wundheilung => Ulcus cruris
  • Fibrosklerose
  • exreme Formveränderung
  • eingeschränkte Beweglichkeit
• TX:
  • Diuretika wirkungslos
  • Lymphdrainage, Bandagieren, Kompressionsstrümpfe, OP

• verminderter kolloidosmotischer Druck (hypoproteinämtische Ödeme) - Verminderung der Bluteiweisse (v.a. Albumin)
  • Eiweissverlust über Niere (z.B. nephrotisches Syndrom)
  • Lebererkrankungen (z.B. Leberzirrhose)
  • eiweissarme Ernährung
  • Darmerkrankungen mit verminderter Resorption von Eiweissen z.B. M. Crohn
• erhöhter hydrostatischer Druck - erhöht Filtration aus den Kapillaren
  • Rechtsherzinsuffizienz
  • Thrombose, v.a. Phlebothrombose
  • Krampfaderleiden
  • langes Stehen
• erhöhte Kapillarpermeabilität
  • Medikamente wie Antibabypille
  • Hormone (weibl. Geschlechtshormone, Cortisol)
  • Entzündungen

• übermässige Flüssigkeitsansammlungen im Interstitium/ Fltration überwiegt, gestörtes Gleichgewicht
• grundsätzlich gilt: Filtration = Reabsorption + Lymphabfluss
• Formen:
  • lymphodynamisch: intaktes Lymphsystem, Kapillaren Problem mit Reabsorption, es wird nur filtriert, es entsteht ein Zuviel im Interstitium
  • lymphostatisch: Lymphgefässsystem ist insuffizient => Lymphödem
• Sy:
  • anatomische Form- und Konturenveränderung
  • Dellbarkeit
  • Hautfurchenvertiefung
• bei chronischen zusätzlich: 
  • Hautveränderungen: trockene, schuppende, leict verletzliche, evtl. verfärbte Haut
  • Gewebsverhärtung durch Fibrose

• Def: akute Entzündung der Lymphgefässe
• Ät: meist winzige Hautinfektionen (Streptokokken, Straphylokokken)
• PG und Verlauf:  Ausbeitung übe Lymphgefässe => Entz. entlang der Lymphgefässe 0> regionäre LK-Station => Anschwellung => kann die fektion da nicht aufgehalten/gestoppt werden => weitere Ausbreitung
• Sy:
  • geröteter, drcukschmerzhafter Streifen, ausgehend von Eintrittspforte
  • LK geschwollen und Druckdolent
  • systemische Entzündungszeichen, hohes Fieber, Schüttelfrost, Tachykardie tc.
• Kompl:
  • Sepsis (Blutvergiftung)
  • bei Erregern aus den Tropen (Filarien) oder chronischen Ödemen kann es zur Chronizität führen
• Tx:
  • Immobilisationder betroffenen Stelle (Verbreitung stoppen)
  • kühlende Umschläge
  • Antibiotika
  • Vorsicht bei älteren und immungeschwächten Patienten- Lebensgefahr!!!, früheTherapie
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• Entzündung der Lymphgefässe
• Formen: akut und chronisch

• Def: Fehlen oder Defekt einer oder mehrere Gerinnungsfaktoren
• Formen:
  • angeboren: Hämophilie A (Faktor-VIII-Mangel), Hämophilie B (Faktor-IX-Mangel)
  • erworben:
    • hepatogen: aufgrund eines Leberparenchymschadens z.B. bei Leberzirrhose
    • Vit.K-Mangel oder Vit.K- Antagonisten (z.B: Marcoumar)
• Sy:
  • verlängerte Nachblutungen
  • grossflächige Blutungen
  • Muskelblutungen
  • Gelenkeinblutungen (Hämarthrose)
• Vorsichtsmassnahmen bei erhöhter Blutungsneigung:
  • keine Medikamente mit Einfuss auf die Blutgerinnung
  • keine i.m. Injektionen
  • sorgfältige Blutstillung bei Verletzungen
  • keine Triggerpunktbehandlung

• Thrombozytopenie: Mangel an Thromboyten z.B. Leukämie, Bestrahlung, Medikamnetnebenwirkung)
• Thrombozytopathie: funktionelle Thrombozytendefekte (genetisch)

• Blutungszeit
  • wird die Zeit vom Setzen einer standardisierten Wunde bis zur Blutstillung gemessen
  • Normwert 3-4min.
  • bei Trombozytenfunktionsstörung verlängert
• INR-Test (früher Quck-Test)
  • bestimmt die Gerinnungszeit der Blutprobe
  • ist bei Erniedrigung der Gerinnungswerte, die n der Leber unter Mitwirkung von Vit. K gebildet werden, verländert

• Akute Leukämie:
  • Fieber, Nachtschweiss, Abgeschlagenheit
  • sich über ochen, schlecht abheilender grippaer Infekt- Immunschwäche
  • Anämien (Müdigkeit, Erschöpfung,...)
  • Blutungen (Nasenbluten, Zahnfleischbluten, Petechien) als Ausdruck der Thrombozytopenie
• Chronische Leukämien:
  • ähnlich akute Leukämien
  • Druckgefühl im linken Unterbauch durch Milzvergrösserung
  • LK-, Milz-, Lebervergrösserung / Juckreiz
  • durch geschwächtes Immunsystem häufige Infekte, Pilzerkrankungen,... im Alter gefährlich/ lebensbedrohliche Infektionen

• häufgste maligne Erkrankung bei Kindern
• Ät:
  • Schädigung der Knochenmarksstammzellen durch radioaktive Strahlen, Chemikalien, virale Infekte, genetische Faktoren(häufig bei down-Syndrom) und Alter (CLL)
  • Sonderfall: Bei CML bricht durch o.g. Faktoren ein Stück von Chromosom 22 ab und lagert sich an Chromosom 9 an (dadurch wird pathologische Zellteilung ausgelöst). Chromosom 9 wird dann als Philadelphia Chromosom bezeichnet und ist bei fast allen Betroffenen nachweisbar

• Gruppe maligner Erkrankungen des lymphatischen Gwebes, die meist vom Knochenmark ausgehen und bei denen unreife Vorstufen von Granulozyten oder Lmphozyten entarten

• Def: Erkrankungen, die die weissen Blutzelln betreffen
• dazu  gehören:
  • maligne Lymphome
    • Hodgkin-Luymphom
    • Non-Hodgkin-Lymphom
  • Leukämien

• Def: BSG- Blut-Körperchen-Senkungsgeschwindigkeit
• unspezifischer Suchtest
• Ät bei Erhöhung:
  • entzündliche Prozesse, v.a. bakterielle Infektionskrankheiten und Autoimmunkrankheiten
  • Malignome (Karzinome, Leukämien u.a.)

• Def: verstärkte Ausschwemmung junger neutrophiler Granulozyten ins Blut als Zeichen einer gesteigerten Produktion im Knochenmark, häufig gleichzeitig verstärkter Verbrauch älterer Neutrophiler
• Ät:
  • Anfangsstadium entzündlicher Prozesse, typischerweise bei bakteriellen Infekten

• Def: Anstieg der Leukozytenzahl über 10.000/µl
• unspez. Symptom
• häufig sind vor allem die neutrophien Granulozyten erhöht
• Ät:
  • Infektionen, hauptsächlich bakteriell
  • Entzündungen: chronische nicht-infektiöse Erkrankungen wie z.B: rheumatisches Fieber, chronische Polyarthritis, Autoimmunerkrankungen
  • Malignome
  • akuter Stress (Polyptrauma, Verbrennungen, Infarkt, Schock)

• Def: Erhöhung der Körpertemperatur
• physiologischerweise schwankt die Körperkerntemperatur im Tagsverlauf um 1-1.5°C
• auch vom Messort abängig

Normwerte

axillär 36.0-37.2°C

orale 36.2-37.5°C

rektal 36.5-37.8

• subfebrile Temperaturen: von Norm bis 38.0, bei Entzündungen mit leihten sytsemischen Entzündungszeichen Z.B: Infekte, aber auch bei chron. Enzündungen wie Tbc, chron. Polyarthritis, Tumoren mit hohem Stoffwechsel
• Kompl: ab 40°C lebensgefährlich, ab 41-42°C setzt Zerfall der quergestreifetn Muskulatur ein = Rhabdomyolyse => Kreisaufkollaps => Tod
• Tx: 
  • erst 2 Tage beobachten
  • Grunderkrankung behandeln
  • Fieber langsam und gleichmässig senken, mit Hausmitteln oder medikamentös

• gewisse chronische Erkrankungen, die mit systemischen Entzündungsprozessen einhergehen, können zu einer Verteilungsstöung von Eisen führen
  • Chronische entzündliche rheumatische Erkrankunken wie z.B. rheumatoide Arthritis
  • chronische Infektionskrankheiten wie HIV, Hepatitis C
  • maligne Tumoren
• Tx: Behandlung des Grundleidens

Eine Anämie kann das einzigste Zeichen einer Tumorerkrankung sein!!!

• Ät: durch Nierenerkrankungen/ Niereninsuffizienz
  • Erythropoetinmangel (verminderte Erythropoese)
  • Knochenmarksschädigung durch im Körper konzentrierte, harnpflichtige Substanzen
• Sy:
  • Zeichen der Niereninsuffizienz: gelblich-fahle Milchkaffee-Farbe der Haut
  • BB: normochrome Anämie und Erhöhung der harnpflichtigen ubstanzen (z.B. Kreatinin)
• Tx:
  • Dialyse
  • Applikation von Epo

• akut:
  • Unfälle, inner oder äussere Blutungen (gefährlich: Milz- oder Leberruprur)
• chronisch:
  • gynäkologische Erkrankungen:
    • Menstruationsstörungen
    • Karzinome der Gebärmutter
  • Erkrankungen des Magen-Darm-Traktes
    • Magen- oder Zwölffingerdarmgeschwür
    • Karzinome (Magen, Darm)
    • Polypen
    • Hämorrhoiden

• Def: durch gesteigerten Erythrozytenabbau, infolge
  • eines gesteigerten intravaskulären Zerfalls der Erythrozyten
  • oder eines vermehrten Erythrozytenabbaus in der Milz
• Ät- korpusskuläre hämolytische Anämien:
  • Sphärozytose (Kugelzellenanämie): vorzeitiger Abbau in Milz
  • Thalassämie: genetisch bedingte Synthesestöung der Globinketten
  • Sichelzellanämie: vererbte Hämoglobinsynthesestörung
• Ät- extrakorpusskuläre hämolytische Anämien:
  • fremde AK gegen eigene Erythrozyten
    • AB0-Inkompalibität: Bluttransfusionsfehler-Verabreichung der falschen Blutgruppe
    • Rhesusinkompalibiltät: Zerstörung der fetalen Erythrozyten durch Eintritt in Blutkeisiauf über Plazenta des Ungeborenen
  • eigene AK gegen eigene Erythrozyten:
    • autoimmune Anämien
  • Hämolyse bei Infekionskrankheiten wie z.B. Malaria
• Sy:
  • erhöhte Bilirubinwerte im Serum => Ikterus infolge vermehrten Abbaus der Erythrozyten, Leber kommt mt Abbau nicht nach
  • dunkelbrauner Urin
  • Vergrösserung der Leber und Milz
• Dx: Labor: vor allem Bilirubin, Ak-Suche, Hb
• Tx: Ursachentherapie

• durch Versagen des blutbildenden Knochenmarks
• dadurch auch gemeinsame Stammzellen betroffen => Thrombozytopenie und Leukuzytopenie
• Ät:
  • exogene Schädigung durch Chemikalien )Benzol, Quecksilber, Haarfärbemittel, ionsierende Strahlen9 und gewisse Medikamente (Chemotherapie)

• Störung der DNA-Synthese, wie bei Vit.B12-Mangel
• Ät:
  • folsäureame Ernährung (v.a. Alkoholiker, ältere Menschen)
  • Resorptionsstörung des Dünndarms (v.a. Ileumbereich)
  • Medikamenteneinnahme (Methotrexat) in der Tumortherapie
  • Schwangerschaft (erhöhter Bedarf)
• Sy:
  • allgemeine Anämiesymptome
  • rötliche, glatt erscheinende Zunge
  • beeinträchtigter Geschmackssinn
• Dx:
  • Labor: makrozytäre hyperchrome Anämie und Folsäuremangel
• Tx:
  • Ursachenbehandlung
  • folsäurereiche Ernährung: Bohnen, Haferflocken, Pilze, Rindfleisch, Leber, Hefe, Spargel, Kuh- und Muttermilch
  • medikamentös: Folsäurepräparate wie z.B: Andreafol

• führt zu einer Verminderung der DNA-Synthese in allen Körperzellen => Verminderung der Zellteilung (Erythrozyten sehr gross, aber Zahl vermindert)
• Ät:
  • Vit.B12-arme Ernährung, Vegetarier
  • chronisch atrophische Gastritis vom Typ A (atrophische Autoimmungastritis = Ak gegen die Zellen die den Intrinsic Factor bilden, Intrinsic Factor bindet Vit.B12 und macht es für den Darm resorbierbar)
    • perniziöse Anämie
  • Status nach Magenentfernung (=> Mangel an Intrinsic Factor)
  • erworbene oder ngeborene Resorptionsstörung
    • Zöliakie, M. Crohn, ...
• Sy:
  • allgemeine Anämiesymptome
  • speziell:
    • Papillenatrophie der Zungenschleimhaut = Lackzunge (Hunter-Glossitis)
    • Zungenbrennen
    • Geschmacksstörungen
  • neurologische Symptome:
    • gestörte Tiefensensibilität
    • Bewegungsstörungen
    • Missempfindungen an Händen und Fingern
    • Konzentrationsstörungen
    • Müdigkeit
    • evtl. Depression
  • bei perniziöser Anämie durch Magenschleimhautentzündung zuätzlich:
    • Appetitlosigkeit
    • Widerwillen gegen Fleisch
    • Völlegefühl
    • Durchfall
    • Gewichtsabnahme
• Dx:
  • Labor: Makrozytäre, hyperchrome Anämie und Vit.B12-Mangel
• Tx:
  • Behandlung der Ursache
  • Vit.B12 parenteral (Injektionen, Umgehung Magen-Darm-Trakt)

• Beseitigung der Ursache
  • z.B. Behandlung der zu starken Menstruationsblutung
  • Veränderung der einseitigen Ernährung etc.
• Nahrungsmittel mit viel Eisen:
  • Fleisch, Hlsenfrüchte, Vollkornprodukte, gewisse Gemüse wie Mangold, Schwarzwurzel, Spinat, rote Beete
• Nahrungsmittel die Eisenaufnahme vermindern:
  • Koffein, Teein, Magnesium, Kalzium
• Eisensubstitution durch Tabletten(häufig schlecht verträglich und Wirkung erst nach über einer Woche), am Besten zusammen mit Vit.C
• wichtige Richtlinien bei therapeutischer Gabe von Eisen:
  • nciht gelcihzeitig mit anderen Medikamenten einnehmen
  • Therpaie etwa 4-5 Monate fortführen  bis zum Auffüllen der Eisenspeicher
  • bei einer Infekt- oder Tumoranämie ist Eisen nicht indiziert
  • falls Tablette nicht ausreichend: Eiseninfusionen

• Anamnese (Mensblutung, Ernährung, schwarzer Stuhl)
• Labor: Blutbid
  • hypochrome, mikrozytäre Anämie
• Ursacheforschung:
  • gynäkologische, gastroenterologische Untersuchungen
  • Hämoccut Test auf verstecktes Blut im Gastrointestinaltrakt
  • Magen- Darmspiegelung

• Allgeinsymptome einer Anämie
• speziell bei Eisenmangel:
  • brüchige Haare und Nägel
  • trockene, rissige Haut
  • Mundwinkelrhagaden
  • Schluckschmerzen und Zungenbrennen
  • teils Eisengeschmack im Mund
  • chronische Müdigkeit

• erhöhte Eisenverlust durch
  • offensichtliche Blutungsquellen wie z.B: starke Menstruationsblutung
  • okkulte Blutungsquellen wie z.B. Ulkus, Gastritis, Hämorrhoiden, Karzinome
• verminderte Eisenzufuhr
  • vegetarische Kost
  • allgemeine Mangelernährung

Der chronische Blutverlust ist die häufigste Ursache der Eisenmangelanämie!

• Knochenmark:
  • Störung der Herstellung im Knochenmark:
    • aplastische Anämie
• Eisen:
  • zentraler Baustein des Hämoglobins:
    • Hämoglobinsynthesestörung: Eienmangelanämie
    • Eisenwiederverwertungsstörung: Tumoranämie oder Anämie bei chronischen Entzündungen
• Vit.B12:
  • Mangel ergibt DNA-Synthesestörung:
    • megaloblastäre Anämien durch Vit.B12- Mangel, im speziellen perniziöse Anämie
• Folsäure:
  • Mangel ergibt DNA-Synthesestörung:
    • megaloblastäre Anämien durch Folsäuremangel
• Erythropoetin:
  • Mangel am Hormon zur Stimulierung der Erythrozytenbildung:
    • renale Anämie

• Krankheitsbild, das sich durch eine Vermehrung der Erythrozyten auszeichnet

• Leistungsschwäche und schnelle Ermüdbarkeit
• allgemeine Müdigkeit
• Blässe von Haut und Schleimhäuten (Konjunktiven)
• Dyspnoe und Herzklopfen bei körperlicher Belastung
• Tachycardie
• Ohrensausen
• "Schwarz werden" vor den Augen bei Anstrengung
• Kopfschmerzen
• Konzentrationsstörungen
• kalte Füsse und Hände
• Schlafstörungen

Leitsymptome sind körperliche Schwäche und Blässe

1. gestörte Erythrozytenbildung: Eisenangel, Vit.B12-Mangel, Folsäuremangel, Erythropoetinmangel, Knochenmarksversagen, etc.
2. erhöhter Bedarf: Schwangerschaft, Stillzeit, Wachstum; extreme körperliche Belastung (Spitzensport)
3. vermehrter Abbau (hämolytische Anämie)
4. Blutverlust: akut- bei Verletzungen, OP`s; chronisch z.B. vermehrte Menstruationsblutung

• = Blutarmut
• Mangel an Hämoglobin (Mann <140g/l, Frau < 120g/l)
• oder roten Blutkörperchen im Blut bzw. Verminderung des Hämatokrits