Trophoblasttumoren
Trophoblasttumoren
Trophoblasttumoren
Wie häufig tritt eine hydatiforme Mole auf?
100 / 100'000 Schwangerschaften
Wie häufig (bzw. selten) tritt ein invasives Chorionkarzinom auf?
ca. 2.46 / 100'000 Schwangerschaften
GTD ist ein Überbegriff für 8 verschiedene Entitäten. Wie heissen diese und in welche zwei Untergruppen werden Sie eingeteilt?
Villöse Trophoblasterkrankungen:
1. Komplette hydatiforme Mole
2. Inkomplette hydatiforme Mole
3. Invasive Blasenmole
Nicht-villöse Trophoblasterkrankungen
4. Invasives Chorionkarzinom (malignes Chorionepitheliom)
5. Placental site trophoblastic tumor
6. Epitheloid trophoblastic tumor (unklare Dignität)
7. Plazentabettknötchen (benigne)
8. Hyperplastische Implantationsstelle des Plazentabettes ("exaggerated placental site")
Welches sind die zwei am besten belegten Risikofaktoren für eine Trophoblasterkrankung?
1. Mütterliches Alter >35y
2. Vorausgegangene Trophoblasterkrankung
Findet man embryonales Gewebe in einer kompletten hydatiformen Mole?
Nein. Kein Dottersack, kein Amnion, keine fetalen Gefässe.
Wie entsteht eine....
1. homozygote hydatiforme komplette Mole
2. heterozygote hydatiforme komplette Mole
1. Eine Oozyte ohne Kern wird von einem haploiden Spermium befruchtet, worauf der haploide Chromosomensatz der Spermie verdoppelt wird.
2. Eine Oozyte ohne Kern ("empty egg") wird von zwei haploiden Spermien befruchtet.
Was ist ein wichtiger klinischer Unterschied zwischen einer partiellen Mole mit doppeltem väterlichem, bzw. doppeltem mütterlichem Chromosomensatz?
1. doppelter väterlicher Chromosomensatz: erhöhtes Beta-HCG und sonographisch molarer Aspekt der Placenta, Fet normal gross
2. doppelter mütterlicher Chromosomensatz: normales Beta-HCG, sonographisch unaufällige Plazenta, massive frühe Wachstumseinschränkung
Durch die Transvaginalsonographie kann heute die Diagnose einer Mole früher in der Schwangerschaft erfolgen als noch vor 50 Jahren. Konnte dadurch die Häufigkeit invasiver Trophoblasttumoren gesenkt werden?
Nein
Wann sollte bei einer Präeklampsie immer an eine Mole gedacht werden?
Wenn die Präeklampsie vor der 22. Woch auftritt.
Wie verhalten sich die Beta-HCG-Level beim placental site trophoblastic tumor und beim epitheloid trophoblastic tumor?
Das Beta-HCG ist beim PSTT und beim ETT eher tief.
Eine GTN (gestational trophoblastic neoplasia) kann entweder aus einer Mole, aus einer gestörten Frühschwangerschaft (EUG, Abort) oder aus einer intakten Schwangerschaft (Termin und FG) entstehen. Wie ist dabei die Häufigkeit verteilt?
50% resultieren aus einer Mole
25% aus Aborten und EUG's
25% aus ausgetragenen Schwangerschaften
Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, nach einer kompletten hydatiformen Mole eine Invasive Mole zu entwickeln, und wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, nach einer kompletten hydatiformen Mole eine Metastasierende Erkrankung zu entwickeln?
15% werden zu invasiver Mole, 5% Metastasen
Wie hoch ist die Inzidienz einer GTN nach Abort, bzw. nach Termingeburt?
Nach Abort 1 / 15'000; nach Termingeburt 10x seltener, also 1 / 150'000
Welchen sonographischen Aspekt zeigen die Ovarien oft bei einer GTD?
Sie weisen stark vergrösserte Theka-Lutein-Zysten auf wegen der exzessiven HCG-Stimulation.
Wie ist der Metastasierungsweg der Metastasen einer invasiven Mole typischerweise und wohin gehen die Metastasen?
Metastasierung ist hämatogen, Ziele sind v.A. die Lunge und Vagina; danach ZNS, Leber, Milz
Warum metastasieren GTN nach Termingeburt häufiger als GTN nach Abort oder EUG?
Weil die Diagnosestellung sehr oft verzögert geschieht nach Termingeburt.
Woran muss man denken bevor man eine metastasenverdächtige Läsion an der Vulva/Vagina biopsiert? (Metastasen von GTN)
Es kann bluten wie ein abgestochenes Schwein :-/
Wie kann man, falls das MRT nicht schlüssig ist, ebenfalls die Verdachtsdiagnose einer ZNS-Metastase durch ein GTN erhärten?
Durch eine HCG-Bestimmung im Liquor cerebrospinalis. Normale HCG-Ratio Serum vs. Liquor ist 60:1.
Macht es bezüglich der Prognose einen Unterschied, ob das Chorionkarzinom nach einer Termingeburt auftritt oder nach einem Abort/EUG?
Gemäss Literatur gilt eine GTN nach Termingeburt als negativer prognostischer Faktor. Es ist allerdings nicht klar, ob dies einfach durch den diagnostic delay zustande kommt.
Das HCG ist nur Tumormarker, sondern hat auch eine prognostische Aussagekraft -> Inwiefern?
Ein Beta-HCG von >40'000 mE/ml im Serum vor Therapiebeginn gilt als negativer prognostischer Faktor.
Bei welcher GTN ist die Hysterektomie die Therapie der Wahl und warum?
Beim placental site trophoblastic tumor, da dieser ziemlich chemoresistent ist.
Welches ist der spezifische Tumormarker für den placental site trophoblastic tumor?
Das human placenta lactogen (wird vom Synzytiotrophoblasten sezerniert - physiologischerweise erhöht es die Insulinresistenz der mütterlichen Zellen damit der Blutzuckerspiegel steigt und somit die fetale Versorgung gewährleistet ist)
Das Monitoring der Chemoresponse erfolgt ausschliesslich über das HCG, nicht über die Bildgebung (häufig regressiv Veränderte Läsionen trotz persistierend negativem HCG). In was für einem Rahmen sollte sich denn der Abfall der Titerkonzentration bewegen, um von einer guten response nach dem ersten CTX-Zyklus sprechen zu können?
Die Titer-Konzetration sollte um das 5-10 fache abfallen nach dem ersten Zyklus CTX.
Was ist die first line CTX bei GTN ohne Metastasen bzw. bei GTN mit Metastasen aber mit niedrigem Risiko?
Eine Monotherapie entweder mit Methotrexat oder Actinomycin (RNA-Synthesehemmer)
Welche Schemata und Rettungsprotokolle existieren für Patientinnen mit metastasierter GTN und erhöhtem Risiko?
MAC-Schema und EMACO-Schema
MAC: Methotrexat, Actinomycin, Cyclophosphamid
EMACO: Etoposid (Toposiomerasehemmer), Methotrexat, Actinomycin, Cyclophosphamid (Lost - Senfgasderivat), Vincristin (Mitosehemmer - bindet an Tubulin - keine Mikrotubulibildung) -> Handelsname von Vincristin ist Oncovine, deshalb heisst es EMACO und nicht EMACV
Weiteres Rettungsprotokoll: BEP (Bleomycin, Etoposid, Cisplatin) +/- Doxorubicin
Welche Gefahr geht von hirnmetastasen einer GTN aus?
Sie können bluten, und zwar stark, wie Alles, was schwanger ist....
Warum sollte man bei St.n. GTN auf ein IUP zur Verhütung verzichten?
Weil eine erhöhte Perforationsgefahr besteht.
Wie lange dauert es im Schnitt ungefähr, bis das HCG-Level unterhalb der Nachweisgrenze ist nach behandelter Blasenmole?
ca. 10 Wochen
Wie hoch ist bei der kompletten Blasenmole:
1. Das Risiko einer Persistenz, bzw. Entwicklung in eine invasive Mole?
2. Das Risiko zur Entwicklung eines Chorionkarzinoms?
1. ca.10-15%
2. ca. 5%
Wie hoch ist bei der partiellen Mole die Wahrscheinlichkeit einer malignen Entartung?
ca. 1-3%
Was versteht man unter dem septischen Uterus?
Superinfizierte lokale Gewebsnekrosen bei GTN-bedingter Durchwanderung des Myometriums.
Kann man auch als Virgo oder als Mann an einem Chorionkarzinom erkranken?
Ja! Extremst selten treten auch Chorionkarzinome der Hoden oder nicht-gestationale Chorionkarzinome des Ovars auf!
Welche acht Faktoren werden zur Beurteilung hinzugezogen, wenn man festlegen möchte, ob es sich um eine Patientin mit hohem oder niedrigem Risiko handelt?
Alter, SS-Typ, Delay, Beta-HCG, Metastasenlokalisation, Anzahl Metastasen, vorausgegangene Chemotherapie, grösster Tumordurchmesser.
Was ist Bleomycin?
Bleomycin stammt aus der Antibiotikaklasse der Glykopeptide und wirkt zytostatisch über DNA-Strangbrüche.
Wie wirkt Cisplatin?
Es verkettet zwei benachbarte Guaninbasen, dadurch blockiert es die DNA-Replikation.
Epirubicin, Idarubicin, Doxorubicin und Daunorubicin gehören alle zu welcher Zytostatikagruppe und wie wirken Sie (grob zusammengefasst)
Sie sind die Gruppe der Anthrazykline, eigentlich Antibiotika, welche eine Hemmung der DNA- und RNA-Synthese bewirken, einerseits durch direkte Enzymhemmung (Topoisomerase) als auch über Interkalation der DNA.
Wie kann man eine "exagerrated placental site" definieren?
The exaggerated placental site is defined as an increased number of implantation-site intermediate trophoblastic cells exceeding those normally present in the implantation site.
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Cartes-fiches
Wie häufig tritt eine hydatiforme Mole auf?
100 / 100'000 Schwangerschaften
Wie häufig (bzw. selten) tritt ein invasives Chorionkarzinom auf?
ca. 2.46 / 100'000 Schwangerschaften
GTD ist ein Überbegriff für 8 verschiedene Entitäten. Wie heissen diese und in welche zwei Untergruppen werden Sie eingeteilt?
Villöse Trophoblasterkrankungen:
1. Komplette hydatiforme Mole
2. Inkomplette hydatiforme Mole
3. Invasive Blasenmole
Nicht-villöse Trophoblasterkrankungen
4. Invasives Chorionkarzinom (malignes Chorionepitheliom)
5. Placental site trophoblastic tumor
6. Epitheloid trophoblastic tumor (unklare Dignität)
7. Plazentabettknötchen (benigne)
8. Hyperplastische Implantationsstelle des Plazentabettes ("exaggerated placental site")
Welches sind die zwei am besten belegten Risikofaktoren für eine Trophoblasterkrankung?
1. Mütterliches Alter >35y
2. Vorausgegangene Trophoblasterkrankung
Findet man embryonales Gewebe in einer kompletten hydatiformen Mole?
Nein. Kein Dottersack, kein Amnion, keine fetalen Gefässe.
Wie entsteht eine....
1. homozygote hydatiforme komplette Mole
2. heterozygote hydatiforme komplette Mole
1. Eine Oozyte ohne Kern wird von einem haploiden Spermium befruchtet, worauf der haploide Chromosomensatz der Spermie verdoppelt wird.
2. Eine Oozyte ohne Kern ("empty egg") wird von zwei haploiden Spermien befruchtet.
Was ist ein wichtiger klinischer Unterschied zwischen einer partiellen Mole mit doppeltem väterlichem, bzw. doppeltem mütterlichem Chromosomensatz?
1. doppelter väterlicher Chromosomensatz: erhöhtes Beta-HCG und sonographisch molarer Aspekt der Placenta, Fet normal gross
2. doppelter mütterlicher Chromosomensatz: normales Beta-HCG, sonographisch unaufällige Plazenta, massive frühe Wachstumseinschränkung
Durch die Transvaginalsonographie kann heute die Diagnose einer Mole früher in der Schwangerschaft erfolgen als noch vor 50 Jahren. Konnte dadurch die Häufigkeit invasiver Trophoblasttumoren gesenkt werden?
Nein
Wann sollte bei einer Präeklampsie immer an eine Mole gedacht werden?
Wenn die Präeklampsie vor der 22. Woch auftritt.
Wie verhalten sich die Beta-HCG-Level beim placental site trophoblastic tumor und beim epitheloid trophoblastic tumor?
Das Beta-HCG ist beim PSTT und beim ETT eher tief.
Eine GTN (gestational trophoblastic neoplasia) kann entweder aus einer Mole, aus einer gestörten Frühschwangerschaft (EUG, Abort) oder aus einer intakten Schwangerschaft (Termin und FG) entstehen. Wie ist dabei die Häufigkeit verteilt?
50% resultieren aus einer Mole
25% aus Aborten und EUG's
25% aus ausgetragenen Schwangerschaften
Wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, nach einer kompletten hydatiformen Mole eine Invasive Mole zu entwickeln, und wie hoch ist die Wahrscheinlichkeit, nach einer kompletten hydatiformen Mole eine Metastasierende Erkrankung zu entwickeln?
15% werden zu invasiver Mole, 5% Metastasen
Wie hoch ist die Inzidienz einer GTN nach Abort, bzw. nach Termingeburt?
Nach Abort 1 / 15'000; nach Termingeburt 10x seltener, also 1 / 150'000
Welchen sonographischen Aspekt zeigen die Ovarien oft bei einer GTD?
Sie weisen stark vergrösserte Theka-Lutein-Zysten auf wegen der exzessiven HCG-Stimulation.
Wie ist der Metastasierungsweg der Metastasen einer invasiven Mole typischerweise und wohin gehen die Metastasen?
Metastasierung ist hämatogen, Ziele sind v.A. die Lunge und Vagina; danach ZNS, Leber, Milz
Warum metastasieren GTN nach Termingeburt häufiger als GTN nach Abort oder EUG?
Weil die Diagnosestellung sehr oft verzögert geschieht nach Termingeburt.
Woran muss man denken bevor man eine metastasenverdächtige Läsion an der Vulva/Vagina biopsiert? (Metastasen von GTN)
Es kann bluten wie ein abgestochenes Schwein :-/
Wie kann man, falls das MRT nicht schlüssig ist, ebenfalls die Verdachtsdiagnose einer ZNS-Metastase durch ein GTN erhärten?
Durch eine HCG-Bestimmung im Liquor cerebrospinalis. Normale HCG-Ratio Serum vs. Liquor ist 60:1.
Macht es bezüglich der Prognose einen Unterschied, ob das Chorionkarzinom nach einer Termingeburt auftritt oder nach einem Abort/EUG?
Gemäss Literatur gilt eine GTN nach Termingeburt als negativer prognostischer Faktor. Es ist allerdings nicht klar, ob dies einfach durch den diagnostic delay zustande kommt.
Das HCG ist nur Tumormarker, sondern hat auch eine prognostische Aussagekraft -> Inwiefern?
Ein Beta-HCG von >40'000 mE/ml im Serum vor Therapiebeginn gilt als negativer prognostischer Faktor.
Bei welcher GTN ist die Hysterektomie die Therapie der Wahl und warum?
Beim placental site trophoblastic tumor, da dieser ziemlich chemoresistent ist.
Welches ist der spezifische Tumormarker für den placental site trophoblastic tumor?
Das human placenta lactogen (wird vom Synzytiotrophoblasten sezerniert - physiologischerweise erhöht es die Insulinresistenz der mütterlichen Zellen damit der Blutzuckerspiegel steigt und somit die fetale Versorgung gewährleistet ist)
Das Monitoring der Chemoresponse erfolgt ausschliesslich über das HCG, nicht über die Bildgebung (häufig regressiv Veränderte Läsionen trotz persistierend negativem HCG). In was für einem Rahmen sollte sich denn der Abfall der Titerkonzentration bewegen, um von einer guten response nach dem ersten CTX-Zyklus sprechen zu können?
Die Titer-Konzetration sollte um das 5-10 fache abfallen nach dem ersten Zyklus CTX.
Was ist die first line CTX bei GTN ohne Metastasen bzw. bei GTN mit Metastasen aber mit niedrigem Risiko?
Eine Monotherapie entweder mit Methotrexat oder Actinomycin (RNA-Synthesehemmer)
Welche Schemata und Rettungsprotokolle existieren für Patientinnen mit metastasierter GTN und erhöhtem Risiko?
MAC-Schema und EMACO-Schema
MAC: Methotrexat, Actinomycin, Cyclophosphamid
EMACO: Etoposid (Toposiomerasehemmer), Methotrexat, Actinomycin, Cyclophosphamid (Lost - Senfgasderivat), Vincristin (Mitosehemmer - bindet an Tubulin - keine Mikrotubulibildung) -> Handelsname von Vincristin ist Oncovine, deshalb heisst es EMACO und nicht EMACV
Weiteres Rettungsprotokoll: BEP (Bleomycin, Etoposid, Cisplatin) +/- Doxorubicin
Welche Gefahr geht von hirnmetastasen einer GTN aus?
Sie können bluten, und zwar stark, wie Alles, was schwanger ist....
Warum sollte man bei St.n. GTN auf ein IUP zur Verhütung verzichten?
Weil eine erhöhte Perforationsgefahr besteht.
Wie lange dauert es im Schnitt ungefähr, bis das HCG-Level unterhalb der Nachweisgrenze ist nach behandelter Blasenmole?
ca. 10 Wochen
Wie hoch ist bei der kompletten Blasenmole:
1. Das Risiko einer Persistenz, bzw. Entwicklung in eine invasive Mole?
2. Das Risiko zur Entwicklung eines Chorionkarzinoms?
1. ca.10-15%
2. ca. 5%
Wie hoch ist bei der partiellen Mole die Wahrscheinlichkeit einer malignen Entartung?
ca. 1-3%
Was versteht man unter dem septischen Uterus?
Superinfizierte lokale Gewebsnekrosen bei GTN-bedingter Durchwanderung des Myometriums.
Kann man auch als Virgo oder als Mann an einem Chorionkarzinom erkranken?
Ja! Extremst selten treten auch Chorionkarzinome der Hoden oder nicht-gestationale Chorionkarzinome des Ovars auf!
Welche acht Faktoren werden zur Beurteilung hinzugezogen, wenn man festlegen möchte, ob es sich um eine Patientin mit hohem oder niedrigem Risiko handelt?
Alter, SS-Typ, Delay, Beta-HCG, Metastasenlokalisation, Anzahl Metastasen, vorausgegangene Chemotherapie, grösster Tumordurchmesser.
Was ist Bleomycin?
Bleomycin stammt aus der Antibiotikaklasse der Glykopeptide und wirkt zytostatisch über DNA-Strangbrüche.
Wie wirkt Cisplatin?
Es verkettet zwei benachbarte Guaninbasen, dadurch blockiert es die DNA-Replikation.
Epirubicin, Idarubicin, Doxorubicin und Daunorubicin gehören alle zu welcher Zytostatikagruppe und wie wirken Sie (grob zusammengefasst)
Sie sind die Gruppe der Anthrazykline, eigentlich Antibiotika, welche eine Hemmung der DNA- und RNA-Synthese bewirken, einerseits durch direkte Enzymhemmung (Topoisomerase) als auch über Interkalation der DNA.
Wie kann man eine "exagerrated placental site" definieren?
The exaggerated placental site is defined as an increased number of implantation-site intermediate trophoblastic cells exceeding those normally present in the implantation site.
