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Myélome multiple des os
Myélome multiple des os
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Kartei Details
| Karten | 13 |
|---|---|
| Sprache | Français |
| Kategorie | Medizin |
| Stufe | Grundschule |
| Erstellt / Aktualisiert | 06.09.2014 / 06.09.2014 |
| Weblink |
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Myélome : type de prolifération ?
Prolifération médullaire de plasmocytes monoclonaux produisant une Ig monoclonale ou un fragment d’Ig monoclonale (chaîne légère libre)
Myélome : pathologies pouvant précéder un myélome ?
- MGUS
- Plasmocytome solitaire osseux
Myélome : terrain ?
Age médian =70 ans
Myélome : facteurs de risque ?
Radiations ionisantes = seul facteur validé
Myélome : signes cliniques ?
- AEG
- Douleurs osseuses ou rachidiennes résistantes aux antalgiques usuels
- Radiculalgies
Myélome : signes physiques de complications
= ON A CHIRAC
- Osseuses : douleurs / fractures pathologiques
- Neuropathie périphérique :
- Auto-immune : Ac anti-myéline
- Iatrogène : chimio (vincristine)
- Amylose AL secondaire
- IRC
- Anémie multifactorielle +++ (IMR , IRC, inflammatoire, iatrogène)
- Calcémie : hypercalcémie +++
- Hyperviscosité : vertiges / acouphènes / BAV / hypoacousie / confusion / céphalées / thromboses
- Infections multifactorielles (hypogammaglobulinémie, IMR, chimio)
- Rénales :
- IRA : fonctionnelle par déshydratation et aggravée par l’hyperCa2+ / obstructive sur lithiase urinaire / iatrogène par NTA sur PCI et AINS
- Toxicité de la chimiothérapie
- Tubulopathie :
- Tubulopathie myélomateuse : précipitation des chaines légères dans le TCD (protéinurie et IRA sur facteur déclenchant)
- Sd de Fanconi : dysfonction du TCP (acidose métabolique tubulaire, hypoK+ et glycosurie)
- Néphropathie interstitielle sur néphrocalcinose ou PN chronique
- Glomérulopathie :
- Amylose AL
- Sd de Randall
- Cryoglobulinémie
- Amylose AL : macroglossie / sd du canal carpien / neuropathie périphérique / sd néphrotique / insuffisance cardiaque et TdR
- Cryoglobulinémie : purpura / sd de Raynaud / arthralgie / neuropathie périphérique
Myélome : examens complémentaires pour le diagnostic positif?
- VS très augmentée si IgG ou IgA / normale si chaines légères ou non sécrétant ou cryo
- CRP normale
- MG : plasmocytose médullaire > 10% / plasmocytes dystrophiques
- EPPS : pic monoclonal en bêta (IgA) ou gamma (IgG) ou absent (chaines légères) / hyperprotidémie
- EPPU : protéinurie
- IEPS et IEPU : identification du type d’Ig ++ et sa nature (chaine lourde ou légère)
- Protéinurie des 24h et recherche protéinurie de BJ (chaines légères)
- Hyperuricémie
- Rx osseuses : crâne / rachis complet / thorax / bassin / gril costal / humérus / fémurs
- IRM du rachis et du bassin sans et avec Gado : si suspicion de C°MR ou fractures vertébrales
- TDM si IRM non disponible : !!! pas d’injection de PDI !!!
Myélome : bilan pré-thérapeutique?
- Bilan nutritionnel : OMS / Karnofsky / alb, préalb
- Pré-radiochimio :
- Cs pneumo / EFR
- Cs cardio / ECG / ETT
- Standard : NFS-pl (anémie centrale +/- leucopénie, neutropénie) / iono-urée-créat / crase / Gpe-Rh-RAI / BHC / Ph-Ca2+ / vit D / EPPS et IEPS
- Β2µglobuline
Myélome : aspect typique des lésions osseuses ?
- Lésions ostéolytiques
- Géodes à l’emporte pièces ovalaires et bien limitées
- Lyse segmentaire des pédicules vertébraux et des côtes
- Soufflure des os longs et plats
- Ostéopénie : hypertransparence diffuse pseudo-ostéoporotique
- Fractures pathologiques avec érosion de la corticale
Myélome : classification pronostique ?
Classification de Salmon et Durie
Myélome : score pronostique ?
ISS = score d’agressivité
Myélome : PEC thérapeutique ?
- PEC globale et pluri / après certitude diag / RCP
- ICLA lors d’une Cs annonce spé / PPS
- Pose de PAC sous AL
- Stratégie thérapeutique :
- Patients asympto : abstention thérapeutique et surveillance régulière
- Patients sympto jeunes : chimio de réduction tumorale 2-4M (corticoïdes + alkylant) / intensification de chimio puis autogreffe de CSH
- Patients sympto âgés : melphalan+prednisone+thalidomide pdt 12-18 mois par cycles de 28j
- Soins de support : arrêt tabac-OH / soutien psy / antalgiques
- Vaccin antigrippal 1/an et antiPn 1/5ans
- Ttt des C° : hyperCa2+ (hyperhydratation, biphosphonates IV, furosémide)
- ALD 30 / 100% / association / AT +/- reclassement pro
- Education : bonne hydratation / CI AINS et PDCI / pas d’automédication
Myélome : Surveillance ?
A VIE
- NFS / Ca2+ / iono-urée-créat
- EPPS et dosage des chaines légères libres (si myélome à chaines légères ou non excrétant)
- Protéinurie des 24h si myélome à chaines légères
- Rx squelette
