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Augenbewegungsstörungen

Brown-Jaensch-Syndrom

Brown-Jaensch-Syndrom

11
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Set of flashcards Details

Flashcards 11
Language Deutsch
Category Medical science/Pharmaceutics
Level Other
Created / Updated 11.12.2024 / 11.12.2024
Weblink
https://card2brain.ch/box/20241211_augenbewegungsstoerungen
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Definition Brown-Jaensch-Syndrom

Hebungseinschränkung in Adduktion -> auch passiv nicht überwindbar

Klinisches Bild Brown-Jaensch-Syndrom

  • Hebungseinschränkung in Adduktion, Traktionstest positiv
  • meist einseitig
  • meist unauffällige Motilität in allen anderen Blickfeldbereichen
  • selten zeitweise gleichseitige, geringe Überfunktion des M. obl. superior
  • bei starker Ausprägung Deorsoadduktion möglich
  • Gute Hebung in PP und Abduktion
  • Je nach Ursache V-/X- oder Lambda-Symptom möglich
  • Bei Motilitätsprüfung in Adduktion plötzlicher Hebungsstopp
  • ggf. Lidspaltenerweiterung in Adduktion
  • Inzyklorotation des Bulbus, vor allem bei Aufblick
  • Negativer BKNT
  • KZH
    • bei einseitiger Störung meist Kopfdrehung in Wirkungsbereich des M. obl. inferior (fixiert in Abduktion)
    • bei beidseitiger Störung meist Kinnhebung
  • Meist normales Binokularsehen
  • es können zusätzliche Strabismusformen vorliegen, dadurch ARK, Amblyopie, Suppression etc. 
  • Obliquus-inferior-Pseudoparese -> mechanisch bedingt, Dehungsbehinderung des obl. superior

subjektive Zeichen

Erworben:

  • Doppelbilder im Aufblick, im Aufblick nasal am grössten
  • evtl. Schmerzen
  • komisches Anfühlen, hören von Klicken
  • Einnahme von KZH
    • Kopfdrehung
    • Kopfhebung

Kongenital:

  • werden von Drittpersonen darauf angesprochen, dass es komisch ausschaut, KZH
  • subjektiv merken sie, dass z.T. das Auge "nicht folgt"

Diagnostik (obligate und fakultative Kriterien)

obligat:

  • Hebungsdefizit in Adduktion
  • geringeres oder kein Hebungsdefizit im geraden Aufblick
  • geringeres oder kein Hebungsdefizit in Abduktion
  • passive Hebungseinschränkung in Adduktion
  • passive freie Hebung nach Abtrennung der Sehne

fakultativ:

  • Alphabet-Symptom
  • im Aufblick zunehmende Inzyklorotation
  • in Adduktion Abweichung des Auges nach unten
  • Erweiterung der Lidspalte in Adduktion
  • Kopfzwangshaltung
  • Hypotropie in Primärposition

Ursachen Brown-Syndrom

  • Veränderungen der Sehne / Sehnenscheide
  • Fehlinnervation -> fehlender Nervus Trochlearis -> Fasern N.III innervieren obl. sup.
  • Strang zwischen Ansatz und Trochlea
  • Zu kurze, unelastische Sehne
  • Ansatzanomalie
  • Verdickung der Sehne hinter der Trochlea -> meist zwischen Trochlea und Muskelursprung

Mechanismus Brown-Syndrom

Da bei einer Dehnung / Entspannung die Sehne des M. obl. superior nach vorne durch Trochlea gleiten muss, wird bei einer Begrenzung (Verdickung der Sehne) eine Einschränkung der Hebung in Adduktion sichtbar. In diesen Fällen, ist Einschränkung der Motilität davon abhängig, wo der Strang inseriert. Vor allem Hebugnseinschränkung in Adduktion, aber auch Abduktion wird beeinflusst. 

Prognose Therapie Brown-Syndrom

Spontane Rückbildung im ersten Lebensjahr möglich -> Abwarten einer Operation

Ursachen Jaensch-Syndrom

Verdickung der Sehne durch:

  • Traumatische Veränderung - Hämatom zwischen Ansatz des M. obl. sup. und Trochlea
  • Rheumatische Erkrankung
  • Entzündliche Veränderung Nasennebenhöhlen
  • Karzinommetastase -> bei Bildgebung auch auf muskulären Bereich achten

post-operativ Jaensch

  • grosse Faltung der Sehne des Musculus obluquus superior
    • Minderung der Dehnbarkeit
    • Dickerer Muskelbauch kann postoperativ nicht durch Trochlea gezogen werden
  • meistens mehr oder weniger vollständige Rückbildung (auert bis ca. 1 Jahr)
    • falls nicht, Vorliegen einer strangartigen Struktur
      • Separation und Resektrion möglich
      • Liegt schon präoperativ vor, darum spricht man huer vom Brown-Syndrom

Wichtig: 

  • grosse Strecken bei Faltung des M. obl. superior vermeiden
  • Auf hinteren Anteil der Sehne achten
  • Nachweis Strang -> resezieren
    • hat keinen negativen Effekt auf erstrebte Verbesserung der Senkung in Adduktion -> primäres Problem war ein Senkungsdefizit vorhanden

Prognose / Therapieindikation Jaensch

Wenn keine KZH und Orthotropie in PP -> keine OP indiziert

Wenn deutliche KZH mit Hypotropie in PP -> OP

Wenn erwachsen und Wunsch nach Gleitsichtbrille und KZH -> relative OP

Wenn zusätzlich Esotropie -> einseitige grosszügige OP

Differentialdiagnosen Jaensch

Okulomotoriusparese -> Parese M. obl inferior

  • Anderes Alphabet-Symptom -> A
  • Sehr selten isoliert
  • Freie passive Motilität
  • Meist kombiniert mit gleichseitiger Obliquus superior Überfunktion
  • KZH: Kopfneiung -> positiver BKNT

 

Motilitätseinschränkung durch Orbitabodenfraktur

  • Hebungseinschränkung im gesamten oberen Blickfeldbereich mit positivem Traktionstest
  • Senkungseinschränkung
  • Sensibilitätsstörung des Trigeminus möglich
  • Trauma in Anamnese

Strabismus Deorsoadduktorius

  • A-Phänomen
  • Gleichgrosser Tieferstand des Auges in Adduktion Hebung und Abduktion Hebung
    • oder Adduktion Hebung und Senkung
  • Traktionstest negativ

Folgen eines chirurgischen Eingriffs im Bereich des Obliquus inferior

Restriktive Motilitätseinschränkung des obliquus inferior

Parese des M. rectus superior und Double Elevator Palsy

Kongenitales Fibrosesyndrom

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