Augenbewegungsstörungen

Abduzensparese, Trochlearisparese, Okulomotoriusparese, Obliquus superior Myokymie, Strabismus sursoadduktorius, Strabismus deorsoadduktorius

Abduzensparese, Trochlearisparese, Okulomotoriusparese, Obliquus superior Myokymie, Strabismus sursoadduktorius, Strabismus deorsoadduktorius


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Langue Deutsch
Catégorie Médecine
Niveau Université
Crée / Actualisé 06.06.2023 / 05.06.2025
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Unterschied Lähmungsschielen und Begleitschielen

Lähmungsschielen:

-akute inkomitante DB

- Bewegungseinschränkungen

- Kopfzwangshaltung um DB zu vermeiden

 

Begleitschielen:

-konkomitante DB

- gute Motilität

- Keine KZH

Definition neurogene Augenbewegungseinschränkung

Bewegungseinschränkung die durch eine Störung im zentralen oder peripheren Nervensystem zustande kommt. 

Der N. Abducens ist ...

Beschreibe die Efferenz des N. abducens Kern.

- Innervation des M. rectus lateralis 

- Über das MLF zum rectus medialis

Beschreibe die Afferenz vom N. abducens Kern.

Aus horizontalen Blickzentren.

Beschreibe den Nervenverlauf des N. abducens.

Kerngebiet: Nervenzellansammlung, 2 Kerne, Faszikel des NVII ziehen eine Schleife um die Abduzenskerne. Abduzenskerne liegen unterhalb des Trochleariskerngebiet. 

Faszikel: relativ kurzer Faszikelverlauf. Verlassen den Hirnstamm lateral am Übergang von Pons zu Medulla oblongata. 

Internukleäre Neuronen steuern über MLF die Okulomotoriuskerne.


N. Abducens: Tritt ungekreuzt aus Hirnstamm. Im Subarachnoidalraum den Clivus nach oben. Durchtritt DuraMater. Mit anderen Hirnnerven (N.III, N.IV, N.V und A. Carotin interna) verläuft der N. VI der Schädelbasis nach vorne durch den Sinus cavernosus. Tritt durch Fissura orbitalis superior. Durchdringt den Annulus tendineus. In der Orbita zieht der Nerv dann Richtung lateral in den M. rectus lateralis und verästelt sich dort. 

 

Nenne subjektive Zeichen einer Abduzensparese.

-Orientierungsstörungen

- Abduktionseinschränkung

- Kopfdrehung ipsilateral (vermeidung von DB)

- kontralaterale Halbseitensymptome

 

Nenne objektive Zeichen einer Abduzensparese.

- Abduktionseinschränkung 

- Sakkadenveränderung

- Esotropie oder Esophorie 

- Kopfdrehung ipsilateral

- Past-Pointing

- Orientierungsstörungen

- Horner Syndrom

- Primärer Winkel < sekundärer Winkel

 

Nenne mögliche Ursachen für eine Abduzensparese.

Idiopathisch 

Kongenital 

Vaskulär, Durchblutungsstörung bei kardiovaskulären Risikofaktoren (Alter, Übergewicht, Bluthochdruck, erhöhter Cholesterinspiegel, Alkoholkonsum, Rauchen), Diabetes und Arteriosklerose (vaskulär (Gefässe) bei einer Entzündung (Vaskulitis) schwellen diese an und es kommt zu einer Durchblutungsstörung. Durchblutungsstörung um oder im Nerv, peripher und zentral)

Entzündung

Quetschung des Nerven (direkte Kompression durch Tumor/Aneurysma, indirekt bei Hirndruckanstieg, Trauma) (Quetschung führt zur Durchblutungsstörung, keine Signale mehr bei Durchtrennung der Nervenfasern, peripher und zentral)

Prozess an der Fissura orbitalis superior (vaskular/entzündlich/Quetschung im Bereich der Fissura orbitalis superior)

Prozess im Sinus cavernosus (vaskulär/entzündlich/Quetschung im Bereich des Sinus cavernosus (Hauptursache Aneurysma der Arteria carotis interna))

Varia (Intoxikationen, Multiple Sklerose, selten durch Muskelerkrankungen) (Schädigende Substanzen blockieren Zellatmung und es kommt zu Zellschäden, peripher und zentral; Multiple Sklerose demyelinisierende Erkrankung, Autoimmunreaktion führt zum Abbau der Myelinscheiden der Nerven und einer entzündlichen Schwellung, zentral (peripher?); Erkrankungen des Nervensystems, die die Motoneuronen sekundär im Muskelgewebe mit einbeziehen, führt zu Muskelschwäche (direkt oder indirekt) und Muskelatrophie, zentral oder peripher, Muculus rectus lateralis)

Erhöhter intrakranieller Druck, idiopathische intrakranielle Hypertension (Erhöhter Hirndruck führt zu einer Minderdurchblutung des Hirns, Durchblutungsstörung des Nervs und oder Quetschung im Bereich des Clivus oder im Subarachnoidalraum)

Komplikation nach neurochirurgischen Eingriffen (Komplikationen (Blutung, Infektion, Hydrocephalus) im Bereich des Clivus, Quetschungen, peripher)

Erkrankungen: Fisher-Syndrom, Polyneuroradiculitis Guillain-Barré Syndrom, Wernicke Enzephalopathie, Zoster ophthalmicus, Sarkoidose, Meningitis, Wegener Granulomatose

Para- oder postinfektiös

Lumbalpunktion, Spinalanästhesie, 

Definition Abduzensparese

Die Abduzensparese ist gekennzeichnet durch eine isolierte Parese des M. rectus lateralis, eines reinen Auswärtswenders. Schon in Primärposition weicht das betroffene Auge mehr oder weniger nach innen ab. 

Nenne typische Befunde einer Abduzensparese die zur Diagnostik dienen. 

-Einschränkung der Abduktion

-Konvergente Abweichung (Esotropie/Esophorie) mit Winkelzunahme in Zugrichtung der Lähmung

- primärer Schielwinkel < sekundärer Schielwinkel

- Kopfdrehung in Richtung der Einschränkung (ipsiversiv)

- Sakkaden in Richtung der Lähmung verlangsamt

- Homonyme Doppelbilder, zunehmend in Richtung der Lähmung

Nenne die Differentialdiagnosen einer Abduzensparese

− Involutive Divergenzparese (= Strabismus convergens im Senium)

− Kongenitale Abduzensparese

− Duane-Syndrom Typ 1

− Duane-Syndrom Typ 3

− Konvergenzspasmus/Naheinstellungsspasmus (=Pseudoabduzensparese)

− Habituelle Abduktionseinschränkung beim frühkindlichen Strabismus convergens

− Restriktive Abduktionseinschränkung

− Myasthenia gravis

− Myopathie (Myositis, Dystrophie, Endokrine Orbitopathie, kongenitale Myopathie)

− Supranukleäre Störungen (Divergenzparese, cerebelläre Esotropie

Nenne die Läsionsorte einer Abduzensparese

Kern

Faszikulär

Subarachnoidalraum

Sinus cavernosus

Fissura orbitalis superior

Orbita

 

Wie verändern sich die Sakkaden bei einer Abduzensparese

Beschreibe die Sekundärveränderungen  bei einer Abduzensparese

- Betroffener Muskel verlängert sich +degeneriert

- Gegenmuskel (rectus medialis) wird verkürzt

- Muskel und Bindegewebe wird steiff

- Muskelfaserdegeneration -> bei längerer Zeit  (1-2 Jahre) irreversibel

Wieso wird bei einer Abduzensparese manchmal eine KZH eingenommen.

-Zur vermeidung von DB und somit zur besseren Fusion

Wie könnte man eine beidseitige Abduzensparese von einem grosswinkligen FKKS unterscheiden?

Prüfung der Sakkaden 

Sakkaden bei Abduzensparese in Abduktion verlangsamt und in Adduktion hypermetrisch

Sakkaden bei FKSS, normale Abduktionssakkade und nystagmischer Rückdrift

 

Wie äussern sich Orientierungsstörungen bei einer Abduzensparese?

Schwindel

Past-Pointing

Übelkeit 

unkorrdinierte Körperbewegungen

Welche Gründe gibt es für ein mögliches Fixieren mit dem paretischen Auge

Amblyopie oder Visusminderung des nichtparetischen Auges

Extreme Dominanz des paretischen Auge aufgrund von von z.B. Strabismus

um den DB-Abstand zu vergrössern und dadurch nicht mehr gestört zu sein. (Theorie)

In welche 3 Schweregrade lassen sich die Läsionen der motorischen Nerven einteilen?

Neuropraxie:  Nervenfasern sind nicht unterbrochen, können keine Reizweiterleitung mehr erzeugen z.B durch Quetschung.

Axonotmesis: Nervenfasern sind unterbrochen aber die Schwann Scheiden sind noch intakt.

Neurotmesis: Nervenfasern und Schwann Scheiden sind durchtrennt

 

erst im Verlauf kann man zwischen den Schweregraden differenzieren

Welche Formen einer Abduzensparese gibt es.

Kernläsion 

periphere Läsion

(je Einseitig oder beidseitig)

isoliert oder in Kombination mit anderen Augenbewegungsstörungen

kongenital 

erworben

Eine Abduzensparese mit Läsion im Kerngebiet hat...

Bei einer Abduzensparese mit Kernläsion könnte auch... betroffen sein.

Bei einer Abduzensparese mit Läsionsort faszikulär könnten auch folgende Hirnnerven mitbetroffen sein.

Bei einer Abduzensparese mit Läsionsort im Subarachnoidalraum könnten auch folgende Hirnnerven betroffen sein.

Wie kann bei einer Abduzensparese zwischen den Läsionsorten Sinus cavernosus und Fissura orbitais superior. 

Unterscheidung sehr schwierig.

Evtl. durch Gesichtsfeld

Welche Nerven können bei einer Abduzensparese mit Läsionsort im Sinus cavernosus auch mitbetroffen sein?

Welche Nerven können bei einer Abduzensparese mit Läsionsort in Fissura orbitalis superior/Orbita/ Sinus cavernosus mitbetroffen sein

Nenne zerebelläre Zeichen

- Ataxie

- Dysmetrie

- Tremor

- Nystagmus

- Sprachstörungen

- Fallneigung

- Muskelhypotonie

Beschreibe eine Kernläsion bei einer Abduzensparese

- Horizontale Blicklähmung ipsilateral

- Weitere Hirnnervenausfälle möglich: N.VII, N.V, N.VIII +sympathikus

Beschreibe eine faszikuläre Läsion bei Abduzensparese

- Hemiplegie kontralateral

- zerebelläre Zeichen

Wie oft kommt eine Abduzensparese isoliert vor?

In 4/5 der Fälle isoliert und in 1/5 der Fälle in Kombination mit N. III und/oder N.IV

 

Welches ist das FBF von einer Abduzensparese?

Welches ist das FBF einer Trochlearisparese?

Nenne die 3 Funktionen des M. obliquus superior.

- Incyclorotation  (in ca. 36° Abduktion maximale cycloroatorische Komponente)

- Senkung   (In ca. 54° Adduktion rein senkende Wirkung)

- abduktorische Komponente  (Fast im gesamten Blickfedbereich)

Nenne die Differentialdiagnosen von der Trochlearisparese (6)

- kongenitale Trochlearisparese

- Strabismus sursoadduktorius

- Trochlea- /Sehnenverletzung

- Hebungsdefizit in Abduktion am anderen Auge Z.B bei EOP
- Myasthenia Gravis

- Skew Deviation

Differentialdiagnosen von einer Abduzensparese (9)

- Strab conv im Senium

- kongenitale Abduzensparese

- Duane Syndrom Typ 1+3 

- Naheinstellspassmus

- Habituelle Abduktionseinschränkung bei FKSS (conv)

- restriktive Abduktionseinschränkung 

- Myasthenia gravis

- Myopathie

- Supranukleäre Störung

Austritt des N. IV aus dem Hirnstamm

Beschreibe den Verlauf des N. trochlearis

Die Zellkerne liegen kaudal in der grauen Substanz im Mittelhirn am Boden des Äquadukts. 

Von den Zellkernen aus legen die Faszikel einen bogenförmigen Verlauf zurück. 

Die Fasziskel kreuzen sich noch im Hirnstamm. 

Die Faszikel treten dorsal (hinten) aus dem Hirnstamm aus. Rechtsgelegenes Kerngebiet versorgt linken M. obliquus superior. und umgekehrt.

Nerv verläuft um das Mittelhirn herum nach vorne. Dabei ist er zwischen A. cerebelli superior und A. cerebri posterior. 

Dannach durchbohrt er die Dura Mater auf Höhe der Klivuskante.

Im Sinus cavernosus ist der Nerv zw. N.III und N. ophthalmikus und sympathischen Fasern (aus A. carotis interna und Trigeminus)

Dannach verläuft er durch den seitlichen Teil der Fissura orbitalis superior. 

In der Orbita zieht er oberhalb des Annulus tendineus nach schräg oben. Zieht schräg über M. levator palpebrae superior in die Mitte zum M. obliquus superior. 

Vom Eintritt Orbita bis zum Muskel liegt der Nerv ca. 1cm frei, dort kann der Verlauf sehr verschieden sein. 

 

Welche KZH wird bei einer Trochlearisparese eingenommen?

Kinnsenkung, und/oder Kopfneigung (nach rechts bei Parese links, nach links bei Parese rechts)