Orthopädie
Alles rund um Ortho
Alles rund um Ortho
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Lernkarten
Tumore Knöcherne Differenzierung
Maligne: Osteosarkom
Benigne: Osteom, Osteoblastom, Osteoidosteom
Tumorähnlich: reaktive Verknöcherungen, Myositis ossificans
Tumore: Knorpelige Differenzierung
Maligne: Chondrosarkom
Semimaligne: stammnahes Enchondrom
Benigne: Chondrom, Chondromyxofibrom, Chondroblastom
Tumorähnlich: Osteochondrom (kartilaginäre Exostose)
Tumore: bindegewebige Differenzierung
Maligne: Fibrosarkom, malignes fibröses Histiozytom
Benigne: Fibrom
Tumorähnlich: Fibröser Kortikalisdefekt
Tumore: Gefäße, Nerven, Fettegwebe
Maligne: Liposarkom, Angiosarkom,
Benigne: Lipom, Hämangiom, Neurofibrom
Tumore: nicht sicher einzuordnende Differenzierung
Maligne: Riesenzelltumor (Osteoklastom), sog. Adamantinom
Tumorähnlich: JKZ, AKZ, eosinophiles Granulom
Tumore: chordoide Differenzierung
Chordom
Tumore Ursache allgemein:
- Häufig keine äußere Ursache
- Osteomyelitis
- Bestrahlung
- benigne Knochenveränderungen
- Morbus Paget
- multiple kartilaginäre Exostoe
- fibröse Dysplasie
- Knocheninfarkt
Einteilung der Extremitätensarkom nach Grading und Lokalisation
Ennekin:
IA niedrig maligne, intrakompartimental
IB niedrig maligne, extrakompartimental
IIA hoch maligne, intrakompartimental
IIB hoch maligne, extrakompartimental
III jeder grad, Metastasen
Klassifikation entsprechend der Resektionsränder
Intraläsional, Marginal, Weit, Radikal
Intraläsional: Eröffnung des Tumors
Marginal: Resektion entlang der Tumorkapsel, oder innerhalb der perifokalen reaktiven Zone
Weit: Resektion des Tumors mit einem breiten Band gesunden Gewebes
Radikal: Resektion des gesamten tumotragenden Kompartiments
Enchondrom, Chondrom
- Benigner Knochentumor
- Bildet reifes Knorpelgewebe
- Enchondrom: zentral im Markraum, Chondrom: Läsion der Kortikalis
- Epi:
- 2.4. Lebensdekade
- Lokalisation:
- Phalangen der Hand
- Symptome:
- Asymptomatisch
- Pathologische Fraktur
- Komplikation:
- maligne Entartung: Chondrosarkom
- Diagnose:
- Röntgen: reine Osteolysen
- MRT: T1 niedrige Intensität, T2 hlhe Intensität
- Therapie:
- En-bloc-Resektion oder Kürettagen
Enchondromatose:
- Multiples Auftreten von Enchondromen
- Morbus Ollier
- Enchondrome unilateral einer Körperhälfte
- Maffuci-Syndrom
- Multiple Enchondrome in Kombination mit multiplen Weichteilhämangiomen
- Juxtakortikales Chondrom
- im Bereich des Periosts
Chondroblastom
- Benigner knorpelbildender Tumor
- Epi
- Männer 2:1
- 1 und 3 Lebensjahrzent
- Lokalisation
- Epiphysenbreich der langen Röhrenknochen
- 10% auch kurze Knochen an Hand und Fuß
- Radiologisch
- Osteolytisch, exzentrisch, geografisch begrenzt, skerotischer Randsaum
- stippchenförmige Kalzifikationen
- Obwohl Benigne Können pulmonale Metastasen auftreten
- CT-Thorax
- DD
- Riesenzelltumore, Klarzellchondrosarkom, Osteomyelitis, intraossäres Ganglion
- Therapie:
- sorgfältige Exkochleation + Tumorhöhlenauffüllung
Chondromyxofibrom
- Knochentumor mit myxoider, knorpelähnlicher und fibromatöser Differenzierung
- Meist gutartig
- Epi
- Hauptsächlich Jugendliche
- Lokalisation
- Metaphyse langer Röhrenknochen
- Prädilektion im Tibiakopf
- Röntgen
- Scharf begrenzte Osteolyse
- Therapie:
- En-bloc-Resektion
- bei nicht exakter Kürettage --> hohe Rezidivquote
Osteom
- Benigner Knochentumor
- langsam wachsend
- Lokalisation:
- Schädelknochen
- intramedulläre Knocheninseln juxtakortikal
- Klavicula, lange Röhrenknochen
- Knocheninsel
- Intramedullär von dichtem, kompaktem Knochen, manchmal in Kontakt mit Kortikalis
- meist Oval, in Längsache des Röhrenknochens
- Mirkoskopisch
- kompakter, kortikaler, lamellärer Knochen
- oberfläche bedeckt mit dünner Schicht fibrösen Gewebe
- Bei großen Tumoren
- sklerosierendes Osteosarkom ausschließen
- DD
- paraostales Osteosarkom
- kartilaginäre Exostose
- periostales CHondrom
- Therapie
- nach ausschluss von malignität ist keine Behandlung erforderlich
- Gardner-Syndrom
- Osteomatosen oder multiple Osteome im Schädelbereich und langen Röhrenknochen in Kombination mit anderen Knochenanomalien, intestinaler Polypose und Weichteiltumore
Fibröse Dysplasie
- Tumorähnliche Läsion
- Synonyme: Morbus Jaffé Lichtenstein
- Def:
- fibröse Umwandlung von Knochenmark
- Monoostotisch, Polyostototisch
- Klinik:
- Spontanfrakturen
- Knochenverbiegungen
- Coxa Vara
- Diagnostik
- Rö:
- Kolbige, Wabige, Auftreibungen mit zentraler Osteolyse und dünner Kortikalis
- beginnende Ermüdungsfrakturen (Looser Umbauzonen)
- Szinti:
- vermehrte Aktivität
- Biopsie:
- zur Differenzialdiagnostik gelegentlich notwendig
- DD:
- Knochenfibrome, Chondrome
- primäere Hyperpatathyreoidismus
- JKZ
- M. Paget
- Th:
- Bisphosphonate
- Kürretage und Plombase
- Rö:
Ewing-Sarkom
- Bösartiger Tumor
- Mutation des Chromosom 22
- Sonderformen:
- PNET: Peripherer neuroektodermale Tumor
- Mikroskopisch zusätzliche differenzierung
- Nachweis von 2 neurogenen Markern (NSE, S100, Synaptophysin)
- Askin-Tumor
- Peripheres Neuroepitheliom
- PNET: Peripherer neuroektodermale Tumor
- Epi:
- M:W 2:1
- 90% vor dem 20LJ
- Lokalisation
- Diaphyse langer Röhrenknochen
- Femur, Tibia
- Klinik
- Schmerz, Schwelluung, Bewegungseinschränkung
- Fieber
- Frühe Metastasierung, v.a. hämatogen in Lunge
- D:
- BSG-Erhöhung
- RÖ:
- kleinfleckige, mottenfraßähnliche Knochendestruktion
- Reaktiv diffus sklerotisch
- Unscharf begrenzt
- Periostverkalkungen (Zwiebelschalenmuster)
- MRT:
- im Markraum scharfe Grenze zum Gesunden
- DD
- Radiologisch: Osteomeylitis, eosinophiles Granulom
- Histologisch: Kleinzelliges Osteosarkom, malignes Lymphom, Neuroblastom, Metastasen
- Th:
- EURO-EWING, EICSS-Protokoll
- Chemotherapie
- 1 Line: Doxorubicin, Mtx/Leukovorin, Cisplatin, Ifosfamid
- 2 Line: Carboplatin, Etoposid
- Nach 6 Zyklen re staging und weiteres Proc. festlegen
- Chemotherapie
- Strahlentherapie
- OP
- wie Osteosarkom
- Lokale Tumorresektion
- Umkehrplastik nach Borggreve
- Amputation
- wie Osteosarkom
- EURO-EWING, EICSS-Protokoll
