Pédiatrie-3-Cholestase néonatale et acquise
Secteur digestif-Sokal
Secteur digestif-Sokal
Cholestase:
Qu'est ce que c'est?
Une rétention de bile.
Cholestase:
Citer quelques éthiologiques obstructif
- Cholangite
- Lithiase (=calcul biliaire)
- Atrésie des voies biliaires
- Sludge (=bile épaisse)
- Tumeur des voies biliares (=rare)
Atrésie des voies biliaires:
Physiopathologie?
Processus inflammatoire de destruction pré ou postnatal, souvent associé à d'autre anomalies anatomiques.
Lithiase:
Diagnostic?
Echographie
Paucité des voies biliaires:
Qu'est ce que c'est?
Trop peu de voies biliaires
Paucité des voies biliaires:
Dans quelle syndrôme la retrouve t-on?
Le syndrôme d'Alagille
Syndrôme d'Alagille:
Caractéristique de transmission?
Transmission génétique autosomique dominante à pénétrance variable
Composition de la bile?
- Bilirubine
- Cholestérol
- Eau
- Bicarbonate
- Sels biliaires
Syndrôme d'Alagille:
Signe clinique?
- Dépot cornéen
- Xanthomes
- Pommettes saillantes
- Petit menton pointu
- Ictères
- Prurit
- Vertèbres en forme de papillon
- Sténoses des artères pulmonaires (soufle systolique aux creux axillaires)
- Pseudo-oedème des papilles
Cholestase:
Biologie?
Bilirubine conjuguée dans le sang >1mg/dl
Pourquoi de nouveau né peu t-il présenté un ictère?
Chez le nouveau né, on trouve une hémolyse physiologique liée à un nombre trop important de GR. Ce phénomène est responsable d'une grosse concentration sérique de bilirubine non-conjuguée. La glucoronyletransférase qui la transforme en bilirubine conjuguée peut immature et se trouve dépassé.
Ictère chez le nouveau né par immaturité de la glucoronyltransférase:
Traitement?
Lampe UV jusqu'à ce que le foie soit mature
Cholestase:
Un signe clinique caractéristique?
Selles décolorées, blanche
Cholestase ou atteinte hépatique?
Diagnostic différenciel?
- Si γ-GT élevé → penser cholestase
- Si GOT et GPT élevé → penser à une ateinte hépatique
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Cholestase:
Qu'est ce que c'est?
Une rétention de bile.
Cholestase:
Citer quelques éthiologiques obstructif
- Cholangite
- Lithiase (=calcul biliaire)
- Atrésie des voies biliaires
- Sludge (=bile épaisse)
- Tumeur des voies biliares (=rare)
Atrésie des voies biliaires:
Physiopathologie?
Processus inflammatoire de destruction pré ou postnatal, souvent associé à d'autre anomalies anatomiques.
Lithiase:
Diagnostic?
Echographie
Paucité des voies biliaires:
Qu'est ce que c'est?
Trop peu de voies biliaires
Paucité des voies biliaires:
Dans quelle syndrôme la retrouve t-on?
Le syndrôme d'Alagille
Syndrôme d'Alagille:
Caractéristique de transmission?
Transmission génétique autosomique dominante à pénétrance variable
Composition de la bile?
- Bilirubine
- Cholestérol
- Eau
- Bicarbonate
- Sels biliaires
Syndrôme d'Alagille:
Signe clinique?
- Dépot cornéen
- Xanthomes
- Pommettes saillantes
- Petit menton pointu
- Ictères
- Prurit
- Vertèbres en forme de papillon
- Sténoses des artères pulmonaires (soufle systolique aux creux axillaires)
- Pseudo-oedème des papilles
Cholestase:
Biologie?
Bilirubine conjuguée dans le sang >1mg/dl
Pourquoi de nouveau né peu t-il présenté un ictère?
Chez le nouveau né, on trouve une hémolyse physiologique liée à un nombre trop important de GR. Ce phénomène est responsable d'une grosse concentration sérique de bilirubine non-conjuguée. La glucoronyletransférase qui la transforme en bilirubine conjuguée peut immature et se trouve dépassé.
Ictère chez le nouveau né par immaturité de la glucoronyltransférase:
Traitement?
Lampe UV jusqu'à ce que le foie soit mature
Cholestase:
Un signe clinique caractéristique?
Selles décolorées, blanche
Cholestase ou atteinte hépatique?
Diagnostic différenciel?
- Si γ-GT élevé → penser cholestase
- Si GOT et GPT élevé → penser à une ateinte hépatique
