Pathoneurologie
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Diese Lernkarten bieten einen umfassenden Überblick über neurologische Störungen und deren Diagnostik sowie Therapie auf Universitätsniveau. Sie behandeln häufige Symptome wie Ataxie, Muskelstörungen und autonome Dysfunktionen, sowie spezifische Syndrome wie das Carotis-Sinus-Syndrom und vasovagale Synkopen. Die Karteikarten sind besonders nützlich für Medizinstudenten und Ärzte, die sich mit der Pathophysiologie, Epidemiologie und Behandlung neurologischer Erkrankungen vertraut machen möchten.
Karten
219
Lernende
0
Sprache
Deutsch
Kategorie
Medizin
Stufe
Universität
Erstellt / Aktualisiert
29.03.2014 / 23.04.2014
Messen der Orthostase-Reaktion
- klassischer Schellong-Test -> aktives Stehen
- TIlt-Test
- 60-90°
- Orthostatischer Stress grösser als im Stehen
- keine Verletzungsgefahr
- Standard-Bedingungen gut für Beurteilung des Verlaufs
- simultane EKG-Aufzeichnung, "Beat-to-Beat" -> Beurteillung der spontanten/provozierten Bewusstseins-Verlusten
Normale Orthostase
- systolischer BD bleibt etwa gleich
- diastolischer BD steigt um ca. 10mmHg an
- Herzfrequenz steigt um ca. 10Hz
- Mechanismus:
- v.a. via Barorezeptor-Reflex
- Aktivierung des Sympathikus
- Vasokonstriktion
- Steigerung der Herzauswurfleistung
- Hemmung des Parasympathikus weniger relevant
- Voraussetzung:
- Volumenstatus
- Herzleistung
Synkopen als Folge von Autonomem Versagen
- Hauptsymptom -> Orthostatisches Versagen
- Ursache:
- gestörte Barorezeptoren
- gestörte zentrale Autonome Areale
- gestöret Sympathische Efferenzen
- Aetiolgie:
- Multisystematrophie
- Lewy-Körperchen-Krankheit
- M.Parkinson
- cerviakle/ hochthorakale Myelitis/ Myelopathie
- Polyneuropathie mit Autonomer Beteiligung
- Diabetes
- Nieren-/Leberversagen
- Alkohol-Abusus
- Guillan-Barré-Syndrom
- HIV-assoziierte Polyneuropathie
- Amyloidose
- medikamentös
- paraneoplastisch
- Medikamenten-NW
- L-Dopa
- Tricyclische Antidepressiva
- Antihypertensiva
Definition der Orthostatischen Hypotonie
- systolischer BD-Abfalls >20mmHg
- oder diastolischer BD-Abfall >10mmHg
- innert 3 min
- unter orthostatischem Stress
Orthostatische Hypotonie
-> Klinik
- initial meist asymptomatisch
- Lageabhägige Symptome, z.B.:
- ungerichteter Schwindel, "Sturm"
- unklare Stürtze
- Gangunsicherheit
- Seh-/Hörstörungen
- Coat-hanger-ache
- Synkopen, teils auch ohne erinnerte Prodromi
- Demaskierung/Verstärkung durch:
- nach dem Essen
- nach Alkohol
- frühe Morgenstunden
- nach mässiger Körperlicher Betätigung
- bei Hitze
- Medikamente
Postprandiale Hypotonie
- Excessives Blut-Pooling im Splanchnikus-Gebiet
- v.a. bei Kohlenhydratreicher Mahlzeit
- Insulin, VIP, andere GI-Peptide -> starke Vasodilatoren
- osmotische Flüssigkeitsverschiebung -> weniger inravasales Volumen
- unzureichende Sympathische Gegenregulation
"Liegende Hypertonie"
- nicht "Klassische" Symptome
- aber: nächtliche Nykurie -> Morgens verstärkte OH
- Kardiovaskuläres Risiko steigt
- Medikamente gegen OH -> verschlechternd
Orthostatische Hypotonie
-> Nicht-medikamentöse Therapie
- To-do:
- Viel Trinken
- Salzzufuhr
- 6 Kleine Mahlzeiten
- 0.5 L trinken vor dem Aufstehen
- kleiner Snack vor dem Zubettgehen
- Stürtzstrümpfe
- Leg-Crossing
- Schlafen mit erhöhtem Oberkörper
- Not-to-do:
- Rascher Lagewechsel
- prolongierte Bettruhe
- Alkohol
- grosse Hitze
- Obstipation (Pressen)
- Medikamente mit hypotensiven NW
Orthostatische Hypotonie
-> Medikamentöse-Therapie
- lediglich Behandlung der Symptome, nicht der BD-Werte
- individuelle Anpassung nötig
- Kombinieren mit Nicht-mediak.-Therapie
- Beachtung der "Liegenden Hypertonie"
- Wirkstoffe:
- Fludrocortison (Wasserretention, geringe Vasokonstriktion)
- Midodrin (Vasokonstriktion)
Reflexsynkope
- autonome kardiovaskuläre Refelxmechanimen -> transient nicht-funktionierend
- Leitsymptome:
- normalerweise funktionierende Regulations-Mechanismen
- aber durch bestimmte Manöver -> Provokation einer (Prä)Synkope
- oft typische Trigger:
- Vasovagale Synkope -> Neurokardiogen
- Carotis-Sinus-Syndrom
- Situative Synkope (Miktion, Husten...)
Vasovagale Synkope
-> Epidemiologie
- häufigste Synkopen-Form
- Famililär bei 50%
- Patient:
- jung
- gesund
- gehäuft Migräne
- gehäuft Reisekrankheit
Vasovagale Synkope
-> Klinik
- Trigger
- Emotionaler Stress:
- Angst
- Schmerz
- Sehen von Blut
- Orthostatischer Stress:
- Langes Stehen
- aprupter Lagewechsel
- Hitze
- Alkohol
- Dehydratation
- Emotionaler Stress:
- Prodromie:
- Unwohlsein
- Profuses Schwitzen
- Schwindel, "Schwarz-werden-vor-den-Augen"
- Übelkeit
- Bewusstseins-Verlust
- meist kurt
- bei 80% mit motorishcen Entäusserungen
- 15-30% Fehldiagnose der Epilepsie
Vasovagale Synkopen
- Einteilung
- Therapie
- Einteilung
- vasodepressiv
- kardioinhibitorisch
- Therapie
- FLüssigkeitszufuhr
- Salzzufuhr
- Information & Instruktion
- regelmässige körperl. Betätigung
- Meiden der Trigger, Gegenmassnahmen:
- Blutabnahme im Liegen
- Stützstrümpfe
- Leg-Crosing bei ersten Prodromie
- HInlegen/HInsetzen bei Persistenz der Prodromie
Vasovagale Synkopen
-> Medikamentöse Therapie
- nur in Einzelfällen
- Absetzungsversuch nach 1-2 Jahren
- Fludrocortison
- individuelle Nutzen-/Risiko-Abwägung
- Midodrin
- kurze t1/2 -> Bedarfsmedikation
- Pacemaker-Einlage
- ohne sicheren Nutzen
- nur bei therapie-refraktärer krasser Asystolie
Carotis-Sinus-Syndrom
-> Definition & Epidemiologie
- Reflex-Synkope des Älteren
- Trigger:
- Rasieren
- hoher Halskragen
- Kopf-Drehen
- -> Fehlen oft
- bei >70 J. oft unklare Stürze mit nicht-sicherem Bewusstseins-Verlust (rapportiert)
- Symptome:
- reflektorische Bradykardie
- reflektorische Hypotonie
- ..bei hypersensiblen Carotissinus postuliert
CSS
-> Diagnostik, bei Hypersensiblen CSS
- Carotissinus-Massage
- untersucherabhängig & unphysiologisch
CSS
-> Pathophysiologie
- unklar, evt. heterogen
- zentrale Hypothese
- CA-Massage -> Asystolie deutlich länger dauernd
- CA-Massage -> deutlich anders starke/lang-dauernde Hypotonie/Bradykardie
- periphere Hypothese
- M.sternocleidomastoideus denerviert, aber M.trapezius normal
- Assoziation mit:
- Atherosklerose
- A.carotis interna-Stenose
- Hypertension
- Halstumoren
- Blockade von zentralen Alpha-2-Adrenozeptoren ohne Effekt
CSS
-> Therapie
- CS-Denervation
- nur bei Tumoren
- langfristig labile Hypertonie
- Medikamente -> wenig hilfreich bei v.a. vasodepressiver Form
- evt. Reduktion der chronischen Vasodilatatoren & Antihypertensiva
- Pace-Maker-Einlage
- nur bei krasser Bradykardie
ADHS
- Epidemiologie:
- 3-5% aller Kinder mit hyperkinetischem Syndrom
- v.a. Jungen
- Symptome:
- unaufmerksam, rasch abgelenkt, desorientiert
- Impulsiv
- Emotional labil
- hyperaktiv
- während mind. 6 Monaten
- in mind. 2 Umgebungen (Zuhause, Schule)
- Behandlung:
- Psychostimulantien
- Methylphenidat
- Amotoxilin
- Amphetamin
- Verschreibungen von Methylphenidat in letzten 10 Jahren drastisch gestiegen
- bei ADHS -> keine Toleranzentwicklung/Abhängigkeit
- Psychostimulantien
Vergleich Pemolin, Methylphenidat, D-Amphetamin
- Siehe Bild
niedriger Rhomberg-Index
Tastatur-Befehle:
= drehen,
= vor-/rückwärts,
= scrollen
- betroffene anatomische Struktur
- Frontallappen
- Lobus flocculo-nodularis
- Vermis inferior
- Aetiologie
- Normaldruck-Hydrocephalus
- Kleinhirntumor
hoher Rhomberg-INdex
Tastatur-Befehle:
= drehen,
= vor-/rückwärts,
= scrollen
- betroffene anatomische Strukturen
- Vermis superior
- Lobus anterior
- Hinterstrangbahnen
- sensible Nerven
- bilateraler Vestibularis-Apparat
- Aetiologie
- Neuropathie
- Aethylische Kleinhirnatrophie
- Wernicke Encephalopathie
- afferente Ataxie (Vit.B12-Mangel)
Chorea
Tastatur-Befehle:
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= vor-/rückwärts,
= scrollen
- unregelmässige, unwillkürliche Bewegungen, ohne Rhythmus
- Tonus nicht erhöht
- Läsion des Globus pallidus & Nucleus subthalamicus
- Richtung & Distribution sind zufällig
Tremor
Tastatur-Befehle:
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- regelmässige, rhythmische Oszillation
- rhythmische Kontraktion von Agonisten & Antagonisten
- alternierend -> Ruhetremor bei Parkinson
- simultan -> essentieller Tremor (50% familiär)
- Extrapyramidal, unterschiedlich involvierte Strukturen
Myoclonien
Tastatur-Befehle:
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- unregelmässige rasche, meist nicht rhythmische Zuckungen
- positive & negative Form (Unterbrechung der Muskelaktivität)
- verschiedene Ursprünge in cortikalen, subkortikalen und spinalen Regionen
- oft assoziiert mit anderen Störungen
- Muster:
- fokal
- multifokal, meist synchronisiert
- generalisiert, z.B. Lance Adams Syndrom
Balismus
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- Extremform der Chorea
- schleudern, grob
- rasch, regellos
- Hemiballismus meist vaskulär bedingt -> postapoplektiform
- insbesondere Läsion des Ncl. subthalamicus
Dystonien
Tastatur-Befehle:
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- Co-Kontraktion von Agonist & Antagonist
- meit längere Kontraktion mit hohem Tonus
- Zug in eine Richtung, Fehlstellung
- oft verstärkt bei Aktion
- teils zusammen mit Tremor, meist langsam
- "Athetose" = Dystonine mit CP (= CerebralParese?)
- Muster:
- Fokal
- Segmental
- Hemidystonie
- Generalisiert
Tics
Tastatur-Befehle:
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= vor-/rückwärts,
= scrollen
- Unvoluntary / unterdrückbar
- mesit rasch oder langsam-tonisch
- oft mit Auegnbewegungen
- imitierbar
- einfach oder komplex
- oft Sequenz (Ko-Pro-Praxie)
- Gilles de la Tourette wenn Phonation (Koprolalie)
Definition von Bewusstsein
Tastatur-Befehle:
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= scrollen
Gwahrsein von "Selbst" + "Umgebung"
- verschiedene Komplexitätsgrade:
- vegetativ (Vigilanz + core self)
- emotionell
- kognitiv (Luzidität + autobiographical self)
Einteilung der Bewusstseins-Störungen
Tastatur-Befehle:
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= vor-/rückwärts,
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- Vigilanz
- wakefulness, level of consciousness
- z.B.
- NREM Schlaf
- Anästhesie
- Sopor/Koma
- Luzidität
- awareness, contents of consciousness
- z.B.
- Verwirrtheit
- Demenz
- vegetativer Zustand
Neuroanatomie des Bewusstseins
- Hirnstamm mit ARAS
- Thalamus
- Cortex
Neurophysiologie des Bewusstseins
- Aktivierung
- Bindung & Synchronisierung (temporal, spatial)
- -> Konnektivität
Pharmakologie des Bewusstseins
- Acetylcholin
- Histamin
- Noradrenalin
- Serotonin
- Dopamin
- GABA
- Hypokretin
Koma -> Bewusstseins-Störung
Klinik:
- geschlossene Augen
- keine Sprache
- keine gezielte Motorik
- Dauer >1h
- (evt. Hirnstammdysfunktion)
Pathophysiologie:
- Cortikale Dysfunktion: bi-hemisphärisch oder diffus
- Hirnstamm-Dysfunktion: primär oder sekundär durch Herniation
kein Hirnstammkoma wenn...
- Läsion unterhalb des Pons liegt
- Läsion nur unilateral
Vegetativer Zustand
-> Bewusstseins-Störung
Klinik:
- offene Augen
- Pseudo-Fixation
- Schlaf-Wach-Rhythmus
- Vokalisation
- ungezielte Bewegungen
- keine Sprache
- keine gezielte Motorik
Pathophysiologie
- entsteht aus dem Koma
- Vigilanz normalisiert
- Luzidität fehlend
Koma-ähnliche Zustände
- Hirntod
- Vegetativer Zustand
- "minimally conscious state"
- Hypersomnie
- akinetischer Mutismus
- "llocked-in" Syndrom
Hirntod
- Ausschluss folgender Diagnosen:
- Störungen des Stoffwechsels
- Hypothermie (<35°C)
- Vergiftung
- neuromuskuläre Relaxation
- Polyradikulitis
Partielle Bewusstseins-Störungen
- Störung der Wahrnehmung des Selbst/Körpers
- Out of Body experience
- Alien limb
- Asomatognosie (Verlust der Fähigkeit zu erkennen, dass ein Körperteil zum eigenen Körper gehört, normalerweise die linke Seite des Körpers)
- Misoplegie (Hass/Ablehnung gegen ein gelähmtes Körperteil, mit aggressivem Verhalten diesem gegenüber)
- Dissozierte Zustände
- Schlafwandeln
- REM-Schlafverhaltensstörung
- Halluzinationen
Out of body experience
-> Ursachen
- Mirgäne
- Epilepsie
- Synkope/Herzstillstand
- Narkolepsie
- Parietale Läsionen
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Lernkarten
Zusatzuntersuchungen beim Hirninfarkt
- Bildgebung
- MRI
- CT
- Labor
- CRP
- BSR
- Rotes Blutbild
- Weisses Blutbild
- Tc
- Na, K
- Glu
- Hast/Krea
- Lipidstatus
- Partielle Thromboplastinzeit
- Urinanalyse
- Gefässdarstellung:
- CTA
- MRA
- Arteriographie
- Ultraschall
- Kardiale Elektrodiagnostik
- Ruhe-EKG
- Langzeit-EKG
- Herz-Ultraschall
- TTE
- TEE
- Blutuntersuchungen
Vorgehen im Akut-Stadium des Hirninfarktes
- Klinische Untersuchung
- BIldgebung
- Hirn
- Hirn-Gefässe
- Hals-Gefässe
- -> via CT/MRI
- Wenn Blutung ausgeschlossen & rettbares Hirngewebe vorhanden
- endovaskuläre Rekanalisation
- iv.-Throbmolyse
tissue at risk
- Gebiet der gestörten Perfusion grösser als Gebiet der gestörten Diffusion -> Differenz=mismatch
Behandlung des akuten Hirninfarktes
- <4.5h : iv. rt-PA= Alteplase
- <6h : IA-Thrombolyse, iv-av Bridging
- <8h : mechanische Thrombektomie
- wenn NIHSS<4 : keine Thrombolyse, Aspirin, selten Heparin
Abklärung nach Akut-Therapie
- Neurovaskulärer Ultraschall
- MRA
- CTA
- selektive Angiographie
- Herzabklärung via TEE/TEE/ Ruhe-EKG/ Langzeit-EKG
Selektive Zusatz-Untersuchungen
- Elektro-Encephalographie
- Liquor-Untersuchung
- Oxymetrie, Polysomnographie
- Thrombophilie-Abklärung
Medikamentöse Prophylaxe eines Hirnfarktes
- Plättchenhemmer
- Clopidogrel (ADP-Rezeptor hemmend)
- Aspirin
- Dipyridamol (Mechanismus unsicher)
- Antikoagulanzien
- Vit.-K-Antagonisten
- Neue Orale Antikoagulanzien
- Lipidsenker
- Statine
- Antihypertensiva
- Antiiabetika
Chirurgische & Endovaskuläre Prophylxe eines Hirninfarktes
- Carotis-Endarterie-ektomie/ Stenting bei Stenosen
- bei Vorhof-Flimmern Vorhofverschluss
- Sanierung von Herzklappen
- Verschluss des offenen Foramen ovale
Reaktionsmuster der Neuronen auf Schädigung
- -> "Red Neurons"
- verkleinert
- pyknotischer Kern
- Verlust der Chromatinstruktur
- Verlust des rauenER -> rot in HE
- -> irreversibel!
- Reaktion auf Hypoxie, Ischämie, Hypoglykämie
Neurodegenerative Erkrankung: sporadische Form
(Ursache unbekannt)
- nicht infektiös bedingt
- nicht vaskulär bedingt
- keine Kausale Therapie möglich
Charakterisierung von Neurodegenerativen Krankheiten
- langsam fortschreitend -> erste Symptome mesit unspezifisch
- im Alter häufiger
- diffus/generalisiert
- charakteristisches histologisches Merkmal -> biologische Klassifikation
Neurodegenerative Symptome
- häufig sind Bewegungsstörungen & Demenz (z.B. M.Parkinson, M.Alzheimer)
- da nicht alle Hirnregionen und Zelltypen gleich betroffen -> andere Symptome
Beispiele für Tauopathien
nach der biologischen Einteilung
- Morbus Alzheimer
- Progressive Supranukleäre Blickparese
- Kortiko-basale Degeneration
- Silberkornkrankheit
- Frontotemporale Demenz und Parkinsonismus des Chromosoms 17
- Morbus Pick
Synucleinopathien
nach der Biologischen Einteilung
- Morbus Parkinson
- Multisystematrophie
- Lewys-Körperchen demenz
Trinukleotidopathien -> vererblich
nach biologischer Einteilung
- Chorea Huntington
- Spinobulbäre Muskelatrophie des Typs Kennedy
- Friedreich-Ataxie
- Spinocerebelläre Ataxie
- Dentatorubisische Pallidoluyisische Atrophie
Prionen-Erkrankungen
nach der Biologischen Einteilung
- Creutzfeld-Jakob-Krankheit
- Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom
- tödliche familiäre Schlaflosigkeit
- Kuru
Motoneuronen-Krankheiten
- Amyotrophe-Lateral-Sklerose
- Primäre Laterals-Sklerose
- Spinale Muskelatrophie
Klinische Einteilung von Neurodegenerativen Krankheiten
- Progressiver Parkinsonmismus
- Progressive dementielle Erkrankung
- Progressive Bewegungsstörungen ausser Parkinson
- Progressive Lähmung
Progressive Parkinson-Krankheiten
nach der klninischen Einteilung
- M.Parkinson
- Atypische Parkinson-Syndrome (Progressive supranukleäre Blickparese, Multisystem Atrophie)
Progressive Dementielle Erkrankung
- Alzheimer Typ
- Morbus Pick
- Lewy-Körperchen-Demenz
- Creutzfeld-Jakob-Krankheit
Progressive Bewegungsstörung ausser Parkinson
- Chorea Huntington
- Friedreich Ataxie
Progressive Lähmung
nach der klinischen Einteilung
- Amyotrophe Lateralsklerose
- Primäre Lateral-Sklerose
- Spinale Muskelatrophie
- Spinobilbäre Muskelatrophie des Typs Kennedy
Neurodegeneration
definition
Ablagerung von pathologischen Proteinen im Gehirn, die nicht abgebaut werden können
Morbus Parkinson
Charakterisierung
- Hypokinesien
- Gang
- Maskengesicht
- Leises Sprechen
- Mikrographie
- Bradykinesie
- Rigidität -> Zahnrad
- Tremor -> meist Ruhetremor
Je weniger Dopamin, desto mehr motorische Symptome
Morbus Parkinson
Ursachen
- erblich (5%) -> Synuclein, oft milderer Verlauf
- Infekt?
- Umwelt -> Landwirtschaft, Trinkwasser (Pestizide?)
- andere: Rauchen ist protektiv
- evt. ein Faktor durch den Magen-Darm-Trakt?
-> räumliche "Häufing"
Lewy-Körperchen
- verklumptes Synuclein
- histologischer Beweis der Diagnose des M.Parkinson
spezifische Vulnerabilität
metabolisch sehr aktive & anspruchsvolle Neurone -> anfälliger
- Neurone mit langen Axonen
- Muskelzellen
- Substanzia Nigra
- Hippocampus
spezifische Vulnerabilität
-> je nach Pathomechanismus sind bestimmte Zelltypen besonders betroffen
- oxidativer Stress: Substantia Nigra (Parkinson)
- Vit.-B12-Mangel: Sensible Neuronen (funikuläre Myelose)
- Exzitoxixität: Motoneuronen, wegen hoher Dichte an Glutamat-Rezeptoren (ALS)
- schlecht lösliches Beta-Amyloid: Cholinerge ZNS-Neurone (Alzheimer)
- Polyglutamin-Abbau-Störungen (gewisse Kleinhirn-Krankheiten)
- Myelinbildungsstörungen: lange dick bemarkte Bahnen (Leukodystrophien)
- ect.
Braak'sche Hypothese
Auch nicht-motorische Symtpome bereits früh auftretend, im weiteren Verlauf immer wichtiger werdend.
z.B. Schlafstörungen, Depressionen, gestörter Geruchssinn
- anscheinend vor Substantia Nigra bereits betroffen: kaudaler Hirnstamm, dorsale Kerne des N.vagus und Bulbus olfactorius
Demenz
Ein neuropsychologisches Syndrom
Ein funktionale progrediente globale Störung des Cortex
- Gedächtnis-Störungen
- Aphasie
- Raumsinnstörungen
- Apraxie
- Wahrnehmungsstörungen
- ...
Alzheimer-Demenz
- Ursache unbekannt, diffuse Hirnatrophie
- Neu-Erlerntes kann nicht ins Langzeit-Gedächtnis gespeichert werden
- wegen Ablagerung von Amyloid-Plaques & Neurofibrillen -> Absterben von Hirnzellen
- fortschreitender Verlauf, Stadien von 1-6
Diagnose-Kriterien für Alzheimer-Demenz
Propable AD:
- klinisch/neuropsychologischer Nachweis einer Demenz
- mind. 2 kognitive Domänen
- Progredienz
- keine Bewusstseins-Störung
- Beginn zw. 40&90. Lebensjahr
- Ausschluss einer andern verursachenden Krankheit
Possible AD:
- atypische Symptomatik, aber andere verursachende Krankheit ausgeschlossen
- falls andere möglicherweise verursachende Krankheit auch vorhanden -> wenn als nicht wesentlicher Auslöser angesehen
- wenn einzelnes schweres neurologisches Defizit, das progredient & unerklärt
Definitive AD:
- Klinik der Propable AD & Histo-pathologische Diagnose (Autopsie/Biopsie)
Ausschluss-Kriterien:
- plötzlicher Beginn
- fokale Ausfälle in früher Phase
- Epilepsie/Gangstörungen in frühem Stadium
Braak'sche Stadien & Histologische Veränderungen
- Neokortikale Neuritische-Plauqes
- Braak: bereits ab Stadium 1
- Mesiale Temporale Neurofibrilläre-Bündel
- Braak: bereits ab Stadium 1
- Neokortikale Neurofibrilläre-Bündel
- gering ab Braak 2
- stärker ab Braak 5
- Kognitiver Abbau
- Braak: ab Ende des Stadium 4
Chorea Huntington
- Charakterisierung
- Pathologie
- Charakterisierung
- Autosomal-dominant vererbt, (Antizipation)
- Beginn 30.-50 LJ
- Anzahl der Trinukleotid-Wiederholungen korreliert mit früherem Beginn der Krankheit
- schleichender Beginn
- Symptome:
- motorisch
- kognitiv
- affektiv
- Pathologie
- Expansion des Trinukleotids auf kurzem Arm des Chromosoms 4 (Huntington-Gen) -> Polyglutamin
- Polyglutamine akkumulieren & aggregieren
- Abbau in Proteasomen, Abbauprodukte in Zellkern transportiert -> dort aggregierend & Zelltod verursachend
Pontosubikuläre Nekrose
- typisch bei perinataler Hypoxie
- Morphologisch wie Apoptose-> Karnfragmentierung & Kondensierung
Ferrugation
- nach Neuronen-Nekrose -> Spätzustand
- typisch für perinatale/fetale Periode
- Ablagerung von Ca2+- und Fe2+-haltigen Mineralien in den Neuronen
Ballonierung = Schwellung
- bei Axonaler-Degradation
- Entwicklungsbedingt -> cortikale Dysplasien
- bei Neurodegenerativen Krankheiten
Selektive Vulnerabilität -> Hypoxie
- Erwachsener
- Cortex
- Hippocampus
- Purkinjezellen des Kleinhirns
- Kind
- Mittelhirn
- Hippocampus
- Thalamus
Selektive Vulnerabilität -> Neurodegeneration
- Erwachsener
- Substantia Nigra
- Nucleus ruber
- Nucleus dendatus
- Hippocampus
- Globus pallidus
- Nucleus subthalamicus
- Periaquäduktales Grau (Nuclei von III & IV)
- Colliculus
- Locus ceruleus
- Hirnnerven X & XII
Selektive Vulnerabilität -> Hypoglykämie
- Cortex
- Nucleus dentatus
- Hippocampus (CA1)
