Augenbewegungsstörungen

kardiale Reizleitungsstörung 

nicht muskuläre neurologische Störungen (Ataxie, schwerhörigkeit/Taubheit, Demenz) 

Kleinwuchs

Eiweisserhöhung im Liquor

Endokrine Störungen 

Facies myopathica

Spät einsetzende Myopathie nach dem 50. Lbj. 

- Beginn nach 50. Lbj 

- sporadisch wie familiär 

- Dysphagie, Ptose

- Ophthalmoplegie (im späten Stadium) 

- leichte schwäche im Gesicht und Nackenmuskulatur

- langsame Progredienz 

- Hutchinson Trias

- Abgrenzung zu später CPEO schwierig 

- Unterernährung wegen Dysphagie 

Karnitinmangel, Amyloidose der Augenmuskeln 

Bassen Kornzweig syndrom 

Refsum syndrom 

Laurence-Moon-Biedl-Bardet- Syndrom 

Morbus Nieman-Pick- Typ C

Progressive mechanische Beeinträchtigung hauptsächlich der Abduktion und auch der Hebung bei Patienten mit hoher Myopie 

Starke Motilitätseinschränkungen ( Abduktion +Hebung) 

Beidseitig

oft asymmetrische Einschränkung 

progredient

Ggf. Deorsoabduktion möglich (durch abrutschen von M.r.l. nach unten)

Traktionstest possitiv, Beweglichkeit auch passiv eingeschränkt

Motilität  eingeschränkt 

Oft schlechter Visus (Harmswand/Hess nicht immer durchführbar) 

Ausmessen von Schielwinkeln schwierig: am ehesten Hirschberg Hornhautreflexe oder Prismenreflextest (auf beiden Seiten verteilen) 

monokulare Exkursion 

ophtalmologische Funduskontrolle. 

- mittlere bis hohe Myopie

- Am Anfang DB dann mit Zunahme des Schielwinkels vermehrt Suppression (oder durch schlechten visus)

-Typische Motilität mit Abduktionseinschränkung +Hebungseinschränkung, ggf Deorsoabduktion 

- Grosse Esotropie

- Einschränkung auch passiv

- früher Heavy eye Syndrom 

- oft schlechter Visus bds

- Im Endstadium Fixationsaufnahme beider Bulbi in Adduktion-Abblick mit vollständiger Einschränkung der Abduktion --> Strabismus fixus

- Kreuzfixation mit KZH

Änderung in der Verlaufsrichtung der Muskeln (v.a. M.r.l und M.r.s. )

 Der M. rectus lateralis wird durch den großen Bulbus nach unten disloziert, der M. rectus superior nach nasal verschoben. Eine eventuelle Staphylombildung begünstigt die Verdrängung der Muskeln und bewirkt, dass ein Teil des Auges aus dem Muskeltrichter „herausluxiert“ ist. Ein nach unten dislozierter M. rectus lateralis wirkt nicht mehr als Abduktor, sondern als Senker. Die Hebungseinschränkung wird durch eine zusätzliche Verlagerung des M. rectus superior nach nasal verstärkt, der dann auch adduktorisch wirkt.

Wenn möglich mit KL arbeiten -> bessere SehqualitätOperative Therapie: 

Soll Muskelverlauf normalisieren

OP nach Yokoyama et al.: 
obere hälfte des rectus lateralis und die temporale Hälfte des rectus superior mittels nicht resorbierbaren Fäden miteinander verbinden. 

Sklera durch hohe Myopie gestreckt und dünn. 

Biometrie durchführen  Dosierung der Augenlänge anpassen 

Schielwinkel mit eigener Brille gemessen (Effektiven Winkel berechnen) 

Thalamus 

Mittelhirn 

Ausgedehnte Läsion einer Grosshirnhemisphäre

Pons

Blickdeviation 

Blicklähmung

Störung lansamer und rascher Augenbewegungen beim Blick zur Seite 

Kopfdrehung

VOR oft intakt

Blutungen 

Infarkte

Tumore

Entmarkungsherde bei MS

Bewegungseinschränkung die durch eine Störung im zentralen oder peripheren Nervensystem zustande kommt. 

- Innervation des M. rectus lateralis 

- Über das MLF zum rectus medialis

Aus horizontalen Blickzentren.

Kerngebiet: Nervenzellansammlung, 2 Kerne, Faszikel des NVII ziehen eine Schleife um die Abduzenskerne. Abduzenskerne liegen unterhalb des Trochleariskerngebiet. 

Faszikel: relativ kurzer Faszikelverlauf. Verlassen den Hirnstamm lateral am Übergang von Pons zu Medulla oblongata. 

Internukleäre Neuronen steuern über MLF die Okulomotoriuskerne.

N. Abducens: Tritt ungekreuzt aus Hirnstamm. Im Subarachnoidalraum den Clivus nach oben. Durchtritt DuraMater. Mit anderen Hirnnerven (N.III, N.IV, N.V und A. Carotin interna) verläuft der N. VI der Schädelbasis nach vorne durch den Sinus cavernosus. Tritt durch Fissura orbitalis superior. Durchdringt den Annulus tendineus. In der Orbita zieht der Nerv dann Richtung lateral in den M. rectus lateralis und verästelt sich dort. 

-Orientierungsstörungen

- Abduktionseinschränkung

- Kopfdrehung ipsilateral (vermeidung von DB)

- kontralaterale Halbseitensymptome

- Abduktionseinschränkung 

- Sakkadenveränderung

- Esotropie oder Esophorie 

- Kopfdrehung ipsilateral

- Past-Pointing

- Orientierungsstörungen

- Horner Syndrom

- Primärer Winkel < sekundärer Winkel

Idiopathisch 

Kongenital 

Vaskulär, Durchblutungsstörung bei kardiovaskulären Risikofaktoren (Alter, Übergewicht, Bluthochdruck, erhöhter Cholesterinspiegel, Alkoholkonsum, Rauchen), Diabetes und Arteriosklerose (vaskulär (Gefässe) bei einer Entzündung (Vaskulitis) schwellen diese an und es kommt zu einer Durchblutungsstörung. Durchblutungsstörung um oder im Nerv, peripher und zentral)

Entzündung

Quetschung des Nerven (direkte Kompression durch Tumor/Aneurysma, indirekt bei Hirndruckanstieg, Trauma) (Quetschung führt zur Durchblutungsstörung, keine Signale mehr bei Durchtrennung der Nervenfasern, peripher und zentral)

Prozess an der Fissura orbitalis superior (vaskular/entzündlich/Quetschung im Bereich der Fissura orbitalis superior)

Prozess im Sinus cavernosus (vaskulär/entzündlich/Quetschung im Bereich des Sinus cavernosus (Hauptursache Aneurysma der Arteria carotis interna))

Varia (Intoxikationen, Multiple Sklerose, selten durch Muskelerkrankungen) (Schädigende Substanzen blockieren Zellatmung und es kommt zu Zellschäden, peripher und zentral; Multiple Sklerose demyelinisierende Erkrankung, Autoimmunreaktion führt zum Abbau der Myelinscheiden der Nerven und einer entzündlichen Schwellung, zentral (peripher?); Erkrankungen des Nervensystems, die die Motoneuronen sekundär im Muskelgewebe mit einbeziehen, führt zu Muskelschwäche (direkt oder indirekt) und Muskelatrophie, zentral oder peripher, Muculus rectus lateralis)

Erhöhter intrakranieller Druck, idiopathische intrakranielle Hypertension (Erhöhter Hirndruck führt zu einer Minderdurchblutung des Hirns, Durchblutungsstörung des Nervs und oder Quetschung im Bereich des Clivus oder im Subarachnoidalraum)

Komplikation nach neurochirurgischen Eingriffen (Komplikationen (Blutung, Infektion, Hydrocephalus) im Bereich des Clivus, Quetschungen, peripher)

Erkrankungen: Fisher-Syndrom, Polyneuroradiculitis Guillain-Barré Syndrom, Wernicke Enzephalopathie, Zoster ophthalmicus, Sarkoidose, Meningitis, Wegener Granulomatose

Para- oder postinfektiös

Lumbalpunktion, Spinalanästhesie, 

Die Abduzensparese ist gekennzeichnet durch eine isolierte Parese des M. rectus lateralis, eines reinen Auswärtswenders. Schon in Primärposition weicht das betroffene Auge mehr oder weniger nach innen ab. 

-Einschränkung der Abduktion

-Konvergente Abweichung (Esotropie/Esophorie) mit Winkelzunahme in Zugrichtung der Lähmung

- primärer Schielwinkel < sekundärer Schielwinkel

- Kopfdrehung in Richtung der Einschränkung (ipsiversiv)

- Sakkaden in Richtung der Lähmung verlangsamt

- Homonyme Doppelbilder, zunehmend in Richtung der Lähmung

− Involutive Divergenzparese (= Strabismus convergens im Senium)

− Kongenitale Abduzensparese

− Duane-Syndrom Typ 1

− Duane-Syndrom Typ 3

− Konvergenzspasmus/Naheinstellungsspasmus (=Pseudoabduzensparese)

− Habituelle Abduktionseinschränkung beim frühkindlichen Strabismus convergens

− Restriktive Abduktionseinschränkung

− Myasthenia gravis

− Myopathie (Myositis, Dystrophie, Endokrine Orbitopathie, kongenitale Myopathie)

− Supranukleäre Störungen (Divergenzparese, cerebelläre Esotropie

Kern

Faszikulär

Subarachnoidalraum

Sinus cavernosus

Fissura orbitalis superior

Orbita

- Betroffener Muskel verlängert sich +degeneriert

- Gegenmuskel (rectus medialis) wird verkürzt

- Muskel und Bindegewebe wird steiff

- Muskelfaserdegeneration -> bei längerer Zeit  (1-2 Jahre) irreversibel