Hämatologie
Immunpathologie
Immunpathologie
Kartei Details
| Karten | 82 |
|---|---|
| Sprache | Deutsch |
| Kategorie | Naturkunde |
| Stufe | Berufslehre |
| Erstellt / Aktualisiert | 19.03.2025 / 23.03.2025 |
| Weblink |
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Definition Immundefekt
Defekt im Immunsystem -> Immunantwort gestört
Nenne primäre, angbeorene Immundefekte
B-Zelldefekte, Anitkörpermangel (angeboren und erworben)
selektive T-Zelldefekte
Kombination aus B- und T-Zelldefekten
Mutationen im Komplement
Nenne sekundäre, erworbene Immundefekte (6 Stück)
latrogen durch Medikamente
maligne Entartungen durch Leukämien und Lymphome
Infektionen wie HIV
Autoimmunerkrankungen (systemischer Lupus, Erythematodes (SLE))
Proteinmangel
falsche Ernährung (Alkoholismus, Unterernährung, Diabetes)
Nenne die Diagnostikmethoden der Immundefekte
Untersuchung des Blutbildes
Untersuchung der Immunglobuline und Bestimmung ihrer Subklassen
Differenzierung der Lymphozyten
CD-Marker Bestimmung
Unersuchung auf Autoantikörper
Virologische Untersuchungen
B-Zelldefekt auch genannt?
Agammaglobulinämie
B-Zelldefekt, wie wirds vererbt?
x-chromosomal vererbt (nur männliches Geschlecht)
B-Zelldefekte welche Werte passen nicht, welche sind normal?
Normale T-Zellantwort
niedrige Immunglobulintiter
keine B-Zellen vorhanden
B-Zelldefekte wie wirkt s sich auf den Patienten aus?
erhöhte Infektanfälligkeiten für extrazellulären Bakterien und Viren
B-Zelldefekte Therapie
Gabe von Gammaglobulinen
Variable Agammaglobulinämie (B-Zelldefekt)
beruht auf? Welche Zellen sind betroffen?
beruht auf Gendefekt, kann verschiedene Antikörperklassen betreffen
B-Lymphozyten vorhanden, jedoch keine Reifung zu AK-produzierenden Plasmazellen
manchmal: Fehlen der T-Lymphozten
Kombinierte B- und T-Zelldefekte Erkrankung
severe combined immunodeficiency syndrome (SCID)
Kombinierte B- und T-Zelldefekte wird asusgelöst durch...?
den Gendefekt "bubble boy disease"
Kombinierte B- und T-Zelldefekte Therapie
Knohenmarkstransplantation, Heilung durch Gentherapie (in Forschung)
Kombinierte B- und T-Zelldefekte
Zellen: was fehlt? und warum? und wozu führtˋs?
T-, B- und NK-Defekt
Fehlen der T-, B-, und NK-Zellen durch Mutation im Gen für Adenosin Deaminase
-> Anhäufung toxischer Stoffwechselprodukte -> chronische Infektionen mit letalen Folge
Was passiert bei selekticen T-Zelldefekten?
Das ALPS (Atouimmunlymphoproliferatives Syndrom) verzögert die Apoptose -> Lymphozytenlebensdauer erhöht -> massive Lymphproliferation
chronische Granulomatose
vererbter Defekt in...? betrifft welche Zellen und was ist eingeschränkt? Führt zu...
Vererbter Defekt in NADPH-Oxidase
-> Phagozten können keine reaktiven Sauerstoffmetaboliten zur Keimtötung bilden -> ungestörte Vermehrung der Bakterien in Phagozyten -> Granulombildung
Di-George-Syndrom
ist eine... des ...? T- und B- Lymphos...? Anitkörperantwort? Therapie?
Aplasie/Hypoplasie des Thymus
-> keine/wenige T-Lymphos; B-Lymphos vorhanden
primäre AK-Antwort schwach, keine Sekundärantwort
Therapie: Trasnplantation des Thymus, gabe Thymusextrakt
angeborener Antikörpermangel zwei Mangelarten mit Beispielen
IgM-Mangel (Infektionen, Neurodermitis, Autoimmunerkrankungen)
IgA-Mangel (asymptomatisch, Allergien, gehäuft Anaphylaxie bei Blutgabe) (häufiger als IgM)
Erworbener Antikörpermangel Gründe
Zytostatikatherapie, Immunsuppressiva, Infektionen, systemische Entzündungen
Erworbene Antikörpermangel betroffene Immunglobuline
IgM, IgG
Ig-Subklassenmangel IgG1 und IgG2 erniedrigt
Infekte der Atemwege mit bekapselten Bakterien
Ig-Subklassenmangel IgG3 erniedrigt
Infekte der Atemwege mit Viren
Bedeutung IgE erhöht
Allergien
Parasitenbefall (Eos sind auch erhöht)
Medikamenten-induziertes FIeber, Verbrennungen
Sekundäre Immundefekte: AIDS ausgesprochen
acquired immunodeficiency syndrome
AIDS hervorgerufen durch?
durch humanes Immundefizienz-Virus (HIV)
HIV gehört zur Gruppe der
Lentiviren
HIV was genau passiert im Körper?
HIV benutzt CD4-Molekül als Rezeptor
-> CD4-T-Zellen werden befallen und sterben rasch ab
-> CD4/CD8-T-Zellen erniedrigt -> chronische opportunistische Infektionen -> lebensbedrohlich
Diagnostik einer HIV-Infektion mit?
ELISA (AK-Suchtest)
HIV Therapie Abkürzung und ausgesprochen
HAART = Hochaktive antiretrovirale Therapie
Monoklonale Gammopathie auch genannt
Paraproteinämie
Vermehrung der monoklonalen Immunglobuline bei
Plasmazellerkrankrungen
Syntheseort der Monoklonalen Gammopathie
Plasmazellen
Wie Funktioniert die normale Immunreaktion?
durch polyklonale Immunglobulinvermehrung
Antigener Reiz -> Plasmazellen werden stimuliert -> Vermehrung Polyklonale Immunglobuline
Wie läuft eine pathologische Immunreaktion ab? (Monoklonale Gammopathie)
monoklonale Immunglobulinvermehrung
Aktivierung und Proliferation einer B-Zelle -> Billung monoklonaler Immunglobuline
Nicht beide leichtkettentypen vorhanden (Kappa/Lambda)
Syntheseprodukte die entartete Plasmazellen freisetzen
Monoklonales IgG, IgA, IgM vom Leichekettentyp kappa oder Lambda
Freie Leichtketten vom Typ Kappa oder Lambda
Freie Immunglobulinschwerketten
Ursachen der pathologische Immunreaktion (Monoklonale Gammopathie)
Überstimulation (Entzündung/Medikamente)
Maligne Transformation (Plasmazell-Myelom)
Multiples Myelom / Plasmazell-Myelom
Allgemeinsymptome
Häufige Infektionen
Müdigkeit
Knochenschmerzen
Pathologische Frakturen
Malabsorptions-Syndrom
Proteinurie (Leichtkettenkrankeit)
MGUS (Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz)
Symptome die auf multiples Myelom hinweisen
monoklonale Immunglobuline im Plasma oder Urin
Osteolysen oder Osteoporose
Knochenmarksveränderungen (Anteil Plasmazellen über 15%)
Diagnostik eines Plasmazell-Myeloms
Immunfixationselektrophorese (Serum/Urin)
Quantitative Immunglobulinbestimmung
Bestimmung freier Lleichtketten im Serum
Diagnostische Kriterien eines Plasmazell-Myeloms
>15% Plasmazellen im Knochenmakrk
Radiologischer Nachweis von Osteolysen
Prognostisch ungünstig: beta2-Mikroglobulin erhöht
