Pulmologie

vorausgeganene Antibiotikatherapie in den letzten 3 Monaten

stationärer Aufenthalt im verganenen Monat

COPD Stadium III/IV

systemische Steroidtherapie > 4 Wochen

Kachexie

Aspiration

Bronchiektasen

Mukoviszidose

siehe Grafik:

Eine Verlaufskontrolle nach radiologischem Nachweis einer Pneumonie ist nur bei  einer klinischen Befundänderung sinnvoll , bei Beschwerdefreiheit und klinischem wie serologischem Ansprechen auch nach  LL frühestens nach 2 Wochen empfohlen (z.B. bei suspektem Infiltrat DD Malignom)

Legionellen-Ag Sensitivität 80%, Spezifität 99% ELISA  --> empfohlen!

Pneumokokken-Ag: Schnelltest, Ergebnis binnen 15 min Spezifität 81%, Sensitivität 75%

--> positiv prädiktiver Wert 91%, nicht empfohlen da Pneumokokken immer mitnehandetl werden müssen, in manchen Kliniken aus DRG-Gründen ("Keim ist Geld") und zur zeitigen Deeskalation der AB trotzdem etabliert.

Sputum :´    >25 Granulozyten und <10 Plattenepithelien pro Gesichtsfeld

Pleuraerguß in 40%, Pleurempyem in 4% der Fälle

RF: antibiotische Therapie in den letzten 3 Monaten , Pflegeeinrichtung (HCAP), chronische Erkrankung: Herz-, Leber- Niereninsuffizienz, neirologsiceh defizite nach Schlaganfall

ohne RF:      <70 kg = 3x750mg Amoxicillin     >70kg  3x1000 Amoxicillin über 5-7 Tage                                             alternativ Azithromycin , Roxithromycin (Clarithromycin oral schlecht resorbiert)

mit RF: 1. Wahl Amoxicillin/Clavulansäure 2 x 875/125mg, alternativ Levofloxacin (Moxifloxacin)

stationäre Therapie:

Cephalosporin 3 + Makrolid:

Amoxicillin/Clavulan (Augmentan) + Makrolid

Ampicillin/Sulbactam (Unacid) + Makrolid

Levofloxacin, Moxifloxacin

Intensivstation ohne Pseudomonasrisiko:

Piperacillin/Tazobactam, Cephalosporine 3, Ertapenem, Levofloxacin, Moxifloxacin

immer plus Makrolid!

Intensivstation mit Pseudomonasrisiko:  immer Kombination mit Fluorchinolon Levofloxacin/Moxifloxacin !

bei Nachweis Pseudomonas Therapie 14 Tage , sonst Intensiv 8-10 Tage, ambulant 5-7 Tage

Intensivstation ohne Pseudomonasrisiko:

Piperacillin/Tazobactam, Cephalosporine 3, Ertapenem, Levofloxacin, Moxifloxacin

immer plus Makrolid!

Intensivstation mit Pseudomonasrisiko:  immer Kombination mit Fluorchinolon Levofloxacin/Moxifloxacin !

bei Nachweis Pseudomonas Therapie 14 Tage , sonst Intensiv 8-10 Tage, ambulant 5-7 Tage

Makrolide i.e. Clarithromycin:

cave: Ticagrelor --> massive Erhöhung Plasmaspiegel mit Blutungskomplikationen !

Statine ggf Rhabdomyolyse --> pausieren

Fentanyl, Sufentanil, Midazolam, Verapamil, Digitalis, Valproat,Carbamazepin, Steroide

siehe Grafik

formal diagnostische Punktion jedes parapneumonischen Ergußes noch am Tag der Diagnosestellung  !

unkomplizierter Erguß:             ph >7,2 , Glucose >40mg/dl, LDH < 1000U/l

komplizierter Erguß:                  ph <7,2 , Glucose <40mg/dl, LDH > 1000U/l, Septierung, Kammerung, Mibi +

Risikofaktoren:  S. aureus, Klebsiellen, E.coli, T2DM, C2-Abusus, IVDA, Bronchialkarzinom, neurologische Erkrankung mit Aspiration, Immunsuppression     10% aller Patienten mit PE, 4% aller Pneumoniepatienten

nicht organisiertes Empyem: invterventionelle Thoraxdrainage (muss gut liegen ggf CT-gesteuert) und intrapleurale Fibrinolyse (z.B. 100.000IE Urokinase in 50mlNacl 0,9%, 2h Abklemmen über 4 Tage plus regelmäßig spülen)

organisiertes Empyem: VATS --> Ausräumung, dekortikation, in 10-20% der Fälle Wechsel auf Thorakotomie notwendig

Linearschallkopf auf den höchsten Punkt im Thorax (hier sammelt sich die Luft)

--> beim liegenden Patienten parasternal

gesunde Lunge:

Pleuragleiten = atemsynchrone Bewegung der Pleura Lungenpuls = pulsynchrone Bewegung

sea-shore-Phänomen im M-Mode

Pneumothorax:

Pleuragleiten und Lungenpuls fehlen, fehlenden B-Signs = Reverberationsartefakte, ("Kometenschweif")

Stratosphärenzeichen im M.Mode

junge Menschen = mittleres Alter 39

akute respiratorische Erkrankung mit hohem Fieber (>39°C) + Epidemie plus Kontaktverdacht (Endemiegebiet) = Verdachtsfall-->Isolation

Schnelltest Influenza --> Sensitivität H1N1 <50%, zusätzlich PCR aus Rachenabstrich immer abnehmen!

häufig tritt ein ARDS auf, in 50% ECMO indiziert (sehr gutes Ansprechen, Therapie der Wahl)

Mortalität 14%, Neuraminidasehemmer zeigen nach aktuellem Stand keine Wirkung !

1. Pneumonie

2. Harnwegsinfekte (meist unter leigenden DK)

3. Gastroenteritis (meist C. difficile)

4. Wundinfektionen/ZVK-Infektionen

1. HAP = hospital aquired pneumonia 2. VAP = ventilator-assoziierte Pneumonie 3. HCAP = health care aquired pneumonie

90% beatmet !              Verlängerung der Beatmungs- und liegezeit um durchschnittlich 6 Tage

70% endogen, 30% exogen (meist vermeidbar!)

Risikofaktoren Punktewert

• Alter > 65 Jahre: 1 Punkt
• Strukturelle Lungenerkrankung: 2 Punkte
• Antiinfektive Vorbehandlung: 2 Punkte
• Beginn der Pneumonie ab dem 5. Krankenhaustag: 3 Punkte
• Schwere respiratorische Insuffizienz mit Beatmung (maschinell/nicht invasiv): 3 Punkte
• Extrapulmonales Organversagen (Schock, akutes Leber- oder Nierenversagen, disseminierte intravasale Gerinnung): 4 Punkte

  Gruppe 1 (bis 2 Punkte) = Spontan atmende Patienten mit < 2 Risikopunkten

• Ampicillin/BLI, Amoxicillin/BLI
  Cefuroxim, Cefotiam
  Cefotaxim, Ceftriaxon
  Levofloxacin, Moxifloxacin
  Ertapenem

• Gruppe II (3-5 Punkte) = nicht beatmete Patienten mit Risikofaktoren oder beatmete Patienten ohne Risikofaktoren 

• Piperacillin/BLI, Mezolicillin/BLI

• Cefatizidim
  Cefepim
  Imipenem/Cilastatin, Meropenem, Doripenem

• Levofloxacin, Moxifloxacin

• Gruppe III (> 5 Punkte)
  Piperacillin/BLI oder
  Ceftazidim oder
  Cefepim oder
  Imipenem/Cilastatin, Meropenem jeweils
  +  Ciprofloxacin, Levofloxacin*, Moxifloxacin , Fosfomycin

• cave Moxifloxacin und Tavanic  : Einschränkung (roter Handbrief) wegen Rhabdomyolyse bzw. ALV, Rhythmusstörungen etc.. bei NAP aber zugelassen

SDD: nasooral gemisch aus : Tobrymycin, Polymyxin und Amphotericin + Cefotaxim für 4 tage falls keine AB  besteht

Datenlage unklar 2 Metaanalysen zeigen neben Abnahme der VAP auch Mortalitätssenkung, in kontrollierten Studien bis 2009 zwar Senkung VAP aber nicht der Mortalität

Empfehlung in aktuellen Leitlinien obwohlin der Praxis nicht praktiziert !

Alternative SOD z.b. mit o.g. Gemisch 4xtäglich oder Octenisept (noch keine Daten, scheint aber genauso gut zu wirken!)

Legionella pneumophilia = gramnegatives Stäbchen

als Umweltkeim v.a. in warmem Wasser vorkommend: Klimaanlagen, Whirlpool, Duschköpfe, Warmwasseranlagen, Inhaliergeräte

Übetragung über Aerosole, nicht von Mensch zu Mensch übertragbar -> nicht isolationspflichtig

meldepflichtig bei Nachweis

Verlaufsformen:  nur wenige Verläufe symptomatisch

1. Pontiac-Fieber nach 1-2 Tagen Inkubationseit --> grippeähnlich, gute Prognose, keine AB notwendig

2. Legionellenpneumonie, Inkubationszeit 2-10 Tage

Klinisch führen oft Bewußtseinsstörungen, gatroenteritische Beschwerden, Myalgien/Arthralgien/Cephalgien Husten eher trocken,Fieber gering     

klassisch Hyponatriämie (50% SIADH!) erhöhte Leberwerte (DD Virusinfekt)

Druckkurven:

Vena cava:: RA typisch 3-gipflig atemvariabel Mitteldruck 2-6mmHg

RV:  systolisch 15-20 diastolisch 0

PA: gleicher systolischer Druck aber Anstieg des diastolischen Druckes

Wedge-Position: Abflachen der Kurve um PCWP

Normwert für den PCP <15mmHg, bei Beatmeten <20 mmHg, LA normal 5-12

bei PAH erwartet man postkapilläre Hypertonie = PAD hoch, Wedge-Druck niedrig PAPsys normal 5-30mmHg

Thermodilution und Pulskonturanalyse

GEDV = global enddiastolisches Volumen = Summe der Volumina aller 4 Herzkammern

normal 680-800 ml/m2 --> Parameter für die Vorlast

ITBV = intrathorakales Blutvolumen = GEDV + PBV (pulmonales Blutvolumen)

Norm 850-1000ml/m2, ebenfalls sehr guter Parameter für die kardiale Vorlast

ELWI = extravaskulärer Lungenwasserindex = extravaskuläres Lungenwasser (EVLW) bezogen auf Gewicht

Norm <10 ml/kg

Pulskonturanalyse:

Schlagvolumenvarianz SVV: Norm <10%, erhöht bei Volumenmangel

systemisch vaskulärer Widerstand SVR = (MAP-ZVD)x80/HZV --> deshalb muss man ZVD eingeben !

Norm 900-1400 dyn*sec*cm-5, SVRI = 1700-2400 dyn*sex*cm-5

• Patienten der Gruppe A sollten mit einem kurz wirksamen Bronchodilatator bei Bedarf behandelt werden.
• Patienten in den Kategorien B–D erhalten lang wirksame Betamimetika (LABA) oder lang wirksame Anticholinergika (LAMA).
   
• In den Stadien C und D und auch bei häufigen Exazerbationen wird das LABA kombiniert mit einem inhalativen Steroid gegeben.

Stadien nach Gold (Lufu):

• Patienten der Gruppe A sollten mit einem kurz wirksamen Bronchodilatator bei Bedarf behandelt werden.
• Patienten in den Kategorien B–D erhalten lang wirksame Betamimetika (LABA) oder lang wirksame Anticholinergika (LAMA).
   
• In den Stadien C und D und auch bei häufigen Exazerbationen wird das LABA kombiniert mit einem inhalativen Steroid gegeben.

Stadien nach Gold (Lufu):

PAP diastolisch  sollte größer sein als PCWP

Vasoreagibilitätstest: Iloprost über US-Vernebler oder Adenosin Prostazyklin i.v.

positiv falls PAPmean >10mmHg abfällt (früher 20:20 Regel =PAP und SVR >20% Abfall)

 in 10% positiv = Patient profitiert von Calciumantagonisten (Diltiazem bis 720 mg/d der Amlodipin bis 20 mg/d)

PDE5-Inhibitoren Sildenfil et al: Zulassung nur für PH, off-label-use bei PH III oder PH IV möglich

PH IV falls möglich pulmonale Endarteriektomie

Endothelin.Rezeptor-Antagonisten:    Bosentan, Sitaxentan = Tracleer, Thelin

Bosentan PAH bereits ab NYHA II (Early-Studie), Sitaxentan ab NYHA III

--> signifikante Besserung des 6MWT und der NYHA-Klasse

Transsudat: Herzinsuffizienz, Lungenembolie, Leberzirrhose

Transsudat: Herzinsuffizienz, Lungenembolie, Leberzirrhose

Transsudat: dekompesierte Herzinsuffizienz, Lungenembolie. Leberzirrhose

Exsudat: Pneumonie, Malignome, (Lungenembolie)

1 . Pneumonie 2. Sepsis (35% entwickeln ADRS) 3. Polytrauma

pulmonal: Aspiration, inhalationstrauma, H1N1, Lungenkontusion, pulmonale Vaskulitis, Höhen/reexpansionsödem

extrapulmonal: Pankreatitis, Schock ("Schocklunge"), , Massentransfusion, TRALI, Verbrennungen DIC, Malaria, Intoxikationen (Heroin, Kokain, Salicylate, Phosphate, Pertroleum

akute Phase-Reaktion mit massiver proinflammatorischer Kaskade auf ein pulmonales oder extrapulmonales Trauma

1. erhöhte pulmonale Kapillarpermeabilität --> Permeabilitätslungenödem (wet lung)--> Zunahme des Lungegewichts und des extravaskulären Lungenwasserindex = ELWI

--> Compliance fällt , ARDS ist eine restriktive Ventilationsstörung ("steife Lunge")

2. Untergang von Pneumozyten Typ II --> Mangel an Surfactant --> Ausbildung von Atelektasen

 --> trotz hoher FiO2 ausgeprägte hypoxie da zwar perfundierte aber nicht mehr ventilierte Alveolen

 -->  intrapulmonaler Rechts-Links-Shunt

--> sekundär erhöhter, Atemwegsdruck, pulmonale Hypertonie (regelhaft, Wedge-Druck früher in der Klassifikation)

Zone D = diseased:   dorsal leigende atelektatische Bezirke in den kein Gasaustausch mehr stattfindet, fast keiner Therapie mehr zugänglich

Zone R = recruitable: im mittleren Bereich befunden sich noch rekrutierbare Areale

Zone H = healthy: ventral befundet sich gesundes Lungengewebe

Die Zone H ist beim ARDS auf 25% reduziert, funktionell hat ein Erwachsener dann die Lunge eines Kleinkindes !

Ziel ist der Übergang von R nach H

1. akute Phase:   Perfusionsstörung, Hyperämie, Permeabilitätsstörung--> Zunahme des intrapulmonalen Flüssigkeitsvolumens

2. exsudative Phase: Untergang von Pneumozyten Typ II, Atelektasen, hyaline Membranen

3. proliferative Phase: feherhafte Regeneration des Lungengewebes mit Fibrosierung

extravaskulärer Lungenwasserindex = ELWI > 10 ml/kg, pulmonalvaskulärer Permeabilitätsindex PVPI > 3

CT Thorax wichtig zur Festlegung der Behandlungsstrategie: bei diffusem ARDS bringt ein hoher PEEP viel, bei dorsobasalem ARDS profitiert der Patient eher von Bauchlagerung

bei unilateralen Prozessen gilt : good lung down

die anti-Trendelenburg-Lagerung = ATL  -->Bett schräg mit Fuß tief, genauso effektiv wie ein hoher PEEP

von der dorsoventralen Wechsellagerung = "Bauchlagerung"

Durchführung: mindestens 10-12 h ggf 12-24 h Bauchlage, daziwischen Wechsel in Rückenlage, bzw so lange wie Oxygenierung besser ist als vor Lagerungswechsel.

zu beachten : nur mit Antidekubitus-Bett, Ernährung max 20 ml/h,  non Responder 10-20%

Effekte: Homogeniserung der Atemgase, Reduktion des Pleuradruckgradienten , Reduktion des intrapulmonalen Shunts, Vergrösserung der FRC, Sekretmobilisation

Bauchlagerung und lungenprotektive Beatmung

VALI = ventilatorassoziierte Lungenschädigung:

Barotrauma (z.B. RAP = respiratorassoziierter Pneumothorax)

Volutrauma (Überdehnung der Alveolen)

Atelektrauma (Überdehnung der Alveolen = shear stress führt zu Untergang der Pneumozyten Typ II und damit über Surfactantmangel zu Atelektasen)

Biotrauma (proinflammatorische Zytokinfreisetzung durch Überdehnungder Alveolen führt zu systemischer Inflammation)

VIDD = ventilator-induced diaphragmal dysfunction

Konzept:

niedrige Tidalvolumina (6ml/kg) , hoher PEEP (10-15 cmH₂0)

permissive Hyperkapnie

druckkontrollierte Beatmung

frühzeitige Spontanatmung anstreben zur :

Reduktion des intrapulmonalen Shunts (bessere Belüftung der dorsalen Lungenanteile unter SA)

Vermeidung der inaktivitätatrophie des Zwerchfells (tritt bereits nach 48 h Beatmung auf )

beim Lungengesunden 10 ml/kg Körpergewicht, lungenprotektiv 6 ml/kg.

am Idealgewicht des Patienten -->"Fett wird nicht ventiliert"

Länge messen oder gemeinsam schätzen: Formel Größe -100 = Gewicht, bei Frauen -10%

inzwischen ist man sich einig, dass alle Patienten von einer lungenprotektiven beatmung profitieren

die Atemfrequenz muss kompensatorisch angehoben werden (16-30/min)

PEEP (postendexpiratorischer Druck) verhindert das zyklische Kollabieren der Alveolen und rekrutiert atelektatische bezirke   "open the lung and keep it open"

Druck-Volumen-Kurve: siehe Grafik

wird oberer Umschlagpunkt = UIP (B) überschritten werden die elastischen Eigenschaften des Lungengewebes überfordert --> Überdehnung --> Volutrauma

wird der untere Umschlagspunkt = LIP (A) unterschritten, enstehen vermehrt Atelektasen = Atelektrauma

Ziel : geringe Druckzunahme führt zu guter Volumenzunahme gute Ratio deltaP/deltaV

beste und praktikabelste Methode:  Benutzen der ARDS-Network Tabelle (sieheBild)  !

Alternativen: PEEP-Trial = Aufwartstiträtion PEEP bis CO2-Anstieg (Überdehnung/Totraumventilation), dann nach erfolgreichem Recruitment Absenken des PEEP bis zu O2-Abfall . Direkte Messung aufwendig (Relaxierung des Patienten, LowFlowPVLoop bei Evita)

Absaugmaßnahmen so gering wie möglich um PEEP aufrechtzuerhalten --> kein routinemäßiges Absaugen !

geschlossene Absaugung, keine Diskonnektionen, wenn mit Tubusklemme

Ausnahme : nach längerer Bauchlagerung und anschließendem Lagewechsel Absaugen empfohlen, da gewöhnlich massive Sekretmobilisation

Das Entscheidend für eine gute Oxagenierung ist der transpulmonale Druck, welcher sich aus

der Differenz von Alveolardruck und Pleuradruck ergibt

transpulmonaler Druck = Alveolardruck - Pleuradruck

als Surrogatparameter für den Alveolardruck gilt der Beatmungsdruck, für den Pleuradruck der Ösophagusdruck

merke: je höher Pleuradruck umso höher sollte PEEP sein --> PEEP-Einstellung nach Pleuradruck führte zu deutlich besserer Oxygenierung

Messung mittels Ballondrucksonde  im mittleren Ösophagus , welche in eine Magensonde integriert ist --> störanfällig , oftmals inhomogene pulmonale Druckverhältnisse

permissive Hyperkapnie : Tolerierung erhöhter pCo2-Werte bis 70mmHg solange pH >7,25 (7,2)

IRV:   I:E = 1:1 bis 1:3

Effekte: Verlängerung der Kontaktzeit zum Gasaustausch

Verlängerung der Insprationszeit, auch Kompartimente mit großer Zeitkonstante füllen sich

Intrinsic PEEP steigt druch unvollständige Ausatmung, Alveolen bleiben offen --> Shuntvolumen fällt

Nachteile: bedarf tiefer Analgosedierung, da schlecht toleriert, kein Spontanatmung möglich

außerdem art. Hypotonie durch Abnahme der Vorlast, Katecholaminbedarf steigt ! --> deshalb heute verlassen

permissive Hyperkapnie : Tolerierung erhöhter pCo2-Werte bis 70mmHg solange pH >7,25 (7,2)

IRV:   I:E = 1:1 bis 1:3

Effekte: Verlängerung der Kontaktzeit zum Gasaustausch

Verlängerung der Insprationszeit, auch Kompartimente mit großer Zeitkonstante füllen sich

Intrinsic PEEP steigt druch unvollständige Ausatmung, Alveolen bleiben offen --> Shuntvolumen fällt

Nachteile: bedarf tiefer Analgosedierung, da schlecht toleriert, kein Spontanatmung möglich

außerdem art. Hypotonie durch Abnahme der Vorlast, Katecholaminbedarf steigt ! --> deshalb heute verlassen

FiO2 100%, AF 40/min, I:E auf 1:1 oder 2:1 (geht nur unter tiefer Analgosedierung!)

dann Spitzendruck udn PEEP in d5 er-Schritten erhöhen bispO2 bzw. So2 sprunghaft steigt.

Prinzip: "open the lung and keep it open"

keine Studie zeigte Überlebensvorteil, Barotraumata nehmen zu, ICP steigt, RR fällt

--> heute nicht mehr empfohlen

auch andere Rekrutierungsmanöver (intermittierende Seufzeratmung, APRV) haben aus ähnlichen Gründen heute keinen klinischen Stellenwert

pECLA = percutaneous extracorporal lung assist = iLA (interventional lung assist)

venöser und arterieller Zugang, geringer Strömungswiderstand, arteriovenöses Druckgefälle reicht aus,Flußrate 1-1,5 l/min

extracorporale Kapsel mit Membran, Blut wird im Gegenstromverfahren zu O2, Gasfluß bestimmt dabei Co2 washout

sehr effektiv zur Decarboxylierung --> Indikation bei therapirefraktärer Hyperkapnie

Voraussetzungen: gute LVEF /HMV, Gefäßlumen > 6mm

ECMO sowie bei therapierefraktärer Herkpapnie als auch bei bei schwerer Oxygenierungsstörung einsetzbar

besteht eine zusätzliche Kreislaufinsuffizienz ist va-ECLA zu präferieren (Kreislaufunterstützung)

Heute meist Zentrifugalpumpe und Membranoxygenator (PMP-Membran) , Flußrate 3-4,5 l/min, Zielflußrate beim Erwachsenen 60ml/kg, beim Neugeborenen 100ml/kg

nach aktueller Datenlage bislang keine signifikante Mortalitätssenkung,auch in  CAESAR-Studie 2009 nur kombinierter Endpunkt Tod/schwere behinderung reduziert.

ECMO wird zunehmend angewandt, künftig ist eine Konzentrierung auf wenige Zentren in D geplant.

merke: keine Therapie der zugrundeliegenden Erkrankung sondern überbrückende Maßnahme: bridge to recovery, bridge to therapy, bridge to transplantation

Mini-EKZ= miniaturisierte Herz-Lungen-Maschine (extrakorporale Zirkulation, z.B. LifeBridge) : Indikation bei kombiniertem Herz-Lungen-Versagen (z.B. septische CM)

,

Faktisch vom Markt, da ohne Mortalitätsvorteil, teilweise sogar Übersterblichkeit(OSCILLATE-Studie)  !

NAVA = neurally adjusted ventilatory assist, transösophageale Ableitung des Zwerchfellsignals üer Elektrode in Magensonde (nur mit Beatmungsgerät der Fa Maquet)  --> synchrone proportionale Druckunterstützung entsprechend des Zwerchfellsignals

Die Gesamtmortalität des ARDS liegt bei 50% , in den vergangenen Jahren keine Änderung:

Medikamentöse Therapieansätze wie Steroide, Surfactant-Applikation, Ketoconazol, N-ACC, Ambroxol, Omega-3-Fettsäuren (eher schädlich!) ß2-Agonisten (Übersterblichkeit!), GM-CSF , Statine, ohne Besserung der Gesamtmortalität

Definitiion PAH:

1.systolischer pulmonal-arterieller Druck > 35mmHg, mittlerer pulmonal-arterieller Druck > 25mmHg

2.erhöhter Lungengefäßwiderstand = PVR = pulmonal vascular resistence > 120 dynxsec xcm-5

3.cor pulmonale: Dilatation und hypertrophie des rechten herzens

Klassifikation von Dana Point 2008:  Obergrenze des normalen mPAP = 20 mmHg, latente PAH 20-25mmHg

Klasse I . primäre PAH (Ätiologie unbekannt)

Klasse II: sekundär bei Linksherzinsuffizienz= postkapilläre pulmonale Hypertonie, Ventrikeldysfunktion, Vitien

Klasse III: sekundär bei pulmonalen Erkrankungen: COPD, Lungenfibrose, Hypoxämie (z.B.OHS)

Klasse IV: sekundäre pulmonale Hypertonie durch chronische Thromboembolie = CTEPH

Klasse V: sonstige sekundäre PH: Sarkoidose, Hisztiozytose, Kompression durch Tumor, Mediastinitis

Klinik: Symptome meist diskret, oft erst sehr spät (mPAP meist > 60mmHg)!

Angina, Belastungsdyspnoe, Synkope (wie bei Aortenstenose),Zeichen der Rechtsherzdekompensation, Schwindel, Raynaud-Symptomatik, Zyanose

IPAH = idiopathische PAH --> mittlere ÜLZ bei Diagnosestellung 2,5 Jahre !

EKG: in 50% unauffällig.P pulmonale RSB, Steil-/Rechtstyp, T-Negativierungen inferior und V1-V4

RöTx: oft unauffällig. promineter Pulmonalisbogen, Rechtsherzvergrößerung in Seitaufnahme Verkleinerung des retrosternalen Raumes.

assoziiert: familiär (FPAH), Appetitzügler, Amphetamine, HIV, Kollagenosen,portale Hypertension, Shunts, PVOD (pulmonal-venookklusive disease--> LTX anstreben)