Pathoneurologie

• klassischer Schellong-Test -> aktives Stehen
• TIlt-Test
  • 60-90°
  • Orthostatischer Stress grösser als im Stehen
  • keine Verletzungsgefahr
  • Standard-Bedingungen gut für Beurteilung des Verlaufs
  • simultane EKG-Aufzeichnung, "Beat-to-Beat" -> Beurteillung der spontanten/provozierten Bewusstseins-Verlusten
  •  

• systolischer BD bleibt etwa gleich
• diastolischer BD steigt um ca. 10mmHg an
• Herzfrequenz steigt um ca. 10Hz
• Mechanismus:
  • v.a. via Barorezeptor-Reflex
  • Aktivierung des Sympathikus
    • Vasokonstriktion
    • Steigerung der Herzauswurfleistung
  • Hemmung des Parasympathikus weniger relevant
• Voraussetzung:
  • Volumenstatus
  • Herzleistung

• Hauptsymptom -> Orthostatisches Versagen
• Ursache:
  • gestörte Barorezeptoren
  • gestörte zentrale Autonome Areale
  • gestöret Sympathische Efferenzen
• Aetiolgie:
  • Multisystematrophie
  • Lewy-Körperchen-Krankheit
  • M.Parkinson
  • cerviakle/ hochthorakale Myelitis/ Myelopathie
  • Polyneuropathie mit Autonomer Beteiligung
    • Diabetes
    • Nieren-/Leberversagen
    • Alkohol-Abusus
    • Guillan-Barré-Syndrom
    • HIV-assoziierte Polyneuropathie
    • Amyloidose
    • medikamentös
    • paraneoplastisch
  • Medikamenten-NW
    • L-Dopa
    • Tricyclische Antidepressiva
    • Antihypertensiva

• systolischer BD-Abfalls >20mmHg
• oder diastolischer BD-Abfall >10mmHg
• innert 3 min
• unter orthostatischem Stress

• initial meist asymptomatisch
• Lageabhägige Symptome, z.B.:
  • ungerichteter Schwindel, "Sturm"
  • unklare Stürtze
  • Gangunsicherheit
  • Seh-/Hörstörungen
  • Coat-hanger-ache
  • Synkopen, teils auch ohne erinnerte Prodromi
• Demaskierung/Verstärkung durch:
  • nach dem Essen
  • nach Alkohol
  • frühe Morgenstunden
  • nach mässiger Körperlicher Betätigung
  • bei Hitze
  • Medikamente

• Excessives Blut-Pooling im Splanchnikus-Gebiet
  • v.a. bei Kohlenhydratreicher Mahlzeit
  • Insulin, VIP, andere GI-Peptide -> starke Vasodilatoren
  • osmotische Flüssigkeitsverschiebung -> weniger inravasales Volumen
• unzureichende Sympathische Gegenregulation

• nicht "Klassische" Symptome
• aber: nächtliche Nykurie -> Morgens verstärkte OH
• Kardiovaskuläres Risiko steigt
• Medikamente gegen OH -> verschlechternd

• To-do:
  • Viel Trinken
  • Salzzufuhr
  • 6 Kleine Mahlzeiten
  • 0.5 L trinken vor dem Aufstehen
  • kleiner Snack vor dem Zubettgehen
  • Stürtzstrümpfe
  • Leg-Crossing
  • Schlafen mit erhöhtem Oberkörper
• Not-to-do:
  • Rascher Lagewechsel
  • prolongierte Bettruhe
  • Alkohol
  • grosse Hitze
  • Obstipation (Pressen)
  • Medikamente mit hypotensiven NW

• lediglich Behandlung der Symptome, nicht der BD-Werte
• individuelle Anpassung nötig
• Kombinieren mit Nicht-mediak.-Therapie
• Beachtung der "Liegenden Hypertonie"
• Wirkstoffe:
  • Fludrocortison (Wasserretention, geringe Vasokonstriktion)
  • Midodrin (Vasokonstriktion)

• autonome kardiovaskuläre Refelxmechanimen -> transient nicht-funktionierend
• Leitsymptome:
  • normalerweise funktionierende Regulations-Mechanismen
  • aber durch bestimmte Manöver -> Provokation einer (Prä)Synkope
• oft typische Trigger:
  • Vasovagale Synkope -> Neurokardiogen
  • Carotis-Sinus-Syndrom
  • Situative Synkope (Miktion, Husten...)

• häufigste Synkopen-Form
• Famililär bei 50%
• Patient:
  • jung
  • gesund
  • gehäuft Migräne
  • gehäuft Reisekrankheit

• Trigger
  • Emotionaler Stress:
    • Angst
    • Schmerz
    • Sehen von Blut
  • Orthostatischer Stress:
    • Langes Stehen
    • aprupter Lagewechsel
    • Hitze
    • Alkohol
    • Dehydratation
• Prodromie:
  • Unwohlsein
  • Profuses Schwitzen
  • Schwindel, "Schwarz-werden-vor-den-Augen"
  • Übelkeit
• Bewusstseins-Verlust
  • meist kurt
  • bei 80% mit motorishcen Entäusserungen
  • 15-30% Fehldiagnose der Epilepsie

1. Einteilung
   • vasodepressiv
   • kardioinhibitorisch
2. Therapie
   • FLüssigkeitszufuhr
   • Salzzufuhr
   • Information & Instruktion
   • regelmässige körperl. Betätigung
   • Meiden der Trigger, Gegenmassnahmen:
     • Blutabnahme im Liegen
     • Stützstrümpfe
     • Leg-Crosing bei ersten Prodromie
     • HInlegen/HInsetzen bei Persistenz der Prodromie

• nur in Einzelfällen
• Absetzungsversuch nach 1-2 Jahren
• Fludrocortison
  • individuelle Nutzen-/Risiko-Abwägung
• Midodrin
  • kurze t1/2 -> Bedarfsmedikation
• Pacemaker-Einlage
  • ohne sicheren Nutzen
  • nur bei therapie-refraktärer krasser Asystolie

• Reflex-Synkope des Älteren
• Trigger:
  • Rasieren
  • hoher Halskragen
  • Kopf-Drehen
  • -> Fehlen oft
• bei >70 J. oft unklare Stürze mit nicht-sicherem Bewusstseins-Verlust (rapportiert)
• Symptome:
  • reflektorische Bradykardie
  • reflektorische Hypotonie
  • ..bei hypersensiblen Carotissinus postuliert

• Carotissinus-Massage
• untersucherabhängig & unphysiologisch

• unklar, evt. heterogen
• zentrale Hypothese
  • CA-Massage -> Asystolie deutlich länger dauernd
  • CA-Massage -> deutlich anders starke/lang-dauernde Hypotonie/Bradykardie
• periphere Hypothese
  • M.sternocleidomastoideus denerviert, aber M.trapezius normal
  • Assoziation mit:
    • Atherosklerose
    • A.carotis interna-Stenose
    • Hypertension
    • Halstumoren
  • Blockade von zentralen Alpha-2-Adrenozeptoren ohne Effekt

• CS-Denervation
  • nur bei Tumoren
  • langfristig labile Hypertonie
• Medikamente -> wenig hilfreich bei v.a. vasodepressiver Form
  • evt. Reduktion der chronischen Vasodilatatoren & Antihypertensiva
• Pace-Maker-Einlage
  • nur bei krasser Bradykardie

• Epidemiologie:
  • 3-5% aller Kinder mit hyperkinetischem Syndrom
  • v.a. Jungen
• Symptome:
  1. unaufmerksam, rasch abgelenkt, desorientiert
  2. Impulsiv
  3. Emotional labil
  4. hyperaktiv
     • während mind. 6 Monaten
     • in mind. 2 Umgebungen (Zuhause, Schule)
• Behandlung:
  • Psychostimulantien
    • Methylphenidat
    • Amotoxilin
    • Amphetamin
  • Verschreibungen von Methylphenidat in letzten 10 Jahren drastisch gestiegen
  • bei ADHS -> keine Toleranzentwicklung/Abhängigkeit

• Siehe Bild

• betroffene anatomische Strukturen
  • Vermis superior
  • Lobus anterior
  • Hinterstrangbahnen
  • sensible Nerven
  • bilateraler Vestibularis-Apparat
• Aetiologie
  • Neuropathie
  • Aethylische Kleinhirnatrophie
  • Wernicke Encephalopathie
  • afferente Ataxie (Vit.B12-Mangel)

• unregelmässige, unwillkürliche Bewegungen, ohne Rhythmus
• Tonus nicht erhöht
• Läsion des Globus pallidus & Nucleus subthalamicus
• Richtung & Distribution sind zufällig

• regelmässige, rhythmische Oszillation
• rhythmische Kontraktion von Agonisten & Antagonisten
  • alternierend -> Ruhetremor bei Parkinson
  • simultan -> essentieller Tremor (50% familiär)
• Extrapyramidal, unterschiedlich involvierte Strukturen

• unregelmässige rasche, meist nicht rhythmische Zuckungen
• positive  & negative Form (Unterbrechung der Muskelaktivität)
• verschiedene Ursprünge in cortikalen, subkortikalen und spinalen Regionen
• oft assoziiert mit anderen Störungen
• Muster:
  • fokal
  • multifokal, meist synchronisiert
  • generalisiert, z.B. Lance Adams Syndrom

• Extremform der Chorea
• schleudern, grob
• rasch, regellos
• Hemiballismus meist vaskulär bedingt -> postapoplektiform
  • insbesondere Läsion des Ncl. subthalamicus

• Co-Kontraktion von Agonist & Antagonist
• meit längere Kontraktion mit hohem Tonus
• Zug in eine Richtung, Fehlstellung
• oft verstärkt bei Aktion
• teils zusammen mit Tremor, meist langsam
• "Athetose" = Dystonine mit CP (= CerebralParese?)
• Muster:
  • Fokal
  • Segmental
  • Hemidystonie
  • Generalisiert

• Unvoluntary / unterdrückbar
• mesit rasch oder langsam-tonisch
• oft mit Auegnbewegungen
• imitierbar
• einfach oder komplex
• oft Sequenz (Ko-Pro-Praxie)
• Gilles de la Tourette wenn Phonation (Koprolalie)

Gwahrsein von "Selbst" + "Umgebung"

• verschiedene Komplexitätsgrade:
  • vegetativ (Vigilanz + core self)
  • emotionell
  • kognitiv (Luzidität + autobiographical self)

1. Vigilanz
   1. wakefulness, level of consciousness
   2. z.B.
      1. NREM Schlaf
      2. Anästhesie
      3. Sopor/Koma
2. Luzidität
   1. awareness, contents of consciousness
   2. z.B.
      1. Verwirrtheit
      2. Demenz
      3. vegetativer Zustand

• Hirnstamm mit ARAS
• Thalamus
• Cortex

• Aktivierung
• Bindung & Synchronisierung (temporal, spatial)
• -> Konnektivität

• Acetylcholin
• Histamin
• Noradrenalin
• Serotonin
• Dopamin
• GABA
• Hypokretin

Klinik:

• geschlossene Augen
• keine Sprache
• keine gezielte Motorik
• Dauer >1h
• (evt. Hirnstammdysfunktion)

Pathophysiologie:

• Cortikale Dysfunktion: bi-hemisphärisch oder diffus
• Hirnstamm-Dysfunktion: primär oder sekundär durch Herniation

• Läsion unterhalb des Pons liegt
• Läsion nur unilateral

Klinik:

• offene Augen
• Pseudo-Fixation
• Schlaf-Wach-Rhythmus
• Vokalisation
• ungezielte Bewegungen
• keine Sprache
• keine gezielte Motorik

Pathophysiologie

• entsteht aus dem Koma
• Vigilanz normalisiert
• Luzidität fehlend

• Hirntod
• Vegetativer Zustand
• "minimally conscious state"
• Hypersomnie
• akinetischer Mutismus
• "llocked-in" Syndrom

• Ausschluss folgender Diagnosen:
  • Störungen des Stoffwechsels
  • Hypothermie (<35°C)
  • Vergiftung
  • neuromuskuläre Relaxation
  • Polyradikulitis

1. Störung der Wahrnehmung des Selbst/Körpers
   • Out of Body experience
   • Alien limb
   • Asomatognosie (Verlust der Fähigkeit zu erkennen, dass ein Körperteil zum eigenen Körper gehört, normalerweise die linke Seite des Körpers)
   • Misoplegie (Hass/Ablehnung gegen ein gelähmtes Körperteil, mit aggressivem Verhalten diesem gegenüber)
2. Dissozierte Zustände
   • Schlafwandeln
   • REM-Schlafverhaltensstörung
   • Halluzinationen

• Mirgäne
• Epilepsie
• Synkope/Herzstillstand
• Narkolepsie
• Parietale Läsionen