tumeurs intra-craniennes
cancerologi et neurologie item 146
cancerologi et neurologie item 146
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Cartes-fiches
quelles sont les caractéristiqus épidémiologiques des TIC chez l'enfant?
- 2e cancer le plus fréquent après les leucémies
- Sous-tentoriel : gliomes diffus du TC, astrocytomes pilocytiques, méduloblastomes cérébelleux
- Sus-tentoriel : gliomes et les cranipharyngiomes
quelles sont les caractéristiques épidémiologiqes des TIC chez l'adulte ?
- Primitives : méningiomes > gliomes (tous grades) > adénomes hypophysaires
- Méta :
§ plus fréq que IR, sous-évaluées car svt asympto
§ kc poumon elles peuvent êtres révélatrices
§ ¾ des patients ont déjà autres loc de méta
classification histopronostique de l'oms des tic
o Gliomes :
- Tumeurs astrocytaires :
§ Astrocytomes pilocytique (grade I)
§ Astrocytome diffus (grade II)
§ Astrocytomes anaplasique (grade III)
§ Glioblastome (grade IV)
- Tumeurs oligodendrogliales :
§ Oligodendrogliome (grade II)
§ Oligodendrogliome anaplasique (grade III)
- Gliomes mixtes :
§ Oligo-astrocytomes (grade II)
§ Oligo-astrocytome anaplasique (grade III)
o Autres tumeurs :
- Tumeurs épendimaires : épendymome
- Tumeurs neuronales et glioneuronales :
§ Gangliogliome
§ Tumeurs neuroépithéliales dysembryoplasique (DNET)
- Tumeurs pinéales : germinomes
- Tumeurs embryonnaires : méduloblastome ou tumeur neuroectodermiques primitives (PNET)
o Tumeurs méningé primitives : méningiomes
o Lymphomes primitif du SNC
o Tumeurs de la région sellaire
- Adénocarcinomes et carcinomes hypophysaires
- Craniopharyngiomes
caractéristiques des mété IC ?
- Pas de preuve histologiques nécessaires si Kc connu
- Poumon et sein > rein, TD, mélanomes
quelles sont le sprésentations cliniques possibles des TIC ?
syndrome d'HTIC
crises d'épilepsie
troubles cognitifs
troubles de l'équilibre et atteinte des nerfs cranniens
qu'est ce que le syndrome d'HTIC ?
Syndrome d’HTIC :
- Processus expansif ou obstruction écoulement du LCR
- Céphalées typiquement matinales (sans valeur topographique)
- Vomissements (soulageant les céphalées)
- Œdème papillaires du fond d’œil
- +/- diplopie (atteinte du VI ou III)
- Chez le nourrisson signes spécifiques :
§ Macrocrânie : périmètre > 2DS au dessus N
§ Tension marquée fontanelle ant et disjonction sutures
§ Regard en couché de soleil : déviation permanente des GO vers le bas, paupières sup rétracté, baisse AV (vers cécité par atrophie optique)
quelles sont les caractéristiques des crises dépilepsies dans les HTIC ?
fréquentes pour les gliome bas grade et méningiomes
quels sont les caractéristiques des déficits focaux dans les TIC ?
- Lié à compression ou infiltration du parenchyme cérébral
- Aggravé en cas d’œdème vasogénique tumoral associé
- Rapidement progressif, extension en tache d’huile
quelles sont les caractéristiques des troubles cogno=itifs dans les TIC ?
- Sd confusionnel ou démentiel : lésions multiple sou étendues
- Sd frontal, trouble de la mémoire (corps calleux)
quelle est l'indication, les infos, données par l'IRM ?
- IRMc sans et avec PC est Systématique
- Localisation
- Caractéristiques
- Dgc certaines complications (hémo, hydrocéphalie, engagement, méningite)
- Spectro IRM : apprécie le degré de prolifération cellulaire
- IRM perfusion : détecte néoangiogénèse
quels sont les dd des TIC ?
- Abcès cérébral (prise de contraste annulaire)
- Tuberculome
- Toxoplasmose
- Forme pseudo-tumoral le M inflammatoire : sarcoïdose, Becet, SEP
quelles sont les complications des TIC ?
Hémorragie intra-tumorale : (srtt méta de mélanome, de choriocarcinome ou kc du rein)
Hydrocéphalie
Engagement :
- Temporal : paralysie svt partielle du III homolatéral avec ptosis, mydriase aréactive, hémiparésie controlatéral à la tumeur
- Des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital : port guidé de la tête et torticolis, risque de compression du bulbe (déficit resp majeur ou mort subite)
Méningite tumorale :
- Méta méningé ou extension dans espaces sous-arachnoïdiens
- Association de :
§ Paralysie de 1 ou plrs nerfs crâniens
§ Dlrs rachidiennes +/- radiculopathies et/ou aréfléxie
§ Troubles de l’équilibre
§ Céphalées
§ Atteinte des fonctions cognitives
- Dgc : PL et IRM cérébral et spinal : prise de contraste méningé ou péri-ventriculaire anormale
quels sont les facteurs pronostiques ?
1. : Biomarqueurs tumoraux bon pronostic pr gliomes :
- Codélétion des chromosomes 1p et 19q
- Méthylation du gène MGMT
Mutation activatrice du gène IDH
quels sont les principes de ttt des TIC ?
- Chirurgie
- Radiothérapie
- Chimiothérapie
- Corticothérapie : action anti tumoral sur les lymphome set action sur l’œdème péri tumoral
Ttt antiépileptiques : -*
- Prophylactique péri-opératoire chez les patients ayant fait une crise inaugurale ou continuant a avoir de crises itératives
- Sauf méta de mélanome pas d’indication au long court
- Lévétiracétam, acide valproïque, lamotrigine, carbamazépine
- Monothérapie
- Si chimio éviter les inducteurs enzymatiques
quelles sont les caractéristiques clinique et radiologiques des astrocytomes pilocytiques?
o Astrocytomes pilocytiques :
- Tumeur de l’enfant
- Isolée ou dans le cadre de la maladie de Recklinghausen
- Radio :
§ Bien circonscrit
§ Hypodense TDM, hyperintense IRM T2
§ Prennent souvent le contrste
§ Souvent composante kystique
Ttt : guérison si tumeurs sont résécables
quelles sont les caractéristiques clinique et radiologiques des gliomes diffus de bas grade ?
- Chez adulte jeune (30-40 ans)
- Souvent révélée par crise d’épilepsie
- Extension, infiltration et évolution en grades supérieurs
- Radio :
§ Infiltrante
§ Hyposignal T1, hypersignal T2 ou FLAIR
§ Pas de prise de contraste
§ TDM : hypodense
§ +/- calcifications intratumorales (oligodendrogliales)
- Ttt : exérèse Xical complète. Si inopérable discuter biopsie. Rxth si inopérable, évolution clinique ou radio
quelles sont les caractéristiques clinique et radiologiques des gliomes diffus malins ?
- Chez adulte plus âgé (50-60 ans)
- De novo ou transformation d’une tumeur de grade I ou II
- Aspect hétérogène
- Souvent accompagné d’œdème
- Prise de contraste
- Ttt :
§ Anaplasique : Xie + Rxth
§ Glioblastomes : Xie, Rxth concomitante à chimio par témozolomide (toujours des récidives locales)
quelles sont les caractéristiques cliniques et radiologiques des méningiomes ?
- Vers 60 ans, plus freq chez les femmes
- +++ sporadique ou dans le cadre d’une neurofibromatose de type II (méningiomes multiples associées à neurinomes)
- Souvent asymptomatique
- Méningiomes de la convexité : hémiparésie ou troubles sensitifs hémi corporels ou crises d’épilepsies
- Méningiome du sinus caverneux : nerfs crâniens ( V et occulomoteurs)
- Radio :
§ TDM avec et sans PC : sensibilité de détection
§ IRM : évaluation des rapports anatomiques
§ Lésion homogènes
§ Bien circonscrite, parfois polylobée
§ Prise de contraste massive et homogène
§ Signe de la queue : épaississement dural en continuité caractéristique
- Résection chirurgical, si asymptomatique simple surveillence
- Rxth focalisé peut être discutée
- Eviter les ttt oestroprogestatifs car tumeur potentiellement hormonosensible
quelles sont les caractéristiques cliniques et radiologiques des métastases ?
- Radio :
§ Lésions nodulaires, prenant le contraste de manière homogène ou annulaire
§ Svt œdème péri-tumoral
§ Hémorragique dans mélanomes et kc rein
§ +++ zone de jonction cortico-sous-cortical
§ IRM meilleure Se que TDM
- Si lésion unique Xie
- Radiothérapie stéréotaxique si unique ou multiples < 3cm
- Radiothérapie de l’encéphale in toto si multiples
- Chimio pour kc chimiosensibles (pulm petites cellules, sein)
- Pronostic sombre
quelles sont les caractéristiques clinico radiologique des lymphomes cérébreaux primitif ?
- Favorisé par immunodépression, pic chez immunocompétant 60ans
- +++ lymphomes type B à grandes cellules
- Radio :
§ +++ péri-ventriculaires
§ Contraste intense et homogène
§ Chez im- svt multiples et contraste annulaire (dd toxoplasmose)
- Souvent cortico-sensibles
- Chimioth (métothréxate) IV haute dose +/- Rxth de consolidation chez les jeunes
- Pas de Rxth chez les personnes âgées : risque de démence iatrogène (leuco-encéphalopathie post-radique)
- Rémission élevée, rechutes fréquentes
quelles sont les caractéristiques clinico radiologique des méduloblastomes ?
- Tumeur de l’enfant (+++ < 20ans)
- +++ au niveau du cervelet
- Ataxie cérébelleuse et HTIC
- Radio : IRM :
§ Hypersignal T2, isosignal T1
§ Masse homogène
§ Prise de contraste homogène
- Dissémination précoce dans méninge : PL post opératoire
- Ttt : chirurgie-radiothérapie ( craniospinale)
quelles sont les caractéristiques clinico radiologique des adénomes hypophysaires ?
- Non sécrétants ou sécrétants
- +/- syndrome d’hypersécrétion hormonale
- +/- signes neuro : HTIC, hémianopsie bitemporale, atteinte paires crâniennes …
- Radio :
§ IMR, coupes millimétriques centrées sur la selle turcique, sagittale et coronales, PC
§ Isosignal T1, hyper T2, réhaussement après PC
- Examen ophtalmo avec champs visuel sytématique
- Xie en première intension sauf pour adénome à prolactine ttt med
quelles sont les caractéristiques clinico -radiologiques des craniopharyngiome ?
- Dérivent de ET pharyngé de la poche de Rathke
- +++ enfant
- Lésion supra-sellaire généralement calcifiée
