SVC

Herzmuskelerkrankungen, die einhergehen mit mechanischen und/oder elektrischen Funktionsstörungen und eine unangemessene Hypertrophie und/oder Dilat der Ventrikeln verursachen. 

• Hypertrophe Kardiomyopathie
• dilat 
• restriktive

Ist durch eine Vergr..erung der Ventrikel (v.a. des linken Ventrikels) das mit Kardiomegalie, ohne

Dickenzunahme des Myokards, und mit prim.rer Verminderung der systolischen Auswurffraktion

(Ejektion) gekennzeichnet ist

à Diffuse Herzmuskelerkrankung mit Hypertrophie und Dilatation des LV.

Histologie: grosse Herzmuskelzellen mit grossen Kernen neben dünnen athrophen

Herzmuskelzellen, und interstitielle Fibrose.

Symptome

- globale HI

- Herzrhythmusst.rungen

- Embolien

Die hypertrophe Kardiomyopathie ist eine angeborene Erkrankung. Sie ist charakterisiert durch

eine asymmetrische Verdickung des LV ohne Dilatation. Bei Belastung kann es durch die

zus.tzliche Hypertrophie des Kammerseptums zu einer Obstruktion der linksseitigen

Ausflussbahn & im Verlauf zu einer Compliancest.rung (HOCM ---> analog Aortenstenose).

---> 2 Formen: Obstruktive Form (HOCM) und Nicht-obstruktive Form (HNCM)

---->Hypertrophie des Myokards ohne Dilatation des Ventrikels

Histologie : . Dysarray . der Herzmuskelzellen

Symptome

- Leistungsdyspnö

- Rhyhtmusstörungen

- Angina pectoris

- Schwindel

- Synkope

Sie zählt zu den gemischt genetisch-erworbenen Kardiomyopathien mit unbekannter Ursache. Im

Vordergrund steht die Verminderung der diastolischen Dehnbarkeit der Ventrikel (vor allem des

linken Ventrikels).

---> kleiner Ventrikel, dilatierter Vorhof

Histologie: Texturst.rung mit wirrer Myozytenanordnung und Fibrose

Sympotme

---> typische HI-Sympotme

• mit 65 Jahren 2% der Bevölkerung
• mit 80 Jahren 10% der Bevölkerung

Chronische HI entwickelt sich im Verlauf von Monaten bis Jahren:

• Arterielle Hypertonie (Arteriolosklerose)
• Atherosklerose (80%): Koronäre (ischämische) Herzkrankheit (KHK)
• Herzinfarkt
• Herzklappendefekte (Stenose/Dilatation)
• Lungenembo, cor pulmonale
• Restriktion & Konstriktion
  • Endokardfibrose
  • Amyloidose
  • Perikardkrnakheiten
• Cardiomyopathien
  • mit Hypertrophie (HCM)
  • Dilat (DCM)
• Myokarditis
• Arrythmien
• High-output

Die Symptome der Herzinsuff können auch auftreten, wenn ein pathologisch erhöhter Durchblutungsbedarf der Organe nicht mehr gedeckt werden kann:

• Anämie:
  • wegen der schlechten Sauerstofftransportkapazität muss das HZV steigen, um eine ausreichende Sauerstoffversorgung der Gewebe zu sichern
• Hyperthyreose
  • Die Pumpleistung des Herzens ist stark stimuliert, der Stoffwechsel und damit die Durchblutung der Gewebe auch. U.a. durch die Tachykardie kann es zur (relativen) Herzinsuff kommen
• Arteriovenöser Shunt
  • durch ein Kurzschluss zw Arterien und Venen wird ein Teil des HZV ohne Nutzen verbraucht
• Sepsis:
  • die Weitstellung der kleinen Gefässe durch das Entzündungsgeschehen im ganzen Körper erfordert eine stark erhöhte Auswurfleistung des Herzens, um den arteriellen Blutdruck aufrecht zu erhalten (---> Schock)

3 Stadien:

• Kompensiert (und dekompsiert irgendwann)
• Kontrraktilitätsstörung
• Hämodynamisches Versagen

Ursache ---> ↑ Herzarbeit ---> ↑ Wandspannung ---> Zellstretch ---> Hypertrophie oder Dilatation ---> Herzdysfunktion

Frank-Starling-Mechanism: desto grösser das Blutvolemn während der Diastole danach in der Herzkammer, desto grösser wird auch ausgworfeness Blutvolumen in der folenden Systole sein. Autonomes Regelkereis, Zusammenhang zwischen Füllung und AUswurfleistung.

Das Problem bei Herzinsuff: ab einem bestimmten Grad funktioniert der Frank Starling Mech auch nich mehr gut genug. 

Herzindex: so wie AUswurfvolumen. Gibt an HZV über Körpermasse. 

↑ das Volumen ---> Stretch ---> bessere Kraft der Fasern

Der erste und prominesnteste Merkmal der HI ist der absorm hohe Füllungsdruck des Vorhofs!

allg.: Dehnung aktiviert Signalwege und Genexpression, die dann zur Hypertrophie führt.

• AngII: lokale Freisetzung als Antwort auf die erhöhte Blutladung ---> führt zu Hypertrophie und Produktion von EZM
• ET1: vasocon & growthfaktor für myocyten
• IGF-1: Wachstumsfakt für myocyten
• EZM: Kollagensynth ↑ ---> interstit fibrose ist obligatorisch für die hypertrophe antwrot (TGF-beta; Ang II). nach myokard infarkt, werden nekrotische myocyten durch fibrose ersetzt. 
• beta-adrenerge Desensibilierung: ↓antwort auf katecholamine (weniger rez und weniger antowrt gleichzeitig). jeodch die behandlung mit beta blockern reduziert die mortalität und erhöht funktion patienten mit herzinsuff. 
• Ca2+: Störung der Ca homeostase in den myozyten:
  • ↓ rate of ca release von SR
  • ↓ rate ca uptake von SR
  • ↑ ca influx
• transcriptions faktoren: c-jun und c-fos protooncogene orchestrieren die expression von fetalen prots isofrmen im hypertrophen herz
• expression von fetalen genen: hämodynmaischer overload führt zur expression von versch fetalen genene: anp, np, beta myosin, acitn und tropomyosin, LDH, CK and the sarcolemmal sodium pump
• metabolismus: glycolotiy metabolism
• apoptose: von der Hypertrophie zum Herzversagen
• cardiac stammzellen: können in Myozyten proliferieren 

Links: Myokard Hypertrophie

Die Dilatation ist abhängig vom diastolischen Druck und wird verschlimmert falls auch noch Koronarstenosen vorhanden sind durch Plaques. Siehe Bild unten: 

Man sieht die Zahlen und Druckgradient nach unten. die unteren Gefässe richtung lumen haben einen sehr kleinen perfusionsdruck. wenn dann auch noch diast druck sehr hoch ist--> werden die untersten gefässe noch stärker komprimiert und dann kommt gar kein blut mehr an: 40-40= 0. ---> myozyten sterben.

Füllungsdruck erhöht bei Kammerdilat. verursacht eine schlechter Blutversorgung des Myokards. Die akute HI führt zu einer Dilat des Herzens. 

Bei chronischer HI spielt die Art der Belastung eine Rolle:

• Volumenbelastung (z.b. bei Klappeninsuffizienz) führt zu exzentrischer Hypertrophie (Hypertrophie mit Dilatation)
• Druckbelastung (z.b. Klappenstenosen, Hypertonie) führt zu konzentrischer Hypertrophie (Hypertrophie ohne Dilatation)

Bei steigendem Energiebedarf sinkt das o2 angebot wegen tachykardie und hoher wandspannung. Die Diastole ist wichtig für die ausreichende Blutversorgung des Myokards. Sie wird beeinflusst durch Tachykardie & hohe Wandspannung. Ist der EDP zu hoch, werden die Endäste der Koronararterien abgedrückt und Myokard nicht ausreichend mit O2 versorgt. = Ischämische Myopathie

Es folgt: ---> Autophagie, Apoptose, Atrophie, Mitochondriose, Verlust kontraktikler Proterine, diffuse

Faserverfettung, Fibrose

Kardiomyopathien: definiere; ausschluss; einschluss;