Syndrome und der kindliche Fuß

genetische Wachstums- und Bildungstörung des Knochens

1. kongenital
2. metabolisch
3. traumatisch
4. zirkulatorisch
5. neoplastisch
6. infektiös
7. systemisch

1. Schädelanomalien
2. Kleinwuchs
3. Extremitäteverbiegungen
4. Frakturen

• Chondrodysplasia punctata, Conradi-Hünermann-Syndrom, Achondroplasie
• genetisch bedingter Befall der Epiphysenfugen mit reversiblen, stibchenförmigen Verkalkungen bei einseitigem oder symmetrischem Kleinwuchs der Extremitäten
• Gendefekt im FGR-3 (Fibroblasten-Wachstumsfaktor) mit autosomal-dominanter Vererbung

kleiner als die kleinsten 10% = Unterschreitung der 10. Perzentile der Gleichaltrigen (weniger als 10% sind kleiner)

• maximale Größe bei Chrondrodysplasie: 124-131cm

• normaler Rumpf und normaler Kopf, der im Vergleich aber zu groß wirkt
• jedoch zu kurze Extremitäten

• Tatzenform der Hände: kurze Metacarpo- und Phalangealknochen lassen die Hand breit erscheinen
• Dreizackhand: Zeige- und Mittelfinger sind im Vergleich zu den restlichen Fingern näher an den Daumen gerückt
• Beckenform: quadratisch
• Becken steht annährend horizontal
• Kyphose ind BWS, Lordose in LWS
• Knochenform: mikromel (normale Form, aber an sich zu klein)
• Extremitätenknochen: rhizomel (proximale Knochen sind im Vergleich zu den distalen verkürzt)

• gegen die Instabilität: Nachtschienen oder Orthesen (äußerer Kraftträger zur Stützung, Entlastung oder Fixierung eines Körperabschnittes. )
• gegen zu schnelles Fibulawachstum und damit Fehlstellung im Sprunggelenk: Epiphyseodese (Manipulation der Epiphysenfuge)
• beim ausgewachsenen Patienten: Achsenkorrektur mittels Fixateur externe

• Glasknochenkrankheit
• erbliche Erkrankung des Bindegewebes, die sich durch eine unvollständige Knochenbildung mit erhöhter Brüchigkeit der Knochen
• Gendefeket im Kollagen Typ I
• wichtigste Typen
  • I: am häufigsten
  • II: letal

•  
• bei Frakturen  Ruhigstellung bis zur Schmerzfreiheit
• gegen die Muskelatrophie: Gehtraining
• um Spontanfrakturen zu vermeiden: Schienen
• zur intramedullären Schienung allg. + neueste Generation: Teleskopnägel bzw. Fassier-Duval-Nagel (neueste Version des Marknagels mit Gewinde)
• Warum sind Osteosynthese z.B. mit Platten nicht angebracht? Jede Krafteinwirkung an einer Seite des Knochens bewirkt eine Schwächung an einer anderen Stelle.
• medikamentös: Bisphosphonate z.B. Pamidronat (i.v. oder p.o. über mehrere Jahre) hemmen die Osteoklasten

Beste Möglichkeit bei der Behandlung der Osteogenesis imperfecta: intramedulläre Schienung mit Teleskopnagel

Dennoch bleiben viele Patienten an einen Rolsltuhl gebunden.

Mineralisationsstörung der Wachstumsfuge mit der Folge einer Störung der endchondralen Ossifikation - begleitend ist auch die Mineralisation des Knochen gestört, die als Osteomalazie zusätzlich zur Rachitis gehört.

allgemein: Verminderung des Calcium-Phosphat-Produktes

• kalipene Rachitis bei Vitamin-D-Mangel
• phosphogene Rachitis bei renalem Phosphatverlust
• erworben oder angeboren
• Malnutrition, Incompliance der Eltern

• Kopf: Kraniotabes (Erwichung des Os occipitale), Fontanellen schließen später
• rachitischer Rosenkranz (Auftreibung der Knochen-Knorpel-Grenze an den Rippen)
• Kiel-, Trichter-, Hühnerbrust
• Glockenthorax mit Harrison-Furche (Brustkorbeinziehung am Zwerchfellansatz)
• verzögerte Dentition (Zahnbildung)
• Beckendeformitäten
• Gangbild watschelnd

• Corticalis ausgedünnt
• Wachstumsfugen verbreitert und unregelmäßig
• Metaphysen becherförmig aufgetrieben
• Spongiosa rarefiziert
• Epiphysenkerne treten später auf
• Knochenmineralisation vermindert
• an Belastungszonen Aufhellungen: Looser-Umbauzonen

• Vitamin-D-Substitution
  • Die Fehlbildungen sind reversibel!
• temporäre Hemiepiphyseodese: Schraubenosteosynthese an der einen Seite der Epiphysenfuge

• Pes equinovarus et addcutus, Clubfoot

• Der Klumpfuß ist eine fixierte, kongenitale Fußdeformität mit einer 3-dimensionalen Fußfehlstellung in

  • Spitzfuß und Varusstellung des Rückfußes,

  • Adduktion und Supination des Vorfußes,

  • Kavusstellung(Hohlfuß) des ersten Strahles und subtalarer horizontaler Innenrotation.

  • Insgesamt eine Fehlrotation des subtalaren Gelenkkomplexes.

Der Rückfuß (Talus, Calcaneus) ist gegenüber dem Unterschenkel supiniert und plantarflektiert.

Der Vorfuß (Phalangealknochen) ist gegenüber dem Unterschenkel ebenfalls supiniert aber CAVE:

Der Vorfuß steht zum Rückfuß in Pronation!

• m > w
• mediale und laterale Fußfalte
• Ursachen primär multifaktoriell

  • ontogenetisch bei Wachstumsstörung zwischen 7./9.SSW

  • chromosomal (familär gehäuft)

  • embryonal als Defekt der Organananlage innerhalb der ersten 12SSW

  • fetal als mechanische Blockade des Fußes im Mutterleib

  • neurogen, muskulär, ossär, vaskulär
• Ursachen sekundär

  • neurogen in Folge einer Cerebralparese/Spina bifida

  • posttraumatisch

  • Arthrogryposis multiplex congenita

  • Stoffwechselstörung

  • iatrogen

  • psychogen

  • Dysmelie

... Wadenmuskulatur einher.

• redressierende Gipsbehandlung nach Ponseti
• französische Methode: Klumpfußtaping mit täglicher Physiotherapie
• operative Maßnahmen

• Beginn in den ersten Lebenstagen

• 6w Gipsredression (Gipswechsel 1x/w)

• perkutane Achillessehnentenotomie

• 3w Gips

• 3m Orthese für 24h/Tag („natürlich ohne baden etc.“)

• 3-4a Orthese für nachts

• keine Krankengymnastik

der Compliance der Eltern.

(Schienen zeigen lassen -  wenn sie noch aussehen, wie neu, wurden sie wohl kaum genutzt)

"Don't touch the Calcaneus"

Die Ferse soll immer freigelassen werden, damit der Rückfuß in die physiologische Varusstellung kommen kann.

• Plattfuß, Knicplattfuß, Senkfuß, Schaukelfuß, Pes valgus, Pes planovalgus
• angeborene Fehlstellung mit
  • abgesunkenem Fußgewölbe
  • Innenrotation der Knöchelgabel mit Prominenz des Taluskopfes am Fußinnenrand
  • Valgusstellung am Rückfuß
  • Abduktion und Pronation des Vorfußes
  • Calcaneus, Os naviculare und Os cuboideum nach lateral oder dorsal rotiert

• physiologisch als Säugling durch plantar größeres Fettpolster; verschwindet mit der Entwicklung des normalen Fußgewölbes
• sekundär durch zu schwach entwickeltes Fußgewölbe oder knöcherne Fehlbildungen

• Grad 1: Längsgewölbe erkennbar, aber abgeflacht
• Grad 2: Längsgewölbe nicht erkennbar
• Grad 3: medialer Fußrand konvex

• erhöhte Spannung der Wadenmuskulatur, um die Spannung des Fußgewölbes zu erhalten

• Funktionstest zur Abgrenzung einer muskulären Kontraktur
• Prüfung der Dorsalextension im OSG erst bei gestrecktem, dann bei gebeugtem Bein
• Nimmt der Bewegungsumfang zu, handelt es sich um eine rein muskuläre Verkürzung.
• Bleibt der Bewegungsumfang gleich, spricht man von einer Kontraktur.

• Grad 1: völlig korrigierbar, keine Achillessehnenverkürzung
• Grad 2: Achillessehnenverkürzung in Korrekturstellung
• Grad 3: Rückfuß-Valgus, nicht vollständig korrigierbar
• Grad 4: Rückfuß-Valgus und Abduktion des Vorfußes, nicht vollständig korrigierbar
• Grad 5: fixierter Plattfuß mit hochstehender Ferse und starker Prominenz des Talus am medialen Fußrand

• Wenn keine Therapie-Indikaton besteht: Eltern beruhigen, Barfußgehen und Trampolinspringen zum Training der Fußmuskulatur!
• Therapie-Indikationen sind
  • Beschwerden/Schmerzen
  • Progredienz
  • Funktionseinschränkungen
  • strukturelle Veränderungen
• konservative oder operative Therapie