Augenbewegungsstörungen

Chronische neuromuskuläre Erkrankung. Störung in der Übertragung von Nervenimpulsen. 

Alle Geschlechter, jedes Alter,(tendenz im Alter häufiger),Jede Bevölkerungsgruppe gleich betroffen.
Frauen tendenz mehr betroffen

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Mechanisch bedingte Augenbewegungsstörung bei der die Muskeldehnung und die Kontraktilität eingeschränkt ist. aber auch der Muskelstoffwechsel gestört sein kann.

z.B. durch Einklemmung, Vernarbung oder Veränderung des Hüllengewebes 

Orbitawandfraktur

Brown-Syndrom 

Jaensch-Syndrom 

Klick-Syndrom 

Okuläre Neuromyotonie

Endokrine Orbitopathie

Okuläre Myositis

Idiopathische orbitale Entzündung

(Kongenitales Fibrosesyndrom)

Drehmomentveränderungen und Vernarbungen

Okulomotoriusparese ( Traktionstest zum Ausschliessen)

Hämatombedingte Einschränkung (ohne nachgewiesenen Bruch)

Jaensch syndrom
 

typische Motilitätseinschränkung (Umschlagphänomen)

typischer Röntgenbefund (hängender Tropfen)

Enophtalmus/Exophthalmus (Schwellung oder Orbiahämatom) 

Sensibilitätsausfälle im Bereich der N. infraorbitalis

- Hebung des betroffenen Auges ist mechanisch eingeschränkt -> IOD im Aufblick steigt an

- Senkung meist weniger starkt eingeschränkt

- in PP oft BES

- DB im Aufblick, ggf auch im Abblick -> VD Umschlag

- KZH je nach einschränkung

- Tieferstand des Bulbus (je nach Bruch mehrere mm)

- Einschränkung der monokularen Exkursionen 

- Enophthalmus /Exophthalmus (durch Schwellung massive Einschränkungen in alle Blickrichtungen

- Hypasthesie der Wanke und/oder Oberlippe (N.infraorbitalis V2) 

- Luftemphysem (eingeschlossene Luft in Orbita ->MRI)

- Trap door fracure mit Tear drop Zeichen (v.a. bei Kindern, 

-  Bild nach Le Fort, (Jochbeinfraktur die bis zur Nase verläuft, Orbitaboden sinkt am, Wange ist abgeflacht

- Siebbein bruch -> keine Auswirkung auf die Motilität

-  Syndom der weiten Orbita (Hebungseinchränkung , Volumenauffüllung hilft hier

- Muskelödeme /Hämatome Ursache von Motilitätsstörungen -> spontane Rückbildung

- eine traumatische Optikusläsion ist möglich

Jochbeinfraktur bis zum Nasenbein, Orbita sinkt ab und die Wange ist abgeflacht
 

Visus Ferne/Nähe monokular/binoklular -> Optikusneuropathie

Inspektion (Gesichtasymmetrie, anzeichen für trauma)

covertest/Prismencovertest, in 9 Blickrichtungen

- Motilität / Umschlagphänomen 

Bagolini

Hess/Harmswand 

BES Feld 

Monokulare Exkursionen

Sensibiliät des Trigeminus prüfen 

Hertel (ab 2mm pathologisch) 

Anzeichen einer traumatischen Augenmuskelparese

Neuroophthalmologisch (Pupille, HRR, Farbsättigung, Gesichtsfeld)

Ophtalmologisch, Fundus Tensio ev in Blickrichungen, Hinweis auf mechanische Störung, vordere Augenabschnitte , Contusio bulbi

Zusätzlich MRI /CT, traktionstest

Schnell Operation (in den ersten Tagen nach Trauma) bei: 

bei Diplopie, positivem Traktionstest, Verdacht von Eingeklemmtem Gewebe

keine Besserungstendenz innerhalb der ersten Tage

Bei grossem Orbitawanddefekt, Enophtalmus gefahr

Jochbeinfraktur, Mittelgesichtsfraktur, Sensibilitätsstörungen im Bereich des N. infraorbitalis

Kindern

Bewegungsübungen haben psychologischen Effekt und helfen das Bindegewebe zu dehnen 

In anderen Fällen kann abgewartete werden

ähnliche Krankheitsbilder mit anderer Ursache

Brown-Syndrom angeborer fibrotischer Strang/ Ursache. Oft in den ersten Lebensjahren spontan zurückgebildet. 

Jaensch: erworben/traumatisch/entzündlich/rheumatisch/Metastase/Faltung der Sehne des M.o.s. . mechanisch bedingte Dehnungsbehinderung des M. obliquus superior. häufig kombiniert mit dem Klick-syndrom 

Mechanisch bedingte Dehnungsbehinderung des M.obliquus superior. Hebungseinschränkung in Adduktion welche auch passiv nicht überwunden werden kann.

Obligat: 
Hebungsdefizit in Adduktion / geringeres Hebungsdefizit im reinen Aufblick. In Abduktion geringeres/ kein Defizit

passive Hebungseinschränkung in Adduktion 

Passiv freie Hebung nach Abtrennung der Sehne

fakultative: 

Alphabet-Symptom 

Im Aufblick zunehmen Incyclorotation 

In Adduktion Abweichung des Auges nach unten (Deorsoadduktion) 

Erweiterung der Lidspalte in Adduktion 

KZH

Hypotropie in PP 

Isoliere m.o.i Parese  (zyklo, paretische Inkommitanz) 

Restriktive Motilitätsstörung des M.o.i. 

Parese des M.r.s.  // Doppelte Heberparese (Hebung in Ab-und Adduktion eingeschränkt)

Kongenitales Fibrosesyndrom (Andere Zeichen, Konvergenznystagmus im versuchten Aufblick, Ptose)

Motilitätsstörungen durch Orbita-fx (Trauma)

Folgen nach chirurgischem Eingriff im Bereich des M.o.i. (Vernarbungen) 

Strabismus deorsoadductorius (Konkomitanz, Mot. frei)

Ein kongenitales Brown kann sich vorallem in den ersten Lbj. zurückbilden. (OP-Indikation muss gut abgewogen werden)

In ca 50% spontane Besserung 

Bei einem fibrotischen Strang findet keine spontane Rückbildung statt

Beim Jaensch /Klick-Syndrom meist spontane Besserung

-Verdickung der Sehne/Sehnenscheide

- Fehlinnervationen (Fehlender NIV, NIII innervieren m.o.s.) 

-Fibrotischer Strang zwischen Ansatz und Trochlea (Am Hinterrand der Sehne des M.o.s.)

Bei Senkung erschlafft der Strang und bietet kein Hinderniss

Bei Hebung strafft der Strang sich und verändert so die aktiveu und passive Beweglichkeit des adduzierten Auges 

Bei Abduktion keine nachweisbare Hemmung der VD

Traumatisch

entzündlich (rheumatisch) 

Metastase

Faltung des M.o.s. (postop)

- angeborene oder erworbene einschränkung der passiven/aktiven Hebung in Adduktion (pos. Traktionstest) 

- Einschränkung stärker im Aufblick (Adduktion)

- meist einseitig (in 10% beidseitig), 

-Deorso möglich

- V- Y- oder Lambda Symptom möglich

- Hebung bis zu bestimmten Punkt möglich dann direkt einschränkugn

- ggf Lidspaltenerweiterung in Adduktion 

- Inzyklorotation v.a. im aufblick

- BKNT neg. 

- KZH (oft wird in Abduktion fixiert) bei beidseitiger Störung (Kinnhebung)

- meist normales Binokularsehen 

- Kongenital in richtung der Einschänkung Suppression// erworben ->DB

Bei Orthotropie und keiner KZH -> Abwarten // spontane Rückbildung abwarten

Auffälliger Tieferstand in Adduktion + KZH  -> ggf OP-Indikation

OP: 

Wichtig postoperative Bewegungsübungen (Adduktion/Aufblick) um fibrotisches Gewebe zu dehnen. (Ab Tag1.-6 konsequent )

(Ggf. Vollokklusion des einen und Segmentokklusion des operierten Auges) 

- m.o.s. Rücklagern 

- Teilexzision eines fibrotischen Strang

- Obliquus superior Sehnen tenotomie (Silikon-tendon expander oder mit nachjustierbaren Fäden) Achtung: überfunktion des M.o.i !

Hebung oft erst nach Jahren besser aber nie ganz normal 

Seltene Augenbewegungsstörung mit unregelmässige Spasmen welche den N. III, den NVI und/oder den NIV betreffen können. 

Zwischen den Spassmen kann eine normale Moilität vorliegen

- unwirkürliche Kontraktionen 

- DB 

-  Stellungsänderung des Bulbus

- Sieht aus eie iene Parese des ipsilateralen Antagonisten.

- Erhöhter Muskeltonus 

Spontane neuronale Entladung