tumeurs osseuses
item 154 cancéro et rhumato
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Cartes-fiches
critères clinqiues de bénignité
1. Critères clinique de bénignité
- Evolution lente
Absence de douleur ou rythme mécanique ou purement nocturne
quels sont les critères radiologiques de bénignité ?
- Limites nettes
- Si tumeur lytique existence d’un liseré de condensation périphérique
- Corticale respectée
- Pas d’apposition périosté ou unilamélaire
- Pas de masse des parties moles
qu'est ce qu'une cortical défecte?
Cortical défect :
- fibrome non ossifiant
- chez les enfant ou adulte jeune
- lésion de la corticale, liseré de condensation, calcification avec l’âge
qu'est ce qu'une exostose ?
Exostose = ostéochondrome
- sessile ou pédiculée
- perpendiculaire à la diaphyse
- coiffe cartilagineuse +/- calcifiée
- dégénérescence sarcomateuse (si multiples)
- ttt : respect des assymptomatique
qu'est ce qu'un enchondrome?
Enchondrome :
- tumeur à différenciation cartilagineuse
- au centre de l’os
- ostéolyse bien limitée parsemée de calcifications annulaires
- formes rhizomélique plus susceptible de dégénérer.
- Ttt : surveillance des ER et ablation monobloc sans ouverture si douloureux
qu'est ce qu'un ostéome ostéoïde ?
Ostéome ostéoïde (diaphyse ou méta)
- Corticale, médulaire ou sous-périoste
- Image lytique centrale de petite taille entourée Limites nettes
- Si tumeur lytique existence d’un liseré de condensation périphérique
- Corticale respectée
- Pas d’apposition périosté ou unilamélaire
- Pas de masse des parties moles
- d’une sclérose réactionnelle
- Douleurs nocturnes calmées par AINS
- Ttt : ablation
quelles sont les tumeurs osseuse bénignes des métaphyses des os longs?
corticale defecte
exostose
ostéome ostéoïde
enchondrome
qu'est ce qu'un chondroblastome bénin ?
Chondroblastome bénin :
- Image kystique parsemé de calcification
- Surveillance +/- résection et prothèse
qu'est ce qu'une tumeur à cellules géantes ?
Tumeurs à cellules géantes :
- Entraine destruction de l’épiphyse
- Envahissement des parties molles
- Méta pulmonaires
- Surveillance +/- Xie
quelles sont les tumeurs bénignes des os long ?
tumeur à cellules géantes
chondroblastome bénin
quelles sont les tumeurs benignes des vertèbre ?
hémangiome vertébrale
qu'est ce qu'un hémangiome vertébrale? quelles sont ces caractéristiques ?
- Dorsal et lombaire haut (parfois cervical)
- +++ asymptomatique
- Compression radiculaire ou médulaire
- Rx :
§ Aspect typique : déminéralisation + aspect peigné (+ épais que ostéoporose)
§ Pas d’élargissement de la vertèbre (≠M Paget)
§ Travée horizontal non élargie (≠hyperpara IR)
§ Parfois atteinte primaire (rayon de miel)
- Scintigraphie : hyperfixation non spécifique
- TDM : pointillé, permet le bilan d’extension des arcs post et des parties molles
- IRM : T2 = zone hypersignal vasculaire altéré avec zones de signal plus faible
quels sont les critères cliniques de malignité ?
- Rythme inflammatoire
- Intensité croissante
- Signes de compression nerveuse ou AEG
- Evolution rapide
- Multiples (sauf ostéochondrones et enchondromes)
quelles sont les critères radiologiques de malignité ?
- Limites floues
- Si tumeur lytique ostéolyse mité ou vermoulues
- Corticale rompue ou érodée
- Apposition périosté : spiculée (feu d’herbe) ou plurilamélaire (bulbe d’oignon)
- Masse des parties molles
Un seul signes de malignité est nécessaire pour la poursuite des investigation
quels sont les critères radiologique de malignité des fractures vertébrales ?
- ostéolyse localisé cortical ou spongieux
- fracture tassement asymétrique de la vertèbre de face
- convexité du mur postérieur
- hétérogénéité de la trame osseuse
- fracture tassement d’une vertèbre > T5
quels sont les examens complémentaires à pratiquer dans le cadre de tumeur osseuses ?
- Radiographie
- TDM : précise le caractère de l’atteinte, recherche un envahissement des parties molles
- IRM : examen de choix pour le bilan d’extension local et préthérapeutique. Doit TOUJOURS être réalisé avant la biopsie
- Scintigraphie squelettique au diphosphonate de technicium
- Bio : normal si bénin (pas de sd inflammatoire)
- Biopsie
qu'est ce que le sarcome d'Ewing?
§ sarcome à petites cellules neurodermique
§ Lésions ostéolytique bordés d’une réaction périosté ne « bulbe d’oignon »
§ Ttt : Xie, chimio, Rxth
§ Transolcation spé t(11,22) peut être recherchée par cytogénétique conventionnelle ou PCR
quelles sont les tumeurs osseuses malignes présentes chez les enfants et les jeunes adultes ?
Sarcome d'Ewing
Ostéosarcome
qu'est ce qu'un chondrosarcome ?
- Chondrosarcome :
§ Primitif ou sur exostose ou enchondrome
§ Image lytique parsemé de calcification + extension aux parties molles adjacentes
§ Ttt : non radio et chimio sensible, Xie monobloc large (svt amputation)
qu'est ce que le lymphome osseux primitif ?
- Lymphome osseux primitif :
§ Ostéolyse irrégulière et mouchtée
§ IRM
§ Tt Rxth + chimio
qu'est ce que le plasmocyte solitaire ?
- Plasmocytes solitaires : tumeur os freq
§ Lacunes +/- soufflées
§ Evoqué qd existence de pic Ig monoclonal sérique
§ Ttt : Xie : disparition des Ig
§ Possible évolution vers myélome multiple
quelles sont les tumeurs osseuse malignes présentes chez les adultes ?
chondroblastomes
lymphomes osseux primitif
plasmocytes solitaires
quelles sont les caractéristiques épidémiologiques des ostéosarcomes ?
- Tumeur rare
- Ado et jeunes adultes ( +++< 18ans)
- Quand > 40 ans : sur des lésions pré-existantes, M de Paget, tumeur bénignes antérieures
- Prés des genoux et lins des coudes
- FdR :
§ Contexte familiale : mutation germinale du gène rétinoblastome ou p53
§ Irradiation antérieure pour tumeur B ou M
§ Maladie de Paget
§ Tumeur bénigne (à cellules géantes sans irradiation)
§ Tumeur maligne de faible grade (chondrosarcome grade I)
quelles sont les caractéristiques hitologiques de sostéosarcomes ?
Capacité des cellules tumorales a produire du tissu ostéoïde (toutes les plages de la tumeur n’en produisent pas constamment)
Otéosarcomes de haut grade (+ freq)
- Index mitotique élevé
- Anomalie cytonucléaire prononcé
- Classique : ostéoblastique
- Chondroblastique
- Fibroblastique
- Télangiectagisique
- A petites cellules, à cellules géantes
Ostéosarcome de faible grade (rare)
- Mons agressif cliniquement
- Moins de risques de métastases
- Point de départ superficiel périosté ou central diaphysaire
quelle est la clinique des ostéosarcomes ?
Triade : douleur + tuméfaction osseuse + impotence fonctionnelle
Douleur :
- Très souvent constante
- Souvent de caractère inflammatoire
- Nocturne
- Persistante depuis plusieurs jours, semaine
- Parfois fait suite à un traumatisme minime
Tuméfaction :
- Parfois visible
- Parfois inflammation, sensible à la pression
- Rare envahissement cutané
- Signes en aval de compression vasculaire ou nerveuse
Impotence fonctionnelle : en fonction de la localisation boiterie, fractures …
SG : amaigrissement, T°, altération de l’indice d’activité
Rechercher localisation métastatique
quels examens paraclinique pour les ostéosarcomes ?
Radiographie simple de l’os et de l’articulation :
- Diagnostique morphologique : destruction architecture osseuse, envahissement des parties molles, rupture corticale
- Image en feu d’herbe = calcification irrégulière des tissus mous
TDM : bilan loco-régional des ostéosarcomes du tronc, mesure de la taille précise des lésions
IRM (T1, T2, PC) : taille, extension locale, rapport structures adjacentes (V/N)
quels sont les condition de réalisation des biopsie en cas de suspicion d'ostéosarcomes ?
Biopsies :
- réalisées par le chirurgien d’une équipe multidisciplinaire qui effectuera le geste radical ultérieurement
- incision courte
le trajet et toute la cicatrice seront enlevés
quel est le bilan d'extension des ostéosarcomes ?
1. Bilan d’extension :
Méta : pulm et os > cérébrales> tissus mous et ganglions
- Examen clinique complet
- RP
- TDM thoracique avec PC
- Scintigraphie osseuse corps entier au T 99
quels sont les DD des ostéosarocmes ?
- Tumeur osseuse bénigne
- Métastase osseuse
Autre : sarcome d’Ewing, chondrosarcome, lymphome osseux
quels sont les principes du ttt des ostéosarcomes ?
Exérèse monobloc extratumorale et poluchimiothérapie (métotréxate)
quels sont les 4 principaux sites de métastases ?
4e site métastatique : ggl > poumon > foie > os
quelles sont les origines préférentielles des méta osseuses ?
Origine : sein > prostate > poumon > rein > thyroïde
quels sont les sites préférentiels des méta osseuses ?
Sites : rachis lombaire et thoracique > bassin > côtes > sternum > fémur > humérus > crâne
quels sont les caratéristiques cliniques des méta osseuses ?
- Douleur diffuse ou localisée
- Douleur inflammatoire ou mécanique
Complications : fractures, compression médullaire, hypercalcémie sévère
Quels sont les examens paraclinique et leur résultats dans le cadre d'un bilan de tumeur osseuse secondaires ?
Radio :
- Condensant -> prostate
- Mixte -> sein / poumon
- Lytique -> sein / rein/ thyroïde
Aucun aspect radiologique n’est spécifique
Scintigraphie : hyperfixation osseuse non spécifique, certaines lésion ostéolytiques ne sont pas visibles
IRM :
- +++ pour bassin et rachis,
- Méta et épidurite métastatique
- Systématique en cas de symptômes rachidien
TDM
Bio :
- Sd inflammatoire
- Hypercalcémie : méta ou paranéoplasique -> dosage de PTHrp
Anapath
quel est la démarche diagnostique devant une tumeur osseuse secondiare inaugurale ?
Interrogatoire : SF, Atcds perso et familiaux
Clinique : sein, thyroïde, foie, fosses lombaires, abdo, aires gglr, téguments, TR, gynéco, neuro, ostéo-art
RP/ TDM-TAP : systématique
Femme : sénologique / homme : dosage des PSA
Jeune homme : dosage αFP et HCG (cancer germinal)
Biopsie en dernier ressort et si pas d’autres métastases
quel est le traitement des méta osseuse ?
Xie exérèse : si unique, extirpable et d’un cancer maitrisé
Rxth :
- Unique et non accessible par la Xie
- Douloureux
- Menaçant les structures nerveuses
- Ttt des la douleur primitive
Ttt palliatif :
- Antalgiques (2 et 3)
- Co-analgésique :
§ AINS
§ Neuroleptique et anticonvulsivant si neurogène
§ Anxiolytique et antidépresseurs
§ Corticoïdes : lutte contre la compression nerveuse et hypercalcémie
- Perfusion de biphosphonates : atténuent et prévient la survenue d’évènements osseus, prévient et traite les hypercalcémies
- Xie palliative : décompression médullaire par lamectomie ou corporectomie si espérance de vie
- Fracture/ menace de fracture : osthéosybthèse curative ou préventive, prothèse +/- exérèse
- Corset rigide pour le rachis
- Vertébroplastie
Métastase osseuse = TOUJOURS pronostique péjoratif
quels sont le scritères radiologique de bénignité ?
- limites nettes
- si tumeur lytique : liseré périphérique condensé
- corticale respectée
- pas d'apposition périosté ou unilamélaire
- pas de masse des pasties molles
