Blut

- Stärkere O2-Bindung an Hämoglobin

- Geringere O2-Abgabe im Gewebe, verbesserte Aufnahme in der Lunge

- O2-Halbsättigungsdruck erniedrigt 

Ursachen: 2,3-BPG, CO2, T, H+ tief

Ausschleusung von HCO3- aus dem Erythorzyten im Antiport gegen Cl- durch Anionenaustauscher AE1

Abhängigkeit der Bindungs-Affinität von Hb für O2 von pH-Wert und pCO2

-> durch lokalen Anstieg von CO2 und H+ -> Rechtsverschiebung

Bohr Effekt ist quantitativ: je stärker das Gewebe metabolisch aktiv ist, desto leichter wird O2 aus hb freigesetzt

ein vererbbares Charakterstiku, der Erythrozytenmembran, welches von einem spezifischen Antikörper (Alloantikörper) erkannt wird

Molekül auf der Erythrozytenoberfläche, welches eine Immunantwort und die Produktion von Blutgruppenantikörpern auslösen kann

Struktur eines Antigens, welche mit der "combining site" eines Antikörpers interafiert (definiert die Spezifität des Antikörpers)

setzt sich auch aus einem oder mehreren Antigenen zusammen, die von einem einzelnen Gen oder von eng verbundenen ähnlichen (homologen) Genen kontrolliert werden

Trnasport und Kanäle

Rezeptoren und Adhäsionsmoleküle

Enzyme

Stukturproteine

Glyocalyx

Protein der Zellmembran der Erythrozyten, fungiert als Chemokinrezeptor

Rezeptor für Malaria (Plasmodium viva)

genetischer Defekt -> Produktion des Antigens ist nicht vorhanden -> Grundsubstanz (H-Substanz) 

können nur Blut von Menschen mit Bombay Blutgruppe bekommen 

sehr selten

BG 0: kein Zucker

BG A: N-Acetyl-Galaktosamin

BG B: Galaktose

BG AB: beide

natürliche Antikörper, die in den ersten 6 Lebensmonaten entstehen gegen die ABO-Blutgruppenantiigene, die man selber nicht exprimiert (ausser gegen 0)

Antikörper gegen andere Blutgruppensysteme

für Erythrozytenkonzentrate: 0

für Plasma AB

zweitwichtigstes Blutgruppensystem

2 Gene, > 50 NAtigene, viele Varianten

Positiität für D =Rhesus positiv

"Rhesuskinder"

versärkte Hämolyse beim Neugeborenen oder Fetus durch Rhesusinkompabilität

-> Anti-D Prophylaxe für Mutter

mild: Neugeborenenikterus

Schwer: Kernikterus, Hydrops fetalis

HLA class I und II (MHC)

Netrophile Grnaulouyten: human neutrophil antigen (HNA)

human platet antigen (HPA)

HLA class )

ABO, I,P, LE

diagnostischer Test zum Nachweis von Antiköpern, wird verwendet bei Verdacht auf Antikörper bendingte Hämolyse

direkter Test: werden IgG nachgewiesen, welche an Erythrozyten haften: COOMPS Serum bindet falls vorhanden die IgG-Antikörper des Blutes

indirekter Test: dient dem Nachweis von  Antikörpern gegen frmede Erythozyten, die frei im Blutserum zirkulieren

1. Schritt: Blutplasma wird mit definierten Testerythrozyten inkubiert -> es kommt falls vorhanden zur Bindung aber nicht zur Agglutination

2. Schritt: Cooms-Serum wird dazugegebn -> bei postiiven Befund: Agglutination

Throbozyten entstehen durch Zytoplasmaabschnürung der Megakaryozyten im Knochenmark und zirkulieren im Blut

-> Thrombopoese

entstehen in der Ostoblasten-NIsche im Knochenmarkt

pluripotente hämatopoetische Stammzelle -> myeloische Progenitorzelle -> megakarozytäre-erythroide Progenitorzelle (MEP) -> Megakaryozytäre Progenitorzelle (MkP) -> reife Megakaryozyten

-> Megakaryopoese

Thrombopoetin

Wachstumsfaktor, der in Leber und Niere produziert wird

zirkuliert im Blutplasma und stimuliert die Megakaryopoese im Kncohenmark druh Binden un dAktivieren des Thrombopoetinrezeptors (TPOR =MPL, meloproliferative leukemia protein)

bindung aktiviert Januskinase 2 (JAK") -> intrazelluläre Siganlwege und fördert so Megakaryopoese

wird internalisiert und degradiert -> negative Feedback-Mechanismus: hohe Thrombozytenzahlen -> vielTPO wird an MPL gebunden und abgebaut

niedrige Thrombozytezahl wenig TPO wrid gebunden und Megakaryopoese wird stimuliert

Durchmesser: 1-4 um

Lebensdauer: 9-12 Tage

Konzentration: 150'000 bis 450'000 pro ul Blut

kein Zellkern, aber Grnaula, Mitochondiren, Glykogen, Tubulin, Aktin, Mysin, Vesikel und Oberflächenrezeptoren

a) apha-Granula: Fibrinogen, von Willbrand Faktor (VWF), Fibronektin, Faktoren V, VII, XY; XII, Protein S, PLasminogen, PDGF, TGF-B, EGF; etc

b) dichte Granula: ADP, ATP, Serotonin, Histamin, Calcium, etc. 

c) Lysosomen: Proteasen, Geparinasen etc

GP Ib bindet VWF. GP Ib bildet Komplex mit GPV und GP IX

BP VI bidnet Kollagen

GP IIb/IIa bidnet Fibrogen und Fibronectin

MPL (=TPOR) bindet TPO

vermittelt durch Thrombozyten, innert Sekunden

1) Adhösion

2) Thrombozytenaktivierung und Spreading 

3) Aggregation der Thrombozyten

vermittelt durch plasmatische Gerinnungskaskade, innert Minuten

- Vasokonstriktion bei Gefässverletzung

- subendotheliale Kollagen wird freigelegt

- VWF wird auf endothel freigesetzt und bindet an subendotheliale Kollagen > Thrombocyten binden bia GP Ib an VWD

- Thrombocyten binden auch via GP VI an Kollagen und via FP IIb/IIA an subednotheliales Firbonectin

- Ca2+ fliesst ins Cytoplas,a  

- Aktinpolymerisierung, Pseudopodienbildung und Ausbreichrung der Thrombozyten

- Freisetzungsreaktiom_ Granula sezerniren hren Inhalt -> Durch Phophopiase A2 wird Arachidonsäure aus Phopholipiden freigesetzt und durch Cyclooxygenase in Prostaglandine und Thromboxane umgesetzt -> aktiveren weitere Thrombozyten und sekundäre Hämostase

Serotionin und Thromboxan A2 wirken aus Vasokonstriktor

- GPIIb/IIIa wird aktivier t und bindet Firbinogen -> Brückenbildung zwischen Thrombozyten

- Umwadnlung von Fribirnogen in Fibrin durch Thrombin entstehen Thrombozyten-Fibrin Aggregate

- Kontratkion des Aggregats (Acto-Myosin der Thrombozyten)

durch Acetylsalicylsäure (Aspirin) -> hemmt die COX 1 und Cox2 -> Bildung von Thromboxan A2 wird verhindert