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Pathoneurologie

Auswahl aus Vorlesungen

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D. E.
Lernen
D. E.
Diese Lernkarten bieten einen umfassenden Überblick über neurologische Störungen und deren Diagnostik sowie Therapie auf Universitätsniveau. Sie behandeln häufige Symptome wie Ataxie, Muskelstörungen und autonome Dysfunktionen, sowie spezifische Syndrome wie das Carotis-Sinus-Syndrom und vasovagale Synkopen. Die Karteikarten sind besonders nützlich für Medizinstudenten und Ärzte, die sich mit der Pathophysiologie, Epidemiologie und Behandlung neurologischer Erkrankungen vertraut machen möchten.
Karten
219
Lernende
0
Sprache
Deutsch
Kategorie
Medizin
Stufe
Universität
Erstellt / Aktualisiert
29.03.2014 / 23.04.2014
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Lernkarten

Epileptische Anfälle -> Vorkommen

  • in Industrie-Staaten:
    • 10% einmal im Leben Anfall
    • 1% Epilepsie -> in CH 80'000!
  • in Schwellenländern:
    • häufiger -> zerebrale Infektionskrankheiten
    • v.a. Zysti-zerkose= Larvenablagerung im Hirn

Epileptische Anfälle -> Gefahr

  • Unfälle
  • Ertrinken beim Schwimmen/in Badewanne
  • SUDEP= Sudden unexpected death in Epilepsie, wegen Herzrhythmusstörung während Anfall
  • postiktale Periode weil bewusstlos mit reduzierten Reflexen
  • "unphysiologische Kraft" -> Wirbelkörperfrakturen während tonisch-klonischem Anfall
  • psychosoziale Auswirkungen: Unvorher-Sehbarkeit -> sozialer Rückzug, Depression, Entzug der Fahreignung

Definition des Epileptischen Anfalls

  • pathologische exzessive oder synchrone Neuronale Aktivität

-> vorübergehende krankhafte Befunde (Beobachtung) und/oder Symptome (subjektiv)

  • Verbesserung von "exzessiv  oder synchron":
    • Zu- oder Abnahme der Synchronisation
    • Zu- oder Abnahme der neuronalen Aktivität
    • -> komplexe Dynamik

Definition der Epilepsie

  • Störung des Hirns -> dauerhafte Neigung zu epileptischen Anfälle
  • mind. 1 epileptischer Anfall
    • (Entdeckung einer epileto-genen strukturellen Hirnveränderung nach dem ersten Anfall, z.B. kortikale Dysplasie, Hirntumor)
  • gekenntzeichnet durch folgende Konsequenzen:
    • neurobiologisch
    • kognitiv
    • psychologisch
    • soziale

Klassifikation von Epileptischen Anfällen

  • Don't classify, diagnose!
  • unklare Klassifikation/Benennung
  • Semiologie:
    • Ablauf, zeitliche Ordnung
    • Erarbeitung durch detaillierte Anamnese & Fremdanamnese
    • Stereotypie
    • -> Hypothese über Hirnregion, wo Anfall beginnt

Beispiel:

-> limbische Encephalitis

(auch System- & Familien-Anamnese wichtig)

  • Symptome
    • neue anfallsartige Störungen
    • Leistungsknick
    • depressive Stimmung
  • Pathogenese
    • autoimmune Erkrankung
    • häufig paraneoplastisch auftretend
    • Familienanamnese oft falsch negativ -> Stigmatisierung

Untersuchungen bei Epilepsie

  • MRT = Magnetresonanz Tomographie
  • EEG = Elektroencephalogramm
    • iktal = während Anfall gute Info
    • -> Langzeit-Aufzeichnungen
    • interiktal -> 20-30min, HInweis ob räumlich wenig oder grosse Veränderungen
  • Zweck:
    • epileptogene strukturelle Hirnveränderungen?
    • "fokale" oder "primär generalisierte" epileptogene Signal-Veränderungen?

Provozierte & un-provozierte Epileptische Anfälle

-> mögliche Trigger

  • Alkohol
  • Alkohol-Entzug
  • Fieber
  • Schlafmangel
  • Medikamente (vergessen der Epilepsi-Medikamente)
  • Hypoglykämie

"Gelegenheits-Anfall" = "Acute symptomatic seizure"

  • unspezifische Reaktion des Hirns auf verschiedene akute Affektionen:
    • Hirnblutung
    • Ischämie
    • Meningo-Encephalitis
    • Intoxikation
    • ...
  • Latenz zw.Affektion & Anfall  < 1 Woche -> "Frühanfall"
  • "                 "                         "      > 1 Woche -> bereits epileptogene Prozesse abgelaufen, Risiko!

Pathophysiologie

  • Unterscheidung in fokal & generalisiert ist künstlich -> alle fokal beginnend, nie über ganzes Hirn generalisiert
  • Anfallsursprung
    • hochfrequente Oszillationen (20-120 Hz)
    • Tiere -> hemmende Interneurone
  • paradoxe aktivierung der Pyramiden-Zellen
    • intrazellulär -> Chlorid
    • extrazelluläre -> Kalium, Konzentration erhöht durch Anschwellen der Zellen

Epigenizität von Hirnstrukturen

  • nicht in Dichte der Neuronen begründet -> wäre im Kleinhirn am grössten
  • fast alle pathologischen Veränderungen des Cortex -> epileptische Anfälle
  • Epileptogenität -> Verknüpfung der Neurone!
  • im Cortex -> positive Feedback-Schlaufen
  • Physiologisch:
    • Inhibition <-> Excitation
    • inhibitorische Synapsen -> 25%, aber bessere Lokalisation am Zellkörper
  • Pathologisch:
    • Störung des Gleichgewichts
    • neuronale Aktivität unkontrolliert sich ausbreitend
    • Mass & Geschwindigkeit der Ausbreitung -> abhängig vom grösseren Neuronalen Netzwerk, in welches eingebettet

wichtigste Differentialdiagnose zur Epilepsie

 -> Unterscheidung

  • Orthostatische Synkope
    • Ursache hier Minderperfusion des Hirns
  • anders:
    • vorher Schwarz-werden vor Augen
    • schnelle Reorientierung
    • spezifische Auslöser
      • Hyperventillation
      • Kauerstellung
      • rasches Aufstehen
      • Vasalva-Manöver
    • Aber:
      • auch Epilepsie-Formen mit schneller Re-Orientierung (Frontal-Lappen-Epilepsie)
      • auch orthostatische Synkope mit Myoklonien "Zuckungen"

Bulbär-Paralyse

Lähmung mehrere motorischer Hirnnerven

Pseuro-Bulbär-Paralyse

Störung der Pyramidenbahn zu den Hirnnerven

Einteilung der Paresen nach Lokalisation

  • nach der Bewegung im Gelenk
  • nach der Bewegungsfunktion
  • nach dem Nerv
  • nach dem Muskel
  • nach der Körperregion

Messen einer Parese

  • M0 -> vollständige Lähmung = Plegie
  • M1 -> fühbare Anspannung des Muskels
  • M2 -> Kontraktion des Muskels, bei aufgehobener Schwerkraft
  • M3 -> Kontraktion des Muskels gegen Schwerkraft
  • M4 -> Kontraktion gegen Widerstand
  • M5 -> normale Muskelkraft

Läsion des peripheren Neurons

  • verminderter Muskeltonus
  • verminderter Reflex
  • Muskel-Atrophie
  • Faszikulationen
  • Kontrakturen

Faszikulationen

  • unregelmässiges Zucken unter der Haut sichtbar, meist ohne Bewegung in einem Gelenk
  • Kontraktion einer Motorischen Einheit, eines Teils davon
  • sporadisch, spontan
  • meist ohne Krankheitswert
    • benigne:
      • immer am gleichen Ort
      • nur an einem Ort
      • schnell, fein
    • maligne:
      • wechselnde Lokalisation
      • an mehreren Orten gleichzeitig
      • grob, langsam
      • Muskelatrophie, Parese

Polyomyelitis anterior

  • Epidemiologie, Geschichte
  • Krankheitsverlauf

  • Epidemiologie, Geschichte
    • seit 1960 oraler Impfstoff
    • in CH ausgerottet
    • Kinderkrankheit, anschliessend immun
    • Schmier- und Schmutz-infektion
    • Picorna-Virus -> Enterovirus
    • befällt nur den Menschen
  • Krankheitsverlauf
    • Befall der Vorderhornzellen -> gehen dabei unter
    • Febrile Vorerkrankung
    • Progrediente Parese
    • keine Sensibilitäts-Ausfälle
    • Befall einzelner Segmente -> Lumbales Segment, HIrnnerven-Kerne
    • Rückbildung nach Wochen, oft unvollständig

Schranken-Funktion der Peripheren Nerven

  • Perineural-Scheide -> Abgrenzung gegen Aussen
  • Blut-Nerv-Schranke -> Abgrenzung gegen Innen

Nervenläsionen

  • mechanisch:
    • akute oder chronische Kompression
    • Trauma (Laceration, Zerrung)
  • toxisch:
    • Vitamin-Mangel
    • Arsen
    • Talidomid (Contergan)
    • Chemotherapie
  • metabolisch:
    • Diabetes
    • VItamin-Mangel
  • genetisch:
    • strukturelle Anomalie
  • vaskulär:
    • Ischämisch -> Diabetes Mikroangiopathie, Vaskulitis
    • Hämorrhagisch -> Blutung in Nervenscheide, Hämophilie 
  • neo-/paraneo-plastisch
    • Nerven-Scheiden-Tumore = Schwannome
    • infiltrative Metastasen
  • entzündlich:
    • Axon oder Myelinscheide betreffend
    • Autoimmun -> Guillan-Barré-Syndrom, CIDP
    • Radikulitis -> Borreliose
    • Neuritis -> Lepra

Läsions-Typen von Peripheren Nerven

  • Neurapraxie:
    • durch Entzündung
    • Demyelinisierung
    • Symptom -> Schwäche
    • distal der Läsion -> wieder AP leitend
  • Axonotmesis:
    • durch Kompression
    • Verlust des Axons & Myelinscheide
    • Symptome -> Lähmung & Atrophie
    • distal der Läsion auch keine AP-Propagation
  • Neuronotmesis:
    • durch Schnitt oder Zerrung
    • Axon, Faszikel durchtrennt, evt. ganzer Nerv
    • Symptome -> Lähmung & Atrophie
    • distal der Läsion auch keine AP-Propagation

Erholung von Läsionen peripherer Nerven

  • Remyelinisierung -> Wochen, gute Prognose
  • Axon-Aussprossung
    • terminal:
      • bis 1 Jahr
      • 1mm pro Tag
    • kollateral:
      • Wochen bis Monate
      • bei subtotaler Läsion
      • Vergrösserung der Motorischen Einheiten
        • Zunahme der Muskelkraft
        • Parästhesien
        • Fehlinnervationen mit Synergien
    • oft residuelle Ausfälle = Defektheilungen

Läsion Peripherer Nerven -> produktive Symptome

  • Parästhesien & Schmerzen
    • anfangs im Versorgungsgebiet, später evt. diffus
  • Druckschmerz
    • am Ort der mechanischen Läsion
  • Dehnungsschmerz
    • des betroffenen Nerven
  • Produktive motorische Symptome
    • Faszikulationen
    • Krämpfe

Karpaltunnel-Syndrom

= Brachialgia paraesthetica nocturna

  • Epidemiologie
  • Charakterisierung
  • Symptome
  • Untersuchung

  • Epidemiologie
    • häufiger bei Frauen
    • häufigste Kompressions-Neuropathie
  • Charakterisierung
    • tagsüber Belastungsabhängige Schmerzen in Fingern I-IV
    • oft bilaterale, meist auf dominanter Seite stärker
    • Wegen Einschnürung des N.medianus
  • Symptome:
    • Schmerzen von Hand bis in Schulter
    • Gefühl der Schwellung, Parästhesien
    • Massieren, Schütteln hilft
    • "nicht pathognomonisch, aber sehr typisch"
    • Sensibilität nach Versorgungsgebiet (3.5 Finger von Daumen bis Ringfinger, dorsal/ventral)
  • Untersuchung:
    • Phalen (Dehnen)
    • Tinel (klopfen)
    • Flaschenzeichen -> Muskelschwäche, der Daumen-Abduktion
    • Atrophie der Thenar-Muskulatur

Charakterisierung der Polyneuropathie

  • Schädigung mehrere Nerven
  • Ursachen:
    • nicht mechanisch!
    • toxisch
    • endokrinologisch
    • malnutritiv
    • paraneoplastisch
    • genetisch
    • infektiös
  • oft symmetrisch & distal betont
  • eher chronisch & progredient

Ursachen der Polyneuropathie

  • 1/2 : Alkohol & Diabethes
  • 1/4: unbekannt
  • 1/4: Medikamente, Urämie, hereditär

Auslöser für medikamentöse distal-symmetrische PNP

axonal

  • Vincristin, Vinblastin (Zytostatika)
  • Suramin (Anti-protozoikum)    -> sensibel
  • Carboplatin, Cisplatin (Zytostatika= Krebsthearpie)        -> sensibel
  • Paclitaxel (Krebstherapie)            -> schmerzhaft
  • Colchizin (Mitose-Hemmstoff)     ->motorisch betont
  • Goldsalze (Rheumat.Erkr.)           -> subakut möglich evt. GBS ähnlich
  • Metronidazol (Antibiotik., DNA-Strang-Brüche)        -> motorisch betont
  • Sulfonamide (Antibiotik., Antimetabolite)                   -> motorusch betont
  • Nitrofurantoin (Antibiot.)                                                -> motorisch betont
  • Isoniacid, Gentamycin (Antibiot.)                                 
  • Sulfasalacin (Sulfamid, Arachidonsäure-Stoffw.)
  • DIsulfiram (=Antabus)                                                   -> subakut möglich evt. GBS ähnlich
  • Phenytoin (=DPH, Epilepsie, Herzrhythmusst.)
  • Statine
  • AIDS-Medi.: Stavudin, Zalcitabin (nukleosid. Reverse Transkr.Hemmer)  -> schmerzhaft

demyelinisierend

  • Amiodaron (Arrhythmikum:Klasse Ia/Ib/IV)           -> subakut möglich evt. GBS
  • Tacrolimus (immunmodulator)                               -> motorisch betont

Mögliche Einteilungen der Polyneuropathie

  • Befallsmuster: symmetrisch <-> asymmetrisch
  • Befallsmuster: motorisch <-> sensibel <-> autonom
  • Verlauf: perkut <-> akut <-> subakut <-> chronisch
  • Symptomatik: schmerzhaft <-> nicht-schmerzhaft
  • Pathophysiologie: demyelinisierend <-> axonal
  • Aetiologie

Befallsmuster der Polyneuropathie

  • längenabhängig:
    • degenerativ axonal
  • nicht-längenabhängig: 
    • demyelinisierend
    • vaskulär axonal

Small fibre Neuropathie

  • Pathophysiologie:
    • C-Fasern: 0.2-1.5 µm Durchmesser, Wärme & Schmerz
    • A-Delta/III-Fasern: 1-5 µm Durchmesser, Schmerz & Kälte
  • Symtpome:
    • Parästhesien
    • Schmerzen
    • Analgesien
    • Anhidrose
    • Hautatrophie
    • Mydriase
    • Orthostatische Hypotonie

Zeitverlauf von Polyneuropathien

  • innert Std.-Tage:
    • autoimmun-entz. : GBS
    • Mononeuritis multiplex
    • toxisch: Arsen, Botulismus
    • Porphyrie
  • innert Monaten:
    • toxisch-medikamentös
    • Autoimmun-Entz. (CIDP, paraneoplastisch...) 
  • chronisch-progredient:
    • toxisch -> Aethyl
    • metabolisch: D.M., Hypothyreose, Urämie
    • idiopathisch

Symptome der Polyneuropathie

  1. Reizsymtpome
    • Parästhesien
    • Schmerzen
    • Faszikulationen
    • Krämpfe
    • distal/proximal, symmetrisch/asymmetrisch, nachts
  2. Ausfallssymptome
    • Paresen
    • Sensibilität
    • autonome Regulation
    • distal/proximal, symmetrisch/asymmetrisch, Sensibilität bei chronischem Verlauf oft unbemerkt
  3. Trophikstörungen
    • Haut
    • Muskel
    • Knochen
      • Hypomelie/ Amelie (Kinder)
      • Muskelatrophie (umgekehrte Champagner-Flasche)
      • Fuss-Deformitäten (hereditäre Neuropathie)
      • trophische Hautstörungen

Distale-symmetrische sensible Polyneuropahtie

-> Aetiologie?

  • generalisierter Vorgang
    • metabolisch
    • toxisch
    • genetisch

Guillan-Barré-Syndrom

Autonome Störungen -> Mortalität!

  • Herzrhythmus-Störungen (Asystolie, ohne Prodormi)
  • Blutdruck-Regulation (Orthostase)
  • Schweissausbrüche
  • -> Mortalität 5-10%

Diabethische Polyneuropathie

 -> Variabilität des RR-Intervalls

  • Variabilität des RR-Interalls entspricht der, eines transplantierten=völlig denervierten Herz!

Diabethische Polyneurpathie

-> Gliederung

Generallisierte Diabethische PNP

  • symmetrisch-distale PNP
    • small fibres, painfully-sensory
    • Large fibres
    • subklinisch
  • Autonome PNP
    • GIT
    • kardiovaskulär
    • urogenital
    • ...
  • Diabethische neuropathische Kachexie

Fokale/ Multifokale Diabethischen PNP

  • Kompressions-bedingt
    • Karpal-Tunnel-Syndrom, Sulcus-Ulnaris
  • Nicht-Kompressions-bedingt
    • Diabethische Amyotrophie (Schmerzen/Funktions-Einschr. im lumbosakral-Bereich)
    • Kraniale Neuropathie (N.III)
    • Mononeuropathi simplex/multiplex (femoralis, ischiadicus, ulnaris...)
    • truncale intercostale Neuropathie/ Radikulopathie
    • aufgepfropfte chronische entzündl. demyelinisierende Neuropathie (CIDP, GBS)

Diabetische Polyneuropathie

-> Pathogenese

  • Hyperglykämie
    • Zucker besser eingestellt, weniger PNP
    • Dauer & Ausmass der Hyperglykämie -> Grad der PNP
  • Polyol-Pathway
    • Aldose-Reduktase erhöht in Diabet.Nerven
    • Hemmung der Aldose-Reduktase verbessert PNP
  • Myoinositol? Oxidativer Stress?
  • vaskulär -> Komplikationen
    • Simvastatin verbessert PNP
    • vaskuläre RF verschlechtern PNP
  • Wachstumsfaktoren
    • Neurotrophiene verbessern PNP
    • C-Peptid verbessert Leitgeschw.
    • VEGF?
    • IGF-1 eher nicht

Mononeuropathie (multiplex)

Pathogenese

  • Nerveninfarkt (Mikroangiopathisch)
  • autoimmun-entz.
  • infektiös
  • Druck (Schlaf-Druck-Lähmung)
  • Tumor-Ifiltration

Aetiologie

  • Diabetes Typ 2
  • HIV, frühes Stadium
  • CMV, spätes AIDS-Stadium
  • Borreliose (Lyme, Bannwarth-Syndrom)
  • Kollagenosen: Panartheritis nodosa vaskulitis
  • Metastasierendes Malignom
  • heredetäre tomakuläse Neuropathie
  • Multifokale Immun-NP (schmerzlos)
  • idiopathische Plexopathien
  • (Plexusneuritis)

Verteilung:

  • 1/3 DMT2
  • 1/3 Vaskulitisch
  • 1/3 andere

Autoimmune Mononeuropathie multiplex

  • Vaskulitischer Typ
    • Axonale-Neuropathie
    • durch Nerveninfarkte
    • schmerzhaft -> Infakrtschmerz
    • oft motorisch betont
    • v.a. untere Extremitäten (N.ischiadicu, N.femoralis)
    • Begleiterkrankung der Kollagenosen
    • Behandlung:
      • Immunsuppressiva (Grunderkrankung)
  • chronischer GBS Typ
    • Demyelinisierende NP
    • mit Leitungsblöcken
    • v.a. obere Extremitäten (N.ulnaris, N.radialis)
    • nicht-schmerzhaft
    • MMN: rein motorisch, multifokale NP mit Leitungsblöcken
    • CIDP: sensomotorische Form, chronic inflammatory demyelinating NP
    • Behandlung:
      • Steroide
      • Plasmapherese
      • ivIg

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